Abstract Background: Sourgrass (Digitaria insularis) is a highly disseminated weed in Brazil. It is a perennial grass weed that has high infesting capacity in agricultural areas and presents glyphosate-resistant biotypes. An effective post-emergence control of sourgrass plants depends on their phenological stage at the time of herbicide application. Objective: This work was developed with the objective of evaluating the effect of the sourgrass phenological stage at the time of herbicide application on the efficacy of ACCase-inhibiting herbicides. Methods: Two independent experiments were conducted under greenhouse conditions to evaluate two ACCase-inhibiting herbicides: clethodim, and haloxyfop. The treatments were applied using a completely randomized block design, with an 8×4 factorial arrangement consisted of 8 herbicide rates (4, 2, 1, 1/2, 1/4, 1/8, and 1/16 times the recommended rate, and a control plot without herbicide application) and four phenological stages of sourgrass. Results: The development of sourgrass plants after tillering decreased the efficacy of the herbicide molecules; however, clethodim and haloxyfop were efficient to control sourgrass at earlier developmental stages. Morphological, anatomical, and physiological changes in older plants may explain the lower susceptibility to herbicides. Conclusions: Other control techniques should be considered for sourgrass plants at later developmental stages, such as sequential application or herbicide mixtures, to increase the efficacy of ACCase herbicides.

RESUMO O objetivo deste relato foi descrever as características patológicas e das imagens de ressonância magnética de um glioma misto canino. Um cão de 12 anos de idade da raça Boxer foi submetido à necropsia. As imagens obtidas ante mortem por ressonância magnética foram analisadas, e nelas se observou uma lesão prosencefálica com contornos pouco definidos, sinal hiperintenso nas imagens ponderadas em T2, hipointenso nas imagens ponderadas em T1, e heterogeneamente hiperintenso em T2-FLAIR. Havia discreto realce desuniforme ao contraste, evidente desvio da linha média, edema perilesional moderado e marcada distorção do ventrículo lateral adjacente. O encéfalo foi avaliado macroscopicamente, microscopicamente e imuno-histoquimicamente. Macroscopicamente, havia uma massa pobremente demarcada, com áreas de hemorragia, nos lobos parietal e temporal esquerdos. Histologicamente, havia uma massa densamente celular, composta por duas populações de células neoplásicas distintas separadas geograficamente. A primeira população era composta por células pequenas e redondas, organizadas com aspecto de favo de mel. A segunda população era constituída por feixes entrelaçados de células neoplásicas fortemente imunomarcadas para a proteína fibrilar ácida glial (GFAP). O diagnóstico de glioma misto foi obtido com base nos achados imaginológicos e, principalmente, em suas características histológicas e imuno-histoquímicas.

ABSTRACT The aim of this report was to describe the magnetic resonance imaging (MRI) and pathological features of a canine mixed glioma. A 12-year-old boxer male dog was presented for necropsy along with data from an MRI evaluation conducted ante-mortem. The images were examined and showed a poorly demarcated prosencephalic lesion, hyperintense on T2W images, hypointense on T1W images and heterogeneously hyperintense on T2W FLAIR images. There was mild nonuniform contrast enhancement, apparent midline shift, moderate perilesional edema and marked distortion of the adjacent lateral ventricle. The brain was evaluated macroscopically, microscopically and immunohistochemically. Grossly, there was a poorly demarcated soft mass, with areas of hemorrhage, within the left parietal and temporal lobes. Histologically, there was a densely cellular mass composed of two geographically distinct populations of neoplastic cells. The first population was composed of small and round cells organized in a honeycomb pattern. The second population constituted of intermingled streams and bundles of neoplastic cells that were strongly immunolabeled for glial fibrillary acidic protein (GFAP). The diagnosis of a mixed glioma was based on MRI findings, and mainly on histological and immunohistochemical findings.

Abstract Endoglucanase production under submerged fermentation was studied using sugarcane bagasse (SCB) and oat bran (OB) as carbon source and corn steep liquor (CSL) as nitrogen source, in different concentrations using factorial design. Streptomyces diastaticus PA-01, isolated from a soil cave in Brazil, was selected as cellulolytic strain. The results after experimental validation showed that a medium containing 2.4% (w/v) SCB and 1.3% (w/v) CSL led to the highest production, 1,180.3 U.L-1 of endoglucanase, after the 5th-day. A good level of endoglucanase (1,039.3 U.L-1) was obtained after the 4th-day when 2.0% (w/v) OB and 1.65% (w/v) CSL were used. The pH and temperature profiles showed thermoacidophilic endoglucanase activity, with 70% of maximum activity at 50ºC, after 4 hours of pre-incubation. This is the first report on endoglucanase production by S. diastaticus PA-01 in the presence of SCB and OB. The strong positive effects of some metal ions (Zn2+, Mn2+ and Ba2+) on endoglucanase activity when this strain was grown on OB is an interesting biochemical characteristic for future biotechnological applications.

