ABSTRACT BACKGROUND: The prevalence of primary sclerosing cholangitis (PSC) in the general population has not yet been clearly established. The management of PSC should focus on delaying the progression of the disease and restraining its complications. The only curative therapy for the disease remains liver transplantation (LT). PSC is currently the fifth most common indication for LT and corresponds to 5% of all LT indications in adults. AIMS: Our objective is to evaluate the indications and outcomes of PSC patients undergoing LT in three liver transplantation centers in southern Brazil – Hospital Santa Isabel in Blumenau, Santa Catarina state, and Hospital das Clínicas and Hospital Nossa Senhora das Graças, in Curitiba, Parana state). METHODS: This is a longitudinal observational study of patients with PSC who underwent LT in three major Brazilian medical centers. Electronic medical records and study protocols of all patients subjected to LT from January 2011 to December 2021 were retrospectively reviewed. RESULTS: Of the 1,362 transplants performed in the three medical centers, 37 were due to PSC. Recurrence of PSC occurred in three patients (8.1%) in 3.0±2.4 years (range, 1–4 years). The 1-year and 5-year survival rates after the first LT were 83.8 and 80.6%, respectively. The 1-year and 5-year graft survival rates were, respectively, 83.8 and 74.8%. CONCLUSIONS: Our experience with LT in patients with PSC demonstrated good patient and graft survival results. Most deaths were due to common factors in patients undergoing LT.

RESUMO RACIONAL: A prevalência de colangite esclerosante primária (CEP) na população em geral ainda não foi claramente estabelecida. O manejo da CEP deve se concentrar em retardar a progressão da doença e gerenciar suas complicações. A única terapia curativa para a doença continua sendo o transplante hepático (TH). A CEP é atualmente a 5ª indicação mais comum de TH e corresponde a 5% de todas as indicações de TH em adultos OBJETIVOS: O nosso objetivo é avaliar as indicações e os resultados do transplante de fígado em pacientes com CEP submetidos a TH em três centros de transplante de fígado no sul do Brasil (Hospital Santa Isabel, Blumenau, Santa Catarina; Hospital das Clínicas, Curitiba, Paraná; e Hospital Nossa Senhora das Graças, Curitiba, Paraná). MÉTODOS: Este é um estudo observacional longitudinal de pacientes com colangite esclerosante primária que foram submetidos a transplante hepático em três grandes centros médicos brasileiros. Os prontuários eletrônicos de todos os pacientes submetidos a TH de Janeiro de 2011 a Dezembro de 2021, foram avaliados retrospectivamente. RESULTADOS: De um total de 1.362 transplantes realizados nos três centros médicos, 37 eram devidos à CEP. A recorrência de CEP ocorreu em 3 pacientes (8,1%) em 3±2,4 anos (intervalo, 1–4 anos). A taxa de sobrevida de 1 ano e 5 anos após o 1° TH foi respectivamente de 83,8 e 80,6%. As taxas de sobrevida dos enxertos em 1 ano e 5 anos foram, respectivamente, 83,8 e 74,8%. CONCLUSÕES: A nossa experiência com TH em pacientes com CEP demonstrou bons resultados de sobrevida dos pacientes e dos enxertos. A maioria dos óbitos ocorreu devido a fatores comuns em pacientes submetidos a TH.

Para avaliar a utilização da tomografia axial computadorizada craniana (TC) em nosso meio, analisamos as solicitações de 367 exames consecutivos no período compreendido entre 07/1995 e 07/1996. Houve ampla variação da faixa etária, com média de 31,7 ± 22,9 anos. As especialidades que mais solicitaram o exame foram: Neurologia (36,2%), Pronto Atendimento (17,4%), Neuropediatria (16,9%) e Clínica Médica (5,9%). As indicações mais frequentes para o exame foram: convulsão (30%), cefaléia (26,2%), déficit motor (20,2%) e redução do nível de consciência (16,9%). As "hipóteses" aventadas com maior frequência foram: afastar lesão estrutural (9,0%), acidente vascular não discriminado (8,2%) e neurocisticercose (8,2%). O laudo da TC foi normal em 50,4% dos exames. Os laudos anormais mais frequentes foram: hidrocefalia (5,4%), acidente vascular isquêmico (5,4%) e neoplasia (3,5%). As maiores taxas de achados normais foram encontradas nas "hipóteses" de cefaléia (94,4%), convulsão (71,4%) e afastar lesão estrutural (66,7%). Os maiores índices de acerto entre hipótese e laudo foram encontrados nas situações de "afastar lesões estruturais" (66,7%), hidrocefalia (50%), acidente vascular cerebral isquêmico (50%) e hematoma (50%). Concluimos que a utilização de um recurso auxiliar de diagnóstico como a TC cumpre melhor ainda a sua função se o requisitante do exame preencher com clareza e detalhamento o pedido do exame.

The use of computed axial tomography (CT) in the investigation of neurologic disorders is attractive for his disponibility in the health services. However, the indications of the exam and the correlation with the clinical features has not been frequently studied. We study correlation between the requests of CT and the findings reported by the radiologist, in 367 exams performed from 07/1995 to 07/ 1996. The mean age was 31.7 ± 22.9 years. The CT were requested in decrescent order of frequency by the Services of Neurology (36.2%), Emergency room (17.4%), Pediatric Neurology (16.9%) and Internal Medicine (5.9%). The CT was more indicated in cases of seizures (30%), headache (26.2%), motor impairment (20.2%) and reduction of conscience level (16.9%). The main hypothetic diagnosis were "to discard anatomic lesions" (9.0%), not specified stroke (8.2%) and neurocisticercosis (8.2%).The result of the CT was normal in 50.4% of the exams specially those requested in cases of headache (94.4%), seizures (71.4%) and "to discard anatomic lesions"(66.7%).The more frequently CT abnormalities were hydrocephalus (5.4%), ischemic stroke (5.4%) and neoplasm (3.5%) The greatest rates of correlation were among those to discard anatomic lesions (66,7%), hydrocephalus (50%), ischemic stroke (50%) and hematoma (50%).We concluded that CT is more helpfull if more clinical data is provided in the request form, so aiding the radiologist in the final report.