ABSTRACT Objective: To analyze the cognitive development of preterm infants at six and 12 months of corrected age and the associations with perinatal and socioeconomic factors. Methods: Cognitive development of 40 infants (20 preterm and 20 full-term) at six and 12 months of age was evaluated using the Bayley-III scale. Correlations between cognitive outcome and associated factors were assessed using Spearman correlation. Stepwise multiple linear regression analysis with covariance was applied to identify changes on cognitive score between six and 12 months. Results: Bayley-III cognitive score in preterm group was significantly lower than in full-term group at both six and 12 months of age. Birth weight correlated with cognitive performance at six months and head circumference at birth at 12 months, in full-terms infants. The occurrence of necrotizing enterocolitis was inversely associated with cognitive score in preterms at 12 months. An increase in cognitive score was observed between six and 12 months in both groups, but the gain was more pronounced in preterms. Conclusions: These findings suggest some cognitive recovery capacity in the first year despite the restrictions imposed by premature birth and emphasize the importance of early interventions in this population.

RESUMO Objetivo: Avaliar o desenvolvimento cognitivo de crianças pré-termo aos seis e 12 meses de idade corrigida e as associações com fatores perinatais e socioeconômicos. Métodos: O desenvolvimento cognitivo de 40 crianças (20 pré-termo e 20 a termo) foi avaliado aos seis e 12 meses de idade, utilizando a escala Bayley-III. Correlações entre resultados cognitivos e fatores associados foram avaliadas pelo teste de correlação de Spearman. A análise de regressão linear múltipla stepwise com covariância foi aplicada para identificar mudanças na pontuação cognitiva entre seis e 12 meses. Resultados: O escore cognitivo no grupo pré-termo foi significativamente menor que no grupo a termo aos seis e 12 meses. O peso ao nascer foi diretamente associado com o desempenho cognitivo aos seis meses e perímetro cefálico ao nascimento aos 12 meses, nas crianças a termo. A ocorrência de enterocolite necrosante foi inversamente associada ao desempenho cognitivo em pré-termos, aos 12 meses. Verificou-se aumento na pontuação cognitiva entre seis e 12 meses nos dois grupos, porém mais pronunciado no pré-termo. Conclusões: O estudo sugere que crianças pré-termo apresentam alguma capacidade de recuperação cognitiva no primeiro ano, apesar das restrições impostas pelo nascimento prematuro, e enfatizam a importância de acompanhamento dessa população desde os primeiros meses de vida.

Abstract Dent disease is a rare X-linked progressive renal disease characterized by hypercalciuria and low molecular weight proteinuria. In early childhood, patients may manifest only proteinuria and/or hypercalciuria, both of which are generally asymptomatic. The authors report three cases of male patients with asymptomatic, non-orthostatic nephrotic proteinuria first detected during screening for an acute condition. All had intermittent hypercalciuria, one had nephrocalcinosis, and one had mild hypotonia and some learning difficulties. Genetic testing identified pathogenic variants in all patients, two in the OCRL gene and one in the CLCN5 gene. To date, none have developed chronic kidney disease. The diagnosis of Dent disease can be challenging, but it should be considered in all men with unexplained proteinuria. This approach may not only allow for earlier diagnosis, but also avoid unnecessary testing and potentially harmful treatments. Xlinked X linked childhood andor or asymptomatic nonorthostatic non orthostatic condition nephrocalcinosis difficulties CLCN date challenging treatments

Resumo A doença de Dent é uma tubulopatia rara e progressiva ligada ao cromossoma X, caracterizada por hipercalciúria e proteinúria de baixo peso molecular. Na primeira década, os doentes manifestam apenas proteinúria e/ou hipercalciúria, sendo ambas geralmente assintomáticas. Posteriormente, os sintomas podem evoluir para insuficiência renal crónica. São apresentados três casos de crianças do sexo masculino com proteinúria nefrótica não ortostática assintomática detetada em contexto de doença aguda. Todas as crianças apresentaram hipercalciúria intermitente, uma apresentou nefrocalcinose e outra hipotonia ligeira e dificuldades de aprendizagem. O estudo genético identificou variantes patogénicas em todos os doentes, duas no gene OCRL e uma no gene CLCN5. Nenhum doente apresentou deterioração da função renal. O diagnóstico de doença de Dent pode ser desafiante, devendo ser considerado em casos de proteinúria inexplicável no género masculino. Esta abordagem permitirá, não só antecipar o diagnóstico, como evitar investigação e tratamentos desnecessários. X molecular década eou ou assintomáticas Posteriormente crónica aguda intermitente aprendizagem CLCN5 CLCN desafiante permitirá desnecessários