RESUMO A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) é uma importante ferramenta no diagnóstico das doenças neurológicas dos bovinos. A coleta do LCR em diferentes momentos facilita o monitoramento do quadro clínico e/ou a avaliação da eficácia de tratamentos estabelecidos. Todavia, os efeitos de coletas consecutivas sobre os parâmetros citológicos e bioquímicos do LCR de bovinos saudáveis ainda não foram analisados. Dessa forma, o objetivo do presente estudo foi avaliar potenciais diferenças citológicas e bioquímicas no LCR de bovinos sadios, obtidos em dois momentos, com intervalo de 96 horas. O LCR foi submetido à análise citológica e à determinação do teor de proteína total. Na segunda coleta, verificou-se aumento significativo da celularidade, porém ainda dentro do intervalo de referência para a espécie, diminuição de linfócitos e elevação de células mononucleares em relação à primeira coleta. No entanto, os números de hemácias (/µL), células nucleadas (/µL), neutrófilos (%), eosinófilos (%) e a concentração da proteína total (mg/dL) continuaram dentro dos valores de referência 96 horas após a realização da primeira punção. Conclui-se que os procedimentos de coleta de LCR consecutivos não provocaram inflamação local detectável 96 horas após a primeira punção, o que sugere que, quando necessário, coletas de LCR seriadas, por si só, não interfeririam nos resultados do exame.

ABSTRACT The analysis of cerebrospinal fluid (CSF) is important for the diagnosis of neurological diseases in cattle. However, the effect of consecutive collections on the cytological and biochemical parameters of the CSF has not been evaluated yet. The objective of the present study was to evaluate potential differences on the cytological and biochemical analysis of CSF obtained from healthy cattle at two sampling times with 96 hours of interval in between. Total and differential cell counts, and total protein concentration were analyzed in the CSF. Increased cellularity and significant reduction of lymphocyte and elevated numbers of mononuclear cells were observed on the second collection. However, erythrocyte count (/µl), total leukocyte count (/µl), neutrophils (%), eosinophils (%) and total protein concentration (mg/dl) remained within the reference range 96 hours after the completion of the first puncture. In conclusion, consecutive CSF collections cause no detectable local inflammation 96 hours after the first puncture suggesting that repeated collections do not interfere in the CSF results.

RESUMO Doenças infecciosas são as maiores responsáveis por falhas reprodutivas (FR) em cadelas, causando aborto, morte fetal e natimortalidade. Este estudo teve como objetivo investigar a associação entre agentes infecciosos, FR inexplicáveis e anemia em cadelas. Todas as amostras maternas e fetais foram negativas para a presença dos principais agentes infecciosos causadores de FR: herpes vírus canino 1, Neospora caninum, Brucella spp. e B. canis, enquanto agentes como o de Leishmania spp., parvovírus canino, Ehrlichia canis e Anaplasma platys foram encontrados em sangue materno. Coinfecções de A. platys/E. canis e A. platys/Leishmania spp. foram diagnosticadas. Os resultados indicam que os animais com anemia causadas por doenças transmitidas por vetores podem ser mais suscetíveis a sofrerem FR do que animais com valores hematológicos normais.

RESUMO A meningoencefalite por herpesvírus bovino-5 (BoHV-5) é uma doença neurológica importante no rebanho bovino brasileiro. Este estudo tem por objetivo verificar a presença do DNA de BoHV-5 em bovinos diagnosticados com meningoencefalite na Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da Universidade Estadual Paulista, entre os anos de 1980 e 2009. Foram revisados os arquivos do Serviço de Clínica de Grandes Animais e da Patologia Animal em busca dos dados clínicos e epidemiológicos de bovinos com sinais neurológicos. Excluídos os casos de raiva, foram encontrados 115 casos de bovinos com sinais neurológicos, que foram necropsiados. O exame histopatológico realizado nos tecidos encefálicos desses animais constatou lesões de meningoencefalite não supurativa em 28 animais. Destes, em 15 (54%) casos foi identificada a presença do DNA de BoHV-5 por meio de PCR realizada em amostras de tecido encefálico fixadas em formalina e incluídas em parafina (FFPE). O alvo da PCR foi um fragmento de 159 pb do gene da glicoproteína C do BoHV-5. O caso mais antigo identificado neste estudo foi de 1988. A PCR apresentou-se como boa ferramenta para o diagnóstico do DNA de BoHV-5 extraído de tecidos FFPE, possibilitando estudos retrospectivos e diagnóstico de amostras com mais de 20 anos de armazenamento.

