Abstract Objectives: To evaluate the bacterial microbiome found in tracheostomy cannulas of a group of children diagnosed with glossoptosis secondary to Robin Sequence (RS), and its clinical implications. Methods: Pediatric patients were enrolled in the study at the time of the cannula change in the hospital. During this procedure, the removed cannula was collected and stored for amplicon sequencing of 16s rRNA. DNA extraction was performed using DNeasy PowerBiofilm Kit (QIAGEN® - Cat nº 24000-50) while sequencing was performed with the S5 (Ion S5™ System, Thermo Fisher Scientific), following Brazilian Microbiome Project (BMP) protocol. Results: All 12 patients included in the study were using tracheostomy uncuffed cannulas of the same brand, had tracheostomy performed for over 1-year and had used the removed cannula for approximately 3-months. Most abundant genera found were Aggregatibacter, Pseudomonas, Haemophilus, Neisseria, Staphylococcus, Fusobacterium, Moraxella, Streptococcus, Alloiococcus, and Capnocytophaga. Individual microbiome of each individual was highly variable, not correlating to any particular clinical characteristic. Conclusion: The microbiome of tracheostomy cannulas is highly variable, even among patients with similar clinical characteristics, making it challenging to determine a standard for normality. © 2022 Associa¸c˜ao Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia C´ervico-Facial. Published by Elsevier Editora Ltda. This is an open access article under the CC BY license (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/).

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease that results in dysfunction of the CF transmembrane conductance regulator (CFTR) protein, which is a chloride and bicarbonate channel expressed in the apical portion of epithelial cells of various organs. Dysfunction of that protein results in diverse clinical manifestations, primarily involving the respiratory and gastrointestinal systems, impairing quality of life and reducing life expectancy. Although CF is still an incurable pathology, the therapeutic and prognostic perspectives are now totally different and much more favorable. The purpose of these guidelines is to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of the pulmonary symptoms of CF in Brazil. Questions in the Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of interventions, and Outcome of interest (PICO) format were employed to address aspects related to the use of modulators of this protein (ivacaftor, lumacaftor+ivacaftor, and tezacaftor+ivacaftor), use of dornase alfa, eradication therapy and chronic suppression of Pseudomonas aeruginosa, and eradication of methicillin-resistant Staphylococcus aureus and Burkholderia cepacia complex. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists was assembled and a systematic review was carried out on the themes, with meta-analysis when applicable. The results obtained were analyzed in terms of the strength of the evidence compiled, the recommendations being devised by employing the GRADE approach. We believe that these guidelines represent a major advance to be incorporated into the approach to patients with CF, mainly aiming to favor the management of the disease, and could become an auxiliary tool in the definition of public policies related to CF.

RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética que resulta em disfunção da proteína reguladora de condutância transmembrana da FC (CFTR), que é um canal de cloro e bicarbonato expresso na porção apical de células epiteliais de diversos órgãos. A disfunção dessa proteína resulta em manifestações clínicas diversas, envolvendo primariamente os sistemas respiratório e gastrointestinal com redução da qualidade e expectativa de vida. A FC ainda é uma patologia incurável, porém o horizonte terapêutico e prognóstico é hoje totalmente distinto e muito mais favorável. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento pulmonar da FC. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de moduladores de CFTR (ivacaftor, lumacaftor + ivacaftor e tezacaftor + ivacaftor), uso de dornase alfa, terapia de erradicação e supressão crônica de Pseudomonas aeruginosa, e erradicação de Staphylococcus aureus resistente a meticilina e do complexo Burkholderia cepacia. Para a formulação das perguntas, um grupo de especialistas brasileiros foi reunido e realizou-se uma revisão sistemática sobre os temas, com meta-análise quando aplicável. Os resultados encontrados foram analisados quanto à força das evidências compiladas, sendo concebidas recomendações seguindo a metodologia GRADE. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FC, objetivando principalmente favorecer seu manejo, podendo se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FC.

