JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Síndrome de Jeune, ou Distrofia Torácica Asfixiante, é uma doença autossômica recessiva. Esta síndrome é caracterizada por uma displasia óssea com variadas anormalidades: torácica, pancreática, cardíaca, hepática, renal e da retina. A idade em que o quadro clínico dos pacientes se apresenta está correlacionada com a gravidade da doença. Esses pacientes apresentam policondrodistrofia com costelas largas, curtas, horizontais e junções costocondrais irregulares levando a uma caixa torácica rígida e reduzida com grau de injúria respiratória variado. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 4 meses, 7 kg, portador de Distrofia Torácica Asfixiante. Apresentava-se intubado e com caixa torácica reduzida. Ecocardiograma: hipertensão pulmonar leve. Tomografia de tórax: hipoplasia pulmonar. Submetido à toracoplastia bilateral e toracotomia sob anestesia geral. Manutenção da anestesia: infusão contínua de sufentanil e sevoflurano. Parâmetros ventilatórios: ventilação mecânica ciclada à pressão. Com a abertura do tórax, houve melhora dos parâmetros ventilatórios e, após o posicionamento da prótese torácica, observou-se limitação ventilatória. Decidiu-se pela diminuição da prótese torácica com consequente melhora da ventilação. CONCLUSÕES: É imprescindível o diagnóstico de todas as anormalidades presentes para o correto manejo anestésico. Foi necessária observação para adequar ventilação pré- e pós-toracotomia/toracoplastia e para manter o paciente hemodinamicamente estável. A forma mais adequada para ventilação mecânica é a ciclada à pressão para vencer a barreira mecânica. No intraoperatório, é desejável manter o pico de pressão inspiratória o mais baixo possível para minimizar o risco de barotrauma, de impedimento do retorno venoso e diminuição do débito cardíaco.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Jeune Syndrome or Asphyxiating Thoracic Dystrophy is a recessive autosomal disease. This syndrome is characterized by a bone dysplasia with varied abnormalities: thoracic, pancreatic, cardiac, hepatic, renal and retinal. Patients' age when the clinical condition is experienced correlates with the disease severity. These patients experience polychondrodystrophy with large, short, horizontal ribs and irregular costochondral junctions resulting in a rigid and reduced thoracic cage with varied respiratory injury level. CASE REPORT: Male patient, 4 months-old, 7 kg, suffering with Asphyxiating Thoracic Dystrophy, intubated and presented with reduced thoracic cage. Echocardiogram: mild pulmonary hypertension. Chest tomography: pulmonary hypoplasia. Patient submitted to bilateral thoracoplasty and thoracotomy with general anesthesia. Anesthesia maintenance: sufentanil e sevoflurane continuous infusion. Ventilation parameters: pressure-cycled mechanical ventilation. Thorax opening provided improvement of the ventilation parameters, but after thoracic prosthesis placement, ventilation was limited. Reduction of the thoracic prosthesis was considered with consequent improvement of ventilation. CONCLUSIONS: Diagnosis of all present abnormalities is essential for the correct anesthetic management. Observation was necessary to adequate pre- and post-thoracotomy/thoracoplasty ventilation and to maintain patient hemodynamically stable. Pressure-cycled mechanical ventilation is the most adequate type of ventilation to overcome the mechanical barrier. In the intraoperative setting, the ideal is to maintain the inspiratory pressure peak as low as possible to minimize the risk of barotrauma, venous return impairment and reduced cardiac output.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El Síndrome de Jeune o Distrofia Torácica Asfixiante, es una enfermedad autosómica recesiva. Ese síndrome se caracteriza por una displasia ósea con varias anormalidades: torácica, pancreática, cardiaca, hepática, renal y de la retina. La edad en que el cuadro clínico de los pacientes aparece está correlacionada con la severidad de la enfermedad. Esos pacientes presentan una policondrodistrofia con las costillas anchas, cortas, horizontales y con junciones costocondrales irregulares con una caja torácica rígida y reducida con un grado de daño respiratorio variado. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 4 meses, 7 kg, portador de Distrofia Torácica Asfixiante. Estaba intubado y con la caja torácica reducida. Ecocardiograma: hipertensión pulmonar leve. Tomografía de tórax: hipoplasia pulmonar. Sometido a la toracoplastia bilateral y a la toracotomía bajo anestesia general. Mantenimiento de la anestesia: infusión continua de sufentanil y sevoflurano. Parámetros ventilatorios: ventilación mecánica ciclada a presión. Con la abertura del tórax, se notó una mejoría de los parámetros ventilatorios y después del posicionamiento de la prótesis torácica, se observó una limitación ventilatoria. Decidimos realizar la disminución de la prótesis torácica con la consecuente mejoría de la ventilación. CONCLUSIONES: Es imprescindible el diagnóstico de todas las anormalidades presentes para el correcto manejo anestésico. Se hizo necesaria la observación para adecuar la ventilación pre y pos toracotomía/toracoplastia y mantener al paciente hemodinámicamente estable. La forma más adecuada para la ventilación mecánica es la ciclada a presión para vencer la barrera mecánica. En el intraoperatorio debemos mantener el pico de presión inspiratoria lo más bajo posible para minimizar el riesgo de barotrauma, de impedimento del retorno venoso y la disminución del débito cardíaco.