RESUMO Objetivo: A dornase alfa (rhDNase) reduz a viscosidade da expectoração pulmonar purulenta. O seu benefício em doentes com fibrose cística (FC) é comprovado, no entanto, as evidências da sua aplicabilidade em outras patologias são limitadas. Este estudo pretende apresentar a nossa experiência com a utilização de rhDNase em doentes não-FC internados na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP). No nosso centro, utilizamos rhDNase em 24 casos, durante broncoscopia flexível. Desses, 20 (83%) apresentaram atelectasia e sete (29%) foram admitidos na UCIP. Quatro doentes (57%) estavam em ventilação mecânica (VM). Descrição do caso: Apresentamos dois casos de administração diária de rhDNase na UTIP: o paciente A tem 8 anos, sexo masculino, internado por choque séptico e síndrome da angústia respiratória aguda (SARA). Necessitou de VM com parâmetros agressivos e teve várias complicações clínicas. No D50 iniciou rhDNase com melhoria da FiO2, PaCO2 e relação PaO2/FiO2, assim como dos achados radiológicos. Foi extubado no D23 de tratamento. A paciente B é uma criança de 17 meses, sexo feminino, internada por estado de mal epilético, com necessidade de ventilação agressiva e com várias complicações respiratórias (infeciosas e de barotrauma). Iniciou rhDNase no D60. Ao longo do tratamento verificamos melhoria da FiO2 e da relação PaO2/FiO2, assim como uma tendência para a diminuição da PaCO2 e melhoria radiológica. Não foram descritas complicações para ambos os pacientes. Comentários: A rhDNase pode ser uma ferramenta útil e segura para pacientes em VM prolongada e com lesão pulmonar induzida pelo ventilador. São necessários estudos adicionais para avaliar e propor indicações válidas.

ABSTRACT Objective: Dornase alfa (rhDNase) reduces the viscosity of purulent sputum in the lungs. The use in patients with cystic fibrosis (CF) is proven. However, the evidence of its applicability to other conditions is limited. This study aims to present the authors’ experience with the use of rhDNase in non-CF patients admitted to the Pediatric Intensive Care Unit (PICU). At the study center, rhDNase was used during flexible bronchoscopies in 24 cases, of which 20 (83%) had atelectasis and seven (29%) were admitted to PICU. Four patients (57%) were on invasive mechanical ventilation (MV). Case description: Two cases of daily rhDNase administration at PICU are presented: patient A was an 8-year-old boy admitted with septic shock and acute respiratory distress syndrome (ARDS). The patient required mechanical ventilation with aggressive settings and experienced several clinical complications. On D50, he started rhDNase treatment with an improvement in FiO2, PaCO2 and PaO2/FiO2 ratio according to radiologic findings. He was extubated on D23 of treatment. Patient B was a 17-month-old girl admitted with a convulsive status epilepticus who experienced respiratory complications (infectious and barotrauma) with ARDS, requiring aggressive ventilation. She initiated rhDNase treatment on D60. During the treatment an improvement in FiO2, PaO2/FiO2 ratio and a tendency of PaCO2 decrease were found. She had radiological improvement. No complications were described. Comments: RhDNase may be a helpful and safe tool to use in PICU prolonged intubated patients with ventilator-induced lung injury. Further studies are needed to assess and propose valid indications.

SUMMARY The essential thrombocythemia is one of the seven described forms of myeloproliferative neoplasms. It is characterized by megakaryocytic hyperplasia with consequent thrombocytosis maintained in the peripheral blood, favoring the occurrence of thrombo-hemorrhagic phenomena. We present the case of an 81-year-old woman with a history of ischemic stroke in the context of a sustained thrombocytosis, which led to a spinal study and a search for the V617F mutation in the JAK2 gene, which was positive. The patient started cytoreductive therapy with hydroxyurea with favorable current evolution.

