OS VÁRIOS MODELOS cosmológicos ao longo da história são brevemente descritos. A evolução das idéias pode ser entendida como uma sucessão de modelos, como o da Terra plana, o dos modelos geocêntricos, o do heliocêntrico e o do galactocêntrico. Nos últimos cem anos foi desenvolvida uma teoria, a do Big Bang, que descreve as observações mais sofisticadas de que dispomos hoje e que mostra que o universo teve uma origem que pode ser pesquisada cientificamente. Em décadas recentes, esse modelo foi aperfeiçoado para um novo conceito, o do Big Bang inflacionário. Na virada do milênio, novas descobertas mostraram que toda a matéria conhecida é apenas a ponta do iceberg em um universo dominado pela energia escura e pela matéria escura cujas naturezas permanecem misteriosas.

THE VARIOUS cosmological models along history are briefly reviewed. The evolution of the ideas may be understood as successive models such as the flat earth, the geocentric models as well as the heliocentric and the galacto-centric ones. In the last century, a concept was developed, the big-bang theory, that describes the most sophisticated observations on hand today and shows that the universe had an origin that can be search with scientific methods. In recent decades this model was refined to a new concept: inflation. By the end of the century and millenium new discoveries showed that all known matter is only the tip of the iceberg in a universe dominated by dark energy and dark matter whose natures remain mysterious.

O CONHECIMENTO (educação, ciência, tecnologia e inovação) é fundamental para o desenvolvimento econômico e o bem-estar da sociedade. No Brasil, os indicadores quantitativos de escolaridade, produção científica e de pós-graduação têm evoluído de forma muito positiva na última década. Apesar disso, os indicadores econômicos e sociais têm tido um desempenho pífio. Neste ensaio, são examinados alguns gargalos para que o conhecimento possa vir a ser promotor mais eficaz do desenvolvimento econômico e social. São examinados resultados prospectivos, em especial no que diz respeito à dimensão do conhecimento. Fazem-se projeções para o Índice de Desenvolvimento Humano (IDH) até o ano de 2022 e mostra-se que o seu desenvolvimento do IDH está essencialmente associado ao crescimento econômico. A continuarem as tendências verificadas no país nas últimas décadas, o cenário mais provável para o futuro próximo é de baixa qualidade de educação básica, associada à grande desigualdade social e violência crescente. O cenário desejável, contudo, é de crescimento econômico associado à redução de desigualdades. Para isso, é condição necessária, mas não suficiente, um melhor desempenho no quesito conhecimento para superar os gargalos identificados, como perseguir a melhoria da qualidade da educação básica, a ampliação do ensino superior nas regiões Norte/Nordeste, uma significativa ampliação do ensino tecnológico pós-secundário e a implantação de uma política de demanda por ciência, tecnologia e inovação.

KNOWLEDGE (education, science, technology and innovation) is essential for a society's economic development and well-being. In Brazil, quantitative indicators of scholastic achievement, scientific production and graduate studies have all risen significantly over the last decade. Economic and social indicators, however, have been mediocre at best. This article examines the bottlenecks that prevent knowledge from becoming a more effective driver of social and economic development, as well as some prospective results, particularly those pertaining to the knowledge dimension. Projections of the Human Development Index (HDI) up to the year 2022 are shown, revealing how much development is related to economic growth. If the trends that have been operative in Brazil over the last decades persist, the most probable short-term scenario is one of low quality primary and secondary education coupled with increased social inequality and violence. The desirable scenario, of course, is one of economic growth and decreasing inequality. But this requires, among other things, a better performance in the knowledge sector to overcome the aforementioned bottlenecks - which implies improving the quality of basic education, enhancing higher education in the country's North and Northeast, a significant increase in post-secondary technological education, and the implementation of a policy to stimulate the demand for science, technology and innovation.

ANALISAMOS a pós-graduação brasileira no que diz respeito à sua diversidade institucional e a sua qualidade. Esta diversidade cresceu nas últimas décadas. O Brasil tinha, em 2003, um total de 45 instituições de pesquisa e doutorado e 73 de mestrado, (além de 1.554 instituições de ensino de graduação). A distribuição geográfica das instituições envolvidas com pós-graduação é bastante irregular. A relação entre o número de instituições envolvidas na pós-graduação no Brasil e nos EUA mantém a mesma proporção que entre o PIB dos dois países. As universidades de pesquisa e de doutorado brasileiras, assim como as americanas, são basicamente públicas, seguidas de universidades comunitárias que, no caso do Brasil, têm origem majoritariamente confessional. Ao contrário do que normalmente se afirma, o Brasil forma maior porcentagem de doutores em áreas aplicadas como Ciências Agrárias e Ciências da Saúde do que os EUA. Isto implica a existência de um sério risco de brain drain nestas áreas. A qualidade dos cursos de mestrado e de doutorado não depende fortemente da natureza da instituição, se pública, comunitária/ filantrópica ou privada. A qualidade dos cursos de mestrado de uma instituição depende do número de dissertações da instituição mas, também, do fato de ela ter ou não programas de doutorado. Diferentes áreas do conhecimento parecem ter distintos graus de amadurecimento, sendo que a Área de Ciências da Saúde (com 4.2) tem a pior avaliação Capes e a Área de Ciências Exatas e da Terra, a melhor (5.7). Algumas universidades já atingiram o nível internacional em algumas grandes áreas.

