INTRODUÇÃO: Estudos prospectivos vêm demonstrando que o curso do transtorno bipolar (TB) é marcado por uma persistência de sintomas em grande parte do tempo, sendo estes predominantemente depressivos. Porém, até onde sabemos, não há estudos na América Latina sobre o assunto. OBJETIVO: Replicar pesquisas internacionais com uma amostra brasileira, para estudar prospectivamente a evolução no primeiro ano de tratamento e possíveis fatores relacionados a cronicidade. MÉTODO: Acompanhamos 102 pacientes com TB mensalmente por 12 meses, avaliando o número de meses em episódios afetivos e a intensidade dos sintomas maníacos e depressivos com a Young Mania Rating Scale (YMRS) e a Hamilton Depression Scale (HAM-D17), respectivamente. A partir de dados sociodemográficos e clínicos retrospectivos, buscamos definir fatores preditivos de evolução. RESULTADOS: Quase metade dos pacientes ficou cerca de metade do tempo sintomática, com predominância de episódios depressivos. Fatores preditivos de cronicidade encontrados foram a duração da doença e o número prévio de episódios depressivos. Encontramos, ainda, como fatores que predizem a ocorrência de novos episódios depressivos, a polaridade depressiva do primeiro episódio e um número maior de episódios depressivos. CONCLUSÕES: Em geral, a evolução do TB é bastante insatisfatória no primeiro ano de acompanhamento, apesar de tratamento adequado, com a predominância de sintomas depressivos. Episódios depressivos prévios são um fator preditivo de novos episódios depressivos e de uma pior evolução.

INTRODUCTION: Prospective studies have shown that the course of bipolar disorder (BD) is characterized by the persistence of symptoms, predominantly depression, along most of the time. However, to our knowledge, no studies in Latin America have investigated it. OBJECTIVES: To replicate international studies using a Brazilian sample to prospectively analyze treatment outcomes in the first year and to determine potential chronicity factors. METHODS: We followed up 102 patients with BD for 12 months and evaluated the number of months with affective episodes and the intensity of manic and depressive symptoms using the Young Mania Rating Scale (YMRS) and the Hamilton Depression Scale (HAM-D17). Sociodemographic and retrospective clinical data were examined to determine possible predictors of outcome. RESULTS: Almost 50% of the patients had symptoms about half of the time, and there was a predominance of depressive episodes. Disease duration and number of depressive episodes were predictors of chronicity. Depressive polarity of the first episode and a higher number of depressive episodes predicted the occurrence of new depressive episodes. CONCLUSION: In general, BD outcome seems to be poor in the first year of monitoring, despite adequate treatment. There is a predominance of depressive symptoms, and previous depressive episodes are a predictor of new depressive episodes and worse outcome.

Lamotrigine is indicated according to several recent treatment guidelines as a first-line medication for the treatment of bipolar depression. However, its efficacy in acute bipolar depression has not been well established. In the present naturalistic study, patients with bipolar depression (n = 20), predominantly bipolar type I, were treated with lamotrigine in addition to their prior treatment for 8 weeks. The Young Mania Rating Scale (YMRS), 17-item Hamilton Rating Scale for Depression (HAM-D-17), and Clinical Global Impressions-Bipolar Disorder (CGI-BD) scale were applied at baseline, week 4, and week 8. With regard to the primary measure of efficacy, mean total HAM-D-17 scores significantly decreased (p < .01) at the end of treatment. Eight patients (40%) exhibited a positive response (i.e., at least a 50% reduction of baseline scores). Additionally, eight (40%) and 11 (55%) patients exhibited complete remission, reflected by HAM-D-17 and CGI-BP scores, respectively. Episodes of switching to mania or hypomania occurred in five patients (25%). No skin rash or any other significant adverse events were reported. Our results indicate that the addition of lamotrigine to a mood stabilizer can be useful in the treatment of acute depressive episodes in bipolar I disorder.