Resumo Introdução A produção inadequada de saliva pode causar sérios problemas clínicos, funcionais e sociais. Questionários validados para avaliar o impacto da salivação na qualidade de vida em português do Brasil são necessários. Objetivos Traduzir e validar a Drooling Impact Scale para o português do Brasil. Método A Drooling Impact Scale foi traduzida para português do Brasil e retrotraduzida para o inglês para avaliar possíveis diferenças conceituais. A versão em português do Brasil da Drooling Impact Scale foi aplicada a uma amostra de 40 pacientes pediátricos que apresentavam sialorreia (até 20 anos). Alfa de Cronbach, análise fatorial exploratória e análise fatorial confirmatória foram então feitos com os dados coletados. Resultados O valor médio da Drooling Impact Scale para toda a população foi de 51,77 (DP = 16,13). A consistência interna obtida com o alfa de Cronbach indicou um valor de 0,72 para toda a amostra. O teste de esfericidade de Bartlett foi significante (p < 0,0001), confirmou a correlação entre as variáveis testadas. A medida de adequação da amostra de Kaiser-Meyer-Olkin revelou um valor de 0,72, indicou que a matriz de correlação era razoavelmente adequada para a análise fatorial. Em relação à análise fatorial exploratória, a análise paralela sugeriu uma solução de dois fatores, que foi usada para a análise fatorial confirmatória. O primeiro fator foi responsável por 33,78% da variância com um autovalor de 3,38. O segundo fator explicou 16,1% da variância com um autovalor de 1,61. Na análise fatorial confirmatória, o modelo de dois fatores mostrou parâmetros de ajustes consistentemente melhores do que o modelo de um fator. Conclusão A Drooling Impact Scale foi traduzida com sucesso para o português do Brasil, apresentou validade interna adequada. A validação desse instrumento permite que médicos e outras pessoas envolvidas no cuidado desses pacientes façam um melhor manejo dos pacientes com sialorreia. Com essa ferramenta, agora somos capazes de orientar rotinas e fornecer orientações antes e depois dos diferentes tipos de tratamentos, a fim de melhorar o bem-estar geral do paciente e de sua família.

Abstract Introduction Inadequate drooling can cause serious clinical, functional and social problems. Validated questionnaires to evaluate drooling impact on quality of life are lacking in Brazilian Portuguese. Objectives To translate and validate the drooling impact scale to Brazilian Portuguese. Methods The drooling impact scale was translated to Brazilian Portuguese and back- translated to English to assess potential conceptual differences. Brazilian Portuguese version of drooling impact scale was applied to a 40 patients’ sample of sialorrhea presenting pediatric patients (up to 20 years of age). Chronbach’s alpha, exploratory factorial analysis and confirmatory factorial analysis were then proceeded with data collected. Results The mean drooling impact scale value for the whole population was 51.77 (SD = 16.13). The internal consistency obtained with Cronbach’s alpha indicated a value of 0.72 for the entire sample. The Bartlett’s test of sphericity was significant (p< 0.0001), confirming correlation among variables tested. Kaiser-Meyer-Olkin measure of sampling adequacy revealed a value of 0.72, indicating that the correlation matrix was reasonably suitable for factor analysis. Regarding exploratory factorial analysis, parallel analysis suggested a two-factor solution that was used for confirmatory factorial analysis. The first factor was responsible for 33.78% of the variance with an Eigenvalue of 3.38. The second factor explained 16.1% of the variance with an Eigenvalue of 1.61. At confirmatory factorial analysis, the two-factor model showed consistently better adjustments parameters than the one-factor model. Conclusion The drooling impact scale has been successfully translated to Brazilian Portuguese language, showing adequate internal validity. Validation of this instrument allows physicians and other personnel involved in the care of these patients to perform a better management of patients experiencing drooling. With this tool, we are now able to guide routines and provide guidelines both before and after the different kinds of treatments in order to improve the general well-being of the patient and his family.

ABSTRACT Objective: Patients with cystic fibrosis (CF) have a high incidence of pubertal and growth delay. In girls with CF, pubertal delay has an important psychological impact. Still, only a few studies have explored the occurrence of pubertal delay in girls with CF. The aims of this study were to compare the pubertal development of girls with CF compared with healthy controls regarding Tanner staging and pelvic ultrasound and, in girls with CF, correlate the findings with those of spirometry, body mass index, Shwachman-Kulczycki score (SKS), and genotyping. Subjects and methods: This was a cross-sectional, case-control study including 35 girls with CF aged 6-17 years and following up at the Pediatric Pulmonology Outpatient Clinic of a tertiary hospital. These patients were compared with 59 healthy controls who had undergone pelvic ultrasound as part of another study conducted by the same group. Girls with CF were consecutively enrolled in the study during their annual routine check-up visit. Data collected in the CF group included spirometry and anthropometric results, SKS values, bone age, occurrence of current cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) and Pseudomonas aeruginosa colonization, history of meconium ileus, genotype, ultrasound parameters, and Tanner stage. Results: Pelvic ultrasound findings and Tanner stage reflected less pubertal development in girls with CF compared with healthy controls. Pubertal stage in patients with CF who presented CFRD (3.17 ± 1.16), had chronic colonization by Pseudomonas aeruginosa (3.10 ± 1.10), or were homozygous for the F508del mutation (1.91 ± 1.30) was more delayed than in controls (3.41 ± 1.41). Tanner stage correlated with age at menarche, bone age, and anthropometric and ultrasound data. Conclusions: Girls with CF presented a delay in pubertal development evaluated by Tanner stage and ultrasound parameters, which was more evident in the presence of comorbidities.