ABSTRACT Hypomagnesemia type I is a rare autosomal recessive disorder characterized by severe hypomagnesemia, often accompanied by hypocalcemia. This disease is caused by mutations in the TRPM6 gene (which encodes the respective channel), leading to reduced intestinal absorption of magnesium and increased renal excretion due to a defect in reabsorption in the distal convoluted tubule. It usually manifests itself in the first months of life, with symptoms of neuromuscular hyperexcitability and seizures, refractory to antiepileptic therapy. Treatment consists of administering high doses of magnesium throughout life. Here, we report a case of hypomagnesemia type I with a novel pathogenic variant of TRPM6 in a 5-month-old girl who developed refractory seizures due to hypomagnesemia.

Abstract Epidermolysis Bullosa is a rare hereditary disease with genetic etiology in the vast majority of cases. It is characterized by the formation of blisters and ulcers on the skin or mucosa, caused by trauma or tissue manipulation. This disease has several subtypes, of which the recessive dystrophic is one of the most serious, with significant stomatological manifestations that deserve special attention from the dentist. The objective of this study is to report a clinical case of a 9-year-old patient with recessive dystrophic epidermolysis bullosa, addressing dental treatment with a focus on the particularities of the patient with epidermolysis bullosa

Resumo A epidermólise bolhosa é uma doença rara de caráter hereditário com etiologia genética na grande maioria dos casos. Ela é caracterizada pela formação de bolhas e úlceras na pele ou mucosa, causadas por traumas ou manipulação do tecido. Essa doença possui vários subtipos, sendo o distrófico recessivo um dos mais graves, com manifestações estomatológicas significativas e que merecem atenção especial pelo médico dentista. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso clínico de um paciente de 9 anos de idade com epidermólise bolhosa distrófica recessiva, abordando o tratamento odontológico com foco direcionado para as particularidades do paciente com epidermólise bolhosa.

Resumo A psoríase é uma doença sistémica que envolve frequentemente a pele, o couro cabeludo e as unhas. Em alguns casos, as alterações ungueais podem ser a única manifestação naapresentação. Os autores relatam o caso clínico de um rapazde 10 anos com envolvimento ungueal como principal manifestação. O rapaz foi inicialmentetratadocom antifúngicos, mas o aparecimento de lesões cutâneas permitiu o diagnóstico e tratamento adequados. O diagnóstico diferencial com onicomicose pode ser difícil, uma vez que as alterações a nível ungueal se sobrepõem. As hipóteses terapêuticas na psoríase podem ser divididas em agentes tópicos na doença ligeira a moderada, agentes sistémicos na doença moderada a grave e agentes biológicos na doença grave ou refratária. Este caso clínico revisita o diagnóstico e tratamento de uma doença conhecida com uma apresentação menos comum.

Abstract Psoriasis is a systemic disease that commonly affects the skin, scalp, and nails. Occasionally, nail psoriasis may be the only manifestation at the time of clinical presentation. The authors present the case of a 10-year-old boy with nail involvement as the main featureat presentation, initially treated with antifungal agents. The emergence of skin lesions allowedthe diagnosis of nail psoriasis and appropriatetreatment. Differential diagnosis with onychomycosis canbe difficult due to overlapping clinical features of the nails. Therapeutic options for psoriasis includetopical agents formoderate to mild disease, systemic agents formoderate to severe disease, and biologic agents forsevere or refractory disease. This case reviews the diagnosis and treatment of a well-known conditionwith a less common presentation.

