OBJETIVO: Avaliar a suspensão do tratamento em crianças e adolescentes com hepatite auto-imune em remissão clínica e laboratorial, por um período mínimo de 24 meses, avaliando o índice de recaída após a suspensão do tratamento. MÉTODO: É um estudo descritivo, retrospectivo e parcialmente prospectivo de 21 crianças e adolescentes com hepatite auto-imune tipo 1, atendidos no Ambulatório de Hepatologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), no período de janeiro de 1986 a dezembro de 2001. RESULTADOS: Foram avaliados 54 pacientes, dos quais 21 foram selecionados, sendo 19 do sexo feminino (90,5%), com idade variando de 5,7 a 17,6 anos (mediana de 13,8 anos), tempo médio de seguimento de 5,1±2,4 anos (mediana 4,4 anos) e remissão clínica e laboratorial por um tempo médio de 4,1±1,5 anos (mediana 3,8 anos). Dos 21 pacientes avaliados, 10 (47,6%) ainda apresentavam atividade inflamatória, impossibilitando a suspensão do tratamento, o qual foi interrompido em 11 pacientes (52,4%). Desses, seis pacientes (54,5%) apresentaram reativação da doença, e cinco mantêm remissão clínica e laboratorial, com tempo médio de seguimento de 4±1 anos (mediana 3,9 anos). O intervalo de tempo entre a suspensão do tratamento e a reativação da doença variou de 29 dias a 40,3 meses (mediana 2,2 meses). CONCLUSÕES: Nesse grupo de pacientes com hepatite auto-imune, foi observado alto índice de recaídas (54,5%), que ocorreram com maior freqüência nos primeiros 12 meses pós-suspensão do tratamento, além de grande número de pacientes que apresentou algum grau de atividade inflamatória, apesar do longo tempo de remissão clínico-laboratorial.

OBJECTIVE: To assess treatment withdrawal in children and adolescents with autoimmune hepatitis, with clinical and laboratory remission for a minimum period of 24 months, determining the relapse rate after treatment withdrawal. METHOD: This is a descriptive, retrospective and partially prospective study of 21 children and adolescents with type 1 autoimmune hepatitis treated at the Outpatient Division of Pediatric Hepatology, Teaching Hospital of Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, Brazil, between January 1986 and December 2001. RESULTS: We assessed 54 patients and selected 21, of whom 19 were female subjects (90.5%), aged between 5.7 and 17.6 years (median = 13.8 years), with a mean follow-up of 5.1±2.4 years (median = 4.4 years) and an average clinical and laboratory remission of 4.1±1.5 years (median = 4.1 years). Out of the 21 patients studied, 10 (47.6%) manifested some inflammatory activity that prevented the discontinuation of treatment, which was withdrawn in 11 patients (52.4%). Out of these, six patients (54.5%) presented reactivation of the disease and five maintained clinical and laboratory remission with a mean follow-up of 4±1 years (median = 3.9 years). The time interval between discontinuation of treatment and reactivation of the disease ranged from 29 days to 40.3 months (median = 2.2 months). CONCLUSIONS: We observed a high relapse rate (54.5%) in this group of patients with autoimmune hepatitis, which was more frequent within the first 12 months after treatment withdrawal, in addition to a high number of patients that presented some degree of inflammatory activity despite the long period of clinical and laboratory remission.

