JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A taxa de mortalidade da cirurgia de separação de gêmeos unidos no período neonatal é de 50%, podendo chegar a 75% se ocorrer em situação de emergência. O planejamento da cirurgia de separação é meticuloso e envolve exames de imagem, avaliação da circulação cruzada e até a realização de outros procedimentos cirúrgicos de preparação, como a expansão de pele. RELATO DO CASO: Gêmeas onfalópogas com 11 dias de vida foram separadas em caráter de emergência devido ao óbito da irmã por sepse associada à cardiopatia. O fígado era um órgão comum e foi separado. A gêmea sobrevivente veio a óbito seis dias depois. CONCLUSÕES: A separação no período neonatal deve ser evitada devido à imaturidade dos sistemas orgânicos dos pacientes. Contudo, situações de emergência como esta podem impor a realização do procedimento.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The rate of mortality during the surgical separation of conjoined twins in the neonatal period is 50% and can reach up to 75% if it occurs in emergency situations. The planning of the surgical separation procedure is detailed and involves imaging assessment, evaluation of cross-circulation and even other surgical preparation procedures, such as skin expansion. CASE REPORT: Eleven-day-old female omphalopagus conjoined twins underwent emergency surgical separation due to the death of one twin caused by sepsis associated to cardiopathy. The liver was shared by the twins and was separated. The surviving twin died six days later. CONCLUSIONS: Surgical separation of conjoined twins in the neonatal period must be avoided due to the patients' organic system immaturity. However, emergency situations such as the one described herein can require the procedure to be carried out.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La tasa de mortalidad de la cirugía de separación de gemelos unidos en el período neonatal es de un 50% y puede alcanzar el 75% si ocurre en situación de emergencia. La planificación de la cirugía de separación es meticulosa y exige exámenes de imagen, evaluación de la circulación cruzada e incluso la realización de otros procedimientos quirúrgicos de preparación como la expansión de la piel. RELATO DEL CASO: Gemelas onfalópagas con 11 días de vida, que fueron separadas en carácter de emergencia debido al óbito de la hermana por sepsis asociada a la cardiopatía. El hígado era un órgano común y fue separado. La gemela que sobrevivió falleció seis días después. CONCLUSIONES: La separación en el período neonatal debe ser evitada debido a la inmadurez de los sistemas orgánicos de los pacientes. Sin embargo, situaciones de emergencia como esa, pueden exigir la realización del procedimiento.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A colonoscopia é um exame muito utilizado nos dias atuais para diagnóstico, tratamento e controle de doenças intestinais. A perfuração intestinal, embora rara, é a mais temida complicação deste exame. A correção da perfuração pode ser feita através do uso de clipes posicionados por via endoscópica. O objetivo deste relato de caso foi alertar os especialistas para a ocorrência e o tratamento de síndrome de compartimento abdominal durante pinçamento endoscópio de perfuração intestinal secundário à colonoscopia. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 60 anos, estado físico ASA II, submetida à colonoscopia sob sedação. Durante o exame constatou-se perfuração acidental do intestino e optou-se por tentar pinçar a perfuração por via endoscópica. A paciente evoluiu então com dor e distensão abdominal, pneumoperitônio, síndrome de compartimento abdominal, dispnéia e instabilidade cardiovascular. Realizou-se punção abdominal de emergência, o que determinou a melhora clínica da paciente até que laparotomia de urgência fosse realizada. Após laparotomia exploradora e sutura da perfuração a paciente evoluiu clinicamente bem. CONCLUSÕES: O pinçamento por via endoscópica de perfuração intestinal secundária à colonoscopia pode contribuir para a formação de pneumoperitônio hipertensivo e síndrome de compartimento abdominal, com repercussões clínicas graves que exigem tratamento imediato. Profissionais capacitados e recursos técnicos adequados podem ser fatores determinantes do prognóstico do paciente.