ABSTRACT Meningoencephalitis caused by Bovine herpesvirus 5 (BoHV-5) is an important neurological disease that affects Brazilian cattle herds. The present study investigated the presence of BoHV-5 DNA in cattle diagnosed with meningoencephalitis at Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia, UNESP - Univ Estadual Paulista from 1980 to 2009. The records obtained from the Large Animal Internal Medicine Service and the Animal Pathology Service were reviewed to identify clinical and epidemiological data from cattle with neurological signs. Excluding rabies cases, we found 115 cases of cattle with neurological signs that had been necropsied. Non-suppurative meningoencephalitis was diagnosed in 28 animals of the 115 initially selected based on histopathological examination of brain tissues. Of these 28 animals, 15 (54%) were positive for BoHV-5 DNA by polymerase chain reaction (PCR) of formalin-fixed paraffin-embedded (FFPE) brain samples. PCR target was 159-bp fragment from the BoHV-5 glycoprotein C gene. The oldest case identified in the present study was from 1988. PCR was a good tool for the diagnosis of BoHV-5 DNA extracted from FFPE tissues, allowing retrospective studies of samples stored for more than 20 years.

O diagnóstico de acidente vascular cerebral (AVC) em cães é considerado importante causa de sinais clínicos neurológicos. Este trabalho objetivou descrever as doenças concomitantes e os aspectos sonográficos em cães com AVC confirmados por meio da avaliação post-mortem. Foram revisados os exames de ultrassonografia Doppler transcraniana (USDTC) realizados em 512 cães entre os anos de 2007 e 2009, pesquisando-se o histórico e o diagnóstico clínico, assim como os achados ultrassonográficos e histológicos. Destes, foram selecionados 42 cães que apresentavam sinais clínicos agudos de alteração cerebral focal não progressiva, e o diagnóstico de AVC foi confirmado na necropsia. As doenças e as condições clínicas concomitantes foram: microangiopatia amiloide cerebral (33%), endocrinopatias (31%), coagulopatias (24%), hiperlipemia do Schnauzer (7%) e inconclusivo (5%). Relacionando-se os resultados ultrassonográficos e histológicos, observaram-se 100% de sensibilidade e 90% de especificidade para a detecção de lesões focais. O diagnóstico de diminuição difusa da ecogenicidade foi relacionado a processos inflamatórios e/ou edema com 62% de sensibilidade. O diagnóstico de aumento difuso da ecogenicidade apresentou 100% de sensibilidade e estava geralmente relacionado a alterações senis. Este estudo demonstrou a ocorrência de doenças coexistentes com o AVC e os aspectos ultrassonográficos destas condições em cães de raças pequenas.

Cerebrovascular accidents (CVA) are important causes of neurological clinical signs in dogs. The objective of this work was to describe concurrent diseases and ultrasonographic features in dogs with CVA confirmed through postmortem evaluation. All medical records of transcranial Doppler ultrasonography (TCDUS) examinations performed in 512 dogs between 2007 and 2009 were reviewed, searching for history and clinical diagnosis, as well as sonographic and histological results. Forty-two dogs were selected, showing acute onset of clinical signs with no progressive focal cerebral dysfunction and diagnosis of cerebrovascular disease confirmed at necropsy. Concurrent diseases and conditions were: cerebral amyloid microangiopathy (33%), endocrinopathies (31%), coagulopathy (24%), Schnauzer hyperlipemia (7%) and unknown (5%). The relation between sonography and histology results indicated 100% sensitivity and 90% specificity for focal lesion detection. A diffuse decrease in echogenicity was related to inflammatory diseases and/or edema with 62% sensitivity. A diffuse increase in echogenicity has 100% sensitivity and was usually related to aging changes. This study showed the occurrence of coexisting diseases with CVA and sonographic features of these conditions in small breed dogs.