Objetivo: avaliar o quadro clínico, laboratorial, histopatológico e a resposta ao tratamento imunossupressor em crianças e adolescentes com hepatite auto-imune. Métodos: estudo descritivo de trinta e nove crianças e adolescentes, atendidos no setor de gastroenterologia pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG, no período de 1986 a 1998. Resultados: a idade variou de 1,6 a 17 anos (média 8,7±3,49), com predomínio do sexo feminino (87,2%). Ocorreram três formas de apresentação clínica: crônica (53,9%), aguda (41%) e falência hepática grave (5,1%). A alteração laboratorial mais relevante foi a elevação das aminotransferases e gama-globulina. O fator antinuclear foi positivo em 66,7% dos pacientes, antimúsculo liso em 52,8%, e o antimicrossomal de fígado e rim em 3%. Na histopatologia, destacaram-se a necrose em saca-bocados (93,7%), inflamação portal moderada a acentuada (78,1%), cirrose definitiva e/ou incompleta (76,9%), ausência de lesões dos ductos biliares (93,7%) e presença de rosetas (90,6%). No tratamento, 77,8% obtiveram resposta completa, com efeitos colaterais em 27,8% dos pacientes. Ocorreram sete (17,9%) óbitos. No decurso do tratamento, ocorreu redução com significância estatítica do escore z para estatura/idade. Conclusões: a hepatite auto-imune predomina no sexo feminino, com formas de apresentação clínica variada, presença de auto-anticorpos, elevação das aminotransferases e hipergamaglobulinemia. Predomínio histopatológico de cirrose incipiente e/ou definitiva, com inflamação portal de moderada a acentuada e necrose em saca-bocados. O tratamento com corticosteróide e azatioprina em doses diárias revelou-se efetivo, todavia, a diminuição do escore z para estatura/idade representa, provavelmente, um efeito indesejável do corticóide.

Objective: the aim of this study was to evaluate the clinical, laboratory and histopathological characteristics and the response to immunosuppression in children and adolescents with autoimmune hepatitis (AIH). Methods: the present research is a descriptive study consisting of 39 children and adolescents with AIH who receive care at the Department of Pediatric Gastroenterology of Hospital das Clínicas (UFMG) from 1986 to 1998. Results: children's age ranged from 1.6 to 17 years (mean 8.7 ± 3.49), most of them were females (87.2%). There were three types of clinical presentations: chronic (53.9%), acute (41%), and serious hepatic failure (5.1%). The most relevant laboratory parameters were the aminotransferases and g-globulin increase. Antinuclear antibodies were positive in 66.7% of the patients, while smooth muscle antibodies were positive in 52.8% and anti-LKM1 in 3% of the patients. In the histopathology the most important findings were the piecemeal necrosis (93.7%), moderate to severe portal inflammation (78.1%), definitive or incomplete cirrhosis (76.9%), absence of lesion of biliary ducts (93.7%) and presence of rosettes (90.6%). During the treatment, 77.8% obtained complete resolution, associated to side effects in 27.8% of them. Seven patients died (17.9%). During the treatment there was significant z score reduction (p< 0.05) for height/age. Conclusions: after carrying out this study, we observed that the typical characteristics of AIH were: female sex, several clinical presentations, increased aminotransferase, and hypergammaglobulinemia. Histopathology showed a predominance of incipient and/or definitive cirrhosis associated with moderate to severe portal inflammation and piecemeal necrosis. Treatment using corticosteroids and azathioprine, turned out to be effective. However, the reduction in the height/age z score probably represents an adverse effect of corticoid treatment.

No presente estudo, verificou-se o comportamento histopatológico das infecções e reinfecções, homólogas ou heterólogas, das cepas LE (Belo Horizonte, MG) e SJ (São José dos Campos, SP) de Schistosoma mansoni. Confirmou-se uma maior patogenicidade da cepa SJ de S. mansoni. As reinfecções, independentemente de terem sido feitas com a mesma cepa (homóloga) ou cepa diferente da primo infecção (heteróloga) do parasito, mostraram a presença de granulomas típicos da fase aguda. São discutidos os possíveis mecanismos responsáveis pela reagudização da resposta imunopatológica nas reinfecções.

In this study, which was undertaken in relation to the histopathologic behavior of two different strains (LE-Belo Horizonte, MG and SJ - São José dos Campos, SP) in infections and reinfections (homologous or heterologous) with Schistosoma mansoni, the authors confirmed a more accentuated pathogenicity of the SJ strain. All the reinfections showed the presence of typical granulomas of the acute phase, when performed either with the same strain (homologous) or with a different strain (heterologous) of the parasite of the primo infection. The possible mechanisms responsible for reactivation of the immunopathologic response in reinfections are discussed.

