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Este artigo relata as conclusões da reunião de consenso com médicos especialistas sobre diagnóstico de narcolepsia baseada na revisão dos artigos sobre narcolepsia listados no Medline entre 1980 e 2010. A narcolepsia é uma doença crônica de início entre a primeira e segunda décadas de vida do indivíduo. Os sintomas essenciais são cataplexia e sonolência excessiva. A cataplexia é definida como episódios súbitos, recorrentes e reversíveis de fraqueza da musculatura esquelética desencadeados por situações de conteúdo emocional. Os sintomas acessórios são alucinações hipnagógicas, paralisia do sono e sono fragmentado. Critérios de diagnóstico clínico de acordo com a Classificação Internacional dos Transtornos do Sono são de sonolência excessiva e cataplexia. Recomenda-se a realização de polissonografia seguida do teste de latência múltipla do sono em um laboratório de sono para confirmação e diagnóstico de comorbidades. Quando não houver cataplexia, deve haver duas ou mais sonecas com sono REM no teste de latência múltipla do sono. Tipagem HLA-DQB1*0602 positiva com níveis de hipocretina-1 abaixo de 110pg/mL devem estar presentes para o diagnóstico de narcolepsia sem cataplexia e sem sonecas com sono REM.

This manuscript contains the conclusion of the consensus meeting on the diagnosis of narcolepsy based on the review of Medline publications between 1980-2010. Narcolepsy is a chronic disorder with age at onset between the first and second decade of life. Essential narcolepsy symptoms are cataplexy and excessive sleepiness. Cataplexy is defined as sudden, recurrent and reversible attacks of muscle weakness triggered by emotions. Accessory narcolepsy symptoms are hypnagogic hallucinations, sleep paralysis and nocturnal fragmented sleep. The clinical diagnosis according to the International Classification of Sleep Disorders is the presence of excessive sleepiness and cataplexy. A full in-lab polysomnography followed by a multiple sleep latency test is recommended for the confirmation of the diagnosis and co-morbidities. The presence of two sleep-onset REM period naps in the multiple sleep latency test is diagnostic for cataplexy-free narcolepsy. A positive HLA-DQB1*0602 with lower than 110pg/mL level of hypocretin-1 in the cerebrospinal fluid is required for the final diagnosis of cataplexy- and sleep-onset REM period -free narcolepsy.

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Quality of life of patients with obstructive sleep apnea syndrome treated with an intraoral mandibular repositioner
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Machado, Marco Antonio Cardoso

; Prado, Lucila Bizari Fernandes do

; Carvalho, Luciane Bizari Coin de

; Francisco, Silvio

; Silva, Ademir Baptista da

; Atallah, Álvaro Nagib

; Prado, Gilmar Fernandes do

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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jun 2004, Volume 62 N. 2a Pages 222 - 225

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

CONTEXTO:A síndrome da apnéia obstrutiva do sono (SAOS) é importante e prevalente doença associada à má qualidade de vida em muitos pacientes. Os tratamentos disponíveis incluem cirurgias, CPAP e o aparelho reposicionador mandibular intra-oral (ARMIO). Muitos centros de distúrbios de sono valorizam apenas a redução do número de apnéias no tratamento da SAOS, dando pouca atenção à qualidade de vida como desfecho do tratamento. OBJETIVO: Graduar melhora da qualidade de vida dos pacientes com SAOS usando ARMIO. MÉTODO: O questionário Calgary SAQLI foi aplicado, antes e após, 4 semanas de tratamento com ARMIO, a 11 pacientes masculinos, entre 34 e 63 anos de idade (média de 49 anos), com SAOS leve a moderada. ARMIOs foram manufaturados com polímero acrílico e providos com retentivos para manter a mandíbula em posição anterior durante o sono. RESULTADOS: Observamos grande melhora na qualidade de vida em 5 pacientes (45,5%) e melhora dos sintomas em 10 (90,9%). CONCLUSÃO: O uso do ARMIO associa-se principalmente à melhora dos sintomas, como também à melhora da qualidade de vida global.