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Guillain-Barré após vacina de sarampo é rara. O diagnóstico muitas vezes é tardio, o que leva a um aumento da morbidade. O presente relato apresenta um caso avançado e os cuidados especiais exigidos durante a anestesia. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, com quatro anos de idade com síndrome de Guillain-Barré desde um ano de idade, foi submetido a gastrostomia sob anestesia geral sem intercorrências, com sevoflurano e sem bloqueadores neuromusculares. CONCLUSÕES: O caso ilustra a raridade etiológica de uma síndrome importante na prática anestésica assim como os eventos adversos pós-vacinação, a melhor escolha para a equipe anestésica e as complicações da síndrome de Guillain-Barré na infância.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Guillain-Barré syndrome following measles vaccination is uncommon. Diagnosis is often delayed, leading to increased morbidity. This report describes an advanced Guillain-Barré case and the special approaches required during anesthesia. CASE REPORT: Male patient, four years old, with Guillain-Barré syndrome diagnosed at 1 year of age, submitted to gastrostomy under uneventful general anesthesia with sevoflurane, without neuromuscular blockers. CONCLUSIONS: The case highlights the low frequency with which this syndrome so important for anesthetic practice is diagnosed, post-vaccination adverse events, the best choice for the anesthetic team and complications of pediatric Guillain-Barré syndrome.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El síndrome de Guillain-Barré después de la vacuna de sarampión es rara. El diagnóstico en la mayoría de las veces es tardío, lo que lleva a un aumento de la morbidez. Este actual relato presenta un caso avanzado y todas las atenciones especiales exigidas durante la anestesia. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, con cuatro años de edad con síndrome de Guillain-Barré desde hace un año de edad, fue sometido a gastrostomía bajo anestesia general sin intercurrencias, con sevoflurano y sin bloqueadores neuromusculares. CONCLUSIONES: El caso ilustra la rareza etiológica de una síndrome importante en la práctica anestésica, así como los eventos adversos pos-vacunación, la mejor elección para el equipo anestésico y las complicaciones de la síndrome de Guillain-Barré en la infancia.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Uma das mais importantes propriedades dos bloqueadores neuromusculares é o rápido início de ação, possibilitando intubação traqueal precoce. A administração de pequena dose de bloqueador não-despolarizante antes da dose plena é sabidamente redutora da latência da maioria dos bloqueadores neuromusculares utilizados. O brometo de pipecurônio é um agente aminoesteróide de longa duração com grande estabilidade cardiovascular, porém, com início de ação tardio. O objetivo desse estudo foi avaliar o efeito do priming do pipecurônio em pacientes adultos submetidos a cirurgias eletivas sob anestesia geral. MÉTODO: Foram estudados 33 pacientes adultos de ambos os sexos, com idade entre 20 e 65 anos, estado físico ASA I ou II, submetidos a cirurgias eletivas sob anestesia geral. Foram excluídos do estudo pacientes com insuficiência renal ou hepática, neuromiopatia, uso concomitante de drogas que influenciem a sua farmacocinética ou pacientes com histórico familiar de hipertermia maligna. Foram divididos em dois grupos: Grupo 1 onde foi utilizado o priming com 0,01 mg.kg-1 e três minutos depois completada a dose de 0,08 mg.kg-1 e o Grupo 2, sem dose priming (Grupo Controle). O relaxamento neuromuscular foi controlado pela aceleromiografia (Aparelho TOF-Guard) e no momento em que T1 < 10% era realizada a laringoscopia. A análise estatística foi feita pelos testes T para amostras independentes e a normalidade pelo Shapiro Wilks. RESULTADOS: Os grupos foram homogêneos e observou-se que o tempo para T1 < 10% no Grupo 1 foi de 161,4 ± 13,7 segundos e no Grupo 2 foi 217,8 ± 23,4 segundos, com p < 0,001, havendo diferença estatística significativa entre os grupos. CONCLUSÕES: Os resultados do estudo mostraram diferença estatística significativa entre os grupos com e sem priming, indicando que o pipecurônio também tem latência reduzida, assim como os demais bloqueadores neuromusculares conhecidos.