Resumo A doença relacionada ao IgG4 é uma condição imunomediada caracterizada pela presença de lesões com reação inflamatória associada à fibrose e à infiltração linfoplasmocitária rica em plasmócitos tissulares IgG4 positivos, compondo um espectro de doenças fibroproliferativas. A patogênese da DRIgG4 ainda é pouco compreendida e o tratamento é empírico. Relatamos o caso de um homem de 50 anos com lesões amareladas palpebrais associadas a edema local, diagnosticadas previamente como processo alérgico, até que biópsia com estudo imuno-histoquímico e dosagem de IgG4 sérico aventaram a hipótese de doença relacionada ao IgG4. Foi iniciado tratamento com corticoide e rituximabe, observando-se estabilização do quadro e sem apresentação de outras formas clínicas da doença.

Abstract IgG4-Related Disease is an immunomediated condition that is characterized by the presence of inflammatory lesions associated with fibrosis and lymphoplasmacytic infiltration rich in positive IgG4 tissue plasmocytes, forming a spectrum of fibroproliferative diseases. The pathogenesis of IgG4-RD is still poorly understood and the treatment is empirical. We report the case of a 50-year-old man with yellow eyelid lesions associated with local edema, previously diagnosed as an allergic process, until biopsy with immunohistochemical study and serum IgG4 dosage revealed the hypothesis of IgG4 related disease. Treatment with corticoid and rituximab was initiated, showing stabilization of the condition, without presenting other clinical forms of the disease.