RESUMO Os autores revisam o papel de Jules Bernard Luys na descoberta do núcleo subtalâmico (NST) há mais de 150 anos. As relações da NST com distúrbios do movimento, em particular o hemibalismo e a doença de Parkinson, são bem conhecidas. A vida acadêmica de Jules Bernard Luys pode ser dividida em duas fases: a primeira, um brilhante começo de sua carreira como neuroanatomista, culminando na descoberta do NST, seguido por um segundo período marcado por uma mudança em sua atividade acadêmica, e maior interesse em tópicos como histeria, hipnotismo e finalmente esoterismo.

ABSTRACT The authors review the role of Jules Bernard Luys in the discovery of the subthalamic nucleus (STN) over 150 years ago. The relationships between the STN and movement disorders, particularly hemiballismus and Parkinson’s disease, are well known. The academic life of Jules Bernard Luys can be divided into two periods: a brilliant start as a neuroanatomist, culminating in the discovery of the STN, followed by a second period marked by a shift in his academic activity and an increased interest in topics such as hysteria, hypnotism and, eventually, esotericism.

As encefalopatias epilépticas catastróficas da infância compreendem condições graves que associam disfunção cerebral e crises epilépticas refratárias. Seu diagnóstico é firmado com base nos dados clínicos e nos achados de ressonância magnética e eletrencefalográficos. Para algumas destas condições o tratamento cirúrgico continua sendo essencial para o controle das crises. Relatamos dois casos de pacientes de 5 anos. A primeira teve diagnóstico de síndrome de Rasmussen. A segunda tinha antecedentes de encefalopatia hipóxico-isquêmica perinatal. Ambas apresentaram epilepsia parcial refratária em associação com rápida deterioração neurológica, e foram submetidas à hemisferectomia funcional com auxílio da neuronavegação, com baixa morbidade e excelente controle das crises. A neuronavegação se mostrou como uma valiosa ferramenta na realização da hemisferectomia funcional, possibilitando desconexões mais precisas, menor tempo de cirurgia e menor perda sanguínea.

Catastrophic epileptic encephalopathies in children comprise devastating conditions that features cerebral dysfunction in association with refractory epileptic seizures. The diagnosis is based on the clinical findings, on magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and on electroencephalographic findings. For these conditions, surgery remains essential for attaining seizure control. We report two cases of 5-year-old girls. The first one had a diagnosis of Rasmussen’s syndrome. The second one had a large porencephalic cyst secondary to perinatal cerebral ischemia. Despite trials of anticonvulsants, both patients deteriorated, and a functional hemispherectomy guided by neuronavigation was indicated and performed, with low morbidity and excellent seizure control. The neuronavigation proved to be a valuable guidance tool in performing the functional hemispherectomy, making the disconnections more accurate, and thus decreasing the surgical time and blood loss.

Síncope é uma condição freqüentemente diagnosticada equivocadamente como crise epiléptica. No entanto, existem algumas situações nas quais a diferenciação entre ambas pode ser difícil até mesmo para alguns médicos ou especialistas bastante familiarizados com essas condições. Quatro casos de pacientes com epilepsia e/ou síncope procuraram os autores para elucidação diagnóstica. Cada caso é discutido individualmente, assim como os potenciais fatores de confusão são analisados.

Syncope is a condition often misdiagnosed as epileptic seizures. However, the differential diagnosis between both conditions can be quite difficult, even for well-trained physicians. Four cases of epilepsy and/or syncope are reported, to exemplify this situation. Each case is discussed individually, and the confounding factors are analyzed.

O estudo anatômico do encéfalo em cortes é facilitado empregando-se métodos de coloração para substância cinzenta. Os métodos mais freqüentemente empregados são os de Barnard, Robert e Brown, Mulligan e Green. O objetivo deste estudo foi determinar qual dessas técnicas apresenta melhores resultados com relação à diferenciação entre substâncias branca e cinzenta. Trinta cortes coronais de hemisfério cerebral humano foram submetidos às três técnicas, comparados entre si e analisados de acordo com três parâmetros estabelecidos: grau de diferenciação entre as substâncias branca e cinzenta; presença de linha única e contínua separando a substância branca do córtex cerebral; grau de impregnação da coloração em outros locais de substância branca. Atribuíram-se pontuações de 0 a 3 conforme a presença destes parâmetros, cada corte recebendo pontuação total que variava de 0 a 9. Após análise estatística, a técnica de Barnard, Robert e Brown apresentou média 8,33; a de Green 7,93 e a de Mulligan, 7,5, com diferença estatisticamente significativa.

Studing neuroanatomy at brain slices with gray matter staining techniques has several advantages. More often, the models described by Barnard, Robert and Brown, Mulligan, and Green are used. The aim of this study was to identify which of them achieves the best results on differentiation between the gray and the white matter. Thirty coronal slices of human brains underwent staining by the three techniques, and thus compared and analysed according this three parameters: degree of differentiation between white and gray matter, presence of a single and uninterrupted line dividing the white matter from the brain cortex; and degree of impregnation of the color staining in the white matter; scores from 0 to 3 have been given for the three parameters, with total score from 0 to 9. After statistic analysis, the Barnard, Robert and Brown model showed the best results, followed by Green's and Mulligan's.

