RESUMO Objetivo: Determinar o grau de deficiência visual em crianças com tumores da via óptica incapazes de informar a acuidade visual de reconhecimento. Método: A acuidade visual de grades, em logMAR, foi estimada por potenciais visuais evocados de varredura em crianças com tumores das vias ópticas. O déficit da acuidade visual de grades binocular foi calculado em relação ao valor mediano normativo esperado para a idade e a deficiência visual, classificada como leve (0,10 a 0,39 logMAR), moderada (0,40 a 0,79 logMAR) ou grave (≥0,80 logMAR). Diferenças inter-oculares foram calculadas por subtração e consideradas aumentadas se >0,10 logMAR. Resultados: Foram avaliadas 25 crianças (13 meninos; média de idade ± DP=35,1± 25,9 meses; mediana=32,0 meses) com tumores da via óptica (24 gliomas e 1 tumor embrionário) localizados particularmente na transição hipotalâmico-quiasmática (n=21; 84,0%) e com anormalidades visuais detectadas pelos pais (n=17; 68,0%). A média do déficit da acuidade de grades foi 0,60 ± 0,36 logMAR (mediana=0,56 logMAR). Observou-se deficiência visual leve em 10 (40,0%), moderada em 8 (32,0%) e grave em 7 (28,0%), além de aumento da diferença interocular da acuidade visual (n=16; 64,0%). As principais alterações oftalmológicas encontradas foram: nistagmo (n=17; 68,0%), aumento da escavação do disco óptico e/ou palidez (n=13; 52,0%), estrabismo (n=12; 48,0%) e comportamento visual pobre (n=9; 36,0%). Conclusão: Em crianças com tumor da via óptica e incapazes de responder aos testes de acuidade visual de reconhecimento, foi possível quantificar deficiência visual por meio dos potenciais visuais evocados de varredura e avaliar a diferença interocular da acuidade visual de grades. A gravidade do déficit da acuidade visual de grades relacionado à idade e a diferença interocular da acuidade visual de grades foram congruentes com alterações oftalmológicas e neuroimagem. O déficit da acuidade visual de grades foi útil à caracterização do estado visual em crianças com tumores da via óptica e ao embasamento da assistência neuro-oncológica.

ABSTRACT Purpose: To determine visual impairment due to optic pathway tumors in children unable to perform recognition acuity tests. Methods: Grating visual acuity scores, in logMAR, were obtained by sweep visually evoked potentials (SVEP) in children with optic pathway tumors. The binocular grating visual acuity deficit was calculated by comparison with age-based norms and then assigned to categories of visual impairment as mild (from 0.10 to 0.39 logMAR), moderate (from 0.40 to 0.79 logMAR), or severe (≥0.80 logMAR). Interocular differences were calculated by subtraction and considered increased if >0.10 logMAR. Results: The participants were 25 children (13 boys; mean ± SD age, 35.1 ± 25.9 months; median age, 32.0 months) with optic pathway tumors (24 gliomas and 1 embryonal tumor), mostly located at the hypothalamic-chiasmatic transition (n=21; 84.0%) with visual abnormalities reported by parents (n=17; 68.0%). The mean grating acuity deficit was 0.60 ± 0.36 logMAR (median, 0.56 logMAR). Visual impairment was detected in all cases and was classified as mild in 10 (40.0%), moderate in 8 (32.0%), and severe in 7 (28.0%) children, along with increased interocular differences (>0.1 logMAR) (n=16; 64.0%). The remarkable ophthalmological abnormalities were nystagmus (n=17; 68.0%), optic disc cupping and/or pallor (n=13; 52.0%), strabismus (n=12; 48.0%), and poor visual behavior (n=9; 36.0%). Conclusion: In children with optic pathway tumors who were unable to perform recognition acuity tests, it was possible to quantify visual impairment by sweep-visually evoked potentials and to evaluate interocular differences in acuity. The severity of age-based grating visual acuity deficit and interocular differences was in accordance with ophthalmological abnormalities and neuroimaging results. Grating visual acuity deficit is useful for characterizing visual status in children with optic pathway tumors and for supporting neuro-oncologic management.

OBJETIVO: Analisar características que predispõem para síndrome metabólica (SM) em sobreviventes de meduloblastoma. SUJEITOS E MÉTODOS: Dezesseis sobreviventes de meduloblastoma pediátrico, 18,0 (4,4) anos, história de radioterapia (RT) cranioespinhal, comparados a nove controles pareados por idade, sexo e índice de massa corporal, de acordo com distribuição de gordura, variáveis metabólicas e cardiovasculares. RESULTADOS: Pacientes com meduloblastoma mostraram aumento da cintura e relações (todos p < 0,05) e HOMA1-IR (p = 0,006), modificados pela secreção do hormônio de crescimento (GH), mas dentro dos limites de normalidade. CONCLUSÕES: Sobreviventes adolescentes e adultos jovens de meduloblastoma apresentaram deposição centrípeta de gordura e diminuição da sensibilidade à insulina, associados ao estado do GH. Sobreviventes de tumor cerebral pediátrico que receberam RT devem ser monitorados para diagnosticar fatores para SM predispondo à doença cardiovascular.

