INTRODUÇÃO: Apesar de a síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) ser extensamente estudada, esta doença ainda apresenta mortalidade elevada se comparada a outras doenças tratadas como fisiologia univentricular. Assim, diferenças morfológicas entre fenótipos dentro do espectro da SCEH podem ser fatores de risco e sua identificação pode auxiliar na escolha terapêutica entre os subgrupos anatômicos. OBJETIVOS: Determinar a forma mais frequente de dominância coronariana em corações com SCEH nos subgrupos com atresia (AM) e estenose mitral (EM). MÉTODOS: Análise da anatomia coronariana de acordo com a distribuição dos ramos epicárdicos e o padrão de dominância, classificadas em direita, esquerda ou balanceada. O grupo controle foi composto por nove peças de corações morfologicamente normais. O grupo SCEH constituiu-se de nove peças com AM e 24 peças com EM. Para análise estatística foi utilizado o teste do qui-quadrado. RESULTADOS: Houve diferença significativa entre os dois grupos em relação à dominância coronariana (x²= 9,298; P=0,01). A dominância esquerda esteve presente em 75% dos casos de EM, e a balanceada só foi observada na EM. No grupo controle, observou-se dominância direita em todos os casos (P<0,01). CONCLUSÕES: A dominância esquerda é mais frequente na SCEH que no grupo controle de corações normais e, na SCEH, a dominância coronariana esquerda é mais frequente no subgrupo com EM.

INTRODUCTION: Although hypoplastic left heart syndrome (HLHS) be extensively studied, this disease still has a high mortality rate compared to other diseases treated as univentricular physiology. In this way, morphological differences between phenotypes within the spectrum of HLHS may be risk factors and their identification can assist in choosing treatment between subgroups. OBJECTIVE: To identify the most prevalent form of coronary artery dominance in hearts with HLHS groups with mitral atresia (MA) and mitral stenosis (MS). METHODS: Analysis of coronary anatomy according to the distribution of epicardial branches and the pattern of dominance, classified as right, left or balanced. The control group was composed of nine pieces of morphologically normal hearts, the HLHS group consisted of 9 pieces with MA and 24 pieces with MS. For statistical analysis we used the x² test. RESULTS: There were significant differences between the two groups in relation to coronary artery dominance (x² = 9.298, P = 0.01). Left dominance was present in 75% of cases of MS, and balanced one was only observed in pieces with MS. The control group had right dominance in all cases (P <0.01). CONCLUSIONS:Left dominance is more common in HLHS than in the control group of normal hearts and in HLHS. The left coronary dominance is more frequent in the subgroup with mitral stenosis.

Paciente de 13 anos de idade, sexo masculino, submetido à correção de estenose de túnel das veias pulmonares (ETVP) após cirurgia de Senning modificada realizada aos 5 meses. O quadro clínico era de congestão pulmonar e broncopneumonias de repetição e o ecocardiograma confirmou ETVP. Uma angioplastia com balão foi realizada previamente à correção cirúrgica com circulação extracorpórea. A placa de pericárdio bovino empregada para ampliação do átrio direito retraiu-se e calcificou, levando a ETVP. A placa foi removida e o átrio direito foi ampliado com um retalho de politetrafluoretileno. O ecocardiograma transesofágico intraoperatório demonstrou redução significativa da estenose.

A 13-year-old male was admitted to undergoing correction of a pulmonary venous baffle stenosis (PVBS) after a modified Senning procedure was performed by the age of five months. Recurrent Pulmonary congestion and pneumonia episodes were followed by echocardiography and cardiac catheterization that confirmed PVBS. Previous catheter balloon angioplasty was attempted, and a surgical revision was done under cardiopulmonary bypass. The bovine pericardial patch used for augmentation of the right atrium, retracted and calcified producing PVBS. Stenotic area was excised and enlargement was done with polytetrafluoroethylene membrane. Intraoperative transesophageal echocardiogram showed relief of stenosis.