THE INSTITUTIONS that offer graduate programs in Brazil are analyzed with respect to their diversity and quality. This diversity has grown in the last decades. Brazil had, in 2003, a total of 45 doctoral/research institutions, 73 that offered master degree (besides 1,554 institutions that offered graduate courses). The geographic distribution of these institutions is quite irregular. The relation between the number of institutions involved in graduate programs in Brazil and USA is similar to the proportion of the GNP of the two countries. The doctoral/research institutions in Brazil, like in the USA, are basically public, followed by community-type institutions that, in the case of Brazil, have often faith-relate origin. Contrary to common believes, Brazil graduates a larger percentage of doctorates in applied areas then the USA. In fields like Agrarian Sciences and Health Sciences, the absolute numbers are similar. This implies a clear risk of future brain drain in these fields of knowledge, potentially damaging for countries like Brazil. The quality of the master and doctorate programs does not depend strongly on the administrative nature, if public, community related or private. The quality of the master programs of an institution depends on the number of its graduates but also on the fact that the institution offers or not doctoral programs. Distinct fields of knowledge seem to mature differently. Health Sciences present the worst Capes scores (4.2) while Exact and Earth Sciences present the best (5.7). Some institutions have reached international level in some of the large areas of knowledge.

Ataxia espinocerebelar tipo 1 (SCA1), ataxia espinocerebelar tipo 2 (SCA2) e doença de Machado-Joseph ou ataxia espinocerebelar tipo 3 (MJD/SCA3) são três formas de ataxia espinocerebelar (SCA) que apresentam herança genética autossômica dominante. Nessas três doenças foi encontrada uma expansão instável de trinucleotídeo CAG localizada na região codificadora dos genes responsáveis pelas três doenças. Portanto, para SCA 1, SCA2 e MJD/SCA3 o diagnóstico molecular é agora possível. A atrofia dentatorubropalidoluisiana (DRPLA) é também causada pela expansão de trinucleotídeos CAG e pode por vezes se apresentar como uma SCA. Nós investigamos a freqüência das mutações responsáveis por SCA1, SCA2, MJD/SCA3 e DRPLA em um grupo de 328 pacientes brasileiros com SCA pertencentes a 90 famílias não aparentadas. Esses pacientes apresentavam padrões diferentes de herança genética e eram provenientes de várias regiões do Brasil. Nós identificamos mutações em 35 famílias, 32 das quais com herança claramente autossômica dominante. A freqüência da mutação SGA1 foi de 3% no grupo total de pacientes, e 6% nos pacientes com herança autossômica dominante. Nós encontramos a mutação SCA2 em 6% de todas as famílias e em 9% das famílias com herança autossômica dominante. A mutação MJD/SCA3 foi encontrada em 30% de todos os pacientes, e em 44% quando consideramos somente os pacientes com herança autossômica dominante. Nenhuma mutação DRPLA foi encontrada. Nós observamos também variabilidade na freqüência das diferentes mutações em pacientes provenientes de diferentes regiões geográficas, o que provavelmente se correlaciona com os padrões distintos de colonização do Brasil. Nossos resultados sugerem que os casos de SCA no Brasil podem ser causados ocasionalmente pela mutação SCA1 e SCA2, mas que a causa mais freqüente de SCA de herança autossômica dominante no Brasil é a mutação MJD/SCA3.

Spinocerebellar ataxia type 1 (SCA1), spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2) and Machado-Joseph disease or spinocerebellar ataxia type 3 (MJD/SCA3) are three distinctive forms of autosomal dominant spinocerebellar ataxia (SCA) caused by expansions of an unstable CAG repeat localized in the coding region of the causative genes. Another related disease, dentatorubropallidoluysian atrophy (DRPLA) is also caused by an unstable triplet repeat and can present as SCA in late onset patients. We investigated the frequency of the SCA1, SCA2, MJD/SCA3 and DRPLA mutations in 328 Brazilian patients with SCA, belonging to 90 unrelated families with various patterns of inheritance and originating in different geographic regions of Brazil. We found mutations in 35 families (39%), 32 of them with a clear autosomal dominant inheritance. The frequency of the SCA1 mutation was 3% of all patients; and 6 % in the dominantly inherited SCAs. We identified the SCA2 mutation in 6% of all families and in 9% of the families with autosomal dominant inheritance. The MJD/SCA3 mutation was detected in 30 % of all patients; and in the 44% of the dominantly inherited cases. We found no DRPLA mutation. In addition, we observed variability in the frequency of the different mutations according to geographic origin of the patients, which is probably related to the distinct colonization of different parts of Brazil. These results suggest that SCA may be occasionally caused by the SCA1 and SCA2 mutations in the Brazilian population, and that the MJD/SCA3 mutation is the most common cause of dominantly inherited SCA in Brazil.