Para verificar a capacidade de modulação da resposta granulomatosa na esquistossomose murina, após cura quimioterápica, camundongos previamente infectadosforam curados com oxamniquina (400mg/kg, p. o.) e reinfectados 20 dias após tratamento. O exame histopatológico do fígado dos animais, aos 60 dias após reinfecção, mostrou, na maioria deles, a presença de granulomas nafase produtiva, típicos da fase crônica da doença, pertnitindo a inferência de que a capacidade de modulação da resposta granulomatosa foi mantida, prevenindo assim uma outra fase aguda da doença. Por outro lado, um grupo de camundongos previamente infectados e submetidos a reinfecção mostrou a reagudização da resposta granulomatosa em 50% dos animais. As possíveis implicações destes achados na esquistossomose mansoni humana são discutidas.

Mice previously infected with Schistosoma mansoni, and cured by specific treatment (400mg/kg oxamniquine, p. o.) in the chronic phase of the disease, were reinfected 20 days after treatment to assess their capacityfor modulation ofthe granulomatous response. Histopathologic examination of the animals ' liver, at 60 days after reinfection, evidenced the presence of typical granulomas of the chronic phase in most animals. This infer that the capacity for modulation of the granulomatous response had been maintained, thus preventing a new acute phase of the disease. Conversely, a group of previously infected mice, untreated and submitted to reinfection, showed reactivation of the granulomatous response in 50% of the animals. The possible implications of these findings in human schistosomiasis mansoni are discussed.

Os autores determinaram o diâmetro médio dos granulomas de fígado de camundongos infectados com cercárias de duas cepas geográficas bem definidas do, Schistosoma mansoni (LE, Belo Horizonte e SJ, São Paulo). No total foram medidos 1.170 granulomas. Os granulomas com 60 dias eram de dimensões maiores do que os de 90 dias. A modulação da resposta imunopatológica foi significativamente mais eficiente na cepa LE e os granulomas, tanto aos 60 como aos 90 dias, da cepa SJ eram significativamente maiores. Os dados obtidos indicam uma maior patogenicidade da cepa SJ. Especula-se se o significado destes achados poderiam, em parte, explicar a ocorrência das variações regionais das formas anatomo-clínicas da esquistossomose.

The authors have determined the mean diameter of granulomas in the liver of mice infected with cercariae from two different and well definite geographic strains of Schistosoma mansoni (LE, Belo Horizonte, MG, and SJ, São José dos Campos, SP). A total of 1,170 granulomas has been measured. Granulomas measured on the 60th day after infection showed larger size than the other ones measured on the 90th day. Modulation of the immunopathologic response was significantly more efficient for the LE strain, whereas the granulomas ( with 60 and 90 days) related to SJ strain were significantly larger. Data suggested a higher pathogenicity for the SJ strain. It is speculated whether these findings could explain, in part, the occurence of regional variations of the anatomo-clinical forms of schistosomiasis.

Utilizando-se técnicas histoquímicas pela prata (Masson-Fontana e Sevier- Munger) estudaram-se a distribuição e o número de células enterocromafins (EC) e do conjunto EC mais células argirófilas (ARG) em peças cirúrgicas de megassigmóide chagásico. Observou-se que tanto nos "megas"(n = 16) como nos controles (n = 8), a posição das células EC e ARG na mucosa foi predominantemente basal, com distribuição irregular, principalmente das EC. A análise histológica revelou aparente aumento numérico das EC e do conjunto EC mais ARG. Todavia, contagens sistematizadas mostraram que somente o conjunto dessas células apresentou aumento estatisticamente significativo (P < 0,01). Realizou-se também o estudo morfométrico da mucosa e das musculares que revelou espessamento significativo (P

Silver stainings (Masson-Fontana and Sevier- Munger methods) were applied to sections from surgical specimens of chagasic megasigmoid. The distribution and the number of both enterochromaffin (EC) cells and EC plus argyrophyl (ARG) cells were studied. Both of them, EC and ARG cells presented a predominantly basal localization in mucosal glands of megasigmoids (n = 16) and Controls (n= 8) The counting of EC cells and EC plus ARG cells has shown that only the group EC plus ARG cells was significantly increased. Morphometric studies revealed a significant increase in the thickness of the muscle and mucosa layers of the megasigmoid when compared to the Controls.