OBJECTIVE: To analyze traits of metabolic syndrome (MetS) in medulloblastoma survivors. SUBJECTS AND METHODS: Sixteen childhood medulloblastoma survivors aged 18.0 (4.4) years, with history of craniospinal radiation therapy (RT) were compared with nine control subjects matched by age, gender, and body mass index, according to fat distribution, metabolic and cardiovascular variables. RESULTS: Medulloblastoma patients showed increases in waist circum-ference and its relationships (all p < 0.05), and HOMA1-IR (p = 0.006), which were modified by growth hormone (GH) secretion status. However, these increases were within normal range. CONCLUSIONS: Adolescent and young adult survivors of medulloblastoma showed centripetal fat deposition and decreased insulin sensitivity, associated with GH status. Pediatric brain tumor survivors following RT should be monitored for the diagnosis of MetS traits predisposing to cardiovascular disease.

OBJETIVO: Avaliar se os craniofaringiomas císticos podem ser controlados com aplicações intratumorais de interferon alfa. MÉTODO: De janeiro de 2002 a abril de 2006, 19 pacientes foram submetidos à colocação de um cateter intracístico conectado a reservatório de Ommaya para aplicações intratumorais de ciclos de 36.000.000 de unidades de interferon alfa. A resposta ao tratamento foi avaliada pelo cálculo do volume tumoral na ressonância magnética de controle ao término de cada ciclo. RESULTADOS: Os pacientes receberam de um a quatro ciclos de quimioterapia. Onze pacientes apresentaram uma redução do volume tumoral maior que 90%; cinco pacientes apresentaram uma redução entre 75% e 90% e três pacientes uma redução menor de 75%. Não houve óbitos durante o tratamento e os efeitos colaterais do inferferon alfa foram bem tolerados. Nenhum tratamento foi interrompido. CONCLUSÃO: A quimioterapia intratumoral com interferon alfa diminui o volume dos craniofaringeomas císticos e pode ser considerada uma nova alternativa terapêutica.

OBJECTIVE: To assess whether the cystic craniopharyngiomas can be controlled with the use of intratumoral applications of interferon alpha. METHOD: Nineteen patients with the diagnosis of cystic craniopharyngioma were treated with intratumoral chemotherapy with interferon alpha from January 2002 to April 2006. All patients underwent placement of an intracystic catheter connected to an Ommaya reservoir. Through this reservoir were made applications during chemotherapy cycles. Each cycle corresponded to application of 3,000,000 units of interferon alpha three times per week on alternate days totalizing 36,000,000 units. Response to treatment was evaluated by calculating the tumor volume on MRI control after one, three and six months after the end of each cycle. Patients who developed worsening of symptoms or who had insignificant reduction in tumor volume during follow-up underwent repeat cycle chemotherapy. RESULTS: Four patients received four cycles of chemotherapy, three patients received three cycles, six patients received two cycles and six patients received one. The lower percentage of reduction in tumor volume was 60% and the bigger reduction was 98.37%. Eleven patients had a reduction greater than 90%. Five patients had a tumor reduction between 75 and 90% and in three patients the tumors were reduced by less than 75%. No deaths occurred during treatment and side effects of interferon alpha were well tolerated. No treatment was discontinued. Follow-up after the last application ranged from one year and five months to three years and nine months. CONCLUSION: The intratumoral chemotherapy with interferon alpha decreases the volume of cystic craniopharyngiomas and so far can be considered a new therapeutic alternative.

Meduloblastoma é o tumor maligno mais comum em sistema nervoso central na infância. O tratamento é agressivo e o prognóstico é restrito. Como PRAME está presente em vários tumores, incluindo meduloblastoma, e possui baixa expressão em tecidos normais, este antígeno pode ser ideal na imunoterapia. A fim de encontrar um potencial alvo molecular, investigamos a expressão PRAME em fragmentos de meduloblastoma e comparamos os resultados com as características clínicas de cada paciente. Análise da expressão do gene foi realizada por PCR real-time quantitativo em 37 amostras de tumor. O teste de Mann-Whitney foi utilizado para análise da relação entre a expressão do gene e características clínicas e teste de Kaplan-Meier para avaliar a sobrevida. PRAME teve superexpresssão em 84% amostras, mas não houve nenhuma relação estatística entre as características clínicas e superexpressão de PRAME. Apesar disso, o gene PRAME poderia ser um forte candidato para a imunoterapia, pois é altamente expresso em meduloblastomas.

