RESUMO Objetivos Correlacionar a melhora de pacientes enxaquecosos após tratamento preventivo com alterações na espessura do córtex cerebral. Métodos Espessura cortical foi determinada a partir de imagens de ressonância magnética (RM)em 19 pacientes com enxaqueca, antes (1ᵃ RM) e após (2ᵃ RM) o tratamento profilático, e comparada com controles, usando o programa FreeSurfer. Mudanças corticais foram correlacionadas com o índice de cefaleia (HI). Resultados O hemisfério direito apresentou aumento da espessura no córtex do cúneus e pré-cúneus, parietal superior e somatossensitivo na primeira RM e na segunda RM, em comparação aos controles. Após correção para comparações múltiplas, nenhuma região cortical se mostrou estatisticamente diferente entre a primeira e a segunda RM. A regressão mostrou correlação (negativa) significativa entre melhora do HI e mudanças na espessura cortical do cíngulo posterior esquerdo. Conclusão Existem alterações de espessura cortical em pacientes com enxaqueca em relação a controles em áreas envolvidas com processamento visual e com a dor. As alterações corticais no cíngulo posterior esquerdo variaram de acordo com a frequência e intensidade das crises.

ABSTRACT Objective The main goal of this study was to correlate migraine improvement, after prophylactic therapy, with cortical thickness changes. Methods Cortical thickness maps were obtained with magnetic resonance imaging (MRI) from 19 patients with migraine before (first scan) and after (second scan) prophylactic treatment, and these were compared with controls using the FreeSurfer MRI tool. Cortical changes were correlated with the headache index (HI). Results Anincrease incortical thickness was found in the right cuneus and precuneus, somatosensory and superior parietal cortices in both patient scans, compared with the controls. No changes were observed in the left hemisphere. Following correction for multiple comparisons, no areas changed from the first to the second scan. Regression analysis showed a significant negative correlation between the HI improvement and cortical thickness changes in the left posterior cingulate, a region involved with nociception and, possibly, the development of chronic pain. Conclusion There were changes in cortical thickness in patients with migraine relative to controls in areas involved with vision and pain processing. Left posterior cingulate cortical changes correlated with headache frequency and intensity.

O diagnóstico em neuroimagem envolve o reconhecimento de padrões específicos indicativos de doenças particulares. Pareidolia, é a perceção equivocada de algo claro e distinto a partir de um estímulo vago e obscuro, por vezes benéfico a quem interpreta exames de imagem na procura do diagnóstico. A este propósito, alguns animais podem pareidolicamente ser reconhecidos em neuroimagens associadas a determinadas doenças específicas, promovendo mais rapidez na habilidade diagnóstica e naturalmente reforçando estratégias mnemônicas individuais na prática do diagnóstico neuroradiológico. Alguns dos sinais de neuroimagens relacionados a percepções pareidolicas de animais são: o sinal do beja-flor na paralisia supra nuclear progressiva; o sinal do panda na doença de Wilson; o sinal do panda na sarcoisdose; o sinal da borboleta no glioblastoma; o sinal da borboleta no escoliose progressiva e paralisia do olhar horizontal; o sinal do elefante na doença de Alzheimeir; e o sinal do olho de tigre na doença degenerativa ligada a pantothenato kinase.

Diagnosis in neuroimaging involves the recognition of specific patterns indicative of particular diseases. Pareidolia, the misperception of vague or obscure stimuli being perceived as something clear and distinct, is somewhat beneficial for the physician in the pursuit of diagnostic strategies. Animals may be pareidolically recognized in neuroimages according to the presence of specific diseases. By associating a given radiological aspect with an animal, doctors improve their diagnostic skills and reinforce mnemonic strategies in radiology practice. The most important pareidolical perceptions of animals in neuroimaging are the hummingbird sign in progressive supranuclear palsy, the panda sign in Wilson's disease, the panda sign in sarcoidosis, the butterfly sign in glioblastomas, the butterfly sign in progressive scoliosis and horizontal gaze palsy, the elephant sign in Alzheimer's disease and the eye-of-the-tiger sign in pantothenate kinase-associated neurodegenerative disease.