OBJETIVO: Neurocitoma central é tumor de baixo grau, de origem neuroglial e uma entidade neurológica relativamente nova. Poucos casos foram relatados na literatura e seu comportamento biológico é ainda incerto. Alguns casos apresentam comportamento agressivo (recorrência local, diferenciação maligna ou disseminação liquórica) e desafiam a visão inicial de sua relativa benignidade. Apresentamos um caso de neurocitoma central com disseminação peritonial. CASO: Um menino de seis anos de idade com neurocitoma de III ventrículo e tálamo esquerdo recorrente apresentou rápido crescimento do resto tumoral e ascite três anos e meio após ressecção parcial da lesão. Células tumorais foram identificadas no fluido ascítico e implantadas no peritônio. Quimioterapia foi iniciada imediatamente após o diagnóstico de disseminação peritonial (etoposide, carboplatina, doxorubicina e ciclofosfamida). O paciente desenvolveu instabilidade metabólica e insuficiência respitatória devido à rápida formação de fluido ascítico e foi a óbito 3 dias após o estabelecimento do diagnóstico de disseminação peritonial. CONCLUSÃO: Neurocitoma central é tumor de baixo grau com baixos índices de proliferação na maioria dos casos. Apesar disto, alguns tumores podem apresentar comportamento muito agressivo e disseminação extraneural. A avaliação do índice proliferativo pode ser parâmetro indicativo para o planejamento de terapias adjuvantes pós tratamento cirúrgico em casos selecionados. Dissseminação extraneural pode ocorrer em alguns casos, especialmente em pacientes com derivação ventriculoperitonial.

OBJECTIVE: central neurocytoma is a low grade tumor of neuroglial origin and a relatively new histological entity. Only a few cases have been reported and its biological behavior is still uncertain. Some cases have shown an aggressive behavior (local recurrence, malignant dedifferentiation or CSF dissemination) and challenged the initial view of its relative benignity. A case of central neurocytoma with peritoneal dissemination is presented. CASE: a six years-old boy with recurrent neurocytoma of III ventricle and left thalamus showed fast growth of tumor rest and ascites three and a half years after subtotal removal of the lesion. Tumor cells were identified in the ascitic fluid and implanted in the peritoneum. Chemotherapy was initiated immediately after diagnosis of peritoneal dissemination (etoposide, carboplatin, doxorubicin and cyclophosphamide). The patient developed metabolic imbalance and respiratory failure due to rapid formation of ascitic fluid and died 3 days after the diagnosis of peritoneal dissemination was established. CONCLUSION: central neurocytoma is a low grade tumor with low values of the proliferative index in the majority of cases. In spite of that, some tumors may present a very aggressive behavior and extraneural dissemination. Evaluation of proliferative index may be a guideline parameter for planning adjuvant therapies after surgical treatment in selected cases. Extraneural dissemination may occur in some cases specially in patients with ventriculoperitoneal shunt.

Trombose venosa cerebral é entidade de grande gravidade se não identificada e tratada precocemente. As etiologias são diversas e seu reconhecimento pode ditar o tratamento e o prognóstico dos pacientes. Mutações genéticas têm sido envolvidas, principalmente a mutação do gene 20210 da protrombina. Relatamos o caso de homem, 53 anos, admitido em estado de mal convulsivo. Não apresentava antecedentes mórbidos pessoais ou familiares. Negava vícios. Após controle das crises, apresentava papiledema bilateral, e exame neurológico normal. Tomografia computadorizada revelou transformação hemorrágica de área de infarto venoso parieto-temporal direita. Punção lombar com manometria de 500 mmH2O revelou exame de líquor normal. Angiografia por ressonância magnética demonstrou trombose de seio sagital superior, transverso e sigmóide à direita. Mesmo em vigência de anticoagulação, apresentou trombose venosa profunda de membro inferior direito dois meses após o primeiro evento. A investigação etiológica foi totalmente negativa, e teste genético revelou mutação do gene 20210 da protrombina. A anticoagulação foi ajustada para RNI de 3,5 às expensas de 25mg diários de warfarin. Exames de controle revelaram reperfusão da circulação venosa cerebral, e paciente encontra-se assintomático.

Cerebral venous thrombosis is a clinical condition of difficult diagnosis, and poor prognosis when treatment is not started early. There is a long list of causes, and hereby we describe a case associated to prothrombin G20210 mutation. A 53-year-old man, white, was admitted with status epilepticus. After seizures control, he developed intracranial hypertension, with headache and vomiting, and bilateral papilledema. His past medical and familial history were unremarkable. He was a nonsmoker, no drug and alcohol user. CT scan and MRI showed right temporal and parietal infarct with hemorrhagic transformation. Spinal tap with opening pressure of 500 mH2O showed normal CSF examination. MRI angiography disclosed superior sinus, right transverse and sigmoid sinus complete thrombosis. He was started with heparin and oral warfarin. In spite of anticoagulation, two months later he developed deep right inferior limb thrombosis. All the initial tests were normal, and test for prothrombin G20210 mutation was positive. He needed a much higher than conventional daily dose of warfarin to keep him asymptomatic.

