Resumo Fundamento A ressonância magnética cardíaca (RMC) é o método de escolha para avaliar as dimensões e a função do ventrículo direito (VD), e a insuficiência pulmonar (IP). Objetivos Avaliar a acurácia da ecocardiografia bidimensional (ECO 2D) em estimar a função e as dimensões do VD e o grau de IP, e comparar os resultados obtidos pela ECO 2D com os da RMC. Métodos Comparamos os relatórios de ECO e RMC de pacientes cuja indicação para RMC havia sido para avaliar VD e IP. Um valor de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados Incluímos 51 pacientes com cardiopatia congênita com idade mediana de 9,3 anos (7-13,3 anos). Observou-se uma baixa concordância entre ECO 2D e RMC quanto à classificação da dimensão (Kappa 0,19; IC 95% 0,05 a 0,33, p 0,004) e da função do VD (Kappa 0,16; IC 95% -0,01 a +0,34; p 0,034). O tamanho do VD foi subestimado pela ECO 2D em 43% dos casos, e a função do VD foi superestimada pela ECO 2D em 29% dos casos. O grau de concordância entre os métodos quanto à classificação da IP não foi significativo (Kappa 0,014; IC 95% -0,03 a +0,06; p 0,27). Houve uma tendência de a ECO 2D superestimar o grau da IP. Conclusões A ECO 2D mostrou baixa concordância com a RMC quanto às dimensões e função do VD, e grau de IP. Em geral, a ECO subestimou as dimensões do VD e superestimou a função do VD e o grau de IP quando comparada à RMC.

Abstract Background Cardiac magnetic resonance (CMR) is the method of choice for assessing right ventricular (RV) dimensions and function, and pulmonary insufficiency (PI). Objectives To assess the accuracy of two-dimensional echocardiography (2D ECHO) in estimating RV function and dimensions, and the degree of PI, and compare the 2D ECHO and CMR findings. Methods We compared ECHO and CMR reports of patients whose indication for CMR had been to assess RV and PI. A p-value < 0.05 was considered statistically significant. Results We included 51 congenital heart disease patients, with a median age of 9.3 years (7-13.3 years). There was poor agreement between 2D ECHO and CMR for classification of the RV dimension (Kappa 0.19; 95% CI 0.05 to 0.33, p 0.004) and function (Kappa 0.16; 95% CI -0.01 to +0.34; p 0.034). The RV was undersized by 2D ECHO in 43% of the cases, and RV function was overestimated by ECHO in 29% of the cases. The degree of agreement between the methods in the classification of PI was not significant (Kappa 0.014; 95% CI -0.03 to +0.06, p 0.27). 2D ECHO tended to overestimate the degree of PI. Conclusions The 2D ECHO showed a low agreement with CMR regarding the RV dimensions and function, and degree of PI. In general, ECHO underestimated the dimensions of the RV and overestimated the function of the RV and the degree of PI as compared with CMR.

Resumo Fundamento Dados sobre o uso de ressonância magnética cardíaca (RMC) em crianças no Brasil são escassos. Objetivos Buscamos oferecer informações sobre as práticas atuais de RMC pediátricas no Brasil. Métodos Um questionário foi enviado a médicos solicitantes de RMC de todo o país, cobrindo informações sobre si próprios, sobre seus serviços de RMC, contexto clínico dos pacientes e sobre os obstáculos para a realização de RMC em crianças. Para a análise estatística, um p < 0,05 bilateral foi considerado significativo. Resultados A pesquisa obteve 142 respostas. Foi relatado que a RMC está disponível para 79% dos respondentes, dos quais 52% raramente ou nunca a utilizam. As indicações mais comuns são cardiomiopatias (84%), pós-operatório de correção de tetralogia de Fallot (81%) e malformações do arco aórtico (53%). A complexidade do exame se correlacionou à relação RMC/cirurgia (Rho = 0,48, IC 95% = 0,32-0,62, p < 0,0001) e ao número de exames de RMC (Rho = 0,52, IC 95% = 0,38-0,64, p < 0,0001). A complexidade da RMC esteve associada à sua realização por cardiologistas pediátricos (RC 2,04, IC 95% 1,2-3,89, p < 0,01). Os principais obstáculos ao uso mais frequente de RMC foram o alto custo (65%), a necessidade de sedação (60%) e o número insuficiente de profissionais qualificados (55%). Conclusão A RMC pediátrica não é usada frequentemente no Brasil. A presença de um cardiologista pediátrico a frente dos exames esteve associado ao uso de RMC em pacientes mais complexos. O treinamento de especialistas em RMC pediátrica e a educação dos médicos solicitantes são passos importantes na direção de um uso mais abrangente de RMC no Brasil. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(2):305-312)