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a encefalopatia espongiforme subaguda transmissível mais frequente nos seres humanos. Aproximadamente 85% dos casos pertencem à forma esporádica da doença. Os outros 15% consistem na forma genética e iatrogênica. Relatamos o caso de uma paciente com a forma esporádica da doença de Creutzfeldt-Jakob, com comprometimento medular e apresentação clínica caracterizada por síndrome demencial e cerebelar, miofasciculação com arreflexia difusa e crises convulsivas do tipo tônico-clônico generalizada. É rara a associação das duas últimas manifestações clínicas. O caso foi considerado como provável DCJ até confirmação por autópsia e imunohistoquímica. Concluímos que se deve sempre pensar na DCJ em pacientes que apresentam demência rapidamente progressiva e, na ausência de sinais piramidais ou extrapiramidais, pensar em acometimento periférico e/ou medular.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the most common subacute transmissible spongiform encephalopathy. Approximately 85% of the cases are sporadic. The remaining 15% consist of genetic and iatrogenic forms. We report a sporadic form of CJD with spinal cord involvement and a clinical manifestation characterized by dementia and cerebellar syndrome, myofasciculation with absent reflexes and seizures. The two last manifestations are rare. The clinical hypothesis was probable CJD which was confirmed with autopsy and immunohistochemistry. We conclude that CJD should always be suspected when rapidly progressive dementia occurs and the absence of pyramidal or extrapyramidal signs suggest a spinal cord and/or peripheral nerve involvement.

A cefaléia cervicogênica (CeH) é condição relativamente comum. Embora ainda não exista tratamento ideal, a CeH pode ser temporariamente controlada mediante o bloqueio de diferentes estruturas cervicais, incluindo nervos. Neste estudo, 41 pacientes com CeH tiveram o nervo occipital maior (GON) ipsilateral bloqueado com 1-2 ml de bupivacaína a 0,5%. A dor foi significativamente reduzida tanto imediatamente quanto até 7 dias após o bloqueio. A melhora foi menos marcada nos primeiros dois dias, determinando um padrão que nós denominamos "tilde pattern" (padrão til). É possível que o bloqueio do GON reduza a quantidade de aferências sensitivas exageradas e antagonize um eventual efeito "wind-up", justificando a melhora da cefaléia por prazos mais longos.

Cervicocogenic headache (CeH) is a relatively common disorder. Although no ideal treatment is available so far, blockades in different structures and nerves may be temporarily effective. We studied the effects of 1-2 mL 0.5% bupivacaine injection at the ipsilateral greater occipital nerve (GON) in 41 CeH patients. The pain is significantly reduced both immediately and as long as 7 days after the blockade. The improvement is less marked during the first two days, a phenomenon we called "tilde pattern". GON blockades may reduce the pool of exaggerated sensory input and antagonize a putative "wind-up-like effect" which may explain the headache improvement.

A fisiopatologia da enxaqueca ainda não foi completamente elucidada. As principais estruturas envolvidas parecem ser o sistema nervoso central (córtex e tronco cerebral), o sistema trigeminovascular e os vasos correspondentes, outras fibras autonômicas que inervam estes vasos, e os vários agentes vasoativos locais, como a SP, CGRP, NO, VIP, NPY, ACh, NA, NKA, entre outros. A depressão alastrante é o fenômeno neurológico que provavelmente justifica achados experimenais e clínicos na enxaqueca. Ela tem velocidade de propagação semelhante à aura, ativa o núcleo espinhal do trigêmeo e está relacionada à liberação de CGRP e NO. Alterações circulatórias detectadas por métodos complementares reforçam o papel da depressão alastrante. A identificação de anormalidades em pelo menos três loci (cromossomas 19 e 1) na enxaqueca hemiplégica familiar ocorreu recentemente. Elas estão relacionadas a anormalidades nos canais de cálcio voltagem dependentes tipo P/Q, específicos do sistema nervoso central, que regulam a liberação de vários neurotransmissores, incluindo possivelmente a serotonina. A exemplo de outras anormalidades neurológicas paroxísticas que resultam da hiperexcitabilidade da membrana plasmática, é possível que a enxaqueca ocorra devido a uma desordem de canais iônicos.

The pathophysiology of migraine is not yet fully understood. The most important structures involved seem to be the central nervous system (cortex and brain stem), the trigeminovascular system and related cranial arteries, other autonomic fibres innervating such vessels, and various local vasoactive agents, including SP, CGRP, NO, VIP, NPY, ACh, NA, NKA, among others. The spreading depression phenomenon may explain clinical as well experimental findings in migraine. Its propagation velocity mirrors what is found in clinical aura, it may activate the spinal trigeminal nucleus and may induce CGRP and NO release. Circulatory changes detected with various imaging procedures during migraine also support the pathophysiological role of spreading depression. Three abnormal loci (chromosomes 1 and 19) have been recently found in familial hemiplegic migraine. This produces abnormalities in the voltage-dependent P/Q Ca channel, specific for the central nervous system, which regulates the release of various neurotransmitters, probably including serotonin. It is possible that a channelopathy underlies the pathophysiology of migraine, as in other paroxysmal neurological disorders secondary to membrane hyperexcitability.