Objectives: To characterize the profile of mothers with positive human immunodeficiency virus (HIV+) and birth conditions of newborns. Method: A retrospective descriptive study, quantitative approach performed in a public maternity in Fortaleza, Ceará-Brazil. All the participants were HIV + seropositive mothers and their newborns admitted in 2009, totaled 27, recorded in the Epidemiological Surveillance Unit (NUVE). Results: the mothers, 37.0% were aged between 21-25 years, 11.1% used drugs, 48.1% had had one to two pregnancies, 40.7% had not carried out at least six prenatal consultations, 96, 3% had a cesarean delivery, 74.0% used Zidovudine (AZT). Concerning the newborn 74.0% were 45-49 cm tall, 63.0%, head circumference 32-34 cm, 63.0%, chest circumference 30-33 cm, 14.8% weighed> 3500 g, 18.5% were born preterm, 3.7% had Apgar in the first minute of 4-7 and 96.3%> 7 and 37.1% had transient tachypnea. Conclusion: Although most women had done less than six prenatal visits, there were a significant number of pregnant women with antiretroviral therapy in pregnancy and childbirth. The number of newborns sent to rooming was quite low. Birth weight, height and head circumference were mostly satisfactory and equivalent to that reported in literature.

Objetivos: caracterizar o perfil de puérperas com vírus humano da imunodeficiência positivo (HIV+) e condições de nascimento dos recém-nascidos. Método: estudo retrospectivo descritivo, abordagem quantitativa, realizado em maternidade pública, em Fortaleza-Ceará-Brasil. Participaram todas puérperas soropositivas HIV+ e seus recém-nascidos admitidos em 2009, totalizando 27 cada, registrados no Núcleo de Vigilância Epidemiológica (NUVE). Resultados: quanto às mães, 37,0%, tinham faixa etária 21- 25 anos, 11,1% usaram droga, 48,1%, tinham uma a duas gestações, 40,7% não realizaram seis consultas pré natal, 96,3% tiveram parto cesárea, 74,0% usaram Zidovudine (AZT). Quanto ao recém-nascido 74,0 %, tinham estatura de 45-49 cm, 63,0%, perímetro cefálico 32-34 cm, 63,0%, perímetro torácico 30-33 cm, 14,8% com peso > 3.500g, 18,5% nasceram pré-termo, 3,7% apresentaram apgar no primeiro minuto de 4-7 e 96,3% >7 e 37,1% apresentaram taquipneia transitória. Conclusão: foi expressivo o número de gestantes com terapia antirretroviral na gestação e parto, apesar de grande parte das mulheres terem realizado menos de seis consultas pré-natal. Um dado a merecer atenção é a baixa quantidade de recém-nascidos encaminhados para o alojamento conjunto. O peso de nascimento, estatura e perímetro cefálico foram na sua maior parte satisfatório, e equivalente ao relatado na literatura pertinente.

Objetivos: Caracterizar el perfil de puérperas con virus humano de imunodeficiência adquirida positivo (VIH+) y condiciones de nacimiento de los recién-nacidos. Método: Estudio retrospectivo descriptivo, enfoque cuantitativo, realizado en maternidad pública, en Fortaleza-Ceará-Brasil. Participaron todas las puérperas seropositivas VIH+ y sus recién nacidos admitidos en 2009, totalizando 27, registrados en el Núcleo de Vigilancia Epidemiológica (NUVE). Resultados: En cuanto a las madres, 37,0%, tenían franja de edad de 21-25 años, 11,1% tomaron droga, 48,1%, tenían de una a dos gestaciones, 40,7% no realizaron seis consultas prenatal, 96,3% tuvieron parto cesárea, 74,0% tomaron Zidovudine (AZT). En cuanto al recién nacido 74,0 %, tenían estatura de 45-49 cm, 63,0%, perímetro cefálico 32-34 cm, 63,0%, perímetro torácico 30-33 cm, 14,8% con peso > 3.500g, 18,5% nacieron pre-término, 3,7% presentaron apgar en el primer minuto de 4-7 y 96,3% >7 y 37,1% presentaron taquipnea transitoria. Conclusión: Fue relevante el número de gestantes con terapia antirretroviral en la gestación y parto, a pesar de que gran parte de las mujeres habían realizado menos de seis consultas prenatal. Un dato a tener en cuenta es el bajo número de recién nacidos dirigidos al nido. El peso de nacimiento, estatura y perímetro cefálico fueron en su mayoría satisfactorios, y equivalente al relatado en la literatura pertinente.