OBJETIVO: Analisar as características morfométricas das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, avaliando a morfologia do suprimento sangüíneo vascular pulmonar, procurando estabelecer suas implicações no tratamento cirúrgico. MÉTODO: Entre janeiro/1990 e junho/2001, foram estudados 40 pacientes, incluíndo-se os que apresentavam estudo cineangiocardiográfico completo e prévio à primeira intervenção cirúrgica. Analisaram-se as características morfométricas das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, assim como a distribuição da irrigação sangüínea nos pulmões. Calcularam-se os índices arterial pulmonar (IAAPP), arterial colateral sistêmico-pulmonar (IACSP) e arterial neopulmonar total (IANPT = IAAPP + IACSP). O tratamento cirúrgico foi considerado paliativo (TP), paliativo definitivo (TPD) e definitivo (TD). RESULTADOS: O TP foi predominante. Não houve diferenças estatisticamente significantes entre os pacientes com TP, TPD e TD, em relação ao IAAPP, IACSP e IANPT. Comparando o IAAPP e o IACSP, não houve diferença entre os índices para o TD (p=0,4309), o IACSP foi maior que o IAAPP para o TP (p=0,0176) e descritivamente também maior para o TPD. O IANPT dos pacientes em TD foi maior que os em TP (p=0,0959). Foram identificados cinco subgrupos morfologicamente semelhantes, denominados: B1, B2, B3, B4 e B5. A mortalidade total foi de 17,5%. CONCLUSÃO: A morfologia do suprimento sangüíneo vascular pulmonar das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares mostrou-se soberana na orientação do tratamento cirúrgico. Independentemente da divisão didática em subgrupos, o TP foi predominante. A mortalidade não apresentou correlação com as características morfométricas.