RESUMO Com o objetivo de compreender a construção teórica da liderança e as transformações ocorridas no campo da Administração, este artigo utiliza a Teoria Crítica como suporte epistemológico para analisar conceitos e condições históricas das Teorias Tradicionais da Liderança. Especificamente, investigamos as teorias de liderança: abordagem do traço pessoal, abordagem do estilo, abordagem contingencial e a abordagem da nova liderança. Por meio de uma pesquisa qualitativa, utilizando o método hermenêutico-dialético, concluímos que as teorias de liderança naturalizaram interesses gerenciais sem considerar a natureza conflituosa das organizações. Esse processo de naturalização foi criticamente refletido neste artigo, questionando o conceito de liderança e suas implicações. Percebemos que as teorias que se configuram como Teorias Tradicionais desconsideram o contexto histórico e conflituoso da origem do fenômeno, produzindo racionalidades instrumentais, naturalizadas e a serviço do capital. A abordagem crítica proposta neste estudo é um ponto forte, oferecendo um parâmetro para pesquisas empíricas baseadas nos estudos críticos organizacionais. Administração Liderança Especificamente pessoal estilo qualitativa hermenêuticodialético, hermenêuticodialético hermenêutico dialético, dialético hermenêutico-dialético organizações implicações fenômeno instrumentais capital forte organizacionais

RESUMEN Con el objetivo de comprender la construcción teórica de la liderazgo y las transformaciones ocurridas en el campo de la Administración, este artículo utiliza la Teoría Crítica como soporte epistemológico para analizar conceptos y condiciones históricas de las Teorías Tradicionales de la Liderazgo. Específicamente, investigamos las teorías de liderazgo: abordaje del rasgo personal, abordaje del estilo, abordaje contingencial y el abordaje de la nueva liderazgo. Mediante una investigación cualitativa utilizando el método hermenéutico-dialéctico, concluimos que las teorías de liderazgo naturalizaron los intereses gerenciales sin considerar la naturaleza conflictiva de las organizaciones.. Este proceso de naturalización fue criticado en este artículo, cuestionando el concepto de liderazgo y sus implicaciones. Percibimos que las teorías que se configuran como Teorías Tradicionales desconsideran el contexto histórico y conflictivo del origen del fenómeno, produciendo racionalidades instrumentales, naturalizadas y al servicio del capital. El abordaje crítico propuesto en este estudio es un punto fuerte, ofreciendo un parámetro para investigaciones empíricas basadas en los estudios críticos organizacionales. Administración Liderazgo Específicamente personal estilo hermenéuticodialéctico, hermenéuticodialéctico hermenéutico dialéctico, dialéctico hermenéutico-dialéctico organizaciones organizaciones. implicaciones fenómeno instrumentales capital fuerte organizacionales

ABSTRACT In order to understand the theoretical construction of leadership and the transformations that have occurred in the field of administration, this article uses Critical Theory as an epistemological support to analyze concepts and historical conditions of Traditional Theories of Leadership. Specifically, we investigate the following leadership theories: trait approach, style approach, contingency approach, and new leadership approach. Through qualitative research using the hermeneutic-dialectical method, we concluded that leadership theories have naturalized managerial interests without considering the conflictual nature of organizations. This naturalization process was critically reflected upon in this article, questioning the concept of leadership and its implications. We found that theories that configure themselves as Traditional Theories disregard the historical and conflictual context of the phenomenon, producing instrumental, naturalized rationalities in service of capital. The critical approach proposed in this study is a strong point, offering a parameter for empirical research based on critical organizational studies. administration Leadership Specifically hermeneuticdialectical hermeneutic dialectical method organizations implications phenomenon instrumental capital point studies

Resumo A doença quística adventicial é uma patologia que afeta principalmente o leito arterial, porém, em raros casos pode envolver o sistema venoso. O objetivo desta revisão foi padronizar a marcha diagnóstica, tratamento e vigilância de doentes com suspeita de doença quística adventicial venosa. Para cumprir os objetivos supracitados, uma revisão narrativa sumarizando os principais achados da literatura usando as bases de dados PUBMED e EMBASE foi feita. Um total de 33 artigos foram selecionados traduzindo-se num total de 41 casos de vACD. Após analise dos dados, foi possível concluir que o vaso mais frequentemente atingido é a veia femoral comum, e a maior parte dos doentes refere edema unilateral de membro com tempo de evolução variável. Quando perante um doente com edema unilateral de membro, em que a TVP foi excluída, é necessário proceder a outros meios complementares de diagnóstico de forma a confirmar, ou excluir, a vACD.