CONTEXTO: Alguns estudos indicam que a capacidade de autoavaliação do estado de humor está mais comprometida em pacientes com transtorno bipolar na mania do que na depressão. OBJETIVO: Estudar variações na autoavaliação do humor em relação ao estado afetivo atual em indivíduos com transtorno bipolar. MÉTODO: Um total de 165 pacientes com diagnóstico de transtorno bipolar tipo I ou tipo II tiveram seu estado afetivo avaliado utilizando os instrumentos Clinical Global Impressions Scale for use in bipolar illness (CGI-BP), Positive and Negative Syndrome Scale (PANSS) e Global Assessment of Functioning (GAF). Além disso, foi aplicada um instrumento de autoavaliação, a escala visual analógica do humor (EVAH). Os pacientes foram divididos em três grupos (eutimia, mania e depressão) e comparados quanto aos resultados da EVAH. RESULTADOS: Dos 16 itens da EVAH, 14 foram avaliados pelos pacientes em mania de forma semelhante aos pacientes em eutimia. Em contraste, em apenas dois itens, os deprimidos mostraram escores semelhantes aos eutímicos. CONCLUSÃO: Pacientes bipolares em mania, mas não os deprimidos, avaliam de forma não fidedigna seu estado afetivo, o que reforça o comprometimento do insight na síndrome maníaca.

BACKGROUND: Some studies indicate that mood self-assessment is more severely impaired in patients with bipolar disorder in a manic episode than in depression. OBJECTIVES: To investigate variations in mood self-assessment in relation to current affective state in a group of individuals with bipolar disorder. METHODS: A total of 165 patients with a diagnosis of bipolar disorder type I or type II had their affective state assessed using the Clinical Global Impressions Scale for use in bipolar illness (CGI-BP), the Positive and Negative Syndrome Scale (PANSS), and the Global Assessment of Functioning (GAF). In addition, participants completed a self-report visual analog mood scale (VAMS). Patients were divided into three groups (euthymia, mania, and depression) and compared with regard to VAMS results. RESULTS: Manic patients rated their mood similarly to patients in euthymia in 14 out of 16 items in the VAMS. By contrast, depressed patients rated only two items similarly to euthymic patients. CONCLUSION: Patients with bipolar disorder in mania, but not those in depression, poorly evaluate their affective state, reinforcing the occurrence of insight impairment in the manic syndrome.

Discinesias paroxísticas (DP) são distúrbios do movimento raros. A maioria dos casos relatados é de origem primária. DP secundárias têm sido relatadas em algumas condições, principalmente na esclerose múltipla e no trauma craniano. A origem anatômica da lesão também é raramente observada na medula. O objetivo deste trabalho foi descrever quatro pacientes com distonia paroxística secundária a lesões medulares, ocorrida durante a fase de recuperação do surto de neuromielite óptica (NMO). Na literatura consultada, não encontramos qualquer relato de DP secundárias à NMO.

Paroxysmal dyskinesias (PD) are thought to be rare movement disorders. The overwhelming majority of reported cases are primary. Secondary PD has seen reported to occur in some conditions, mainly in multiple sclerosis and head trauma. The anatomic origin of the lesion is also rarely seen at the spinal cord. Our objective was to describe four patients with paroxysmal dystonia secondary to spinal lesions during the recovering phase of a neuromyelitis optica (NMO) bout. In the reviewed literature, we do not find any report of PD related to NMO.

OBJETIVO: Estudar a evolução de longo prazo do transtorno bipolar (TB). MÉTODO: Onze pacientes com TB do tipo I foram acompanhados de forma naturalística em um ambulatório universitário por cinco anos. Foram utilizadas a Escala de Impressão Clínica Global (versão TB), para a avaliação dos episódios afetivos, e a Escala de Evolução Strauss-Carpenter, para a avaliação do funcionamento sócio-ocupacional. RESULTADOS: A maioria dos pacientes esteve sintomática a maior parte do tempo, apresentando predominantemente quadros depressivos. Em média, os pacientes ficaram em eutimia durante 47,7% do tempo. Apesar do baixo índice de hospitalização, a maioria dos pacientes apresentou funcionamento deficiente quanto às atividades sociais e ocupacionais. Pior evolução quanto à vida ocupacional foi associada a menor número de meses em eutimia e a maior duração dos episódios depressivos. O número total de meses em eutimia se correlacionou negativamente com a idade e a duração da doença. CONCLUSÃO: Apesar do tamanho reduzido da amostra, nossos resultados parecem corroborar os da literatura. A maioria dos pacientes apresentou evolução desfavorável, com longos períodos sintomáticos, especialmente com episódios depressivos, e importante comprometimento sócio-ocupacional.