Em uma série de 49 pacientes com episódios únicos ou múltiplos de ataque isquêmico transitório (AIT), 12 apresentaram cefaléia em estreita associação com as manifestações isquêmicas. Cefaléia foi mais freqüente em pacientes com hipotensão ortostática ao primeiro exame pós-TIA e naqueles em uso de vasodilatadores. Não foi detectada associação com hipotensão arterial ou com história pessoal ou familial de enxaqueca. A localização da dor teve pouca correlação com o território isquêmico, em pacientes com AIT vertebrobasilar ou carotídeo. A dor durante os AITs se deve provavelmente a interação entre vasos sangüíneos e sua inervação. Os vasos têm papel central no controle do fluxo sangüíneo cerebral. A gênese da dor é provavelmente ligada à estimulação de receptores e liberação de moléculas sinalizadoras da agressão isquêmica. Mecanismos reflexos parecem justificar a dor em territórios distantes à isquemia.

Twelve out of 49 patients with single or multiple transient ischemic attacks (TIAs) had TIA-related headaches, mostly in close temporal relation to the ischemic onset. Headache predominated in patients taking vasodilators when TIA occurred or with orthostatic hypotension at the first clinical examination, but arterial hypertension or a personal history of migraine were not more frequent in patients with headache. The site of the pain did not correlate with the presumed territory of cerebral ischemia. Pain during TIA is conceivably due to an interaction between cerebral vessels and the surrounding nervous system. Blood vessels have a sturdy physiological role corcerning blood flow regulation, with receptors and signaling molecules potentialy involved with pain production. Reflex mechanisms should justify pain in other areas.

Os autores descrevem o caso de um menino de dez anos de idade com sindrome "one-and-a-half" secundária a lesão no tegmento dorsal da porção inferior da ponte e comentam aspectos acerca da fisiologia da motilidade ocular conjugada horizontal.

The authors describe a case of a ten-year-old boy with one-and-a-half syndrome secondary to a lesion at the dorsal tegmentum in the lower pons, and comment on the horizontal gaze physiology.

Um homem pardo de 36 anos foi internado em setembro de 1987, referindo que há 5 anos sofria episódios recorrentes de cefaléia, zumbidos, náuseas, diplopia e estrabismo divergente recentemente associados a paresia facial. Os episódios, num total de 4, invariavelmente regrediam sem sequelas ao longo de poucas semanas. À internação, o paciente apresentava exotropia do olho direito à mirada natural, paralisia do olhar conjugado para a esquerda, paralisia da adução do olho esquerdo, abdução do olho direito preservada, com surgimento de nistagmo rítmico horizontal. Os movimentos oculares verticais e de convergência estavam preservados. Havia ainda paralisia facial periférica à esquerda e sinal de Babinski à direita. O exame dos potenciais evocados revelou apenas latência aumentada dos potenciais auditivos pontomesencefálicos. A tomografia computadorizada revelou lesão hipo-densa não captante de contraste no tegmento pontino e atrofia da basis pontis à esquerda. O exame do LCR revelou hiperproteinorraquia e aumento da IgG. Os exames dopplerométrico, panangiográfico e ecocardiográfico bidimensional foram normais. O diagnóstico final foi de síndrome 'one-and-a-half (SOAH) por possível lesão desmielinizante pontina esquerda, sendo iniciado tratamento imunossupressor. A SOAH é de reconhecimento clínico fácil, porém fundamental, por sua morbidade e pelas possibilidades diagnósticas e terapêuticas que sugere.

A 36 years_old man was admitted in September 1987. For 5 years he suffered from 4 recurrent episodes of throbbing headache, tinnitus, nausea, diplopia and divergent strabismus to which a facial palsy was recently added. In all episodes, the symptoms disappeared spontaneously and completely. A neuro-ophthalmological examination at admission disclosed an exotropia of the right eye, gaze paralysis to the left, paralysis of adduction of the left eye and preserved right eye abduction which triggered a rhythmic horizontal nystagmus. The upward and downward gazes and the convergence were well preserved. Moreover, there was a left peripheral facial palsy, and Babinski sign at the right side. Auditory evoked potenciais were slowed at the mesencephalopontine transition. CT scan showed a low-density area with no contrast enhancement at the left pontine tegmentum and a left anterolateral atrophy of the pons. CSF exmination showed increase in protein content and increase in the IgG content. Additional investigation included a dopplerometry of the cervical arteries, a panangiography and a bidimensional echocardiography which were normal. Diagnosis of one-and-a-half syndrome was made, possibly secondary to multiple sclerosis, and immunos-supressive therapy was initiated.