Abstract Background Data on the use of cardiac magnetic resonance imaging (CMR) on children in Brazil is lacking. Objectives This study sought to provide information on current pediatric CMR practices in Brazil. Methods A questionnaire was sent out to referring physicians around the country. It covered information on the respondents, their CMR practices, the clinical context of the patients, and barriers to CMR use among children. For statistical analysis, two-sided p < 0.05 was considered significant. Results The survey received 142 replies. CMR was reported to be available to 79% of the respondents, of whom, 52% rarely or never use CMR. The most common indications were found to be cardiomyopathies (84%), status of post-tetralogy of Fallot repair (81%), and aortic arch malformations (53%). Exam complexity correlated with CMR-to-surgery ratio (Rho = 0.48, 95% CI = 0.32-0.62, p < 0.0001) and with the number of CMR exams (Rho = 0.52, 95% CI = 0.38-0.64, p < 0.0001). Further, a high CMR complexity score was associated with pediatric cardiologists conducting the exams (OR 2.14, 95% CI 1.2-3.89, p < 0.01). The main barriers to a more frequent use of CMR were its high cost (65%), the need for sedation (60%), and an insufficient number of qualified professionals (55%). Conclusion Pediatric CMR is not used frequently in Brazil. The presence of a pediatric cardiologist who can perform CMR exams is associated with CMR use on more complex patients. Training pediatric CMR specialists and educating referring providers are important steps toward a broader use of CMR in Brazil. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(2):305-312)

OBJETIVO: Apresentar os resultados iniciais com o emprego do procedimento híbrido na síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE). MÉTODO: Oito pacientes com SHCE foram submetidos ao primeiro estágio do procedimento. As indicações foram: preferência do grupo em quatro (50%) pacientes, infecção sistêmica em evolução em dois (25%), disfunção ventricular grave em um (12,5%) e lesão encefálica grave com hipertensão pulmonar em um (12,5%). RESULTADOS: Três (37,5%) pacientes morreram no primeiro estágio, dois (25%) foram submetidos ao segundo estágio, e nenhum foi submetido ao terceiro estágio. Três (37,5%) crianças aguardam o segundo estágio, e duas delas estão internadas, uma por insuficiência respiratória grave e infecção sistêmica e outra pós-atriosseptostomia com colocação de stent, evoluindo com infecção pulmonar. Reintervenções foram necessárias em 50% dos casos, em dois deles mais de uma vez (atriosseptostomias por balão em três e colocação de stent na comunicação interatrial em um). O tempo médio de ventilação no primeiro estágio foi de 585 horas e de internação na unidade de terapia intensiva, de 32 dias. Duas crianças já foram submetidas ao segundo estágio e ambas morreram: morte súbita em uma e durante dilatação da artéria pulmonar esquerda por estenose residual em outra. CONCLUSÃO: A curva de aprendizado, a dificuldade técnica da realização do segundo estágio, a necessidade de múltiplas intervenções interestágios e as sequelas anatômicas deixadas pelos procedimentos prévios reforçam que o procedimento híbrido deve ser considerado tão complexo quanto a operação de Norwood.

