Atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) is a rare, life-threatening, genetic disease, due to uncontrolled alternative pathway complement activation. Although the renal microvasculature appears to be the predominantly affected target, other organ pathology compatible with local thrombotic microangiopathy has been reported. Eculizumab is a humanized antibody therapy that has been associated with significant inhibition of complement-mediated thrombotic microangiopathy events in aHUS. In this report, we describe the rare case of a patient with relapsing atypical haemolytic uraemic syndrome, cutaneous manifestations of the thrombotic microangiopathy and we discuss the treatment with plasma exchange and eculizumab

O padrão histológico de glomeruloesclerose nodular é típico da nefropatia diabética, mas pode ser encontrado noutras patologias como na glomerulonefrite membranoproliferativa crónica, na amiloidose, nas glomerulopatias associadas a deposição de imunoglobulinas e nas glomerulopatias fibrilar e imunotactóide. Adicionalmente, há alguns casos descritos de glomeruloesclerose nodular idiopática, um diagnóstico de exclusão, que tem sido associado ao tabagismo. Apresentamos o caso de um doente de sexo de masculino, 45 anos de idade, não diabético, com antecedentes de hipertensão arterial diagnosticada há 5 anos e fumador pesado, que foi referenciado à nossa consulta de Nefrologia por hematoproteinúria. Estudo revelou função renal normal e estudo imunológico e imunoelectroforese foram negativas. Biópsia renal revelou um padrão de glomeruloesclerose nodular na microscopia de luz e a imunofluorescência e microscopia electrónica excluíram as outras causas previamente referidas para este padrão. Por exclusão, foi estabelecido o diagnóstico de glomeruloesclerose nodular idiopática, provavelmente em associação com o tabagismo e hipertensão. Glomeruloesclerose nodular idiopática é uma entidade clinicopatológica distinta que deve ser considerada em doentes fumadores activos, particularmente na presença concomitante de hipertensão. Alguns autores sugerem mesmo a designação de “glomeruloesclerose nodular associada ao tabagismo” a esta glomerulopatia “pseudodiabética”.

The histological pattern of nodular glomerulosclerosis is typical of diabetic nephropathy, but it can be found in other diseases, such as chronic membranoproliferative glomerulonephritis, amyloidosis, monoclonal immunoglobulin deposition and fibrillary/immunotactoid glomerulopathies. Additionally, there are few reports of idiopathic nodular glomerulosclerosis, an exclusion diagnosis, which has been associated with smoking. Herein we present a case of a non-diabetic 45-year-old man, with a background history of hypertension known for 5 years and heavy smoking, who was referred to our Nephrology clinic for evaluation of haematoproteinuria. Renal function was normal and serologies and immunoelectrophoresis studies were negative. Renal biopsy revealed a nodular glomerulosclerosis pattern on light microscopy, and immunofluorescence and electronic microscopy excluded other previously referred causes for this pattern. By exclusion, a diagnosis of idiopathicnodular glomerulosclerosis was established, probably in association with smoking and hypertension. Idiopathic nodular glomerulosclerosis is a distinct clinicopathologic entity that should be considered in patients with active smoking, especially if there is concomitant hypertension. Some authors actually suggest the designation of “smoking -related nodular glomerulosclerosis” to this “pseudodiabetic” glomerulopathy.

Laparoscopia ou laparotomia exploradora por hemoperitoneu é uma cirurgia relativamente comum em ginecologia. As causas mais frequentes são rotura de gravidez ectópica, corpo luteo hemorrágico e torção anexial. Uma causa muito rara é a rotura de uma veia superficial de um mioma uterino. Uma elevação da pressão abdominal causada por stress mecânico (traumatismo, relações sexuais, menstruação) pode levar á rotura de vasos superficiais em miomas. Os autores descrevem um caso de abdómen agudo causado pela rotura de uma veia superficial de um mioma numa nuligesta de 33 anos de idade, que foi observada no nosso hospital. O exame histológico revelou tratar-se de um leiomioma epitelióide de comportamento incerto.

Laparoscopy or exploratory laparotomy for hemoperitoneum is a relatively common procedure in gynecology. The most frequent causes are ruptured ectopic pregnancy, hemorrhagic corpus luteum and twisted adnexa. An uncommon cause of hemoperitoneum is rupture of a vein overlying a leiomyoma. An increase in abdominal pressure by mechanical stress (trauma, sexual intercourse, menstruation) can lead to rupture of superficial veins. The authors describe a case of acute abdomen caused by spontaneous rupture of a vein overlying a leiomyoma in a nulliparous 33 year old woman, which was treated in our hospital. The histological examination revealed an epithelioid leiomyoma of uncertain behavior.

A tuberculose testicular é uma entidade clínica rara que ocorre em aproximadamente 3% dos doente com tuberculose genital. Clinicamente, a tuberculose do testículo não pode ser distinguida de lesões como o tumor testicular ou enfarte, podendo em alguns casos mimetizar uma torção testicular. Os homens com idades compreendidas entre os 20 e os 50 anos são os mais frequentemente afectados e queixam-se habitualmente de dor ou aumento de tamanho do testículo. A ecografia e actualmente a melhor técnica para a visualização e a orientação diagnostica de lesões testiculares. Os autores apresentam o caso de um homem de 58 anos, seguido em consulta de Pneumologia por tuberculose pulmonar, que inicia quadro de dor e aumento testicular direito ao 2.o mês de tratamento antibacilar e cuja avaliação inicial, secundada por ecografia, foi sugestiva de lesão neoplásica. O diagnóstico final revelou tratar-se de uma tuberculose testicular.

Testicular tuberculosis is rare, occurring in approximately 3% of patients with genital tuberculosis. It is often clinically indistinguishable from lesions such as testicular tumour and infarction and may even mimic testicular torsion. Men aged 20-50 years old are most commonly affected and often present with painful or painless enlargement of the scrotum. Ultrasound (US) is currently the best technique for imaging the scrotum and its contents and for diagnosing testicular lesions. We present the case of a 58 year-old male, followed in pneumology for pulmonary tuberculosis, who complained of pain and right scrotum enlargement in the second month of anti-tuberculosis chemotherapy. First assessment, seconded by US, suggested a neoplasic lesion, and the final diagnosis revealed testicular tuberculosis.