JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Werdnig-Hoffmann é a causa mais comum de hipotonia no lactente e quando presente logo após o nascimento tem pior prognóstico. Fraqueza muscular simétrica, arreflexia e fasciculações da língua são característicos. A maioria dos lactentes morre antes dos dois anos por insuficiência respiratória. O presente relato apresenta um caso com técnica venosa total durante anestesia. RELATO DO CASO: Paciente feminina, branca, um ano, 10 kg, estado físico ASA III, com doença de Werdnig-Hoffmann diagnosticada desde os dois meses de idade. Candidata à gastrostomia e fundogastroplicatura na técnica aberta e traqueostomia. Monitorização com cardioscópio, pressão arterial não invasiva, oxímetro de pulso, estetoscópio precordial e temperatura retal após venóclise. Foi préoxigenada e após bolus de atropina (0,3 mg) foi realizada indução anestésica com remifentanil bolus (20 µg) e propofol (30 mg). Após intubação traqueal foi ventilada de forma controlada manual, em sistema sem absorvedor de CO2, Baraka (sistema Mapleson D), FGF de 4 L.min-1, FiO2 0,5 (0(2)/N(2)0). Mantida sob anestesia com propofol 250 µg.kg-1.min-1 e remifentanil 0,3 µg.kg-1.min-1 em infusão contínua manual. O tempo cirúrgico foi de 150 minutos. O despertar ocorreu 8 minutos após o término da infusão, com ventilação espontânea. Duas horas depois foi transferida para unidade pediátrica e recebeu alta hospitalar no 4º dia de pós-operatório. CONCLUSÕES: A escolha da técnica anestésica prioriza a segurança que advém da familiaridade do manuseio dos fármacos existentes. Em crianças com doenças neuromusculares, a anestesia venosa total com remifentanil e propofol em sistemas de infusão, pela duração de ação extremamente curta, pode influenciar a evolução da doença favoravelmente.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Werdnig-Hoffmann disease is the most common cause of hypotonia in infants and its prognosis is worse if it is present shortly after delivery. Symmetrical muscular weakness, areflexia, and fasciculations of the tongue are characteristic. The majority of the infants die before two years of age as a consequence of respiratory failure. The present report presents a case in which total intravenous anesthesia was used. CASE REPORT: This is a 1 year old white female weighing 10 kg, physical status ASA III, with Werdnig-Hoffmann disease diagnosed at two months of age. The patient was a candidate for open gastrostomy, fundus gastroplication, and tracheostomy. After venoclysis, the patient was monitored with cardioscope, non-invasive blood pressure, pulse oximeter, precordial stethoscope, and rectal temperature. She was oxygenated and, after bolus administration of atropine (0.3 mg), boluses of remifentanil (20 µg) and propofol (30 mg) were administered for anesthetic induction. After tracheal intubation, she was ventilated with manual controlled system without CO2 absorber, Baraka (Mapleson D system), FGF of 4 L.min-1, and FiO2 0.5 (O2/N2O). Anesthesia was maintained with continuous manual infusion of propofol, 250 µg.kg-1.min-1, and remifentanil, 0.3 µg.kg-1.min-1. The surgery lasted 150 minutes. The patient regained consciousness 8 minutes after the end of the infusion, ventilating spontaneously. Two hours later, she was transferred to the pediatric unit, being discharged from the hospital on the fourth postoperative day. CONCLUSIONS: The choice of anesthetic technique gives priority to the safety associated with the familiarity of handling available drugs. In children with neuromuscular diseases, due to the extremely short duration, total intravenous anesthesia with remifentanil and propofol in infusion systems can have a favorable influence on disease evolution.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de Werdnig-Hoffmann es la causa más común de hipotonía en el lactante y cuando está presente después del nacimiento su pronóstico empeora. La debilidad muscular simétrica, la arreflexia y las fasciculaciones de la lengua son sus características. La mayoría de los lactantes fallece antes de los dos años por insuficiencia respiratoria. El presente relato presenta un caso con la técnica venosa total durante la anestesia. RELATO DEL CASO: Paciente femenina, blanca, de un año, 10 kg, estado físico ASA III, con enfermedad de Werdnig-Hoffmann diagnosticada desde los dos meses de edad. Candidata a la gastrostomía y fundoplicatura en la técnica abierta y traqueostomía. Monitorización con cardioscopio, presión arterial no invasiva, oxímetro de pulso, estetoscopio precordial y temperatura rectal posterior a la venoclisis. Fue preoxigenada y después de recibir el bolo de atropina (0,3 mg), se le realizó la inducción anestésica con remifentanil bolo (20 µg) y propofol (30 mg). Después de la intubación traqueal fue ventilada de forma controlada manualmente, en sistema sin absorvedor de CO2, Baraka, FAG de 4 L.min-1, FiO2 0,5 (0(2)/N(2)0). Mantenida bajo anestesia con propofol 250 µg.kg-1.min-1 y remifentanil 0,3 µg.kg-1.min-1 en infusión continua manual. El tiempo quirúrgico fue de 150 minutos. El despertar se dio en 8 minutos después del término de la infusión, con ventilación espontánea. A las dos horas, fue transferida a la unidad pediátrica y recibió alta al 4º día del postoperatorio. CONCLUSIONES: La elección de la técnica anestésica prioriza la seguridad que proviene de la familiaridad del manejo de los fármacos existentes. En los niños con enfermedades neuromusculares, la anestesia general intravenosa con remifentanil y propofol en sistemas de infusión, por la duración de la acción extremadamente corta, puede influir en la evolución de la enfermedad favorablemente.