BACKGROUND: Obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) is a very important and prevalent disease, which is associated with a poor quality of life in many patients. Treatments for OSAS include surgery, Continuos Positive Air way Pressure, and an intraoral mandibular repositioner (IOMR), but the tendency of sleep centers is to emphasize the apnea index, neglecting quality of life as treatment outcome. OBJECTIVE: To verify to what extent treatment with an IOMR improves the OSAS patient's quality of life. METHOD: Eleven male patients aged 34 to 63 years (mean=49) with mild to moderate OSAS were evaluated using the Calgary SAQLI questionnaire applied before and four weeks after treatment with an IOMR. The mandibular repositioners were manufactured individually for each patient with acrylic polymer and equipped with a retentive device to maintain the mandible in a forward position during sleep. RESULTS: Excellent improvement in the quality of life was observed in five patients (45.5%) and excellent improvement in symptoms in 10 (90.9%). CONCLUSION: The systematic use of the IOMR indicates a clear improvement in the global quality of life as well as in the symptoms of patients with OSAS.

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Sleep disorders in pregnancy
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Lopes, Eliane Aversa

; Carvalho, Luciane Bizari Coin de

; Seguro, Priscila Bernal da Costa

; Mattar, Rosiane

; Silva, Ademir Baptista

; Prado, Lucila B. Fernandes do

; Prado, Gilmar Fernandes do

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jun 2004, Volume 62 N. 2a Pages 217 - 221

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

INTRODUÇÃO: A função exata do sono em animais e seres humanos ainda é desconhecida e qualquer variação física, social ou psíquica pode alterar o ciclo normal de sono e vigília. OBJETIVO: O objetivo desta pesquisa é detectar os principais distúrbios do sono (DS) nos três trimestres da gravidez comparando-os ao estado pré-gestacional (PG). MÉTODO: Os DS foram investigados em 300 gestantes com idades variando de 11 a 40 anos, através de breve entrevista com questões dirigidas. Foram incluídas 100 gestantes para cada trimestre. RESULTADOS: A proporção de grávidas com insônia aumentou 23% no 2º trimestre (p<0,005); a de sonolência intensa 15% no 1º trimestre (p<0,003), 55% no 2º (p<0,001) e 14% no 3º (p<0,002); a de sonolência leve 33% no 2º trimestre (p<0,002) e 48% no 3º (p<0,001); a de despertares específicos 63% no 1º trimestre, 80% no 2º e 84% no 3º (p<0,001). CONCLUSÃO: DS foram mais freqüentes durante a gravidez comparativamente ao PG, principalmente às custas de sonolência intensa e despertares específicos.

CONTEXT: The precise function of sleep in animals and human beings is still unknown, and any sort of physical, social or psychological variation may change the normal sleep-wake cycle. PURPOSE: This research aims is to determine the sleep disorders (SD) for each of the three trimesters of the pregnancy comparing them to the pre-pregnancy state (PG). METHOD: SD were investigated in three hundred pregnant women 11- to 40-years-old through with a brief clinical interview based on directed questions. One hundred pregnant women were considered for each trimester. RESULTS: The rate of pregnant women with insomnia increased by 23% in the 2nd trimester (p< 0.005); the rate for excessive daytime sleepiness (EDS) by 15% in the 1st trimester (p<0.003), 55% in the 2nd trimester (p<0.001) and by 14% in the 3rd trimester (p<0.002); the rate for mild sleepiness increased by 33% in the 2nd trimester (p<0.002) and by 48% in the 3rd trimester (p<0.001); the rate for specific awakenings increased by 63% in the 1st trimester, by 80% in the 2nd trimester and by 84% in the 3rd trimester (p<0.001). CONCLUSION: SD were more frequent during pregnancy comparatively to PG state, mostly at the expenses of EDS and specific awakenings.