Resumo A doença quística adventicial é uma patologia que afeta principalmente o leito arterial, porém, em raros casos pode envolver o sistema venoso. O objetivo desta revisão foi padronizar a marcha diagnóstica, tratamento e vigilância de doentes com suspeita de doença quística adventicial venosa. Para cumprir os objetivos supracitados, uma revisão narrativa sumarizando os principais achados da literatura usando as bases de dados PUBMED e EMBASE foi feita. Um total de 33 artigos foram selecionados traduzindo-se num total de 41 casos de vACD. Após analise dos dados, foi possível concluir que o vaso mais frequentemente atingido é a veia femoral comum, e a maior parte dos doentes refere edema unilateral de membro com tempo de evolução variável. Quando perante um doente com edema unilateral de membro, em que a TVP foi excluída, é necessário proceder a outros meios complementares de diagnóstico de forma a confirmar, ou excluir, a vACD.

This is a multicenter, cross-sectional study carried out with students regularly enrolled in undergraduate courses at eight Brazilian IFES. Data collection was conducted between October 2021 and February 2022 using an online self-completed questionnaire, which addressed sociodemographic and academic characteristics, lifestyle habits, and health conditions. Symptoms of anxiety and depression were assessed using the Depression, Anxiety, and Stress Scale-21 (DASS-21). Variables were analyzed descriptively using frequency distribution and Pearson’s chi-square test. To estimate the prevalence of symptoms of anxiety and depression, the proportion and 95% confidence interval (95%CI) were used. The level of adopted statistical significance was 5%.

Abstract Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy (ATTRv-PN) is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy with over 130 pathogenic variants identified in the TTR gene. Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy is a disabling, progressive and life-threatening genetic condition that leads to death in ~ 10 years if untreated. The prospects for ATTRv-PN have changed in the last decades, as it has become a treatable neuropathy. In addition to liver transplantation, initiated in 1990, there are now at least 3 drugs approved in many countries, including Brazil, and many more are being developed. The first Brazilian consensus on ATTRv-PN was held in the city of Fortaleza, Brazil, in June 2017. Given the new advances in the area over the last 5 years, the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology organized a second edition of the consensus. Each panelist was responsible for reviewing the literature and updating a section of the previous paper. Thereafter, the 18 panelists got together virtually after careful review of the draft, discussed each section of the text, and reached a consensus for the final version of the manuscript.

Resumo Polineuropatia amiloidótica familiar associada a transtirretina (ATTRv-PN) é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica hereditária autossômica dominante com mais de 130 variantes patogênicas já identificadas no gene TTR. A ATTRv-PN é uma condição genética debilitante, progressiva e que ameaça a vida, levando à morte em ~ 10 anos se não for tratada. Nas últimas décadas, a ATTRv-PN se tornou uma neuropatia tratável. Além do transplante de fígado, iniciado em 1990, temos agora 3 medicamentos modificadores de doença aprovados em muitos países, incluindo o Brasil, e muitas outras medicações estão em desenvolvimento. O primeiro consenso brasileiro em ATTRv-PN foi realizado em Fortaleza em junho de 2017. Devido aos novos avanços nesta área nos últimos 5 anos, o Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia organizou uma segunda edição do consenso. Cada panelista ficou responsável por rever a literatura e atualizar uma parte do manuscrito. Finalmente, os 18 panelistas se reuniram virtualmente após revisão da primeira versão, discutiram cada parte do artigo e chegaram a um consenso sobre a versão final do manuscrito.