ABSTRACT Objective: To evaluate the changes in the participation of the family caregiver in the treatment of the hypertensive person with the application of the Educational Technology in Health (ETH). Method: Participant research carried out in a Primary Health Care Unit with 11 family caregivers (FC). The ETH was elaborated based on health education and applied in ten meetings between June and August 2016. We organized the results into categories. Results: FCs experienced learning experiences through the exchange of information, socialization of experiences, and linkage establishments. The FCs were encouraged to share their doubts and experiences, so that, supported by listening to the professional, they felt welcomed and determined to fulfill their role with hypertensive relatives. Final considerations: The changes that have taken place have been highlighted in the learning of FCs and their commitment to family and self-care, as well as to the conviction that the family environment is indicated to make these changes effective.

RESUMEN Objetivo: Evaluar los cambios en la participación del familiar cuidador en el tratamiento de la persona hipertensa con la aplicación de la Tecnología Educativa en Salud (TES). Método: Encuesta participante realizada en una Unidad de Atención Primaria en Salud con 11 familiares cuidadores (FC). La TES ha sido elaborada basada en la educación en salud y aplicada en diez encuentros entre junio y agosto de 2016.Organizamos los resultados en categorías. Resultados: Los FCs vivenciaron experiencias de aprendizaje a cambio de informaciones, socialización de experiencias, y establecimientos de vínculos. Los FCs eran incentivados a compartir sus dudas y sus experiencias, de manera que, amparados por la escucha del profesional, ellos se sintiesen acogidos y determinados a cumplir su papel junto a los familiares hipertensos. Consideraciones finales: Los cambios ocurridos se destacaron en el aprendizaje de los FCs y en el compromiso de estos con el familiar y con el autocuidado, así como en la convicción de que el ambiente familiar es indicado a la efectividad de esos cambios.

RESUMO Objetivo: Avaliar as mudanças na participação do familiar cuidador no tratamento da pessoa hipertensa com a aplicação da Tecnologia Educativa em Saúde (TES). Método: Pesquisa participante realizada em uma Unidade de Atenção Primária em Saúde com 11 familiares cuidadores (FC). A TES foi elaborada baseada na educação em saúde e aplicada em dez encontros entre junho e agosto de 2016. Organizamos os resultados em categorias. Resultados: Os FCs vivenciaram experiências de aprendizagem pela troca de informações, socialização de experiências, e estabelecimentos de vínculos. Os FCs eram incentivados a compartilhar suas dúvidas e suas experiências, de modo que, amparados pela escuta do profissional, eles se sentissem acolhidos e determinados a cumprir seu papel junto aos familiares hipertensos. Considerações finais: As mudanças ocorridas se destacaram na aprendizagem dos FCs e no compromisso destes com o familiar e com o autocuidado, bem como na convicção de que o ambiente familiar é indicado à efetivação dessas mudanças.

RESUMO Objetivo: Avaliar as mudanças na participação do familiar cuidador no tratamento da pessoa hipertensa com a aplicação da Tecnologia Educativa em Saúde (TES). Método: Pesquisa participante realizada em uma Unidade de Atenção Primária em Saúde com 11 familiares cuidadores (FC). A TES foi elaborada baseada na educação em saúde e aplicada em dez encontros entre junho e agosto de 2016. Organizamos os resultados em categorias. Resultados: Os FCs vivenciaram experiências de aprendizagem pela troca de informações, socialização de experiências, e estabelecimentos de vínculos. Os FCs eram incentivados a compartilhar suas dúvidas e suas experiências, de modo que, amparados pela escuta do profissional, eles se sentissem acolhidos e determinados a cumprir seu papel junto aos familiares hipertensos. Considerações finais: As mudanças ocorridas se destacaram na aprendizagem dos FCs e no compromisso destes com o familiar e com o autocuidado, bem como na convicção de que o ambiente familiar é indicado à efetivação dessas mudanças.