Resumo Objetivo Avaliar a estatura, maturação sexual e a diferença entre a estatura final e a esperada em meninas com artrite idiopática juvenil (AIJ) sem tratamento com glicocorticoides por pelo menos seis meses, em comparação com um grupo de meninas saudáveis. Métodos Este estudo transversal avaliou 44 meninas com artrite idiopática juvenil, diagnosticadas de acordo com os critérios da International League of Associations for Rheumatology e 59 controles saudáveis, entre oito e 18 anos (incompletos) sem comorbidades por doenças crônicas. Os dados demográficos foram coletados de todos os participantes e as variáveis de doença e tratamento foram compiladas para o grupo de pacientes. As medidas antropométricas foram convertidas em escores-z com base nos padrões da Organização Mundial da Saúde. A maturação sexual foi classificada de acordo com os estágios de Tanner. Resultados Índice de massa corporal e escores-z de estatura foram menores em meninas com artrite idiopática juvenil em comparação com os participantes-controle. Esses valores diferiram significativamente no estágio II de Tanner. Três (6,8%) meninas com artrite idiopática juvenil tinham escores-z de estatura para idade < -2 (baixa estatura). Meninas com artrite idiopática juvenil poliarticular e doses cumulativas de glicocorticoides foram significativamente mais propensas a apresentar baixa estatura. A porcentagem de meninas pré-púberes no grupo artrite idiopática juvenil foi significativamente maior do que a observada no grupo controle (p = 0,012). A idade da menarca, a estatura adulta e a diferença entre a estatura real e a esperada não diferiram entre os grupos. Conclusão Esses achados sugerem que, mesmo após seis meses da suspensão do tratamento com glicocorticoides, as crianças com os subtipos poliarticular/sistêmico de AIJ ainda são suscetíveis a baixa estatura e atraso na puberdade.

Abstract Objective To evaluate height, sexual maturation, and the difference between final and expected height in girls with juvenile idiopathic arthritis and no glucocorticoid treatment for at least six months, as compared to a group of healthy girls. Methods This cross-sectional study involved 44 girls with juvenile idiopathic arthritis, diagnosed according to the International League of Associations for Rheumatology criteria, and 59 healthy controls aged between 8 and 18 (incomplete) years with no comorbid chronic diseases. Demographic data were collected from all participants, and disease and treatment variables were compiled for the patient group. Anthropometric measurements were converted into Z-scores based on World Health Organization standards. Sexual maturation was classified according to Tanner stages. Results Body mass index and height Z-scores were lower in girls with juvenile idiopathic arthritis as compared to control participants. These values differed significantly in Tanner stage II. Three (6.8%) girls with juvenile idiopathic arthritis had height-for-age Z-scores <−2 (short stature). Girls with polyarticular juvenile idiopathic arthritis and higher cumulative glucocorticoid doses were significantly more likely to present with short stature. The percentage of prepubertal girls in the juvenile idiopathic arthritis group was significantly higher than that observed in the control group, (p = 0.012). Age of menarche, adult height, and the difference between actual and expected height did not differ between groups. Conclusion These findings suggest that even six months after the suspension of glucocorticoid treatment, children with polyarticular/systemic juvenile idiopathic arthritis subtypes are still susceptible to low height and delayed puberty.

Resumo Objetivo Analisar a precisão do estridor em comparação com o exame endoscópico no diagnóstico de estenose subglótica pós-intubação em crianças. Método Foram incluídas neste estudo de coorte prospectivo crianças que necessitaram de intubação endotraqueal por mais de 24 horas. Elas foram monitoradas diariamente e submetidas à nasofibrolaringoscopia flexível após a extubação. As crianças com anomalias moderadas foram submetidas a outro exame sete a 10 dias depois. Caso as lesões persistissem ou os sintomas evoluíssem, a laringoscopia era realizada com anestesia geral. Os pacientes foram avaliados diariamente quanto ao estridor após a extubação. Resultados Participaram 187 crianças. A incidência de estridor após a intubação foi de 44,38%. O estridor apresentou uma sensibilidade de 77,78% (intervalo de confiança de 95% [IC]: 51,9-92,6) e especificidade de 59,18% (IC: 51,3-66,6) na detecção de SGS. O valor preditivo positivo foi de 16,87% (IC: 9,8-27,1) e o valor preditivo negativo (VPN) foi de 96,15% (IC: 89,9-98,8). O estridor que persistiu por mais de 72 horas ou que começou 72 horas após a extubação teve uma sensibilidade de 66,67% (IC: 41,2-85,6), especificidade de 89,1% (IC: 83,1-93,2), valor preditivo positivo de 40,0% (IC: 23,2-59,3) e valor preditivo negativo de 96,07% (IC: 91,3-98,4). A área sob a curva de característica de operação do receptor (ROC) foi de 0,78 (IC: 0,65-0,91). Conclusões A ausência de estridor foi adequada para descartar a estenose subglótica pós-intubação. A especificidade desse critério melhorou quando o estridor perdurou por mais de 72 horas ou começou mais de 72 horas após a extubação. Assim, a endoscopia com anestesia geral pode ser utilizada para confirmar a estenose subglótica somente em pacientes que desenvolveram ou continuaram com estridor por mais de 72 horas após a extubação.