OBJECTIVE: To study the long-term follow-up of patients with bipolar disorder (BPD). METHOD: Eleven outpatients with BPD type I were followed up naturalistically for five years at a university teaching hospital. The Clinical Global Impression Scale (BPD version) was used to evaluate the occurrence of affective episodes, and the Strauss-Carpenter Outcome Scale was used to evaluate social and occupational functioning. RESULTS: The majority of patients were symptomatic most of the time, with predominantly depressive episodes. Overall, patients remained euthymic a mean of 47.7% of the time. Despite a low rate of hospitalization, social and occupational functioning was poor in the majority of patients. A poor disease course with respect to work-related functioning was associated with fewer months of euthymia with a longer duration of depressive episodes. The total number of months of euthymia negatively correlated with the patient's age and disease duration. CONCLUSION: Despite the small sample size, the present findings appear to corroborate previous studies on the evolution of BPD. Most of the patients had a poor disease course, with long symptomatic periods, particularly depressive episodes, and significantly impaired social and occupational functioning.

As manifestações neurológicas associadas à deficiência de vitamina B12 incluem polineuropatia, mielopatia, demência e neuropatia óptica. O diagnóstico laboratorial é feito através da dosagem sérica de cianocobalamina ou homocisteína e da excreção urinária de ácido metilmalônico. No estudo anatomopatológico observa-se na microscopia a destruição da mielina e de axônios vistos na substância branca. A região mais comumente afetada é o cordão posterior cervical e/ou torácico. O acometimento da coluna lateral é raro, ocorrendo em casos graves e avançados. O tratamento consiste na reposição de vitamina B12 e a resposta depende da gravidade do quadro e do tempo transcorrido entre o inicio dos sintomas e inicio do tratamento. Relatamos o caso de um paciente que apresentou, como manifestação de deficiência de vitamina B12, mielite transversa. O estudo morfológico da medula demonstrou comprometimento dos tractos cortico-espinhais lateral e anterior, da coluna dorsal e ainda do tracto espino-talâmico.

Vitamin B12 deficiency may induce neuropathy, myelopathy, dementia and optic neuropathy. The diagnosis is established by vitamin B12, homocysteine and methylmalonic acid measurements. Myelin and axon destruction in the white matter of the spinal cord are observed. The posterior column of the cervical and thoracic level is the most common involved area. The involvement of the anterior column is restricted to advanced and relatively severe cases. Treatment is based on vitamin B12 injections, and the prognosis depends on the stage of vitamin deficiency and deterioration at treatment onset. We report a case with transverse myelitis due to vitamin B12 deficiency. This picture is relatively uncommon, however, we believe patients with transverse myelitis should have vitamin B12 studies as part of the diagnosis work up.

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85% dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15% consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentação clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculação com arreflexia difusa e crises convulsivas do tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associação das duas últimas manifestações clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmação por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most common subacute transmissible spongiform encephalopathy. Approximately 85% of the cases are sporadic. The remaining 15% consist of genetic and iatrogenic forms. We report a sporadic form of CJD with spinal cord involvement and a clinical manifestation characterized by dementia and cerebellar syndrome, myofasciculation with absent reflexes and seizures. The two last manifestations are rare. The clinical hypothesis was probable CJD which was confirmed with autopsy and immunohistochemistry. We conclude that CJD should always be suspected when rapidly progressive dementia occurs and the absence of pyramidal or extrapyramidal signs suggest a spinal cord and/or peripheral nerve involvement.