Erdheim-Chester disease (ECD) is a non-Langerhans histiocytosis, protein manifestations at start and little known. We included 19 patients from June 2012 to June of 2019. Inclusion criteria: clinical features, histopathology and immunostaining compatible with ECD. We excluded patients with undefined features. Results: Bones were the most frequent affected, half of them were asymptomatic. Seventy per cent of the patients were women, and 7 of them developed a nodule breast as first manifestation of ECD. The patients were treated with corticosteroids associated or not with immunosuppressants. The mortality rate was 16%. Conclusion: We reported a series of patients with ECD, enhancing the most frequent features. It is striking the number of patients with breast involvement; we propose to include the Erdheim-Chester disease in differential diagnosis of breast tumor.

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una histiocitosis de células no Langerhans de presentación proteiforme y escaso conocimiento. Se presenta una serie de 19 casos de 4 centros, registrados de junio de 2012 a junio de 2019. Se incluyeron aquellos pacientes con clínica, anatomía patológica e inmunohistoquímica característica de la enfermedad. Se excluyeron pacientes con hallazgos indefinidos. Resultados: al igual que en la literatura, el compromiso más frecuente fue el óseo por imagenología, la mitad de estos sintomático. Nuestra serie presenta mayor incidencia de mujeres (casi 70%). Siete pacientes presentaron nódulo mamario como forma de presentación. La mayoría recibieron dosis media de esteroides asociado a otra droga inmunosupresora. La mortalidad fue del 16%. Conclusión: comunicamos una serie de pacientes con la EEC mencionando las características más destacables. Es llamativo el número de pacientes con afectación mamaria, por lo cual proponemos téngase en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología tumoral mamaria.

O objetivo do presente estudo foi avaliar as mudanças no perfil de ácidos graxos do leite de búfalas leiteiras recebendo baixas (B, 276g/d) ou altas (A, 572g/d) doses de uma mistura de óleos de soja e linhaça (70:30, peso/peso) na dieta. Quatorze búfalas multíparas da raça Mediterrânea, mantidas em pastagens nativas, receberam 4kg/dia de um concentrado comercial sem adição de óleo (pré-tratamento) ao longo de umperíodopré-experimental de 10 dias. A produção de leiteindividual e amostras de leite foram coletadas individualmente para determinação dos valores basais de composição e perfil de ácidos graxos do leite nos últimos trêsdias. Após este período, os animais receberam o mesmo concentrado adicionado deBou Apor 26 dias. A produção de leite (g/animal/dia) não diferiu no início (1776 ± 522 e 1662 ± 291para B e A, respectivamente (P<0,622) e no final do período experimental(4590 ±991e4847 ± 447 para LeH, respectivamente, P<0,543). O teor de gordura do leite (g/100g) apresentou valores médios de 77,1(±20,5)paraBe74,3 (±9,9)paraA(P<0,10) durante o período pré-tratamento,mas foi reduzido (P<0,03) após o fornecimento das dietas com óleo para 60,7 (± 23,6) e 49,4 (± 11,2), respectivamente para B e A, não havendo diferenças entre tratamentos (P<0,277). Os teores basais de proteína do leite (B=43,2 ± 3,4 e A=44,3 ± 6,9g/kg) aumentaram após a suplementação com óleo (P<0,0001) em ambos B (73,2 ± 6,0g/kg) e A (68,4 ± 4,9g/kg), não ocorrendo diferenças entre tratamentos (P<0,123). O teor médio basal de 14:0 na gordura do leite (4,76g/100g AG) foi reduzido após a suplementação da dieta com óleo somente no tratamento A (5,29 para 4,03, P<0,007). O teor de 16:0 na gordura do leite foi reduzido (P<0,001) nos tratamentos B (24,49 para 19,75g/100g AG) e A (25,92 para 19,17g/100g AG). A redução nos teores de 12:0+14:0+16:0 na gordura do leite foi maior (P<0,052) em A (32,02 para 23,93g/100g AG) do que em B (30,17 para 25,45g/100g AG). O teor de ácido vacênico (AV) na gordura do leite aumentou (P<0,001) de 5,70 para 13,24g/100g AG em B e de 5,25 para 16,77 em A, resultando em maior teor de AV neste último (P<0,001). O teor basal de ácido rumênico aumentou expressivamente (P<0,001) em B (1,80 para 4,09g/100g AG, +127%) e A (1,60 para 4,61g/100g AG, +187%), não havendo diferenças entre tratamentos (P<0,19). No geral, estes resultados indicam uma melhora pronunciada no valor nutricional da gordura do leite de búfalas a pasto recebendo pequenas quantidades (0,276g/dia) de uma mistura de óleos de soja e linhaça na dieta.

The aim of the study was to examine the changes in milk fatty acid (FA) profile of grazing buffaloes fed either low (L, 276g/d) or high (H, 572g/d) doses of a blend (70:30, wt/wt) of soybean and linseed oils. Fourteen multiparous Mediterranean buffaloes grazing on a native pasture were fed 4 kg/day of a commercial concentrate containing no supplemental oil over a pre-experimental period of ten days. The baseline milk production and composition and milk FA profile were measured over the last three days. After this pre-experimental period the animals received the same concentrate added with either the L or H oil doses for 26 additional days. Milk yield (g/animal/day) did not differ at the start (1776 ± 522 and 1662 ± 291 for L and H, respectively, P<0.622) or at the end of the trial (4590 ± 991 and 4847 ± 447 in L and H, respectively, P<0.543). Baseline milk fat content (g/kg) averaged 77.1 (±20.5) in L and 74.3 (±9.9) in H (P<0.10) and was reduced (P<0.031) to 60.7 (±23.6) and 49.4 (±11.2) (P<0.0031) respectively after L and H with no differences between treatments (P<0.277). Baseline milk protein content (L=43.2 ± 3.4 and H= 44.3 ± 6.9g/kg) increased after oil supplementation (P<0.0001) in both L (73.2 ± 6.0g/kg) and H (68.4 ± 4.9g/kg) without differences between oil doses (P<0.123). Milk fat content of 14:0 decreased after oil supplementation only in the H treatment (5.29 to 4.03, P<0.007) whereas that of 16:0 was reduced (P<0.001) at both L (24.49 to 19.75g/100g FA) and H (25.92 to 19.17g/100g FA) doses. The reduction of total content of 12:0 to 16:0 was higher (P<0.052) in H (32.02 to 23.93g/100g FA) than L (30.17 to 25.45g/100g FA). Vaccenic acid content increased (P<0.001) from 5.70 to 13.24g/100g FA in L and from 5.25 to 16.77 in H, with higher results in the in H treatment (P<0.001). Baseline rumenic acid was sharply increased (P<0.001) in L (1.80 to 4.09g/100g FA, +127%) and H (1.60 to 4.61g/100g FA, +187%) with no differences between L and H (P<0.19). Overall, these results indicate a pronounced improvement in the nutritional value of milk fat from grazing buffaloes fed little amounts (0.276g/day) of a blend of soybean and linseed oils.