Abstract Objective To assess the accuracy of stridor in comparison to endoscopic examination for diagnosis of pediatric post-intubation subglottic stenosis. Method Children who required endotracheal intubation for >24 h were included in this prospective cohort study. Children were monitored daily and underwent flexible fiberoptic laryngoscopy after extubation. Those with moderate-to-severe abnormalities underwent another examination 7-10 days later. If lesions persisted or symptoms developed, laryngoscopy under general anesthesia was performed. Patients were assessed daily for stridor after extubation. Results A total of 187 children were included. The incidence of post-extubation stridor was 44.38%. Stridor had a sensitivity of 77.78% (95% confidence interval [95% CI]: 51.9-92.6) and specificity of 59.18% (95% CI: 51.3-66.6) in detecting subglottic stenosis. The positive predictive value was 16.87% (95% CI: 9.8-27.1), and the negative predictive value was 96.15% (95% CI: 89.9-98.8). Stridor persisting longer than 72 h or starting more than 72 h post-extubation had a sensitivity of 66.67% (95% CI: 41.2-85.6), specificity of 89.1% (95% CI: 83.1-93.2), positive predictive value of 40.0% (95% CI: 23.2-59.3), and negative predictive value of 96.07% (95% CI: 91.3-98.4). The area under the receiver operating characteristic (ROC) curve was 0.78 (95% CI: 0.65-0.91). Conclusions Absence of stridor was appropriate to rule out post-intubation subglottic stenosis. The specificity of this criterion improved when stridor persisted longer than 72 h or started more than 72 h post-extubation. Thus, endoscopy under general anesthesia can be used to confirm subglottic stenosis only in patients who develop or persist with stridor for more than 72 h following extubation.

RESUMO Objetivo: Traduzir e adaptar culturalmente a escala do Mediterranean Diet Quality Index in Children and Adolescent (KIDMED) para a população brasileira. Métodos: Os processos de tradução e adaptação cultural seguiram normas metodológicas padronizadas internacionalmente. A reprodutibilidade foi avaliada pelo coeficiente de correlação intraclasse e pela análise de dispersão de Bland-Altman, e a consistência interna foi calculada pelo coeficiente de Cronbach. Resultados: Participaram da etapa de adaptação transcultural 102 crianças e adolescentes, sendo 58 (56,9%) meninas com idade média de 9,8±4,9 anos. Os escores totais médio de aderência à dieta mediterrânea no teste e no reteste foram semelhantes (8,00 e 3,80 versus 8,01 e 3,84) para as crianças e os adolescentes, respectivamente. O coeficiente de correlação intraclasse para as crianças e os adolescentes foi de 0,893 e 0,998, respectivamente. A consistência interna obtida foi de 0,72. A análise do gráfico de Bland-Altman demonstrou boa concordância entre os escores finais dos questionários de teste e de reteste, sem diferença estatisticamente significativa. Conclusões: O questionário KIDMED foi traduzido e adaptado culturalmente para a língua portuguesa do Brasil, apresentando alta reprodutibilidade. Esse questionário pode ser, portanto, incluído e utilizado em estudos brasileiros que visem avaliar a aderência à dieta mediterrânea de crianças e adolescentes.

ABSTRACT Objective: To translate and culturally adapt the Mediterranean Diet Quality Index in Children and Adolescent (KIDMED) for the Brazilian population. Methods: The processes of translation and cultural adaptation followed internationally standardized methodological norms. We used the intraclass correlation coefficient and the Bland-Altman dispersion analysis to assess the reproducibility and calculated the internal consistency with Cronbach’s alpha coefficient. Results: A total of 102 children and adolescents participated in the cross-cultural adaptation, of whom 58 (56.9%) were females, with a mean age of 9.8±4.9 years. The mean overall scores of adherence to the Mediterranean diet in the test and retest were similar (8.00 and 3.80 versus 8.01 and 3.84) for children and adolescents, respectively. The intraclass correlation coefficient for children and adolescents was 0.893 and 0.998, respectively. The internal consistency was 0.72. The Bland-Altman plot analysis showed good agreement between the final scores of the test and retest questionnaires, with no statistically significant difference. Conclusions: The KIDMED questionnaire was translated into Brazilian Portuguese and culturally adapted, presenting high reproducibility. This questionnaire can, therefore, be included and used in Brazilian studies that aim at evaluating the adherence to the Mediterranean diet among children and adolescents.

