RESUMO O ilustre professor colombiano Salomón Hakim deixou como legado nos anais da neurologia uma das mais brilhantes e originais séries de pesquisa da história, desenvolvendo o conceito de hidrocefalia de pressão normal, bem como introduzindo a derivação ventricular como tratamento efetivo. Assim, Hakim provou que algumas das demências até então consideradas senis tinham possibilidade de tratamento bem-sucedido. Aqui os autores apresentarão uma revisão histórica de suas maiores contribuições, que continuam a influenciar o estudo de demências até os nossos dias.

ABSTRACT The illustrious Colombian Professor Salomón Hakim provided the annals of neurology with one of the most brilliant and original bodies of research on record, developing the concept of normal pressure hydrocephalus, as well as proving that ventricular shunting is an effective treatment. Thus, Professor Hakim proved that some of the dementias, at that time considered senile, could be successfully treated. Here the authors present an historical review of his main contributions, which continue to influence the study of dementia to this day.

RESUMO A hidrocefalia de pressão normal (HPN), descrita por Hakim-Adams em 1965, caracteriza-se por apraxia de marcha, incontinência urinária e demência e está associada com pressão normal do líquido cefalorraquidiano e dilatação ventricular não atribuída a atrofia cerebral. Objetivos: Avaliar as características da marcha em pacientes com HPN idiopática e o efeito do “tap-test” (TT) na marcha. Métodos: Vinte e cinco pacientes com o diagnóstico HPN idiopática provável, foram avaliados com o TT. O procedimento tem como objetivo causar mudanças nas características da marcha. Resultados: Quinze parâmetros da marcha foram avaliados com o TT. Cinco mostraram melhora estatisticamente significativa (p < 0,05): velocidade da marcha (p < 0,001), cadência (p < 0,001), comprimento do passo (p < 0,001), giro em “bloco” (p = 0,001) e altura do passo (p = 0,004). Conclusão: Este estudo demonstrou que a velocidade da marcha foi o parâmetro que mais respondeu ao efeito do TT, seguido da cadência, comprimento do passo, giro em “bloco” e altura do passo.

ABSTRACT Normal pressure hydrocephalus (NPH), described by Hakim and Adams in 1965, is characterized by gait apraxia, urinary incontinence, and dementia. It is associated with normal cerebrospinal fluid (CSF) pressure and ventricular dilation that cannot be attributed to cerebral atrophy. Objectives: To evaluate gait characteristics in patients with idiopathic NPH and investigate the effect of the CSF tap test (CSF-TT) on gait. Methods: Twenty-five patients diagnosed with probable idiopathic NPH were submitted to the CSF-TT. The procedure aimed to achieve changes in gait parameters. Results: Fifteen gait parameters were assessed before and after the CSF-TT. Five showed a statistically significant improvement (p < 0.05): walking speed (p < 0.001), cadence (p < 0.001), step length (p < 0.001), en bloc turning (p = 0.001), and step height (p = 0.004). Conclusion: This study demonstrated that gait speed was the most responsive parameter to the CSF-TT, followed by cadence, step length, en bloc turning, and step height.

As encefalopatias epilépticas catastróficas da infância compreendem condições graves que associam disfunção cerebral e crises epilépticas refratárias. Seu diagnóstico é firmado com base nos dados clínicos e nos achados de ressonância magnética e eletrencefalográficos. Para algumas destas condições o tratamento cirúrgico continua sendo essencial para o controle das crises. Relatamos dois casos de pacientes de 5 anos. A primeira teve diagnóstico de síndrome de Rasmussen. A segunda tinha antecedentes de encefalopatia hipóxico-isquêmica perinatal. Ambas apresentaram epilepsia parcial refratária em associação com rápida deterioração neurológica, e foram submetidas à hemisferectomia funcional com auxílio da neuronavegação, com baixa morbidade e excelente controle das crises. A neuronavegação se mostrou como uma valiosa ferramenta na realização da hemisferectomia funcional, possibilitando desconexões mais precisas, menor tempo de cirurgia e menor perda sanguínea.

Catastrophic epileptic encephalopathies in children comprise devastating conditions that features cerebral dysfunction in association with refractory epileptic seizures. The diagnosis is based on the clinical findings, on magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and on electroencephalographic findings. For these conditions, surgery remains essential for attaining seizure control. We report two cases of 5-year-old girls. The first one had a diagnosis of Rasmussen’s syndrome. The second one had a large porencephalic cyst secondary to perinatal cerebral ischemia. Despite trials of anticonvulsants, both patients deteriorated, and a functional hemispherectomy guided by neuronavigation was indicated and performed, with low morbidity and excellent seizure control. The neuronavigation proved to be a valuable guidance tool in performing the functional hemispherectomy, making the disconnections more accurate, and thus decreasing the surgical time and blood loss.

Síncope é uma condição freqüentemente diagnosticada equivocadamente como crise epiléptica. No entanto, existem algumas situações nas quais a diferenciação entre ambas pode ser difícil até mesmo para alguns médicos ou especialistas bastante familiarizados com essas condições. Quatro casos de pacientes com epilepsia e/ou síncope procuraram os autores para elucidação diagnóstica. Cada caso é discutido individualmente, assim como os potenciais fatores de confusão são analisados.

Syncope is a condition often misdiagnosed as epileptic seizures. However, the differential diagnosis between both conditions can be quite difficult, even for well-trained physicians. Four cases of epilepsy and/or syncope are reported, to exemplify this situation. Each case is discussed individually, and the confounding factors are analyzed.