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Colonoscopy is widely used for diagnosis, treatment, and control of intestinal disorders. Intestinal perforation, although rare, is the most feared complication. Perforations can be treated by endoscopic clamping. The objective of this report was to alert specialists for the development and treatment of abdominal compartment syndrome during endoscopic clamping of an intestinal perforation secondary to colonoscopy. CASE REPORT: This is a 60 years old female, physical status ASA II, who underwent colonoscopy under sedation. During the exam, an accidental intestinal perforation was observed, and it was decided to attempt the endoscopic clamping of the perforation. The patient developed abdominal pain and distension, pneumoperitoneum, abdominal compartment syndrome, dyspnea, and cardiovascular instability. Emergency abdominal puncture was done with clinical improvement until urgent laparotomy was performed. After exploratory laparotomy and stitching of the perforation, the patient presented good clinical evolution. CONCLUSIONS: Endoscopic clamping of an intestinal perforation secondary to colonoscopy can contribute for the development of hypertensive pneumoperitoneum and abdominal compartment syndrome with severe clinical repercussions that demand immediate treatment. Capable professionals and adequate technical resources can be determinant of the prognosis of the patient.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La colonoscopia es un examen utilizado muy a menudo en la actualidad para el diagnóstico, tratamiento y el control de las enfermedades intestinales. La perforación intestinal, aunque sea rara, es la más temida complicación de ese examen. La corrección de la perforación puede ser hecha a través del uso de clips introducidos por vía endoscópica. El objetivo de este relato de caso, fue avisarles a los expertos sobre el aparecimiento y el tratamiento del síndrome de Compartimiento Abdominal durante el pinzamiento endoscópico de perforación intestinal secundario a la colonoscopia. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 60 años, estado físico ASA II, sometida a la colonoscopia bajo sedación. Durante el examen se comprobó la perforación accidental del intestino y se optó por tratar de pinzar la perforación por vía endoscópica. La paciente evolucionó con dolor y con una distensión abdominal, neumoperitoneo, síndrome de Compartimiento Abdominal, disnea e inestabilidad cardiovascular. Se realizó la punción abdominal de emergencia, lo que determinó la mejoría clínica de la paciente hasta que se hiciese la laparotomía de urgencia. Después de realizarla con exploración y con sutura de la perforación, la paciente evolucionó bien clínicamente. CONCLUSIONES: El pinzamiento por vía endoscópica de perforación intestinal secundaria a la colonoscopia, puede contribuir a la formación de neumoperitoneo hipertensivo y el síndrome de Compartimiento Abdominal, con repercusiones clínicas graves que exigen un tratamiento inmediato. Los profesionales capacitados y los recursos técnicos adecuados, pueden ser factores determinantes del pronóstico del paciente.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O isoflurano é considerado um anestésico inalatório seguro. Apresenta reduzido grau de biotransformação, baixa toxicidade hepática e renal. Em concentrações clínicas apresenta efeito inotrópico negativo mínimo, diminuição da resistência vascular sistêmica e, raramente, pode provocar disritmias cardíacas. O objetivo deste relato foi apresentar um caso de instabilidade hemodinâmica grave em paciente portador de escoliose idiopática. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 13 anos, estado físico ASA I, sem antecedente de alergia a medicamentos, agendado para correção cirúrgica de escoliose idiopática. Após indução da anestesia com fentanil, midazolam, propofol e atracúrio, isoflurano a 1%, em 100% de oxigênio foi então iniciado para manutenção. Cinco minutos depois, o paciente apresentou hipotensão arterial grave (PAM = 26 mmHg) associada à taquicardia sinusal (FC = 166 bpm) que não respondeu ao uso de vasopressores e infusão de volume. A ausculta pulmonar e precordial, oximetria, capnografia, temperatura nasofaríngea e gasometria arterial revelaram-se sem alterações. O paciente recebeu tratamento para anafilaxia e a intervenção cirúrgica foi interrompida. A clara relação temporal entre a administração de isoflurano e a ocorrência dos sintomas sugeriu um diagnóstico de intolerância cardiovascular à administração inalatória de isoflurano. Duas semanas depois a anestesia venosa total foi administrada sem intercorrências. CONCLUSÕES: Não há relatos de instabilidade hemodinâmica grave causada por isoflurano em pacientes previamente sadios. Anafilaxia, taquicardia supraventricular com repercussão hemodinâmica e sensibilidade cardíaca aumentada ao isoflurano são discutidas como possíveis causas da instabilidade hemodinâmica. Atualmente, há evidências que o isoflurano pode interferir no sistema de acoplamento-desacoplamento da contratilidade miocárdica por meio da redução do Ca2+ citosólico e/ou deprimindo a função das proteínas contráteis. Os mecanismos moleculares fundamentais desse processo ainda devem ser elucidados. O relato sugere que a administração do isoflurano foi a causa das alterações hemodinâmicas apresentadas pelo paciente e que este, provavelmente, apresentou uma incomum sensibilidade cardiovascular ao fármaco.