RESUMO Objetivo: Avaliar a associação do Índice de Massa Corporal (IMC) e da albumina com a função pulmonar em pacientes pediátricos com fibrose cística (FC). Métodos: Estudo transversal com pacientes pediátricos com FC clinicamente estáveis. Foram realizadas avaliação clínica (função pulmonar) e nutricional (IMC e albumina). Análise univariada foi realizada usando correlação linear simples. Análise de regressão foi realizada usando o nível de significância de p<0,05. Resultados: Foram incluídos 78 pacientes com FC (média de idade 12,8±3,8 anos) com média de albumina de 4,2±0,4 mg/dL, volume expiratório forçado em um segundo (VEF1%) predito de 80,8±22,6 e mediana do percentual de IMC de 51,2 (1,3-97,7). No modelo de regressão múltipla, albumina, idade e percentual de IMC apresentaram associação com a função pulmonar. Indivíduos com IMC abaixo de 25% apresentaram VEF1% predito 12,2% menor. Um aumento de 0,1 mg de albumina teve associação com aumento de 2,7% no VEF1% predito, e um ano a mais de idade mostrou relação com a redução de 1,2% de VEF1% predito. Conclusão: O percentual de IMC, albumina e idade apresentaram associação independente com o VEF1% predito em um hospital terciário de referência.

ABSTRACT Objective: To evaluate the association of body mass index (BMI) and albumin with pulmonary function in cystic fibrosis (CF) pediatric subjects. Methods: This is a cross-sectional study with clinically stable CF’s subjects. Clinical (pulmonary function) and nutritional evaluation (body mass index and albumin) were performed. Univariate analysis was performed using simple linear correlations. Regression analysis was performed using an exit level of p<0.05. Results: Seventy-eight CF’s subjects (mean age 12.8±3.8 years) with mean albumin 4.2±0.4 mg/dL, predicted forced expiratory volume in 1 second (FEV1%) 80.8±22.6 and BMI median percentile 51.2 (1.3-97.7). In the multiple regression models, albumin, age and BMI percentile were associated with pulmonary function. Subjects with lower than 25 BMI percentile had 12.2% lower FEV1%. An albumin increase of 0.1 mg was associated with 2.7% increase in predicted FEV1%, and one year increase in age was associated with reduction in 1.2% of predicted FEV1%. Conclusions: BMI percentile, albumin and age were independently associated with predicted FEV1% in a tertiary referral hospital.

RESUMO Objetivo: Nebulizadores caseiros são usados rotineiramente no tratamento de pacientes com fibrose cística (FC). Este estudo objetiva avaliar a contaminação de nebulizadores utilizados por pacientes de FC que estão cronicamente colonizados por Pseudomonas aeruginosa e a associação da contaminação do nebulizador com a higienização, esterilização e método de secagem. Métodos: Um estudo transversal, observacional, multicêntrico foi conduzido em sete centros de referência de FC no Brasil para obter dados de registros médicos; foram feitas entrevistas estruturadas com os pacientes/cuidadores e partes de nebulizadores (máscara e copo) foram coletados para cultura microbiológica. Resultados: No geral, 77 pacientes com FC foram incluídos. A frequência da contaminação do nebulizador foi de 71,6%. Candida spp. (52,9%), Stenotrophomonas maltophilia (11,9%), P. aeruginosa não mucoide (4,8%), Staphylococcus aureus (4,8%) e complexo Burkholderia cepacia (2.4%) foram os patógenos isolados mais comuns. A frequência de higienização dos nebulizadores foi de 97,4%, e 70,3% dos pacientes relata higienização, esterilização e secagem dos aparelhos. A lavagem com água da torneira e secagem das partes no tempo, em espaço aberto, aumentou significativamente (9 a 10 vezes) a chance de contaminação dos nebulizadores. Conclusões: Apesar dos relatos de frequente higienização dos nebulizadores, os métodos de limpeza e esterilização usados eram inadequados. Uma proporção significativa de nebulizadores foi contaminada com microrganismos potencialmente patogênicos para pacientes com FC. Estes resultados apoiam a necessidade de inclusão dos pacientes/cuidadores em programas educacionais e/ou novas estratégias para fornecimento de antibióticos inalatórios.