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: One of the most important neuromuscular blockers property is short onset, allowing early tracheal intubation. Low nondepolarizing blocker dose before the full dose is known to decrease the onset of most neuromuscular blockers. Pipecuronium bromide is a long-lasting aminosteroid with major cardiovascular stability, however, with late onset. This study aimed at evaluating pipecuronium priming effect in adult patients submitted to elective surgeries under general anesthesia. METHODS: Participated in this study 33 adult patients of both genders, aged 20 to 65 years, physical status ASA I or II, to be submitted to elective surgeries under general anesthesia. Exclusion criteria were patients with kidney or liver failure, neuromuscular diseases, in concurrent use of drugs influencing pipecuronium pharmacokinetics, and patients with family history of malignant hyperthermia. Patients were divided in 2 groups: Group 1 = priming with 0.01 mg.kg-1 and 3 minutes later the remaining 0.07 mg.kg-1 (total 0.08 mg.kg-1); Group 2 = no priming dose (group control). Neuromuscular relaxation was controlled by acceleromyography (TOF-Guard device) and laryngoscopy was accomplished when T1 < 10%. T test for independent samples was used for statistical analysis and Shapiro Wilks was used to test normality. RESULTS: Groups were homogeneous. Time for T1 < 10% was 161.4 ± 13.7 seconds for Group 1 and 217.8 ± 23.4 seconds for Group 2, with p < 0.001 and statistically significant differences between groups. CONCLUSIONS: Our results have shown statistically significant differences between groups with and without priming, indicating that pipecuronium also has its onset decreased, similarly to other known neuromuscular blockers.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Una de las más importantes propiedades de los bloqueadores neuromusculares es el rápido inicio de acción, posibilitando intubación orotraqueal precoz. La administración de pequeña dosis del bloqueador no despolarizante antes de la dosis completa es consabidamente reductora de la latencia de la mayoría de los bloqueadores neuromusculares utilizados. El bromuro de pipecuronio es un agente aminoesteroide de larga duración con grande estabilidad cardiovascular, sin embargo, con inicio de acción tardía. El objetivo de ese estudio es evaluar el efecto del priming del pipecuronio en pacientes adultos sometidos a cirugías electivas bajo anestesia general. MÉTODO: Fueron estudiados 32 pacientes adultos de ambos sexos, con edad entre 20 y 65 años, estado físico ASA I ó II, a ser sometidos a cirugías electivas bajo anestesia general. Fueron excluidos del estudio pacientes con insuficiencia renal o hepática, neuromiopatia, uso concomitante de drogas que influencien la farmacocinética de la droga o pacientes con histórico familiar de hipertermia maligna. Fueron divididos en dos grupos: Grupo 1 donde fue utilizada el priming con 0,01 mg.kg-1 3 minutos después de completada la dosis de 0,08 mg.kg-1 y el Grupo 2, sin dosis priming (Grupo Control). El relajamiento neuromuscular fue controlado por la aceleromiografía (Aparato TOF-Guard) y en el momento en que T1 < 10% era realizada la laringoscopia. El análisis estadístico fue hecha por la prueba T para muestras independientes y la normalidad testada por el Shapiro Wilks. RESULTADOS: Los grupos fueron homogéneos y se observó que el tiempo para T1 < 10% en el Grupo 1 fue de 161,4 ± 13,7 segundos y en el Grupo 2 fue 217,8 ± 23,4 segundos, con p < 0,001, habiendo diferencia estadísticamente significativa entre los grupos. CONCLUSIONES: Los resultados del estudio mostraron diferencia estadísticamente significativa entre los grupos con y sin priming, indicando que el pipecuronio también tiene latencia reducida, así como también los demás bloqueadores neuromusculares conocidos.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A distrofia muscular de Duchenne é uma afecção recessiva ligada ao cromossomo X, geralmente diagnosticada na infância, acentuando-se progressivamente até agravar a função respiratória. O objetivo deste relato é apresentar um caso de um paciente com distrofia muscular de Duchenne diagnosticada há 2 anos, submetido à postectomia, sob anestesia geral com cetamina S. RELATO DO CASO: Paciente com 9 anos de idade com Distrofia Muscular de Duchenne diagnosticada há 2 anos, submetido à anestesia geral com levo-cetamina (1,5 mg.kg-1), por via venosa, sob ventilação espontânea assistida manualmente por sistema de Baraka (Mapleson A) e bloqueio peniano com bupivacaína a 0,5% (25 mg). Foram usados monitores de pressão arterial não invasiva, oximetria de pulso, cardioscopia e temperatura esofagiana. No decorrer da cirurgia, o caso evoluiu sem intercorrências, sendo que no período pós-operatório o paciente apresentou alguns episódios de vômitos sem outras alterações significativas. Permaneceu internado por 24 horas, tendo alta hospitalar assintomático. CONCLUSÕES: A avaliação pré-anestésica cuidadosa, o uso de monitorização adequada e medicações que não predisponham o aparecimento de complicações tornam seguro o procedimento em pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne e seu pós-operatório.