A hipocalemia severa é causa incomum de rabdomiólise. Descreve-se o caso de urna paciente de 28 anos com acidóse tubular renal distal, que desenvolveu hipocalemia severa com consequente rabdomiólise. O estudo histológico do músculo evidenciou áreas focais de necrose muscular predominando em fibras do tipo II, com discreta reação macrofágica. A melhora clínica e laboratorial apresentada pela paciente ocorreu após a normalização do potássio sérico, tendo sido fundamental, neste caso, a correção da acidóse metabólica.

Severe hypokalemia is an uncommon cause of rhabdomyolysis. We describe a patient, 28-year-old woman, with distal renal tubular acidosis (DRTA) who developed severe hypokalemia and rhabdomyolysis. Muscle biopsy shows focal muscular necrosis mainly in type II muscle fibers and mild macrophagic reaction. After correcting the acidosis with oral administration of alkalinizing salts, clinical and laboratory improvement was seen. This clearly establish a causal realtionship between the positive acid balance, hypokalemia and the muscular manifestation in DRTA.

Este estudo consiste da avaliação de 20 pacientes com diagnóstico de paralisia periódica (PP) sendo descritos aspectos epidemiológicos, manifestações clínicas, exames subsidiários, tratamento e evolução. Dezesseis pacientes tinham a forma hipocalêmica (5 familiares, 5 esporádicos, 5 tireotóxicas e 1 secundária). Não houve casos de PP normocalêmica. Houve predomínio do sexo masculino (14 pacientes). Todos os 5 pacientes com forma tireotóxica eram do sexo masculino e nenhum deles tinha origem oriental. Somente 4 pacientes tinham a forma hipercalêmica (3 familiares, 1 esporádico). Nas duas formas os ataques ocorreram preferencialmente no período da manhã sendo o repouso após exercício o fator desencadeante mais importante. No entanto observamos que 75% dos pacientes com a forma hipercalêmica referiram crises de curta duração (<12 horas). Crises mais prolongadas foram referidas por 43% dos pacientes com a forma hipocalêmica. A maioria das crises caracterizava-se por fraqueza generalizada, predominando nos membros inferiores e sendo sua frequência variável. A creatinoquinase foi avaliada em 10 pacientes e 8 tinham níveis elevados que variaram de 1,1 a 5 vezes o valor normal. A eletroneuromiografia foi realizada em 6, mas o fenômeno miotônico foi a única alteração encontrada em 2 pacientes. Inibidores da anidrase carbônica, principalmente a acetazolamida, usados no tratamento profilático em 9 pacientes mostraram uma boa resposta em todos. Embora a PP seja algumas vezes considerada doença benigna, encontramos sintomas respiratórios em 5 pacientes, miopatia permanente em 1, alterações eletrocardiográficas durante crise em 4; óbito durante paralisia ocorreu em 2 pacientes. Assim, o correto diagnóstico e o tratamento imediato são cruciais. Este estudo mostra que o hipertireoidismo é importante causa de PP em nosso meio, mesmo em pacientes não orientais. Assim, a investigação endócrina é mandatória já que as crises de paralisia só desaparecem após a normalização dos níveis hormonais.

Twenty patients with periodic paralysis were evaluated and the aspects studied included epidemiological data, clinical manifestations, ancillary tests, treatment and evolution. Sixteen patients had the hypokalemic form (5 familiar, 5 sporadic, 5 thyrotoxic and 1 secondary). No patient with the normokalemic form was detected. Predominance of men was found (14 patients), especially in the cases with hyperthyroidism (5 patients). No thyrotoxic patient was of oriental origin. Only 4 patients had the hyperkalemic form (3 familiar, 1 sporadic). Attacks of paralysis began during the first decade in the hyperkalemic form and up to the third decade in the hypokalemic. In both forms the attacks occurred preferentially in the morning with rest after exercise being the most important precipitating factor. Seventy five percent of the hyperkalemic patients referred brief attacks (<12 hours). Longer attacks were referred by 43% of the hypokalemic patients. The majority of the attacks manifested with a generalized weakness mainly in legs, and its frequency was variable. Creatinokinase was evaluated in 10 patients and 8 of them had levels that varied from 1,1 to 5 times normal. Electromyography was done in 6 patients and myotonic phenomenon was the only abnormality detected in 2 patients. Carbonic anhydrase inhibitors, especially acetazolamide, were used for prophylactic treatment in 9 pacients with good results in all. Although periodic paralysis may be considered a benign disease we found respiratory distress in 5 patients, permanent myopathy in 1, electrocardiographic abnormalities during crises in 4; death during paralysis occurred in 2. Therefore correct diagnosis and immediate treatment are crucial. This study shows that hyperthyroidism is an important cause of periodic paralysis in our country, even in non oriental patients. Hence endocrine investigation is mandatory since this kind of periodic paralysis will only be abated after return to the euthyroid state.

A paralisia periódica é entidade caracterizada por crises de fraqueza muscular relacionadas com alterações do nível sérico de potássio. A biópsia muscular pode mostrar alterações específicas ou inespecíficas. Nosso estudo tem como objetivo a análise de 17 biópsias musculares de 14 pacientes com paralisia periódica (14 hipocalêmica, 2 hipercalêmica). Todas as biópsias mostraram alguma alteração histopatológica. Quatorze biópsias apresentavam vacúolos, que se caracterizavam por serem únicos, de localização periférica, de aparecimento frequente e preferentemente em fibras do tipo I. Os vacúolos eram mais visualizados naqueles pacientes com longa evolução e sem relação com a frequência de crises. Os agregados tubulares foram encontrados em 10 biópsias principalmente naqueles pacientes com crises frequentes e doença de longa evolução. Em 3 pacientes foram realizadas 2 biópsias, notando-se piora das alterações em 2. Um paciente evoluiu com quadro clínico de miopatia permanente, confirmado pela biópsia muscular. Alterações inespecíficas foram encontradas em graus variáveis em 15 biópsias. Nosso estudo mostra que os vacúolos e os agregados tubulares são achados frequentes na paralisia periódica, constituindo importante auxílio diagnóstico. Alterações miopáticas evidentes à biópsia sugerem o aparecimento de miopatia permanente, quadro decorrente de doença de longa evolução ou crises severas.

Periodic paralysis is a rare disease, characterized by transient weakness associated with abnormal levels of serum potassium. Muscle biopsy may show a wide range of abnormalities, vacuoles being more specifically linked to the disease. We analysed 17 muscle biopsies from 14 patients with periodic paralysis (14 hypokalemic, 2 hyperkalemic). All of them showed at least one histological abnormality. Fourteen specimens showed vacuoles that were peripheral, single, frequent and preferentially found in type I fibers. Frequency or severity of attacks did not correlate with the presence of vacuoles but those were more easily found in patients with long term disease. Ten biopsies showed tubular aggregates, specially on the patients with frequent crises or long term disease. A second biopsy was done in three patients and in two we observed a worsening of the histopathologic picture. One patient manifested interictal weakness with evident myopathic changes on the muscle biopsy. Nonspecific changes were found in variable degrees in 15 biopsies. Our study shows that vacuoles and tubular aggregates are frequent changes in periodic paralysis and therefore helpful for the diagnosis. Important myopathic findings in the muscle biopsy suggest a permanent myopathy which probably develops after severe crises or long term disease.