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Rapid eye movements during paradoxical sleep in patients with cerebrovascular disease
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PINTO JR, LUCIANO RIBEIRO

; SILVA, ADEMIR BAPTISTA

; TUFIK, SERGIO

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jun 2000, Volume 58 N. 2A Pages 239 - 245

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Os movimentos oculares rápidos que ocorrem durante o sono paradoxal são gerados no tronco cerebral e modulados pelos hemisférios cerebrais. Com o objetivo de estabelecer a participação dos hemisférios cerebrais no controle destes movimentos, realizamos estudo quantitativo da densidade dos movimentos oculares em pacientes com acidente vascular cerebral. O registro polissonográfico de 24 pacientes com antecedente de doença cerebrovascular foi comparado com o de 24 voluntários sadios. A densidade dos movimentos oculares rápidos foi definida como sendo a porcentagem do tempo de movimentos oculares sobre o tempo de sono paradoxal. Baseados nos resultados pudemos concluir que pacientes com acidente vascular cerebral com lesões hemisféricas mostraram aumento da densidade de movimentos oculares rápidos; não houve diferença na densidade dos movimentos oculares quanto ao hemisfério comprometido; maior densidade foi observada nos pacientes com lesões hemisféricas anteriores.

Rapid eye movements that occur during paradoxical sleep are generated from the brainstem and are modulated by cerebral hemispheres. In an attempt to establish the participation of cerebral hemispheres on rapid eye movements, we carried out a quantitative study of eye movements density in patients bearing hemispheres vascular lesions. The polysomnographic recordings of 24 patients were compared to those of 24 healthy volunteers. Density of rapid eye movements was defined as the porcentage of eye movements during the respective time of paradoxical sleep. Based on the present results, we concluded that: stroke patients with hemispheric lesions displayed increased density of rapid eye movements; there was no difference on the density of rapid eye movements according to the hemispheric lesion; higher density of rapid eye movements was observed in patients with anterior hemispheric lesion.

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Background and paroxystic activities on AIDS patients' EEG: relation with urea and creatinine seric concentration
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PRADO, GILMAR FERNANDES DO

; SILVA, ADEMIR BAPTISTA

; COELHO, JOÃO FERNANDO GUIMBRA SIMÕES

; BRAGA, NÁDIA IANDOLI OLIVEIRA

; ACCETURI, CONCEIÇÃO APARECIDA

; LIMA, JOSÉ GERALDO DE CAMARGO

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sep 1998, Volume 56 N. 3A Pages 350 - 355

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Sendo o HIV responsável por alterações estruturais e metabólicas do encéfalo, procuramos verificar se pequenas alterações metabólicas sistêmicas poderiam determinar alterações encefálicas detectáveis através do EEG. Medimos o ritmo de base no EEG de 63 pacientes aidéticos no grupo IV da classificação do CDC e, utilizando os valores das medianas das taxas de uréia e creatinina séricas, constituímos dois grupos para cada um dos referidos parâmetros. Verificamos se os EEGs dos pacientes com uréia abaixo do valor mediano (24 mg/dl), diferiam em relação ao ritmo de base e presença de atividade paroxística, daqueles com uréia = 24 mg/dl. Procedemos da mesma forma para estudar o ritmo de base e atividade paroxística em relação à mediana das concentrações de creatinina (0,9 mg/dl). O ritmo de base e a ocorrência de atividade paroxística não foram diferentes em relação à concentração de creatinina. O mesmo ocorreu em relação ao ritmo de base e concentração de uréia. Observamos, entretanto, maior número de EEGs de pacientes com uréia normal acima de 24 mg/dl com atividade paroxística (p=0,02).

The HIV is responsible for important metabolic and structural alterations of the brain. This affected brain must react to continuous systemic metabolic fluctuations. We search for possibly resulting cerebral electric disturbance that could be found by EEG exploration. Sixty-three AIDS patients ranked as CDC group IV had their EEG background rhythm measured, and were appointed to mutually exclusiding groups delimited by medians' values of urea (24 mg/dl) and creatinine (0.9 mg/dl) seric concentrations. These groups were independently formed for each of the parameters utilized, and each data pair generated therefrom were compared between themselves to verify whether there were differences in background rhythm and the occurrence of paroxysmal activity. Background rhythm and paroxysmal activities have not statistically differed between the group whose creatinine values were lower than 0.9 mg/dl and the group whose creatinine values were equal or higher than 0.9 mg/dl. Background rhythm has not statistically differed between the group whose ures values were <24 mg/dl and the group whose urea values were =24 mg/dl; contrariwise, the occurrence of paroxysmal activities in these groups has significatively differed, being higher in the patient group whose otherwise normal urea values exceeded 24 mg/dl (p=0.02).