ABSTRACT Objective: To evaluate the changes in the participation of the family caregiver in the treatment of the hypertensive person with the application of the Educational Technology in Health (ETH). Method: Participant research carried out in a Primary Health Care Unit with 11 family caregivers (FC). The ETH was elaborated based on health education and applied in ten meetings between June and August 2016. We organized the results into categories. Results: FCs experienced learning experiences through the exchange of information, socialization of experiences, and linkage establishments. The FCs were encouraged to share their doubts and experiences, so that, supported by listening to the professional, they felt welcomed and determined to fulfill their role with hypertensive relatives. Final considerations: The changes that have taken place have been highlighted in the learning of FCs and their commitment to family and self-care, as well as to the conviction that the family environment is indicated to make these changes effective.

RESUMEN Objetivo: Evaluar los cambios en la participación del familiar cuidador en el tratamiento de la persona hipertensa con la aplicación de la Tecnología Educativa en Salud (TES). Método: Encuesta participante realizada en una Unidad de Atención Primaria en Salud con 11 familiares cuidadores (FC). La TES ha sido elaborada basada en la educación en salud y aplicada en diez encuentros entre junio y agosto de 2016.Organizamos los resultados en categorías. Resultados: Los FCs vivenciaron experiencias de aprendizaje a cambio de informaciones, socialización de experiencias, y establecimientos de vínculos. Los FCs eran incentivados a compartir sus dudas y sus experiencias, de manera que, amparados por la escucha del profesional, ellos se sintiesen acogidos y determinados a cumplir su papel junto a los familiares hipertensos. Consideraciones finales: Los cambios ocurridos se destacaron en el aprendizaje de los FCs y en el compromiso de estos con el familiar y con el autocuidado, así como en la convicción de que el ambiente familiar es indicado a la efectividad de esos cambios.

RESUMOO objetivo deste estudo foi avaliar o desenvolvimento motor de uma criança com Síndrome de Williams e verificar os efeitos de um programa de intervenção motora. Trata-se de uma pesquisa descritiva do tipo estudo de caso. Para a avaliação do desenvolvimento motor foram utilizados os testes da Escala de Desenvolvimento Motor - EDM. Essa criança participou de avaliação motora, intervenção motora (32 sessões, duas vezes semanais) e reavaliação motora. As intervenções motoras mostraram avanços positivos nas áreas da motricidade fina, equilíbrio e organização espacial. Verificou-se que o esquema corporal e a organização temporal foram as áreas de maior prejuízo. O quociente motor geral foi classificado como muito inferior o que caracteriza déficit motor. Esses dados justificam a relevância de programas de intervenção motora para essa população.

ABSTRACTThe objective of this study was to evaluate the motor development of a child with Williams syndrome and to verify the effect of a motor intervention program. This is a descriptive case study. Motor development was evaluated using the Motor Development Scale - MDS. The child's motor assessment, motor intervention (32 sessions, twice weekly) and motor reevaluation were carried out. Gains were demonstrated in motor intervention in the areas of fine motor skills, balance and spatial organization. Body Schema and temporal organization were found to be the areas of lesser achievement. The motor quotient generally for all items was classified as very low, characterizing motor deficit. The data justifies the relevance of motor intervention programs for children with Williams syndrome.