ABSTRACT Objective: Home nebulizers are routinely used in the treatment of patients with cystic fibrosis (CF). This study aims to evaluate the contamination of nebulizers used for CF patients, that are chronically colonized by Pseudomonas aeruginosa, and the association of nebulizer contamination with cleaning, decontamination and drying practices. Methods: A cross-sectional, observational, multicenter study was conducted in seven CF reference centers in Brazil to obtain data from medical records, structured interviews with patients/caregivers were performed, and nebulizer’s parts (interface and cup) were collected for microbiological culture. Results: overall, 77 CF patients were included. The frequency of nebulizer contamination was 71.6%. Candida spp. (52.9%), Stenotrophomonas maltophilia (11.9%), non-mucoid P. aeruginosa (4.8%), Staphylococcus aureus (4.8%) and Burkholderia cepacia complex (2.4%) were the most common isolated pathogens. The frequency of nebulizers’ hygiene was 97.4%, and 70.3% of patients reported cleaning, disinfection and drying the nebulizers. The use of tap water in cleaning method and outdoor drying of the parts significantly increased (9.10 times) the chance of nebulizers’ contamination. Conclusion: Despite the high frequency hygiene of the nebulizers reported, the cleaning and disinfection methods used were often inadequate. A significant proportion of nebulizers was contaminated with potentially pathogenic microorganisms for CF patients. These findings support the need to include patients/caregivers in educational programs and / or new strategies for delivering inhaled antibiotics.

RESUMO Objetivo: Comparar a espessura muscular e a gordura subcutânea entre pacientes com fibrose cística (FC) e controles saudáveis e correlacionar os achados ultrassonográficos com variáveis nutricionais, clínicas e de função pulmonar. Métodos: Foram incluídos sujeitos (6 a 18 anos) com o diagnóstico de FC e indivíduos saudáveis. Foram realizadas medidas antropométricas, avaliação ultrassonográfica da espessura muscular e da gordura subcutânea do tríceps, quadríceps e da região do gastrocnêmio, além da quantificação das pregas cutâneas. O percentual de gordura corporal foi estimado pelas pregas cutâneas. Osindivíduos com FC também tiveram a função pulmonar avaliada por espirometria. Resultados: Foram incluídos 39 pacientes com FC e 45 controles. Ossujeitos com FC apresentaram do índice de massa corporal menor (p=0,011). Acomposição corporal e a espessura muscular foram similares entre os grupos. Apenas a circunferência da panturrilha (p=0,023) e o diâmetro do fêmur (p<0,001) foram menores nos pacientes com FC. Embora sem diferença na comparação dos achados ultrassonográficos da gordura subcutânea, os pacientes com FC apresentaram redução das dobras cutâneas do tríceps (p=0,0031) e do quadríceps (p=0,019). Além disso, observaram-se correlações fracas e moderadas da espessura do quadríceps pelo ultrassom com a capacidade vital forçada (CVF) e massa magra, respectivamente. Também houve correlações moderadas das pregas cutâneas do tríceps, quadríceps e gastrocnêmio com a gordura subcutânea avaliada pela ultrassonografia. Conclusões: Pacientes com FC apresentaram menor espessura da gordura subcutânea. A espessura muscular se correlacionou com a CVF e os parâmetros nutricionais, e a ultrassonografia apresentou correlação positiva com as pregas cutâneas.

ABSTRACT Objective: To compare muscle thickness and subcutaneous fat in cystic fibrosis (CF) patients and healthy controls using ultrasonography (US), and to correlate US findings with nutritional, clinical and functional variables. Methods: Patients aged 6 to 18 years old with a diagnosis of CF and healthy controls were included. Participants underwent anthropometric measurements, an ultrasonographic evaluation of muscle thickness and subcutaneous fat in the triceps, quadriceps, and gastrocnemius regions, and skinfold thickness measurements. Body fat percentage was estimated using skinfold measurement. Subjects with CF also underwent a pulmonary function assessment using spirometry. Results: We studied 39 CF patients and 45 controls. Alower body mass index was observed in CF patients (p=0.011). Body composition and muscle thickness were similar between the groups. Only calf (p=0.023) circumference and femur diameter (p<0.001) were lower in CF patients. Although there were no significant between-group differences in the comparison of US measurements of subcutaneous fat, CF patients exhibited decreased skinfold thickness in the triceps (p=0.031) and quadriceps (p=0.019). Moreover, there were weak and moderate correlations of US quadricep thickness with forced vital capacity (FVC) and lean mass, respectively. Moderate correlations of the triceps, quadriceps and gastrocnemius between US subcutaneous fat and skinfold measurements were found. Conclusions: Patients with CF presented a reduction in subcutaneous fat content. Muscle thickness correlated with FVC and nutritional parameters. In addition, US findings correlated positively with skinfold measurements.

