É apresentado o caso de um paciente brasileiro com degeneração córtico-ganglio-nar basal (DCGB). Há três anos um homem de 71 anos de idade apresenta-se com apraxia ideomotora, apraxia de marcha, déficit sensitivo cortical, rigidez, mioclonias e distonia apendicular. Todos estes sinais são assimétricos. Seu estado mental está preservado. Não há consangüinidade ou casos semelhantes na família. O diagnóstico diferencial desta nova entidade é discutido. Também é feita breve revisão da literatura, dando ênfase aos aspectos clínicos e patológicos da DCGB. Esta doença é mal conhecida e, possivelmente, pouco diagnosticada. O diagnóstico pode ser feito, com segurança, baseado em dados clínicos.

The case of a Brazilian patient with cortico-basal ganglionic degeneration (CBGD) is presented. Since three years ago, a 71-year old male displays asymmetric ideomotor apraxia, gait apraxia, cortical sensory impairment, myoclonus, limp dystonia and rigidity. His mental status is spared. There is neither consanguinity nor similar cases in his family. The differential diagnosis of CBGD is discussed. A brief review of the literature is made stressing the clinical and pathological features of CBGD. This disease is poorly known and probably underdiagnosed. Its diagnosis can be safely made based on clinical grounds.