OBJECTIVE: To study the morphometric characteristics of the central pulmonary arteries and aortopulmonary collateral arteries by assessing the morphology of the pulmonary vascular blood supply, to determine their significance in surgical treatment. METHOD: From January 1990 to June 2001, 40 patients were studied. Those who had the complete cineangiocardiographic study prior to the first surgical intervention were included in the study. The morphometric characteristics of the central pulmonary arteries (PPAA) and aortopulmonary collateral arteries (APCA) were analyzed, as was the distribution of blood irrigation to the lungs. The following indices were calculated: pulmonary arterial index (PPAAI), aortopulmonary collateral arterial index (APCAI), and total neopulmonary arterial index (TNPAI = PPAAI + APCAI). The surgical treatment was considered palliative (PT), palliative definitive (PDT), and definitive (DT). RESULTS: The palliative treatment predominated. No statistically significant differences were observed in the patients undergoing PT, PDT, and DT, in regard to PPAAI, APCAI, and TNPAI. Comparing PPAAI and APCAI, no difference was observed for DT (P=0.4309); APCAI was greater than PPAAI for PT (P=0.0176); and APCAI was descriptively greater for PDT. The TNPAI of patients undergoing DT was greater than that of patients undergoing PT (P=0.0959). Five morphologically similar subgroups were identified and designated as B1, B2, B3, B4, and B5. Overall mortality was 17.5%. CONCLUSION: The morphometric characteristics are important, but the morphology of the pulmonary vascular blood supply of the PPAA and APCA proved to be better for guiding the surgical treatment. Independently of the didactical division into subgroups, PT predominated. Mortality was not correlated with the morphometric characteristics.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A cirurgia cardíaca com circulação extracorpórea (CEC) relaciona-se à doença eutireóidea ou à depressão do eixo hipotálamo-hipofisário-tireóideo. O estado hemodinâmico incomum imposto pela CEC é responsável por diversas alterações endócrino-metabólicas, acarretando complexa resposta inflamatória sistêmica. Esta investigação teve como objetivo analisar o comportamento da triiodotironina (T3), tetraiodotironina (T4) e tireotrofina (TSH) em lactentes submetidos à cirurgia cardíaca com CEC. MÉTODO: Foram estudados 15 lactentes. As amostras de sangue para pesquisa de T3, T4 e TSH foram obtidas em 4 momentos designados: M1 - após a indução da anestesia; M2 - após o final da cirurgia; M3 - 6 horas após o final da cirurgia e M4 - 24 horas após o M1. Para complementar esta investigação, foram estudadas as variações dos seguintes parâmetros: pressão arterial média (PAM), temperatura sangüínea central (ºC), atributos da oxigenação tecidual e do equilíbrio ácido-base (M1, CEC, M2, M3 e M4). RESULTADOS: As médias de idade, peso, altura e superfície corpórea dos pacientes foram 3,9 meses; 4,708 kg; 0,65 m e 0,3 m², respectivamente. As concentrações plasmáticas de T3 (p < 0,0001), T4 (p < 0,0001) e TSH (p = 0,0021) variaram significativamente durante o período estudado, sendo que as de T3 declinaram progressivamente. As menores taxas de T3 e T4 coincidiram com as maiores de Ht e Hb, descartando os efeitos da hemodiluição. As maiores concentrações séricas de TSH demonstraram a provável reação do eixo hipotálamo-hipofisário-tireóideo aos efeitos da hipotermia e da absorção maciça pelo iodo (uso tópico de soluções anti-sépticas). Foram identificados aspectos da "Síndrome do T3 baixo" em todos os momentos estudados. CONCLUSÕES: Foram observadas alterações nas concentrações séricas de T3, T4 e TSH em lactentes submetidos à cirurgia cardíaca com circulação extracorpórea.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Cardiac surgery with cardiopulmonary bypass (CPB) is related to euthyroid disease or hypothalamic-pituitary-thyroid system depression. Abnormal hemodynamic status induced by CPB is responsible for several endocrine-metabolic changes, triggering complex systemic inflammatory response. This study aimed at evaluating triiodothyronine (T3), tetraiodothyronine (T4) and thyrotrophin (TSH) behavior in infants submitted to cardiac surgery with CPB. METHODS: Participated in this study 15 infants. Blood samples for T3, T4 and TSH evaluation were collected in four moments: M1 - after anesthetic induction; M2 - at surgery completion; M3 - six hours after surgery completion; M4 - 24 hours after M1. To complete this study the following parameters were evaluated: mean blood pressure (MBP), central blood temperature (ºC), tissue oxygenation and acid-base attributes (M1, CPB, M2, M3 and M4). RESULTS: The patients' means aged, weigh, height and body surface were 3.9 months; 4.708 kg; 0.65 m and 0.3 m² respectivety. Plasma T3 (p < 0.0001), T4 (p < 0.0001) and TSH (p = 0.0021) concentrations have significantly varied throughout the study with T3 concentrations progressively decreasing. Lowest T3 and T4 values were coincident with highest Ht and Hb values, discarding hemodilution effects. Highest serum TSH concentrations have shown a possible hypothalamic-pituitary-thyroid system reaction to hypothermia and of massive iodine absorption (topic use of antiseptic solutions). "Low T3 Syndrome" aspects were identified in all studied moments. CONCLUSIONS: There have been changes in serum T3, T4 and TSH concentrations in infants submitted to cardiac surgery with cardiopulmonary bypass.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La cirugía cardíaca con circulación extracorpórea (CEC) relacionase a la enfermedad eutiroidea o a la depresión del eje hipotálamo-hipofisário-tiroideo. El estado hemodinámico incomún impuesto por la CEC es responsable por diversas alteraciones endócrino-metabólicas, acarreando compleja respuesta inflamatoria sistémica. Esta investigación tuvo como objetivo analizar el comportamiento de la triiodotironina (T3), tetraiodotironina (T4) y tireotrofina (TSH) en lactantes sometidos a cirugía cardíaca con CEC. MÉTODO: Fueron estudiados 15 lactantes. Las muestras de sangre para pesquisa de T3, T4 y TSH fueron obtenidas en 4 momentos designados: M1 - después de la inducción de la anestesia; M2 - después del final de la cirugía; M3 - 6 horas después del final de la cirugía y M4 - 24 horas después del M1. Para complementar esta investigación, fueron estudiadas las variaciones de los siguientes parámetros: presión arterial media (PAM), temperatura sanguínea central (ºC), atributos de la oxigenación del tejido y del equilibrio ácido-base (M1, CEC, M2, M3 y M4). RESULTADOS: Las medias de edad, peso, altura y superficie corpórea de los pacientes fueron 3,9 meses; 4,708 kg, 0,65 m y 0,3 m²respectivamente. Las concentraciones plasmáticas de T3 (p < 0,0001), T4 (p < 0,0001) y TSH (p = 0,0021) variaran significativamente durante el período estudiado, siendo que las de T3 declinaran progresivamente. Las menores tasas de T3 y T4 coincidieran con las mayores de Ht y Hb, descartando los efectos de la hemodilución. Las mayores concentraciones séricas de TSH demostraran la probable reacción del eje hipotálamo-hipofisário-tiroideo a los efectos de la hipotermia y de la absorción maciza por el yodo (uso tópico de soluciones anti-sépticas). Fueron identificados aspectos de la "Síndrome del T3 bajo" en todos los momentos estudiados. CONCLUSIONES: Fueron observadas alteraciones en las concentraciones séricas de T3, T4 y TSH en lactantes sometidos a la cirugía cardíaca con circulación extracorpórea.

