A ceratodermia hereditária mutilante ou síndrome de Vohwinkel é afecção dermatológica rara caracterizada pelo espessamento cutâneo das palmas, plantas e dorso de mãos e pés, e por constrições em faixa dos dedos (pseudoainhum). São relatados três casos em uma família, envolvendo duas gerações. Em todos havia, adicionalmente, perda auditiva neurossensorial. Discutem-se o diagnóstico diferencial com outras ceratodermias palmoplantares e o tratamento com retinóides. Trata-se da primeira descrição dessa entidade no Brasil.

Keratoderma hereditarium mutilans, or Vohwinkel´s syndrome, is a rare cutaneous disease characterized by thickening of the palms, soles and dorsa of the hands and feet, and by ainhum-like constriction of the fingers. This paper reports a case of three family members, over a span of two generations, who were affected by this disorder. Sensorineural deafness was also observed in each patient. We discuss differential diagnosis and retinoid treatment of this condition. This is the first case report on this disease to come from Brazil.