Atualmente há grande necessidade de maior disponibilização de material didático no ensino médico. A escassez de segmentos anatômicos e a toxicidade dos conservantes, como o formol, têm gerado uma busca intensa por novos meios de demonstração da anatomia humana. Como solução para esta dificuldade pode-se utilizar imagens tridimensionais (3D), que facilitam o processo de aprendizado. Este estudo tem como objetivo comparar e descrever duas técnicas de reprodução de imagens bidimensionais em três dimensões, o que é chamado de estereoscopia. Os dois métodos avaliados foram o de filtro de cores (anaglífico) e o de luz polarizada. As técnicas foram analisadas segundo a nitidez e o efeito 3D. Avaliaram-se 14 imagens por 5 pessoas, com notas de 0 a 4. A média total da técnica de polarização foi superior em relação à técnica anaglífica. Ambas realizam codificação de imagens, que consiste na separação e na exclusividade com que cada olho vê a imagem correspondente. Após vários ensaios fotográficos e adaptações gradativas a uma melhor técnica, baseando-se em conhecimentos de física elementar, fotografia e neuroanatomia, concluímos que ambas são capazes de produzir efeito 3D. No entanto, a melhor técnica, em termos de qualidade final da imagem foi a de polarização, não alterando a coloração natural da peça, mantendo traços nítidos e possuindo menor custo.

The need of didactic material is increasing in medical science nowadays. The lack of anatomical specimens, and the toxicity of conservators, have originated an intense search for alternative ways of demonstrating the human anatomy. As a solution for this difficulty, three-dimensional (3-D) images may be used, facilitating the learning process. This study aims at comparing and describing two techniques of reproduction of bi-dimensional images into three dimensions, which is called stereoscopy. The methods evaluated are filter of colors (anaglyphic) and polarized light. Techniques were analyzed for clearness and 3-D effect. Fourteen images were evaluated by 5 people, with scores ranging from 0 to 4. Total mean scores of polarized light was superior compared to the anaglyphic technique. Both methods use the codification of the image, which means separation and exclusivity with each eye seeing its corresponding image. After several photographic essays and gradual adaptation to a better technique, based on optical physics, photography and neuroanatomical knowledge, we concluded that both techniques are suitable means for production of 3-D images. The best technique, however, considering the final quality of image was polarized light, which did not alter the natural color of the specimen, conserving clearness of images with lower cost.

Apresentamos nossa experiência no tratamento de 83 pacientes com neurinomas do acústico (Janeiro-1988 a Novembro-1996). Cirurgia foi realizada em 81 pacientes e tratamento conservador (idade avançada e escolha do paciente) em 2 casos de neurinomas intracanalicures. O objetivo da cirurgia foi ressecção radical com preservação dos nervos facial e coclear. Em 77 de 79 pacientes foi obtida remoção total. Em 2 casos foi proposta ressecção sub-total devido às más condições clínicas (1 paciente) e por tratar-se de neurofibromatose tipo 2 com lesão dos nervos facial e coclear do outro lado (1 paciente). Preservação do nervo facial (grau I a III, House e Brackman) foi possível em 90% dos casos com função facial pre-operatória normal. Dos 12 pacientes que apresentavam audição no pré-operatório, 7 mantiveram a audição. Ocorreram 3 óbitos no pós-operatório imediato. As vantagens e desvantagens dos acessos cirúrgicos mais utilizados na cirurgia do neurinoma do acústico são demonstradas. O fator mais importante no prognóstico desses pacientes é o diagnóstico precoce, possível com o desenvolvimento de novos métodos neurofisiológicos e neurorradiológicos. O tratamento no entanto pode apresentar algumas controvérsias, variando desde o simples acompanhamento clínico à remoção cirúrgica ou o uso de radiocirurgia.

We present our experience with 83 patients with acoustic neurinomas (January 1988 to November 1996); 81 patients underwent surgery and 2 patients with intracanalicular neurinomas received conservative therapy due to their advanced age (1 case) and patient's option (1 case). The surgical approach was retrosigmoid/ trasmeatal and the goal was total removal in one procedure with preservation of facial and cochlear nerves. Radical removal of lesion was attempted in 79 cases and it was possible in 77 patients. Subtotal tumor resection was planned in 2 cases. Facial nerve function (grades 1 to III, House and Brackman) was preseved in 90% and hearing in 58% of those with preoperative hearing. Three patients died due to postoperative complications. Early diagnosis of acoustic neurinomas is the most important factor in the prognosis and is one of the most important conquest of neurophysiology and modern neuroimaging. The management of these patients still present many controversial points. This article presents the diagnostic procedures used for acoustic neurinomas, the advantages and disadvantages of the different surgical approaches and the alternative management of these lesions.