Abstract The present article aims to analyze the historical discontinuities of a statement that has been constituted as one of the “almost unquestionable” truths: Mathematical Modeling makes the teaching and learning of Mathematics more meaningful. For this, I make use of theoretical-methodological contributions linked to the theories of the philosopher Michel Foucault. The analytical material covers theses and dissertations defended from 1987 to 2021. The analysis of the material gives visibility to the reality of the students as central to the discussion around a meaningful teaching and learning process. However, there is a discursive discontinuity in the “centrality” of reality. Until the 1990s, reality was used for motivation and meaningful learning of mathematical content. After 1990, reality aims to form critical and reflective subjects.

Resumo O presente artigo tem por objetivo analisar as descontinuidades históricas de um enunciado que foi se constituindo como uma das verdades quase inquestionáveis: a Modelagem Matemática torna o ensino e a aprendizagem de Matemática mais significativos. Os aportes teórico-metodológicos estão vinculados às teorizações do filósofo Michel Foucault. O material analítico abrange teses e dissertações defendidas no período de 1987 até 2021. A análise do material dá visibilidade à realidade dos/as estudantes como central para a discussão em torno de um processo de ensino e aprendizagem significativos. Porém, há descontinuidade discursiva na centralidade da realidade. Até a década de 1990, a realidade era utilizada para a motivação e aprendizagem significativa dos conteúdos matemáticos. Após 1990, a realidade tem por objetivo formar sujeitos críticos e reflexivos.

RESUMO Objetivo: Analisar a ocorrência de desigualdade racial e regional na tendência temporal das prevalências de déficit de estatura e excesso de peso de crianças brasileiras menores de cinco anos ao longo dos anos de 2008–2018. Métodos: Estudo ecológico de série temporal com dados do Sistema de Vigilância Alimentar e Nutricional das prevalências de déficit de estatura e excesso de peso em crianças menores de 5 anos de acordo com raça/cor, região e ano. Para avaliar diferenças entre prevalências medianas por ano dos desfechos, realizou-se teste de Kruskal-Wallis. Análises de regressão linear foram propostas para avaliar tendências das prevalências dos desfechos ao longo dos anos. Resultados: No Brasil, as crianças pretas apresentaram tendência de crescimento do excesso de peso (β=4,611; p=0,042). Entre as crianças pretas, houve aumento ao longo dos anos do déficit de estatura no Sudeste (β=3,960; p=0,014) e queda no Sul (β=-4,654; p=0,022). No Brasil e na maioria das regiões, a prevalência mediana do déficit de estatura foi maior nas crianças pretas do que nas brancas (12,86 vs. 11,54%, p<0,001). No Sudeste e Sul, as crianças pretas também apresentaram as maiores prevalências de excesso de peso (15,48 e 15,99%, respectivamente). Conclusão: Crianças de regiões menos desenvolvidas do Brasil e pretas apresentaram maior vulnerabilidade para dupla carga de má nutrição.

ABSTRACT Objective: To analyze the occurrence of racial and regional inequality in the temporal trend of the prevalence of stunting and overweight in Brazilian children under five years of age over the years 2008–2018. Methods: An ecological time-series study with data from the Food and Nutrition Surveillance System on the prevalence of stunting and overweight in children under five years old according to race/skin color, region, and year. To assess differences between median prevalence per year of outcomes, the Kruskal-Wallis test was performed. Linear regression analyses were proposed to assess trends in the prevalence of outcomes over the years. Results: In Brazil, black children tended to be overweight (β=4.611; p=0.042). Among black children, there was an increase over the years in stunting in the Southeast (β=3.960; p=0.014) and a decrease in the South (β=-4.654; p=0.022). In Brazil and in most regions, the median prevalence of stunting was higher in black children than in white ones (12.86 vs. 11.54%, p<0.001). In the Southeast and South, black children also had the highest prevalence of overweight (15.48 and 15.99%, respectively). Conclusion: Children from less developed regions of Brazil and of black skin color/race were more vulnerable to a double burden of malnutrition.