É apresentado um caso da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) com estudo neuropatológico. O paciente, de 76 anos de idade e do sexo masculino, apresentou quadro de demência rapidamente progressiva associada a ataxia, afasia, mioclonias e síndrome motora piramidal com evolução de aproximadamente 4 meses até o óbito. Havia antecedente de trauma ocular à direita causado por substância química de origem vegetal há cerca de 12 a 18 meses. O eletrencefalograma revelou lentificação difusa do traçado. Os achados neuropatológicos foram característicos. O encontro de partícula proteinácea infectante no "scrapie", descrita como "prion" ou PrP27-30 cujo antissoro reagiu com proteínas do cérebro de pacientes com DCJ abriu nova perspectiva na conceituação do agente etiológico, descrito anteriormente como vírus não convencional. A descrição de alguns casos de DCJ em jovens que faziam uso de hormônio de crescimento preparado de hipófises de cadáveres é preocupante em termos de aparecimento de novos casos.

A case of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in a 76 year-old man is presented. The clinical picture included a rapid progressive dementia associated with ataxia, global afasia, myoclonus and pyramidal signs; death occurred after about 4 months. There was an antecedent of chemical trauma caused by plant liquid on right eye 12 to 18 months before. The electroencephalogram showed diffuse slow activity and the neuropathological findings were typical. The detection of a protein called "prion" or PrP27-30 in the scrapie and the finding that some proteins isolated from brain of patients with CJD have reacted with antibodies raised against it have improved the knowledge about the infectious agent. The recent reports of young patients with CJD after human growth hormone therapy prepared from pools of pituitary glands obtained at autopsy are alarming and probably new cases will be described.