RESUMO OBJETIVO: Avaliar a evolução do estado nutricional de pacientes pediátricos com fibrose cística (FC), provenientes de dois centros de referência do sul do Brasil, durante os 12 primeiros meses após o diagnóstico e estabelecer associação com a triagem neonatal e com variáveis clínicas. MÉTODOS: Estudo de coorte retrospectivo realizado com todos os pacientes diagnosticados entre 2009 e 2014. Foram coletados dados antropométricos, clínicos e de realização da triagem neonatal a partir dos prontuários dos pacientes. A análise dos indicadores antropométricos ao longo do tempo foi realizada por equações de estimativas generalizadas. Utilizou-se o modelo de análise de regressão multivariada para predizer o D percentil índice de massa corporal - IMC/I (diferença entre percentil de IMC/I um ano após o tratamento e percentil de IMC/I no momento do diagnóstico). RESULTADOS: Participaram do estudo 47 pacientes. A análise dos dados antropométricos ao longo do período de seis meses e um ano após o diagnóstico demonstrou melhora significativa dos parâmetros de percentil e escore Z de IMC/I, peso/idade e peso/estatura em cada período analisado. A realização da triagem neonatal foi associada com um aumento significativo de 31,2 pontos no Δ percentil de IMC/I durante o período de um ano (p<0,05). Por outro lado, um ponto a mais de percentil de IMC/I inicial foi associado com uma redução de 0,6 ponto no Δ percentil de IMC/I (p<0,01). CONCLUSÃO: O presente estudo evidencia o papel da triagem neonatal na evolução antropométrica de pacientes com FC no primeiro ano após o diagnóstico. O diagnóstico precoce pode contribuir significativamente para a recuperação nutricional desses pacientes.

SUMMARY OBJECTIVE: to assess the progression of pediatric cystic fibrosis (CF) patients' nutritional status during the first 12 months after diagnosis and to establish its association with neonatal screening and clinical variables. Patients were recruited from two reference centers in Southern Brazil. METHODS: Retrospective cohort study was carried out with all the patients diagnosed between 2009 and 2014. Anthropometric, clinic and neonatal screening were collected from medical files. Analysis of anthropometric markers over time was performed by generalized estimating equations. A multivariate regression analysis model to predict the Δ percentile body mass index (BMI) (BMI percentile difference between one year after the treatment and BMI percentile at diagnosis) was done. RESULTS: Forty-seven patients were included in the study. Analysis of nutritional data over the period between six months and one year after diagnosis showed significant improvement of BMI, weight/age and weight/height percentiles and Z scores. The neonatal screening was associated with a significant increase of 31.2 points in ΔBMI percentile at the one-year evaluation (p<0.05). On the other hand, a one-point increase of initial BMI percentile was associated with a reduction of 0.6 points in ΔBMI percentile. CONCLUSION: This study demonstrated the role of neonatal screening in the nutritional status of patients diagnosed with CF in the first year after diagnosis. Early diagnosis can significantly contribute to the achievement of appropriate anthropometric indicators and important nutritional recovery of CF patients.

RESUMO Objetivo Avaliar a associação entre níveis de vitamina D e estado nutricional, função pulmonar e exacerbações pulmonares em crianças e adolescentes com fibrose cística. Métodos Os níveis de 25-hidroxivitamina D (25(OH)D) de 37 crianças e adolescentes foram avaliados retrospectivamente. Função pulmonar, índice de massa corporal, altura para a idade, e episódios de exacerbações pulmonares foram associados aos níveis de vitamina D divididos em dois grupos: suficiente (≥30ng/mL) e hipovitaminose (<30ng/mL). Resultados Hipovitaminose D (25(OH)D <30ng/mL) foi observada em 54% dos pacientes. O nível médio de 25(OH)D foi de 30,53±12,14ng/mL. A função pulmonar e o estado nutricional não foram associados aos níveis de vitamina D. As exacerbações pulmonares durante um período de 2 anos (p = 0,007) e do período de medição até o final do período de seguimento (p=0,002) foram significativamente associadas aos níveis de vitamina D. Conclusão A hipovitaminose D esteve associada a maiores taxas de exacerbações pulmonares nesta amostra de crianças e adolescentes com fibrose cística. A hipovitaminose D deve ser mais estudada como marcador da gravidade da doença na fibrose cística. Outros estudos prospectivos e randomizados são necessários para investigar a relação causal desta associação.