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Mandibular-Lingual Repositioning Device - MLRD: preliminary results of 8 patients with Obstructive Sleep Apnea Syndrome - OSAS
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Barbosa, Ricardo Castro

; Aloe, Flávio

; Tavares, Stella

; Silva, Ademir Baptista

Sao Paulo Medical Journal

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jun 1995, Volume 113 N. 3 Pages 888 - 894

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

INTRODUÇÃO: Os aparelhos bucais têm sido usados principalmente para o tratamento de roncos primários e síndrome da apnéia obstrutiva do sono (SÃOS) leve-moderada. Os autores relatam resultados clínicos preliminares em 8 pacientes com síndrome da apnéia obstrutiva do sono diagnosticada clínica e polissonograficamente. Foram tratados com o Aparelho Reposicionador Mandíbulo-Lingual (ARML), desenvolvido por um dos autores (RCB). MATERIAL E MÉTODOS: Foram realizados: cefalometria pré-ARML; escala de sonolência de Epworth (ESE) pré e pós-ARML e questionário que quantifica uma melhora global subjetiva (MGS) do paciente. Controles foram obtidos 4 semanas pós-ARML. RESULTADOS: A melhora global subjetiva foi de 73,75% em média e a escala de sonolência de Epwoeth variou de 13,88 (pré-ARML) para 6,63 (pósARML) apresentando significância estatística (p=0,05). Os autores discutem os prováveis fatores envolvidos na melhora da medida subjetiva de sonolência excessiva diurna.

Dental devices have been employed in the treatment of snoring and obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) of mild to moderate degrees. The authors disclose the preliminary results in 8 patients with clinically diagnosed obstructive sleep apnea polisomnographically confirmed and treated with a dental device (Mandibular-Lingual Repositioning Device - MLRD) developed by one of the authors (RCB). Cephalometrics was performed before usage of MLRD, Epworth Sleepiness Scale (ESS) tests were conducted before and after the MLRD and a questionnaire that subjectively qualified the Overall Subjective Improvement of the patient (OSI) was filled out. The tests were repeated 4 weeks after the application of the MLRD. The average subjective overall improvement was 73.75% and the Epworth Sleepiness Scale was 13.88 (pre - MLRD) and 6.63 (post - MLRD) representing a significant statistical variation (p=0.05). The authors discuss probable factors involved in the improvement of the subjective measurements of excessive sleepiness.

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NCPAP for the treatment of obstructive sleep apnea
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Silva, Ademir Baptista

; Lemmi, Hélio

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jun 1989, Volume 47 N. 2 Pages 150 - 152

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O tratamento da apnéia obstrutiva do sono pelo NCPAP (pressão positiva contínua nasal) vem se tornando rotina, pois este tratamento substitui a traqueostomia em muitos casos. O NCPAP, às vezes, não é tolerado pelo paciente, constituindo este fato um óbice ao seu uso mais abrangente. De maneira geral, todos os índices da polissonografia mostraram modificações estatisticamente significantes, exceto para o número de despertares completos. Este fato indica que os parâmetros que avaliam a qualidade do sono não seguem aqueles que avaliam a função respiratória em alguns pacientes. Em pequeno número de pacientes, esta modalidade de tratamento não funciona. Por outro lado, nossos dados revelaram que os pacientes do sexo masculino respondem melhor ao NCPAP que os do sexo feminino e que o quadro da apnéia é mais grave no grupo feminino, aparecendo mais precocemente. Estes dados são preliminares e foram obtidos para uma amostra pequena, necessitando de confirmação em uma série maior de pacientes.