In this study, we examined the physiochemical properties of nasoenteral feeding tubes made from two different types of polymer: silicone materials and polyurethane. The internal surfaces of the nasoenteral feeding tubes were analyzed for their hydrophobicity, roughness, microtopography, rupture-tension and ability to stretch. We also studied the adhesion of an isolated, multi-drug resistant strain of S. aureus to these polymers. The polyurethane nasoenteral tube, which was classified as hydrophilic, was more resistant to rupture-tension and stretching tests than the silicone tube, which was classified as hydrophobic. Additionally, the polyurethane tube had a rougher surface than the silicone tube. Approximately 1.0 log CFU.cm-2 of S. aureus cells adhered to the tubes and this number was not statistically different between the two types of surfaces (p > 0.05). In future studies, new polymers for nasoenteral feeding tubes should be tested for their ability to support bacterial growth. Bacterial adhesion to these polymers can easily be reduced through modification of the polymer's physicochemical surface characteristics.

Foi realizada a ultrassonografia duplex Doppler transcraniana em 32 cães, conscientes, que apresentavam ventriculomegalia previamente detectada ao exame modo-B, para obter as medidas dos ventrículos laterais e os parâmetros de resistência das artérias cerebrais antes e depois de 30 dias de tratamento clínico. Os animais foram distribuídos em dois grupos: 1 - formado por cães que apresentaram remissão ou diminuição dos sinais clínicos após tratamento; 2 - por cães que apresentaram piora dos sinais neurológicos ou estabilidade do quadro clínico. Todos os dados foram dispostos em tabelas e submetidos ao teste t pareado e a modelos de regressão logística para avaliar a influência da redução do índice de resistividade (IR). Não foi observada influência das variáveis em modo-B. Após o tratamento, a média do IR foi significantemente menor para o grupo que apresentou melhora clínica; não houve diferença significativa da média de redução do IR para a mesma artéria quando comparados os lados direito e esquerdo. Concluiu-se que o duplex Doppler transcraniano é um métodos de avaliação hemodinâmica capaz de monitorar mais precisamente o tratamento da hidrocefalia em cães e verificar a resposta dos pacientes.

Transcranial duplex Doppler ultrasound was performed in 32 conscious dogs presenting ventriculomegaly detected in B-mode, obtaining measures of lateral ventricles and resistance parameters of main cerebral arteries before and after 30 days of clinical treatment. The animals were distributed divided in two groups: group 1, dogs that presented remission or decrease of the neurological signs of the disease after clinical therapy; and group 2, dogs that displayed worsening of the neurological signs or clinical stability. The data were all presented in tables and were submitted to paired t test and to logistic regression models to evaluate the influence of the RI reduction on both groups. There was no significant influence of the variables in the B-mode. After the treatment, the mean resistive index (RI) was significantly lower for the group that presented clinical improvement. There was no significant difference of the mean RI reduction for the same artery when the right and left sides were compared. It could be concluded that transcranial duplex Doppler ultrasound is a method of cerebral hemodynamic assessment able to monitor more precisely the treatment of hydrocephalus in dogs and verify the responses.

Avaliaram-se 55 cães com distúrbios neurológicos e verificou-se a ocorrência de afecções neurológicas de origem central, detectadas pela ultra-sonografia transcraniana (USTC). Vinte e nove (52,9%) animais apresentaram diagnóstico compatível com hidrocefalia, e destes, 16 (55,1%) eram fêmeas e 15 (51,7%) tinham menos de dois anos. Quinze (27,3%) cães apresentaram lesões focais, quatro (7,2%), alterações difusas e quatro (7,2%) apresentavam imagens sugestivas de lissencefalia; em três (5,4%) não foram detectadas alterações pela USTC. A hidrocefalia foi o distúrbio neurológico de origem central mais freqüente e a USTC é uma alternativa viável para auxiliar na rotina clínica veterinária como ferramenta diagnóstica na detecção de alterações morfológicas e estruturais do cérebro no cão.