Crises reflexas a banhos quentes, tônicas-clônicas parciais e generalizadas foram descritas como relacionadas à temperatura. Descrevemos três casos de epilepsia do banho quente: um homem de 28 anos e uma mulher de 30 anos com crises provocadas por contato com água morna ou quente e uma mulher de 32 anos com crises ao contato com água quente. Os últimos dois casos apresentaram epilepsia localizada e um histórico familiar de epilepsia. Nesta forma de epilepsia, um estímulo táctil complexo parece ter o papel mais relevante na precipitação das crises, sendo potencializado pela temperatura da água.

Partial and generalized tonic-clonic reflex seizures related to hot water bathing have been described as temperature-related. We describe three cases of bathing epilepsy: a 28 year-old white male and a 30 year-old white female with spells triggered either by warm or hot water, and a 32 year-old female with spells triggered by hot water. The later two of the three cases presented localized epilepsy and a familial history of epilepsy. A complex tactile stimuli might play the most relevant role on seizure triggering, as well as water temperature with an additive effect over cutaneous stimulation.

RESUMO INTRODUÇÃO: O teste de Wada® continua sendo um exame freqüentemente utilizado, para a avaliação qualitativa e quantitativa da lateralidade das funções de linguagem e das funções de memória verbal, e do possível déficit residual, uma vez que simula o efeito da cirurgia na investigação pré-operatória de candidatos a lobectomia temporal. No Brasil, há consideráveis dificuldades impostas pelas autoridades sanitárias para obtenção do Amytal® (amobarbital sódico). OBJETIVOS: Descrever o protocolo do teste de Wada realizado com Brevital® (methoexital sódico) em dois candidatos a lobectomia temporal, comentar sua eficácia e suas diferenças em relação ao realizado com o Amytal®. MÉTODOS: Relatamos o uso do Brevital® em dois pacientes submetidos a determinação da lateralidade da linguagem e da memória através de protocolo adaptado para tal. RESULTADOS: O Brevital®, um anestésico de ação curta, mostrou-se eficiente em ambos os casos como substituto ao Amytal®. CONCLUSÕES: O Brevital® pode ser utilizado no Brasil para a realização do teste de Wada, com a vantagem de possibilitar um exame mais breve, assim como uma investigação abrangente das funções de memória.

ABSTRACT INTRODUCTION: The Wada's test is still being frequently used at epilepsy surgery centers in temporal lobectomy candidates to evaluate the extent, quality and lateralization of memory functions, and to estimate residual deficit, since it simulates the effects of the surgery. In Brazil, Amytal® is very difficult to be obtained due to local regulatory barriers. OBJECTIVES: To describe the Wada procedure carried out with Brevital® in two temporal lobectomy candidates, and to comment on its efficacy and differences regarding the Wada procedure carried out with Amytal®. METHODS: The Wada procedure carried out with Brevital ® in two patients in order to determine the laterality of language and memory through an adjusted protocol is reported. RESULTS: We report two cases submitted to the Wada test with sodium methohexital. RESULTS: Brevital®, a short-lasting anesthetic, showed good results as an Amytal® substitute. CONCLUSION: Brevital® may be used in Brazil for Wada tests, with the additional advantages of allowing a shorter procedure, as well as a comprehensive assessment of memory.

A ressonância magnética funcional (RMF) é uma nova técnica capaz de detectar pequenas alterações no fluxo sanguíneo e oxigenação de tecidos cerebrais em que ocorre ativação neuronal. O seu emprego na avaliação pré-cirúrgica de pacientes com epilepsia portadores de esclerose mesial temporal está atualmente em avaliação em alguns centros de neurologia. O principal objetivo é encontrar o melhor paradigma de ativação na avaliação das funções de linguagem e memória, visando a substituição do teste de Wada, largamente utilizado nos dias de hoje. Para formular um paradigma já adaptado ao nosso idioma, apresentamos a nossa experiência em uma tarefa comportamental de fluência verbal na determinação da lateralização da área cerebral da linguagem. Avaliaram-se os exames de RMF de uma clínica de imagem particular em Curitiba por período de aproximadamente dois anos. Dos 19 pacientes estudados, obteve-se sucesso no exame em 16 e, destes, todos apresentavam dominância hemisférica cerebral da linguagem à esquerda. Em um subgrupo com 5 pacientes foi possível comparar os resultados obtidos com a técnica de Wada e RMF, havendo concordância entre as técnicas. A partir deste estudo e de vários outros semelhantes na literatura, acreditamos que a RMF está progressivamente conquistando seu espaço na prática médica.

Functional magnetic resonance imaging (fMRI) is a technique for detecting minimal changes in brain perfusion and oxygenation secondary to neuronal activation. Its application in the pre-surgical evaluation of epileptic patients with temporal mesial sclerosis is currently being under investigation in several centers. This study aims to describe an activation paradigm for the evaluation of language and memory functions, as an alternative to the worldwide used Wada test, which is an invasive procedure. In order to propose a paradigm adapted to the Portuguese language, we report our experience in determining the dominant cerebral area for language through fMRI with a verbal fluency task. The results of the fMRI from 19 patients studied in Curitiba in a period of approximately two years were studied. Sixteen of them presented with left hemispheric cerebral language dominance. In five patients, results from fMRI and Wada test could be compared and agreed in localization. Our results reinforce the view that fMRI may become an essential tool for medical practice, perhaps for the determination of eloquent areas in the evaluation of candidates for epilepsy surgery.