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Isoflurane is considered a safe inhalational anesthetic. It has a low level of biotransformation, and low hepatic and renal toxicity. In clinical concentrations, it has minimal negative inotropic effect, causes a small reduction in systemic vascular resistance, and, rarely, can cause cardiac arrhythmias. The objective of this report was to present a case of severe hemodynamic instability in a patient with idiopathic scoliosis. CASE REPORT: Male patient, 13 years old, ASA physical status I, with no prior history of allergy to medications, scheduled for surgical repair of idiopathic scoliosis. After anesthetic induction with fentanyl, midazolam, propofol, and atracurium, 1% isoflurane with 100% oxygen was initiated for anesthesia maintenance. After five minutes, the patient presented severe hypotension (MAP = 26 mmHg) associated with sinus tachycardia (HR = 166 bpm) that did not respond to the administration of vasopressors and fluids. Lung and heart auscultation, pulse oxymetry, capnography, nasopharyngeal temperature, and arterial blood gases did not change. The patient was treated for anaphylaxis and the surgery was cancelled. The clear temporal relationship between the administration of isoflurane and the symptoms suggested the diagnosis of cardiovascular intolerance to inhalational isoflurane. Two weeks later, total intravenous anesthesia was administered without complications. CONCLUSIONS: There are no reports of severe hemodynamic instability caused by isoflurane in previously healthy individuals. Anaphylaxis, supraventricular tachycardia with hemodynamic consequences, and increased cardiac sensitivity to isoflurane are discussed as possible causes of the hemodynamic instability. Currently, there is evidence that isoflurane can interfere in the coupling-uncoupling system of myocardial contractility by reducing cytosolic Ca2+ and/or depressing the function of contractile proteins. The fundamental molecular mechanisms of this process remain to be elucidated. This report suggests that the administration of isoflurane was the cause of the hemodynamic changes; the patient probably developed an unusual cardiovascular sensitivity to the drug.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El isoflurano se considera un anestésico de inhalación seguro. Presenta un reducido grado de biotransformación, baja toxicidad hepática y renal. En concentraciones clínicas presenta efecto inotrópico negativo mínimo, disminución de la resistencia vascular sistémica y raramente puede provocar arritmias cardíacas. El objetivo de este relato fue presentar un caso de inestabilidad hemodinámica grave en paciente portador de escoliosis idiopática. RELATO DE CASO: Paciente del sexo masculino, 13 años, estado físico ASA I, sin antecedente de alergia a medicamentos, con consulta marcada para corrección quirúrgica de escoliosis idiopática. Después de la inducción de la anestesia con fentanil, midazolam, propofol y atracurio, isoflurano a 1%, en 100% de oxígeno se inició el mantenimiento. Cinco minutos después el paciente presentó hipotensión arterial grave (PAM = 26 mmHg) asociada a la taquicardia sinusal (FC = 166 bpm) que no respondió al uso de vasopresores e infusión de volumen. La ausculta pulmonar y precordial, oximetría, capnografía, temperatura nasofaríngea y gasometría arterial no tuvieron alteraciones. El paciente recibió tratamiento para anafilaxia y la intervención quirúrgica fue interrumpida. La clara relación temporal entre la administración de isoflurano y la incidencia de los síntomas sugirió un diagnóstico de intolerancia cardiovascular a la administración de inhalación de isoflurano. Dos semanas después, la anestesia venosa total se administró sin problemas. CONCLUSIONES: No existen relatos de inestabilidad hemodinámica grave causada por isoflurano en pacientes previamente saludables. Anafilaxia, taquicardia supraventricular con repercusión hemodinámica y sensibilidad cardiaca aumentada al isoflurano son discutidas como posibles causas de la inestabilidad hemodinámica. Actualmente, existen evidencias de que el isoflurano pude interferir en el sistema de acoplamiento y desacoplamiento de la contratilidad miocárdica a través de la reducción del Ca2+ citosólico y/o deprimiendo la función de las proteínas contráctiles. Los mecanismos moleculares fundamentales de este proceso deben ser elucidados todavía. El relato sugiere que la administración del isoflurano fue la causa de las alteraciones hemodinámicas presentadas por el paciente y que este, probablemente, presentó una sensibilidad cardiovascular no común al fármaco.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Ventrículo único é anormalidade rara encontrada em cerca de 1% dos pacientes com cardiopatia congênita. Somente 11 casos de pacientes com ventrículo único não-operado e idade acima de 50 anos foram relatados na literatura. Este trabalho teve como objetivo descrever a conduta anestésica em paciente com ventrículo único para implante de marca-passo. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 47 anos, com presença de dupla via de entrada do ventrículo esquerdo, L-transposição de grandes artérias e estenose subpulmonar, sem correção cirúrgica prévia, foi agendada para implante de marca-passo cardíaco definitivo seqüencial de duas câmaras. Ao MAPA apresentava bloqueio atrioventricular de segundo grau e uma freqüência cardíaca média de 45 bpm. Os exames pré-operatórios mostravam hematócrito de 57%, coagulograma normal, função ventricular preservada. A monitorização constou de oxímetro de pulso, ECG nas derivações D II e V5, PIA, capnógrafo e analisador de gases. Um marca-passo temporário transcutâneo foi disponibilizado no caso de bradicardia intensa. A anestesia foi induzida com fentanil (0,25 mg), etomidato (20 mg) e atracúrio (35 mg). Quatro minutos após a indução, a freqüência cardíaca diminuiu para 30 bpm, sendo administrado 1 mg de atropina, com reversão da bradicardia. A anestesia foi mantida com sevoflurano a 2,5%, ar 60% e oxigênio 40%. O estado hemodinâmico e a saturação de oxigênio permaneceram estáveis. A paciente foi encaminhada à unidade de terapia intensiva estável e extubada ao final do procedimento. CONCLUSÕES: A conduta anestésica para implante de marca-passo em paciente de 47 anos com dupla via de entrada do ventrículo esquerdo e estenose subpulmonar não-operada foi adequada, haja vista que permitiu a realização do procedimento indicado.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Single ventricle is a rare abnormality, affecting 1% of the patients with congenital cardiopathy. Only 11 cases of patients with unoperated univentricular heart older than 50 years were reported in the literature. The aim of this report was to describe the anesthetic conduct in a patient with univentricular heart undergoing pacemaker implant. CASE REPORT: A female patient, 47 years old, with double outlet left ventricle, L-transposition of the great vessels, and pulmonary stenosis, without prior surgical correction, was scheduled for definitive implant of a sequential dual-chamber pacemaker. The ABPM demonstrated second degree atrioventricular block and a mean heart rate of 45 bpm. Preoperative exams showed a hematocrit of 57%, normal coagulation studies, and preserved ventricular function. Monitoring consisted of pulse oxymeter, ECG on D II and V5, IBP, capnograph, and gas analyzer. A temporary transcutaneous pacemaker was available in case of severe bradycardia. Anesthesia was induced with fentanyl (0.25 mg), etomidate (20 mg), and atracurium (35 mg). Four minutes after anesthetic induction, the heart rate decreased to 30 bmp and 1 mg of atropine was administered with reversal of the bradycardia. Anesthesia was maintained with 2.5% sevoflurane, 60% room air, and 40% oxygen. Hemodynamic parameters and oxygen saturation remained stable. The patient was transferred to the intensive care unit in stable condition and extubated at the end of the procedure. CONCLUSIONS: The anesthetic conduct for pacemaker implant in a 47-year old patient with non-operated double outlet left ventricle and pulmonary stenosis was appropriate, since it allowed the procedure to be performed.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Ventrículo único es una anormalidad rara encontrada en aproximadamente 1% de los pacientes con cardiopatía congénita. Solamente 11 casos de pacientes con ventrículo único no operado y edad por encima de los 50 años, fueron relatados en la literatura. Este trabajo tiene el objetivo de describir la conducta anestésica en paciente con ventrículo único para implante de marcapaso. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 47 años, con doble vía de entrada del ventrículo izquierdo, L-transposición de grandes arterias y estenosis subpulmonar, sin corrección quirúrgica previa, se marcó consulta para implante de marcapaso cardíaco definitivo secuencial de dos cámaras. En el MAPA presentaba bloqueo atrioventricular de segundo grado y una frecuencia cardiaca promedio de 45bpm. Los exámenes preoperatorios mostraban hematócrito de 57%, coagulograma normal, función ventricular preservada. La monitorización constó de oxímetro de pulso, ECG en las derivaciones D II y V5, PIA, capnógrafo y analizador de gases. Un marcapaso temporal transcutáneo quedó a disposición para el caso de bradicardia intensa. La anestesia se indujo con fentanil (0.25 mg), etomidato (20 mg) y atracurio (35 mg). Cuatro minutos después de la inducción, la frecuencia cardiaca disminuyó para 30bpm siendo administrado 1 mg de atropina, con reversión de la bradicardia. La anestesia se mantuvo con sevoflurano a 2.5%, aire 60% y oxígeno 40%. El estado hemodinámico y la saturación de oxígeno permanecieron estables. La paciente fue llevada a la unidad de terapia intensiva estable y extubada al final del procedimiento. CONCLUSIONES: La conducta anestésica para implante de marcapaso en paciente de 47 años con doble vía de entrada del ventrículo izquierdo y estenosis subpulmonar no operada, fue adecuada, ya que permitió la realización del procedimiento indicado.