OBJECTIVE: Our objective was to review the early results of hybrid procedures in hypoplastic left heart syndrome (HLHS) at our institution. METHOD: Eight HLHS patients were submitted to the first stage of the procedure and the indications were the surgeon's preference in 4 (50%), sepsis in 2 (25%), severe ventricular dysfunction in 1 (12.5%) and severe brain damage with pulmonary hypertension in the latter (12.5%). RESULTS: Three (37.5%) patients died after the intervention, 2 (25%) underwent the second stage and none underwent the third stage. Three (37.5%) patients are currently waiting for the second stage and 2 of these are currently hospitalized: one with pneumonia-related sepsis and the other with pneumonia post atrial septal defect stenting. Reinterventions were necessary in 50% of the cases, more than once in 2 patients (balloon atrioseptostomy in 3 and atrial septal defect stenting in 1). Mean mechanical ventilation duration in the first stage was 585 hours and mean hospitalization time in the intensive care unit was 32 days. Both patients undergoing the second stage died: sudden death in one and residual left pulmonary artery stenosis after percutaneous dilatation in the other. CONCLUSION: Hybrid procedures should be considered as complex as Norwood operation due to the learning curve, technically difficulties to perform the second stage, need of multiple interstage reinterventions and anatomic sequelae related to previous procedures.

OBJETIVO: Analisar características ecocardiográficas e manifestações clínicas na evolução de recém-nascidos pré-termo com persistência do canal arterial e identificar indicadores mais confiáveis do fechamento espontâneo deste. MÉTODOS: Sessenta e um recém-nascidos pré-termo com idade gestacional de 30±2 semanas (26-34 semanas) peso de 1,2±0,2 kg (0,7-1,7 kg) foram avaliados semanalmente desde o terceiro dia de vida até o termo através de ecocardiograma. O diâmetro do canal arterial e medidas das cavidades cardíacas foram determinados. Avaliação clínica procurou detectar sinais clínicos de persistência do canal arterial. Recém-nascidos pré-termo com persistência do canal arterial foram divididos em dois grupos: Grupo A, onde houve fechamento espontâneo do canal arterial, e Grupo B, onde não houve. Análise estatística foi realizada através do teste t e curva ROC. RESULTADOS: Vinte e um (34,4%) recém-nascidos pré-termo apresentaram persistência do canal arterial no terceiro dia de vida, sendo sete do grupo A e 14 do grupo B. Sinais clínicos de persistência do canal arterial ocorreram em 14,3% do grupo A e 71,4% do grupo B (p = 0,013). Persistência do canal arterial aumentou significativamente os diâmetros do átrio e ventrículo esquerdo e débito cardíaco aórtico. Diâmetro médio do canal arterial foi maior no grupo B (2,6±0,6 mm versus 1,4±0,6 mm; p = 0,003). Área abaixo da curva ROC em relação ao diâmetro do canal foi de 0,93 (p = 0,003), sendo 1,7 mm o ponto de corte de maior sensibilidade (100%) para identificar os recém-nascidos onde o canal arterial não apresentará fechamento espontâneo e 2,2 mm o ponto de maior especificidade (100%). CONCLUSÕES: Em recém-nascidos pré-termo, uma persistência do canal arterial maior que 2,2 mm de diâmetro no terceiro dia de vida prediz ausência de fechamento espontâneo e sugere necessidade de tratamento, especialmente quando da presença de algum sinal clínico associado.