Nasal continuous positive airway pressure (NCPAP) represents a real advance in the management of obstructive sleep apnea (OSA). Our data show that except for awakenings, all sleep and respiratory parameters were significantly improved (p<0.05) in favor of the group treated with NCPAP. A main problem with NCPAP is the acceptance by the patient; it also may disturb the sleep, at least, on short term basis and, in a small number of patients, it does not correct the apneas. In our patients series, males responded better to NCPAP than females.

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Descargas epileptiformes periódicas lateralizadas: II. Aspectos evolutivos
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Silva, Ademir Baptista da

; Bertolucci, Paulo H. F.

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mar 1988, Volume 46 N. 1 Pages 10 - 15

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Foi feita a investigação da evolução das PLEDs em 9 pacientes, com idade variando entre 7 meses e 73 anos. As PLEDs evoluiram uniformemente para o desaparecimento, em um período curto, menor que 4 dias em 5 casos. Em 4 casos a evolução foi para atividade de base lenta, com posterior normalização em dois. Três casos evoluíram para período de supressão e para o óbito. Dois para atividade irritativa localizada, a qual já havia sido registrada anteriormente em um deles. Estes dados sugerem que as PLEDs dependem de um ponto crítico na alteração da atividade neuronal para seu aparecimento e manutenção. Não foi observada correlação entre a evolução das PLEDs, sempre para o desaparecimento, e evolução clínica, que foi variável.

A investigation was done on EEG evolution of 9 patients with PLEDs. In all patients PLEDs eventualy disappeared, in general in a short period, less than 4 daysin 5 cases. In 4 cases evolution was to slow background activity, and to posterior normalization in 2. In 3 cases evolution was to delta activity and suppression bursts, and all the 3 patients died. In the last 2 patients PLEDs were replaced by localized paroxysmal activity, which was anteriorly registered in 1. PLEDs was found in acute dysfunction of CNS, and in epileptic patients in periods of increased seizure activity. These data suggest that a critical point of alteration of the normal neuronal activity is needed for appearance and maintenance of PLEDs. No correlation could be done between the evolution of PLEDs, always to disappearance, and clinical outcome, that was variable.

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Descargas epileptiformes periódicas lateralizadas: 1. Aspectos clínicos e eletrencefalograficos
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Bertolucci, Paulo H. F.

; Silva, Ademir Baptista da

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dec 1987, Volume 45 N. 4 Pages 364 - 370

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Em período de dois anos, em 25 de um total de 5481 EEGs foi identificada a presença de descargas epileptiformes periódicas lateralizadas (PLEDs) (prevalência de 0,45%), correspondendo a 22 pacientes. O grupo era composto de 13 homens e 9 mulheres, com idade variando entre 5 meses e 85 anos. Os principais diagnósticos no grupo foram epilepsias de etiologia não identificada e tumor do cérebro (22% cada). A localização mais comum das PLEDs foi temporal (54% do total), principalmente temporal média. A morfologia mais freqüente das PLEDs foi onda delta trifásica (¹/3 do total), seguida por onda aguda bifásica e onda aguda-onda lenta (29% cada). Embora 9 dos pacientes tenham falecido, não foi possível determinar o valor prognóstico das PLEDs para cada patologia em particular.

In a two-years period, from a total of 5481 EEGs, we could select 25, corresponding to 22 patients, with PLEDs (prevalence of 0.45%). The group was composed by 13 males and 9 females, with age ranging from 5 months to 85 years. Main diagnosis was epilepsy of unknown etiology and brain tumor (22% each). The localization of PLEDs was mainly temporal region (54% of the whole group) and more frequent morphology was "delta triphasic wave" (a graphic pattern resembling sharp wave, but with longer duration) (Vz of total), followed by sharp biphasic wave and sharp wave-slow wave (29% each). Although 9 patients died it was not possible to determine prognostic value of PLEDs specifically for each pathological condition.

6185 downloads

10.