Contexto: Nos Estados Unidos mais de 7000 doentes morrem por ano devido a erros de medicação. Estos datos incluyen los errores derivados de la acción de enfermería. Objetivo: Identificar los errores de medicación notificados por enfermeras Portugués. Metodología: cualitativa y cuantitativa descriptivo mixto. La muestra se compone de 511 participantes seleccionados al azar los hospitales de la región central de Portugal.Neste estudo, é analisada a primeira questão do questionário “Decisões e atos de enfermagem inadequados. Resultados y Discusión: Hay 14 categorías, analizando sólo la categoría “Administración Segura de Medicamentos”, con 511 unidades de registro. Los errores de medicación más relevantes se recogen en las subcategorías de “Elaboración de Medicamentos”, con unidades de registro 112 y “Administración de Medicamentos” con 399. A maior percentagem de erros reportados na preparação de medicação refere-se à inadequada diluição (n=80: 15,66%) e seleção errada do medicamento prescrito (n=30: 5,87%). Los errores en la administración de medicamentos se relacionan principalmente con la selección incorrecta de los pacientes (n = 322: 63,01%). Conclusión: La Administración de Medicamentos Safe es una categoría emergente importante de los errores reportados. En la continuidad del estudio que está dirigido a analizar las causas, así como los procesos de toma de decisiones que fueron hechas por enfermeras en la práctica clínica como consecuencia de errores.

Contexto: Nos Estados Unidos, mais de 7000 doentes morrem por ano devido a erros de medicação. Estes dados incluem os erros derivados da ação de enfermagem. Objetivo: Identificar erros de medicação reportados por enfermeiros Portugueses. Metodologia: Estudo descritivo misto, qualitativo e quantitativo. A amostra é constituída por 511 participantes, selecionada de forma aleatória dos hospitais da Região Centro de Portugal. Neste estudo, é analisada a primeira questão do questionário “Decisões e atos de enfermagem inadequados. Resultados e discussão: Encontraram-se 14 categorias, sendo analisada apenas a categoria “Administração Segura de Medicação”, com 511 unidades de registo. Os erros de medicação mais relevantes reportados encontram-se nas subcategorias “Preparação de Medicação”, com 112 unidades de registo e “Administração de Medicação” com 399. A maior percentagem de erros reportados na preparação de medicação refere-se à inadequada diluição (n=80: 15,66%) e seleção errada do medicamento prescrito (n=30: 5,87%).Os erros de administração de medicação são essencialmente relacionados com a seleção errada do doente (n=322: 63,01%). Conclusão: A “Administração Segura de Medicação” é uma categoria relevante que emerge dos erros reportados. Em continuidade do estudo pretende-se analisar as causas, assim como, os processos de decisão que os enfermeiros tomam na prática clínica, em consequência dos erros cometidos.

Background: In the United States more than 7,000 patients die per year due to medication errors. These data include errors caused by nursing action. Aim: To identify medication errors reported by Portuguese nurses. Methodology: A mixed-descriptive, qualitative and quantitative study. The respondents were a random sample of 511 participants from the hospitals of the central region of Portugal. The first item of the questionnaire “Inappropriate nursing decisions and actions” was analyzedin this study. Results and Discussion: Fourteen categories were identified but only the category “Safe Administration of Medication” was examined with 511 recorded items. The most reported relevant medication errors fell into the subcategories “Preparation of Medication” with 112 registered items and “Administration of Medication”, with 399. Improper dilution (n=80: 15,66%) and incorrect selection of the prescribed drug (n=30: 5,87%) represent the highest percentage of reported errors in medication preparation. Errors of medication administration were mainly related to the incorrect selection of patients (n=322: 63,01%). Conclusion: The “Safe Administration of Medication” is a relevant category that emerges from the reported errors. Further to the study, the intention is to analyze the causes, as well as the decision-making processes achieved by nurses in clinical practice, as consequence of errors.

O estudo descreve e compara dois métodos de fixação de Cateteres Venosos Periféricos, com e sem uso de imobilização com tala, sua interferência no conforto, desenvolvimento das atividades de vida e complicações clínicas, e seu tempo de permanência. Tratase de um estudo prospectivo e descritivo que envolve crianças internadas em dois hospitais, com idades até 10 anos e que necessitaram de colocação de cateteres venosos periféricos, com punção com agulha tipo abocath. A seleção dos casos foi de natureza consecutiva. A análise de 59 casos revela que a fixação dos cateteres venosos periféricos com uso de tala interfere nas atividades de vida, mas reduz os riscos de aparecimento de complicações. O uso desta técnica permanece controverso, e o seu uso rotineiro requerer uma decisão racional, dada a sua interferência nas atividades de vida da criança.