OBJECTIVE: To identify clinical and echocardiography predictors of the spontaneous closure of patent ductus arteriosus in preterm neonates. METHODS: Sixty-one consecutive preterm neonates (gestational age 30±2 weeks, birth weight 1.2±0.2 kg) were evaluated by echocardiogram on their third day of life and those with patent ductus arteriosus were selected for a prospective cohort. Echocardiography was repeated weekly until they reached term. Based on their progress, the sample population was divided into two groups, depending on whether spontaneous closure of patent ductus arteriosus took place (Group A) or not (Group B). The prevalence of clinical signs of patent ductus arteriosus and echocardiography findings at baseline were compared between the groups. RESULTS: Patent ductus arteriosus was found in 21 neonates (34%). Spontaneuous closure was observed during follow-up of seven patients (Group A, 33% of those with patent ductus arteriosus), in contrast with the remaining 14 patients (Group B, 67%). Clinical signs of patent ductus arteriosus were present in 14% of the patients in Group A, compared with 71% in group B (p = 0.01). At baseline, Group B had a larger ductus diameter in relation to Group A (2.6±0.6 mm vs. 1.4±0.6 mm; p = 0.003). The area under the ROC curve in relation to ductus diameter was 0.93 (p = 0.003) and 100% sensitivity for identifying cases without spontaneous closure was obtained at the cutoff point of 1.7 mm, while 100% specificity was observed taking 2.2 mm as the cutoff. CONCLUSIONS: In preterm neonates, a patent ductus arteriosus greater than 2.2 mm on the third day of life predicts no spontaneous closure and suggests a need for early treatment, especially when associated with clinical signs.

OBJETIVO: Analisar os resultados de uma modificação técnica de plastia da valva tricúspide na anomalia de Ebstein. MÉTODOS: De novembro/1993 a agosto/2002, 21 pacientes com anomalia de Ebstein da valva tricúspide, com idades variando de 20 meses a 37 (média: 23) anos, foram submetidos a uma nova técnica de plastia da valva tricúspide, onde o megafolheto anterior tricúspide é desinserido da parede ventricular e do anel valvar, total, ou quase totalmente, transformando-o num cone, cujo vértice permanece fixo na ponta do ventrículo direito e cuja base é suturada ao verdadeiro anel tricúspide, inclusive na região septal, após o ajuste, com uma plicatura do anel, ao tamanho da base do cone. RESULTADOS: Houve um (4,7%), óbito hospitalar, causado por baixo débito cardíaco em portador de miocardiopatia causada pela hipóxia crônica. O tempo médio de seguimento foi de 4 anos e os ecocardiogramas recentes mostraram boa morfologia do ventrículo direito e valva tricúspide com discreta ou mínima insuficiência em 18 pacientes e moderada em 2. Em dois dos três portadores de feixe anômalo foi possível localizá-los e seccioná-los no ato cirúrgico. Não ocorreu bloqueio atrioventricular em nenhum dos pacientes. CONCLUSÃO: A técnica utilizada foi eficiente para a correção da insuficiência tricúspide e a restauração da morfologia do ventrículo direito, e aplicável para todos os tipos anatômicos de Ebstein, exceto o tipo D da classificação de Carpentier.

OBJECTIVE: To assess the results of a technical modification of tricuspid valvuloplasty in Ebstein's anomaly. METHODS: From November 1993 to August 2002, 21 patients with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve, with ages ranging from 20 months to 37 years (mean, 23 years), underwent a new technique of tricuspid valvuloplasty. This technique consisted of total or almost total detachment of the anterior tricuspid megaleaflet from the ventricular wall and valvular ring, transforming it into a cone, whose vertex remained fixed in the right ventricular tip, and the base was sutured to the tricuspid ring, after its plication, adjusting it to the size of the base of the cone (tricuspid ring), including the septal region. RESULTS: One (4.7%) patient with cardiomyopathy caused by chronic hypoxia died in the hospital due to low cardiac output. The mean follow-up lasted 4 years, and the recent echocardiograms showed good morphology of the right ventricle and tricuspid valve with mild or minimal insufficiency in 18 patients and moderate insufficiency in 2 patients. In 2 of the 3 patients with an anomalous bundle, it could be located and sectioned during surgery. No atrioventricular block occurred. CONCLUSION: The technique used was efficient in repairing tricuspid insufficiency and restoring right ventricular morphology, being applicable to all anatomic types of Ebstein's anomaly, except for Carpentier classification type D.