In this work, 55 dogs with neurologycal disorder were examined and central neurological affections were detected by transcranial ultrasonography (TCUS). They were classifyed in hydrocephaly, lissencephaly, focal and difuse parenchimal disorders, and none changes. From the examinated dogs, 52.9% presented diagnosis compatible with hydrocephaly, being 55.1% female and 51.7% younger than 2 year-old. Fifteen dogs (27.3%) presented focal lesions, 7.2% diffuse lesions, 7.2% images that suggested lissencephaly, and in 5.4% no changes were detected by TCUS. It was concluded that hydrocephaly was the most frequent central neurologycal disorder and TCUS is a valuable alternative to be used in clinical routine as a tool of diagnostic to detect morphological and structural cerebral disorders in dogs.

We describe the relative frequency, clinical features, neuroimaging and pathological results, and outcome after pharmacological or surgical intervention for a series of pediatric patients with temporal lobe epilepsy (TLE) from an epilepsy center in Brazil. The medical records of children younger than 12 years with features strongly suggestive of TLE were reviewed from January 1999 to June 1999. Selected children were evaluated regarding clinical, EEG, and magnetic resonance imaging (MRI) investigation and divided into three groups according to MRI: group 1 (G1, N = 9), patients with hippocampal atrophy; group 2 (G2, N = 10), patients with normal MRI, and group 3 (G3, N = 12), patients with other specific temporal lesions. A review of 1732 records of children with epilepsy revealed 31 cases with TLE (relative frequency of 1.79%). However, when the investigation was narrowed to cases with intractable seizures that needed video-EEG monitoring (N = 68) or epilepsy surgery (N = 32), the relative frequency of TLE increased to 19.11 (13/68) and 31.25% (10/32), respectively. At the beginning of the study, 25 of 31 patients had a high seizure frequency (80.6%), which declined to 11 of 31 (35.5%) at the conclusion of the study, as a consequence of pharmacological and/or surgical therapy. This improvement in seizure control was significant in G1 (P < 0.05) and G3 (P < 0.01) mainly due to good postsurgical outcome, and was not significant in G2 (P > 0.1, McNemar's test). These results indicate that the relative frequency of TLE in children was low, but increased considerably among cases with pharmacoresistant seizures. Patients with specific lesions were likely to undergo surgery, with good postoperative outcomes.

A meningoencefalomielite granulomatosa (MEG) ocorre em cães de todas as raças, em qualquer idade e já foi descrita em vários países. Sua etiologia não é definida, mas sugere-se que uma reação de hipersensibilidade retardada esteja envolvida. Nas lesões há ocorrência de profuso infiltrado de células B e T, além de macrófagos. No presente estudo verificou-se, com técnicas de imunoistoquímica, a distribuição e a morfologia de astrócitos imunorreativos à proteína glial fibrilar ácida no encéfalo de cães acometidos por MEG e também as proporções de células imunorreativas a IgG, IgM e CD3. Foram utilizados seis cães, três machos e três fêmeas, com idade entre dois e seis anos. Observou-se acentuada astrocitose principalmente ao redor das lesões, com aumento da área do corpo celular e da área nuclear em 302,6% e 88,9%, respectivamente. Os processos citoplasmáticos dos astrócitos tornaram-se mais evidentes, aparecendo, às vezes, como fragmentos no neurópilo. Do total de células inflamatórias infiltradas, 37,9% eram IgG positivas, 23,5% IgM positivas e 12% CD3 positivas. Conclui-se que na MEG ocorre uma expressiva astrocitose associada com a presença de alta proporção de células imunes.

Descreve-se a ocorrência de vacuolização neuronal e lesões espongiformes no sistema nervoso central (SNC) de dois cães jovens da raça Rottweiler, um macho e uma fêmea, pertencentes à mesma ninhada de oito filhotes. Os sinais clínicos e neurológicos apareceram aos três meses de idade e foram progressivos, tornando-se graves e compreendendo ataxia inicial dos membros pélvicos, com evolução para ataxia generalizada, reações proprioceptivas diminuídas, hiperreflexia, estrabismo posicional, disfagia e tosse ao se alimentar. Exame neuropatológico revelou lesões apenas no SNC, consistindo em vacuolização neuronal intracitoplasmática e vacuolização de neurópilo em várias regiões do cérebro e da medula espinal, principalmente no tronco encefálico. Os vacúolos eram únicos ou múltiplos, pequenos, de 1 a 2mim, ou grandes, quase do tamanho do corpo celular. Em geral, as lesões foram semelhantes àquelas vistas nas encefalopatias espongiformes transmissíveis. Enfermidade aparentemente idêntica foi relatada muito recentemente na Europa e nos Estados Unidos e, ao que tudo indica, tem origem familiar.