RESUMO Embasamento: Pacientes com doença de Wilson (DW) apresentam comprometimento cognitivo, principalmente de funções executivas. Existem dúvidas sobre quais outros fatores poderiam estar associados ao declínio cognitivo global nesses pacientes. Objetivo: Avaliar quais fatores estão associados ao pior desempenho em teste cognitivo global em pacientes com DW. Métodos: Vinte pacientes com DW em tratamento regular foram submetidos à avaliação cognitiva com os seguintes testes: Mini-Exame do Estado Mental, escala de demência de Mattis (DRS), fluência verbal, bateria cognitiva breve, desenho do relógio, bacteria de avaliação frontal, Stroop, teste de seleção de cartões de Wisconsin, Hopper, Cubos e ao questionário de Pfeffer. As alterações em RM foram quantificadas. Pacientes com desempenho alterado na DRS foram comparados aos pacientes com desempenho normal. Resultados: Nove pacientes apresentavam desempenho alterado na DRS. Eles apresentavam menor nivel educacional (9,11±3,58 × 12,82±3,06 anos, respectivamente) e maior quantidade de alterações na RM (9,44±2,74 × 6,27±2,45). A presença de hipersinal no globo pálido na RM foi mais frequente nesse grupo (66,6% × 9,0%), com OR=5,38 (IC 95% 0,85-33,86). Conclusão: Alterações cognitivas globais foram frequentes nesta amostra de pacientes com DW e se associaram à baixa escolaridade, quantidade de alterações em RM e a hipersinal no globo pálido à RM.

ABSTRACT Background: Patients with Wilson's disease (WD) present cognitive impairment, especially in executive functions. Which other factors might be associated with global cognitive decline in these patients remains unclear. Objective: To assess which factors are associated with worse performance on a global cognitive test in patients with WD. Methods: Twenty patients with WD underwent cognitive assessment with the following tests: the Mini-Mental State Examination (MMSE), Dementia Rating Scale (DRS), verbal fluency test, brief cognitive battery, clock drawing test, Frontal Assessment Battery, Stroop test, Wisconsin card sorting test, Hopper test, cubes (WAIS) and the Pfeffer questionnaire. MRI changes were quantified. Patients with poor performance on the DRS were compared to patients with normal performance. Results: Nine patients had a poor performance on the DRS. This group had lower educational level (9.11±3.58 × 12.82±3.06) and a greater number of changes on MRI (9.44±2.74 × 6.27±2.45). The presence of hyperintensity in the globus pallidus on MRI was more frequent in this group (66.6% vs 9.0%), with OR=5.38 (95% CI 0.85-33.86). Conclusion: Global cognitive impairment was prevalent in this sample of patients with WD and was associated with low educational level, number of changes on MRI and MRI hyperintensity in the globus pallidus.

RESUMO Estimulação cerebral profunda tem sido utilizada para controle das alterações motoras e melhorar qualidade de vida dos pacientes com Doença de Parkinson (DP). Mais recentemente, DBS em núcleo subtalâmico (STN) tem sido o alvo preferencialmente escolhido para sintomas mistos. Apesar da melhora motora e da qualidade de vida, o procedimento tem sido associado com declínio cognitivo, principalmente na linguagem e distúrbios psiquiátricos. Objetivo: Avaliar a influência do DBS em NST na cognição, humor e qualidade de vida. Métodos: Nós estudamos 20 pacientes submetidos a DBS em NST no período de Maio de 2008 a Junho de 2012, por meio de uma extensa avaliação neuropsicológica incluindo testes de memória, linguagem, praxia, funções executivas, funções atencionais, Parkinsons Disease Quality of Life Questionnaire (PDQ-39) e Escala Hospitalar de depressão e ansiedade (HAD) na fase pré e pós-operatória. Nós analisamos os dados usando o SPSS versão 17.0 e os resultados foram comparados através do teste pareado t-Student. Resultados: Houve melhora estatisticamente significativa no escore total e nas dimensões de mobilidade, atividades de vida diária e bem estar emocional do PDQ-39 (P=0,009, 0,025, 0,001 e 0,034, respectivamente). Diferenças significativas não foram encontradas na bateria cognitiva e nem na escala de humor. Conclusão: DBS em SNT melhorou a qualidade de vida nos pacientes com DP sem trazer impacto negativo nas funções cognitivas e humor.

ABSTRACT Deep brain stimulation (DBS) has been widely used to control motor symptoms and improve quality of life in patients with Parkinsons disease (PD). Recently, DBS in the subthalamic nucleus (STN) has become the preferred target for patients with mixed motor symptoms. Despite resultant motor and quality of life improvements, the procedure has been associated with cognitive decline, mainly in language skills, and also with psychiatric symptoms. Objective: To evaluate the influence of DBS in the STN on cognition, mood and quality of life. Methods: We studied 20 patients with PD submitted to DBS in the STN from May 2008 to June 2012 with an extensive battery of cognitive tests including memory, language, praxis, executive functions and attention assessments; the Parkinson's Disease Quality of Life Questionnaire (PDQ-39); and the Hospital Anxiety and Depression Scale (HAD), were applied both before and after the surgery. Data was analyzed using SPSS version 17.0 and results compared using the paired Student's t test. Results: A total of 20 patients with pre and post-operative assessments were included. A statistically significant improvement was found in total score and on subscales of mobility, activities of daily living and emotional well-being from the PDQ-39 (P=0.009, 0.025, 0.001 and 0.034, respectively). No significant difference was found on the cognitive battery or mood scale. Conclusion: DBS in the SNT improved quality of life in PD with no negative impact on cognitive skills and mood.