OBJETIVO: Com base nos estudos cineangiocardiográficos de pacientes portadores de atresia pulmonar (AP) com comunicação interventricular (CIV), identificar nos grupos propostos pela classificação de BARBERO MARCIAL, subgrupos com suprimento sangüíneo vascular pulmonar que apresentem características morfológicas semelhantes, mensurar suas artérias pulmonares centrais (AAPP), bem como as artérias colaterais sistêmico-pulmonares (ACSP), procurando estabelecer as implicações no tratamento cirúrgico. MÉTODO: Sessenta e três pacientes classificados em grupos A (15), B (40) e C (8) entre janeiro de 1990 e junho de 2001. Foram incluídos os pacientes com estudo cineangiocardiográfico completo e prévio à primeira intervenção cirúrgica, calculando-se o índice arterial pulmonar (IAAPP), índice arterial colateral sistêmico-pulmonar (IACSP) e índice arterial neopulmonar total (IANPT = IAAPP + IACSP). O tratamento cirúrgico foi considerado paliativo (TP), paliativo definitivo (TPD) e definitivo (TD). RESULTADOS:Nove subgrupos foram identificados, A (A1 e A2), B (B1, B2, B3, B4 e B5) e C (C1 e C2). No grupo A, o IAAPP dos pacientes que chegaram ao TD foi maior que o dos com TP (p=0,0092). No grupo B, o IANPT dos pacientes em TD foi maior que os em TP (p=0,0959). No grupo C, o IACSP dos pacientes em TPD foi menor que os TP e TD. No grupo A não houve mortalidade, no grupo B foi de 17,5% e no grupo C de 12,5%. CONCLUSÕES: Dentre os grupos A, B e C foi possível identificar nove subgrupos, sendo que as características morfológicas e morfométricas permitiram sugerir que o tratamento cirúrgico nos pacientes do grupo A têm maior chance de TD, nos do grupo B de TP e nos do grupo C de TPD. A mortalidade apresentou maior correlação com as características morfológicas que com as morfométricas.

OBJECTIVE: With base in the studies cineangiocardiography of pacients with pulmonary atresia (PA) with ventricular septal defect (VSD), to identify in the groups proposed by BARBERO MARCIAL, subgroups with similar morphological characteristics, to measure their central pulmonary arteries (CPA) and major aortopulmonary collateral arteries (MAPCA), thereby establishing their implications in surgical treatment. METHOD: Sixty three patients were classified in groups A (15), B (40) and C (8) between january 1990 and june 2001. Patients with complete cineangiocardiograms prior to the first surgical intervention were included in this study, being calculated the pulmonary arterial index (PAI), the major aortopulmonary collateral arterial index (MAPCAI) and the total neopulmonary arterial index (TNPAI = PAI + MAPCAI). Surgical treatment was considered palliative (PT), definitively palliative (DPT) and definitive (DT). RESULTS: Nine subgroups were identified, A (A1 and A2), B (B1, B2, B3, B4 and B5) and C (C1 and C2). In group A, the PAI of patients for DT was higher than for PT patients (p=0,0092). In group B, the TNPAI of DT patients was greater than for PT patients (p=0,0959). In group C, the MAPCAI in DPT patients was lower than in PT and DT patients. In the group A was not mortality, in the group B was of 17,5% and in the group C was of 12,5%. CONCLUSIONS:Among the groups A, B e C was possible to identifiy nine subgroups, the morphologic and morphometric characteristics allowed to suggest the surgical treatment in the patients of the group A had larger chance of TD, the group B of TP and the group C of TPD. The mortality presented larger correlation with the morphologic characteristics that with the morphometric.