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Duchenne’s Muscular Dystrophy is an X-linked recessive disorder, generally diagnosed in childhood, which progressively worsens to degenerate respiratory function. This report aimed at presenting the case of a patient with Duchenne’s Muscular Dystrophy diagnosed 2 years before, submited to postectomy under general anesthesia with ketamine S. CASE REPORT: Male patient, 9 years old, with Duchenne’s Muscular Dystrophy diagnosed 2 years before, submitted to general anesthesia with intravenous levo-ketamine (1.5 mg.kg-1), under spontaneous ventilation manually assisted by Mapleson A Baraka system and penile block with 25 mg of 0.5% bupivacaine. Monitoring consisted of non invasive blood pressure, pulse oximetry, cardioscopy and esophageal temperature. There were no incidents during surgery, and after surgery patient had a few vomiting episodes, without other significant complications. Patient remained in hospital for 24 hours and was discharged asymptomatic. CONCLUSIONS: Very careful pre-anesthetic evaluation, adequate monitoring and drugs not predisposing to complications make surgery and postoperative period safe for Duchenne’s Muscular Dystrophy patients.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La distrofia muscular de Duchenne es una afección recesiva ligada al cromosoma X, generalmente diagnosticada en la infancia, acentuándose progresivamente hasta agravar la función respiratoria. El objetivo de este relato es presentar un caso de un paciente con distrofia muscular de Duchenne diagnosticada hace 2 años, sometido a la postectomia, sobre anestesia general con cetamina S. RELATO DEL CASO: Paciente con 9 años de edad con Distrofia Muscular de Duchenne diagnosticada hace 2 años, sometido a la anestesia general con levo-cetamina (1,5 mg.kg-1), por vía venosa, sobre ventilación espontanea auxiliada manual por sistema de Baraka (Mapleson A) y bloqueo peniano con bupivacaína a 0,5% (25 mg). Fueron usados monitores de presión arterial no invasiva, oximetria de pulso, cardioscopia y temperatura esofagiana. En el recurrir de la cirugía, el caso evoluyó sin interocurrencias siendo que en el período pós-operatorio el paciente presentó algunos episodios de vómitos sin otras alteraciones significativas. Permaneció internado por 24 horas, teniendo alta hospitalar asintomático. CONCLUSIONES: La evaluación pré-anestésica cuidadosa, el uso de monitorización adecuada y medicaciones que no predispongan al aparecimiento de complicaciones tornan seguro el procedimiento y el pós-operatorio en pacientes portadores de Distrofia Muscular de Duchenne.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O abscesso periamigdaliano é uma complicação incomum, porém predispõe a comprometimento grave das vias aéreas superiores. O objetivo deste relato é apresentar um caso de obstrução de vias aéreas após drenagem cirúrgica de abscesso periamigdaliano numa paciente jovem sem outras doenças de base. RELATO DO CASO: Trata-se de uma paciente de 26 anos com grave abscesso periamigdaliano que submeteu-se à anestesia geral para drenagem e após a extubação apresentou grave insuficiência respiratória, necessitando de reintubação traqueal e ventilação controlada mecânica por 24 horas. CONCLUSÕES: O planejamento anestésico e a adequada indicação cirúrgica são fundamentais para a prevenção de complicações em cirurgia otorrinolaringológica.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Peritonsillar abscess is an unusual complication, but predisposes to severe upper airway complications. This report aimed at presenting a case of upper airway obstruction after surgical drainage of a peritonsillar abscess in a healthy young female patient. CASE REPORT: Young female patient, 26 years old, with severe peritonsillar abscess and submitted to general anesthesia for drainage. After extubation, she presented a severe respiratory failure requiring reintubation and controlled ventilation for 24 hours. CONCLUSIONS: The anesthetic strategy and the adequate surgical indication are fundamental in preventing complications during ENT surgeries.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El absceso periamigdaliano es una complicación incomún, sin embargo predisponen al comprometimiento grave de las vías aéreas superiores. El objetivo de este relato es presentar un caso de obstrucción de las vías aéreas después de drenaje quirúrgico de absceso periamigdaliano en una paciente joven sin otras enfermedades de base. RELATO DE CASO: Se trata de una paciente de 26 años con grave absceso periamigdaliano que se sometió a anestesia general para drenaje y después de la extubación presentó grave insuficiencia respiratoria, necesitando de reintubación traqueal y ventilación controlada mecánica por 24 horas. CONCLUSIONES: El planeamiento anestésico y la adecuada indicación quirúrgica son fundamentales para la prevención de complicaciones en cirugía otorrinolaringológica.