The present study describes and compares two methods for inserting Peripheral Venous Catheters with and without the use of a splint, and their impact on comfort, performance of daily activities, clinical complications and duration of application. This is a prospective and descriptive study involving children aged up to 10 years hospitalized in two hospitals. They required the insertion of Peripheral Venous Catheters and were punctured using an abocath needle. Patients were selected on a consecutive basis. The analysis of 59 cases shows that the insertion of Peripheral Venous Catheters with the use of a splint interferes in Daily Activities but reduces the risk of complications. The use of this technique is still controversial and its routine application requires a rational decision due to its impact on the child's daily activities.

El estudio describe y compara dos métodos de fijación de catéteres venosos periféricos con y sin recurso a inmovilización con férula, y su interferencia en la comodidad, desarrollo de actividades del día a día, complicaciones clínicas y su persistencia. Se realizó un estudio prospectivo y descriptivo que se aplicó a niños hasta los 10 años ingresados en dos hospitales y que necesitaban catéteres venosos periféricos recurriendo a punción con una aguja tipo abocath. La selección de los 59 casos que fueron objeto de este estudio fue de naturaleza consecutiva. El análisis llevado a cabo ha demostrado que la fijación de catéteres venosos periféricos con recurso a una férula interfiere en las actividades del día a día pero disminuye el riesgo de posibles complicaciones. Esta técnica sigue siendo polémica y su uso rutinario requiere una decisión ponderada, dada su interferencia en las actividades de la vida del niño.

The present study describes and compares two methods for inserting Peripheral Venous Catheters with and without the use of a splint, and their impact on comfort, performance of daily activities, clinical complications and duration of application. This is a prospective and descriptive study involving children aged up to 10 years hospitalized in two hospitals. They required the insertion of Peripheral Venous Catheters and were punctured using an abocath needle. Patients were selected on a consecutive basis. The analysis of 59 cases shows that the insertion of Peripheral Venous Catheters with the use of a splint interferes in Daily Activities but reduces the risk of complications. The use of this technique is still controversial and its routine application requires a rational decision due to its impact on the child's daily activities.

El estudio describe y compara dos métodos de fijación de catéteres venosos periféricos con y sin recurso a inmovilización con férula, y su interferencia en la comodidad, desarrollo de actividades del día a día, complicaciones clínicas y su persistencia. Se realizó un estudio prospectivo y descriptivo que se aplicó a niños hasta los 10 años ingresados en dos hospitales y que necesitaban catéteres venosos periféricos recurriendo a punción con una aguja tipo abocath. La selección de los 59 casos que fueron objeto de este estudio fue de naturaleza consecutiva. El análisis llevado a cabo ha demostrado que la fijación de catéteres venosos periféricos con recurso a una férula interfiere en las actividades del día a día pero disminuye el riesgo de posibles complicaciones. Esta técnica sigue siendo polémica y su uso rutinario requiere una decisión ponderada, dada su interferencia en las actividades de la vida del niño.

O estudo descreve e compara dois métodos de fixação de Cateteres Venosos Periféricos, com e sem uso de imobilização com tala, sua interferência no conforto, desenvolvimento das atividades de vida e complicações clínicas, e seu tempo de permanência. Tratase de um estudo prospectivo e descritivo que envolve crianças internadas em dois hospitais, com idades até 10 anos e que necessitaram de colocação de cateteres venosos periféricos, com punção com agulha tipo abocath. A seleção dos casos foi de natureza consecutiva. A análise de 59 casos revela que a fixação dos cateteres venosos periféricos com uso de tala interfere nas atividades de vida, mas reduz os riscos de aparecimento de complicações. O uso desta técnica permanece controverso, e o seu uso rotineiro requerer uma decisão racional, dada a sua interferência nas atividades de vida da criança.