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: As lesões neurológicas diagnosticadas no período pós-operatório muitas vezes são atribuídas ao ato anestésico, embora possam também decorrer do ato cirúrgico. O objetivo deste relato foi apresentar o caso de uma paciente submetida à intervenção cirúrgica pélvica que evoluiu com quadro de plexopatia lombar e discutir as possíveis causas. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 38 anos, 58 kg, 1,63 m de altura, estado físico ASA I, internada para tratamento de leiomiomatose uterina, com indicação de histerectomia total abdominal. A monitorização inicial incluiu oxímetro de pulso, pressão arterial não-invasiva, eletrocardioscópio e diurese. Após punção venosa no membro superior esquerdo com cateter 18G, foram administrados, por via venosa, cefazolina (2 g), dipirona (2 g), dexametasona (10 mg) e metoclopramida (10 mg). A anestesia peridural foi realizada com agulha Tuohy 16G, no espaço L3-L4, na linha mediana com a paciente em decúbito lateral esquerdo. Foram administrados 15 mL de ropivacaína a 0,75% e 2 mg de morfina, a seguir posicionado cateter para analgesia pós-operatória. A intervenção cirúrgica não teve intercorrência, mantendo-se a paciente estável sob o ponto de vista cardiovascular. Na visita pós-anestésica, oito horas após o procedimento, a paciente não deambulava e apresentava monoparesia no membro inferior esquerdo. Após investigações clínicas e radiológicas foi descartada a hipótese diagnóstica de síndrome radicular. Como não houve regressão do quadro, 30 dias após foi realizada eletroneuromiografia que foi compatível com plexopatia lombar de possível origem traumática. CONCLUSÕES: O anestesiologista deve estar atento às complicações neurológicas que podem surgir no pós-operatório, participando da elucidação das causas, do tratamento e da sua evolução.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Very often, neurological injuries diagnosed postoperatively are attributed to the anesthesia, but they can also be secondary to the surgery itself. The aim of this report was to present the case of a patient who underwent a pelvic surgery and developed lumbar plexopathy, and to discuss the possible causes. CASE REPORT: A woman patient, 38 years old, 58 kg, 1.63 m, physical status ASA I, was admitted to undergo a total abdominal hysterectomy for treatment of uterine leiomyomatosis. Initial monitoring included pulse oxymetry, non-invasive blood pressure, electrocardioscope, and urine output. After venous cannulation in the left upper limb with an 18G catheter, cefazoline (2 g), dypirone (2 g), dexamethasone (10 mg), and metochlopramide (10 mg) were administered. With the patient in left lateral decubitus, a 16G Tuohy needle was inserted in the L3-L4 space, in the median line, for the epidural block. Fifteen milliliters of 0.75% ropivacaine and 2 mg of morphine were administered, followed by placement of the catheter for postoperative analgesia. The surgery was uneventful, and the patient's cardiovascular parameters were stable. Eight hours after the procedure, at the postanesthetic follow-up, the patient could not walk and presented monoparesis in the left lower limb. The hypothesis of radicular syndrome was ruled out after clinical and radiological evaluation. Since symptoms did not resolve, an electroneuromyography was done 30 days later, and was compatible with lumbar plexopathy, which was possibly caused by trauma. CONCLUSIONS: The anesthesiologist must be aware of the postoperative neurological complications and should be part of the efforts to diagnose their causes, of the treatment, and its evolution.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Las lesiones neurológicas diagnosticadas en el período postoperatorio muchas veces se atribuyen al acto anestésico, aunque puedan también decorrer del acto quirúrgico. El objetivo de este relato fue presentar el caso de una paciente sometida a la intervención quirúrgica pélvica que evolucionó con un cuadro de plexopatía lumbar y discutir las posibles causas. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 38 años, 58 kg, 1,63 m de altura, estado físico ASA I, internada para tratamiento de leiomiomatosis uterina, con indicación de histerectomía total abdominal. La monitorización inicial incluyó oxímetro de pulso, presión arterial no invasiva, electrocardioscopio y diuresis. Después de la punción venosa en el miembro superior izquierdo con catéter 18G, fueron administrados, por vía venosa, cefazolina (2 g), dipirona (2 g), dexametasona (10 mg) y metoclopramida (10 mg). La anestesia peridural fue realizada con aguja Tuohy 16G, en el espacio L3-L4, en la línea mediana con la paciente en decúbito lateral izquierdo. Fueron administrados 15 mL de ropivacaína a 0,75% y 2 mg de morfina, a continuación posicionado catéter para analgesia postoperatoria. La intervención quirúrgica no tuvo intercurrencia, manteniendo a la paciente estable bajo el punto de vista cardiovascular. En la visita posanestésica, 8 horas después del procedimiento, la paciente no deambulaba y presentaba monoparesia en el miembro inferior izquierdo. Después de las investigaciones clínicas y radiológicas fue descartada la hipótesis diagnóstica de síndrome radicular. Al no haber regresión del cuadro, 30 días después fue realizada una electroneuromiografía que quedo compatible con plexopatía lumbar de posible origen traumática. CONCLUSIONES: El anestesiólogo debe estar atento a las complicaciones neurológicas que puedan surgir en el postoperatorio, participando de la elucidación de las causas, del tratamiento y de su evolución.