Comprometimento de estruturas encefálicas não hipotalâmicas na moléstia de Hand-Schüller-Christian: relato de caso e revisão da literatura
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Lima, José Geraldo Camargo

; Silva, Ademir Baptista da

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jun 1975, Volume 33 N. 2 Pages 156 - 160

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

É relatado um caso de moléstia de Hand-Schüller-Christian que, além de elementos da tríade clássica e retração concêntrica do campo visual, apresentava uma síndrome piramidal. A raridade do comprometimento de estruturas encefálicas não hipotalâmicas nessa moléstia é realçada. É enfatizada a ação benéfica da corticoterapia e radioterapia observada no caso.

A case of Hand-Schüller-Christian disease which presented a pyramidal syndrome besides elements of the classical triad and concentric retraction of the visual field is reported. The rare involvement of non-hypothalamic encephalic strutures in that disease is emphasized together with the favourable effect of corticotherapy and radiotherapy.

864 downloads

11.

Eletrencefalograma na síndrome parkinsoniana
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Lima, José Geraldo Camargo

; Pimentel, Pedro Camilo A.

; Silva, Ademir Baptista da

; Nóbrega, João Antonio M.

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sep 1973, Volume 31 N. 3 Pages 188 - 191

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Foram estudados os eletrencefalogramas de 50 pacientes parkinsonianos livres de qualquer antecedente convulsivo, sendo registrados traçados anormais em 40% dos casos. A incidência de traçados anormais foi maior na síndrome parkinsoniana bilateral do que na unilateral (52% e 25%, respectivamente). Entre as anormalidades assinaladas foram as paroxísticas as mais freqüentes (65% dos casos), caracterizando-se predominantemente por surtos de ondas teta. O registro de anormalidades paroxísticas do tipo irritativo encontrado em três casos é salientado. Alterações da atividade de base foram assinaladas em 35% dos pacientes. A idade dos pacientes não parece ter tido importante papel na gênese das anormalidades eletrencefalográficas.

The electroencephalograms of 50 parkinsonian patients with no convulsive antecedents were studied. EEG abnormalities were found in 20 patients (40% of the cases). The incidence of abnormal records was larger in the bilateral parkinsonian syndrome than in the unilateral one (52% and 25%, respectively). Paroxysmal abnormalities characterized mainly by bursts of theta waves were the most frequent ones (65% of the cases). Sharp activity found in the EEG patterns of three patients is emphasized. Alterations of the base rhythm were recorded in 30% of the abnormal EEG cases. The patient's age doesn't seem to have an important role in the genesis of the electroencephalographic abnormalities.

996 downloads

12.

Crises oculógiras e síndrome parkinsoniana
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Lima, José Geraldo Camargo

; Pimentel, Pedro Camilo A.

; Silva, Ademir Baptista da

; Nobrega, João Antonio M.

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dec 1972, Volume 30 N. 4 Pages 327 - 330

Abstract: Pt En | Text: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Foram estudados 20 pacientes com síndrome parkinsoniana e crises oculógiras. Essa cifra, no cômputo geral de pacientes parkinsonianos estudados (111), mostra uma freqüência de 18%. Dos 20 pacientes citados, 14 eram do sexo masculino e 6 do feminino. As idades de início da síndrome parkinsoniana variaram entre 10 e 40 anos. Em apenas um paciente as crises oculógiras foram o sinal clínico inicial. Em 83% dos casos a direção foi vertical para cima. O déficit de convergência e a diplopia foram os sinais oculares associados mais freqüentes. Não houve diferença de incidência das crises oculógiras nas formas parkinsonianas uni ou bilaterais. A etiologia mais encontrada foi a encefalítica.

From 111 patients with parkinsonism there were found twenty presenting oculogiric crisis corresponding to a 18% frequency. From these twenty patients 14 were male and 6 female, the starting age of the Parkinson's syndrome varying from 10 to 40 years. Only one patient presented the oculogiric crises as the initial sign. In 83% of the cases the vertical upward direction was observed, the convergence impairment and the diplopia being the other more frequent associated ocular signs. Statistically there was no difference of incidence of the oculogiric crisis in the unilateral or bilateral parkinsonism. Encephalitis was the most frequent etiology.

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