Abstract Objective We evaluated the association between vitamin D levels and nutritional status, pulmonary function and pulmonary exacerbations in children and adolescents with cystic fibrosis. Methods 25-hydroxyvitamin D (25(OH)D) levels of 37 children and adolescents were retrospectively evaluated. Pulmonary function, body mass index, height for age, and pulmonary exacerbations episodes were associated with vitamin D levels divided into two groups: sufficient (≥30ng/mL) and hypovitaminosis (<30ng/mL). Results Hypovitaminosis D (25(OH)D <30ng/mL) was observed in 54% of subjects. The mean level of 25(OH)D was 30.53±12.14ng/mL. Pulmonary function and nutritional status were not associated with vitamin D levels. Pulmonary exacerbations over a 2-year period (p=0.007) and the period from measurement up to the end of the follow-up period (p=0.002) were significantly associated with vitamin D levels. Conclusion Hypovitaminosis D was associated with higher rates of pulmonary exacerbations in this sample of children and adolescents with cystic fibrosis. Hypovitaminosis D should be further studied as a marker of disease severity in cystic fibrosis. Further prospective and randomized studies are necessary to investigate causality of this association.

Resumo Objetivo: Analisar o nível de sedação em crianças intubadas como um fator de risco para o desenvolvimento de estenose subglótica (ES). Métodos: Todos os pacientes entre 30 dias e cinco anos que necessitaram de intubação endotraqueal na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica entre 2013 e 2014 foram incluídos neste estudo prospectivo. Eles foram monitorados diariamente e foram obtidos os escores da escala Comfort-B. Foi feita laringoscopia com tubo flexível de fibra óptica em oito horas da extubação e repetida 7-10 dias depois, caso o primeiro exame tivesse mostrado lesões laríngeas moderadas a graves. Caso essas lesões tivessem persistido e/ou caso a criança tivesse desenvolvido sintomas no período de acompanhamento, foi feita microlaringoscopia sob anestesia geral para avaliar a ES. Resultados: Incluímos 36 crianças. A incidência da ES foi de 11,1%. As crianças com ES apresentaram um maior percentual de escores da escala Comfort-B entre 23 e 30 (subsedados) que os que não desenvolveram ES (15,8% em comparação com 3,65%, p = 0,004). Conclusão: As crianças que desenvolveram ES foram menos sedadas do que as que não desenvolveram.

Abstract Objective: To analyze the level of sedation in intubated children as a risk factor for the development of subglottic stenosis. Methods: All patients between 30 days and 5 years of age who required endotracheal intubation in the pediatric intensive care unit between 2013 and 2014 were included in this prospective study. They were monitored daily and COMFORT-B scores were obtained. Flexible fiber-optic laryngoscopy was performed within eight hours of extubation, and repeated seven to ten days later if the first examination showed moderate to severe laryngeal injuries. If these lesions persisted and/or if the child developed symptoms in the follow-up period, microlaryngoscopy under general anesthesia was performed to evaluate for subglottic stenosis. Results: The study included 36 children. Incidence of subglottic stenosis was 11.1%. Children with subglottic stenosis had a higher percentage of COMFORT-B scores between 23 and 30 (undersedated) than those who did not develop subglottic stenosis (15.8% vs. 3.65%, p = 0.004). Conclusion: Children who developed subglottic stenosis were less sedated than children who did not develop subglottic stenosis.

Abstract In Brazil the knowledge about methicillin-resistant Staphylococcus aureus infection in cystic fibrosis patients is scarce. This study aimed to determine the incidence of respiratory tract colonization and the identification rates after a standardized treatment. A retrospective cohort was performed highlighting the history of respiratory colonizations between January 2008 and June 2015. Patients under the age of 21 years with cystic fibrosis confirmed by sweat test or genetic study receiving care at the outpatient clinics of a Teaching Hospital were included. The treatment consisted of trimethoprim/sulfamethoxazole, rifampicin, nasal mupirocin and chlorhexidine 2%. The mean follow-up period was of 22.2 months and those with ≥3 negative cultures were considered free of methicillin-resistant Staphylococcus aureus. Forty-two patients were included. Methicillin-resistant Staphylococcus aureus was identified in six patients. Most patients had methicillin-sensitive S. aureus isolation prior to methicillin-resistant Staphylococcus aureus. Five children used the standardized treatment, none presented side effects. Only one child had a new isolation of methicillin-resistant Staphylococcus aureus during follow-up (after 20 months). The incidence of methicillin-resistant Staphylococcus aureus infection was high and occurred in young patients. The therapeutic regimen was effective, safe and being a good option to treat methicillin-resistant Staphylococcus aureus infection.