Medulloblastoma is the most common malignant tumors of central nervous system in the childhood. The treatment is severe, harmful and, thus, has a dismal prognosis. As PRAME is present in various cancers, including meduloblastoma, and has limited expression in normal tissues, this antigen can be an ideal vaccine target for tumor immunotherapy. In order to find a potential molecular target, we investigated PRAME expression in medulloblastoma fragments and we compare the results with the clinical features of each patient. Analysis of gene expression was performed by real-time quantitative PCR from 37 tumor samples. The Mann-Whitney test was used to analysis the relationship between gene expression and clinical characteristics. Kaplan-Meier curves were used to evaluate survival. PRAME was overexpressed in 84% samples. But no statistical association was found between clinical features and PRAME overexpression. Despite that PRAME gene could be a strong candidate for immunotherapy since it is highly expressed in medulloblastomas.

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de desnutrição entre crianças com tumores sólidos em tratamento num centro oncológico brasileiro. MÉTODOS: Foram avaliados 44 pacientes durante o primeiro mês de tratamento, por meio de medidas antropométricas e, de acordo com recomendações da Organização Mundial de Saúde, seguindo os escores-Z de peso/idade, estatura/idade e peso/estatura para o diagnóstico nutricional. RESULTADOS: De acordo com os escores-Z de peso/idade, estatura/idade e peso/estatura, encontramos, respectivamente, 16%, 7% e 16% de desnutrição entre as 44 crianças. De acordo com os diagnósticos de câncer, 27% dos portadores de tumores cerebrais, 25% dos pacientes com neuroblastomas e 11% com tumores de Wilms, apresentaram desnutrição energético-protéica. CONCLUSÃO: Há uma elevada prevalência de desnutrição na população estudada, que pode estar relacionada à doença, ao tratamento e aos fatores socioeconômicos, como também à falta de um protocolo nutricional para identificar e tratar precocemente a desnutrição em crianças com tumores sólidos.

OBJETIVE: To evaluate the malnutrition prevalence in children and adolescents with solid tumors, who received treatment in a Brazilian oncology center. METHODS: 44 patients were evaluated during the first month of the oncology therapy, using anthropometric measures and, according to the World Health Organization criteria, the Z-scores of weight/age, height/age, and weight/height. RESULTS: The Z-scores of weight/age, height/age, and weight/height showed 16%, 7% e 16% of malnutrition, respectively. Prevalence of malnutrition was observed in 27% of patients with cerebral tumors, 25% of those with neuroblastomas, and 11% of those with Wilms tumor. CONCLUSION: The high prevalence of malnutrition in this population, may be associated with the disease, its treatment, and the social and economic factors. Nonetheless, failure to identify nutritional risk, due to the lack of a nutritional protocol, may be another cause of malnutrition in patients with solid tumors.

Objetivo: Enfatizar aspectos importantes para o diagnóstico e manejo clínico de pacientes com actinomicose cervicofacial na infância. Casuística e método: O presente estudo é um relato de caso de actinomicose na forma cervicofacial, acompanhando de revisão da literatura dos últimos anos através dos bancos de dados Lilacs e Medline. Resultados: Paciente do sexo masculino acompanhado na enfermaria de moléstias infecciosas pediátricas por actinomicose cervicofacial. O diagnóstico foi realizado através de biópsia de nódulo cervical e isolamento da bactéria. O antibiótico utilizado foi a penicilina específica para o actimomices, por 14 dias. Alta após diminuição do nódulo, com orientação de amoxicilina por mínimo de 6 meses e acompanhamento ambulatorial. Conclusão: O diagnóstico precoce da actinomicose resulta em tratamento adequado e imediato, evitando-se o acometimento de áreas nobres em SNC, face e pescoço.

Objective: To emphasize important features in the diagnosis and monitoring of patients with childhood cervical actinomycosis. Subject and methods: This study is a case report about the occurrence of actinomycosis in cervicofacial form. We conducted literature review of the last years by means of the Lilacs and Medline databases. Results: A male patient was monitored in an infirmary of pediatric infectious diseases. The diagnosis was made through cervical node biopsy and isolation of the bacteria. Specific penicillin for actinomycosis had been given to the patient for 14 days. After the node decreased, the patient was released but, at the same time, a prescription of amoxycillin, for the minimum of 6 months, was given to him with simultaneous ambulatorial monitoring. Conclusion: Early diagnosis of actinomycosis enables appropriate and prompt treatment, thus preventing the involvement of other areas such as CNS, face, and neck.