RESUMO Antecedentes: Meningiomas são os tumores mais frequentes do sistema nervoso central (SNC). Suas características étnicas e geográficas precisam ser conhecidas para o seu tratamento racional. Objetivo: Investigar aspectos clínicos e epidemiológicos de uma série de pacientes com meningiomas. Métodos: Análise retrospectiva demográfica de 993 pacientes com meningiomas (768 operados e 225 tratados conservadoramente) Resultados: Meningiomas constituíram 43.8% dos tumores primários do SNC. 0.8% deles eram múltiplos (14,7% com neurofibromatose 2) e 0,6% eram radioinduzidos. A idade média e o índice mulheres/homens foram respectivamente 53,0 e 63,9 anos e 3.2:1 e 6.3:1 para pacientes operados e não operados. O diagnóstico foi mais tardio em mulheres. Ocorreram picos de incidências na 6ª e na 7ª décadas respectivamente para pacientes operados e não operados. A incidência foi menor na infância e maior após 70 anos. Meningiomas predominaram no crânio (96.5%), a maioria grau I da OMS, subtipo transicional. Do total, 3.5% ocorreram no canal raquídeo, principalmente na região torácica, todos grau I, a maioria transicional. Em relação à distribuição racial, 1.0% dos meningiomas ocorreu em amarelos, 87% em brancos e 12% em negros. As taxas de sobrevida sem recorrência foram 83.4% e 51.6% em 10 e 20 anos e a mortalidade operatória foi 3%. Conclusões: A maioria dos dados demográficos observados foi similar aos de outros centros ocidentais. As diferenças observadas foram maior incidência, predominância em mulheres e idosos nos pacientes não operados e em caucasianos, e maior associação com neurofibromatose 2.

ABSTRACT Background: Meningiomas are the most frequent primary central nervous system (CNS) tumors. Their geographical and ethnic characteristics need to be known, in order to enable rational treatment. Objective: To investigate clinical and epidemiological aspects in a series of patients with meningiomas. Methods: Retrospective analysis on the demographic profile, location and histopathology of 993 patients with meningiomas (768 operated and 225 not operated). Results: Meningiomas represented 43.8% of the primary CNS tumors; 6.8% were multiple tumors (14.7% with neurofibromatosis 2) and 0.6% were radiation-induced tumors. The mean ages were 53.0 and 63.9 years for operated and non-operated patients and the female/male ratios were 3.2:1 and 6.3:1. Diagnosis was made later among females. The peak incidences were in the 6th and 7th decades respectively for operated and non-operated patients. The incidence was low at early ages and higher among patients aged 70+ years. The meningiomas were intracranial in 96.5% and most were WHO grade I (88.9%) and transitional. In the spinal canal (3.5%), they occurred mainly in the dorsal region (all grade I; mostly transitional). The racial distribution was 1.0% in Asian-Brazilians, 87% in Caucasians and 12% in African-Brazilians. 83.4% and 51.6% of the patients were estimated to be recurrence-free at 10 and 20 years, and the mortality rate was 3%. Conclusions: Most of the demographic data were similar to what has been observed in other western centers. Differences were higher incidence of meningiomas, female and older predominance in non-operated patients, predominance in Caucasian, and higher association with neurofibromatosis 2.

No sistema nervoso central, o zinco é liberado juntamente com o glutamato durante a neurotransmissão e, quando liberado em excesso, pode promover morte neuronal. Estudos indicam que as metalotioneínas I/II (MT-I/II), proteínas quelantes de zinco livre, podem afetar parâmetros relacionados às crises e reduzir a morte neuronal subsequente a um status epilepticus. Nosso objetivo foi avaliar a expressão de MT-I/II no hipocampo de pacientes com epilepsia do lobo temporal (ELT). Hipocampos de pacientes com ELT mesial (ELTM) resistente ao tratamento farmacológico foram avaliados para a expressão de MT-I/II e para as populações neuronal e astroglial. Quando comparadas com o grupo controle, pacientes com ELTM apresentaram aumento na expressão de MT-I/II, astrogliose e redução na densidade neuronal. Não foram observadas correlações entre os níveis de MT-I/II e as características clínicas dos pacientes, mas pacientes com crises secundariamente generalizadas apresentaram um aumento menor nos níveis de MT-I/II que os pacientes sem estas crises. Em resumo, um aumento na expressão de MT-I/II é observado em pacientes com ELTM e nossos dados sugerem que o aumento pode estar associado a diferentes padrões de crises epilépticas.

In the central nervous system, zinc is released along with glutamate during neurotransmission and, in excess, can promote neuronal death. Experimental studies have shown that metallothioneins I/II (MT-I/II), which chelate free zinc, can affect seizures and reduce neuronal death after status epilepticus. Our aim was to evaluate the expression of MT-I/II in the hippocampus of patients with temporal lobe epilepsy (TLE). Hippocampi from patients with pharmacoresistant mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) were evaluated for expression of MT-I/II and for neuronal, astroglial, and microglial populations. Compared to control cases, MTLE group displayed widespread increase in MT-I/II expression, astrogliosis and reduced neuronal population. MT-I/II levels did not correlate with any clinical variables, but patients with secondary generalized seizures (SGS) had less MT-I/II than patients without SGS. In conclusion, MT-I/II expression was increased in hippocampi from MTLE patients and our data suggest that it may be associated with different seizure spread patterns.

São relatados dois casos de granuloma blastomicótico intramedular. A paracoccidioidomicose é micose sistêmica que atinge predominantemente a mucosa bucofaríngea, pulmões, linfonodos e vísceras e infrequentemente o sistema nervoso. A localização medular é rara. Caso 1: paciente masculino, de 55 anos, admitido com parestesias, hipoestesia táctil/dolorosa, paraparesia crural e distúbios esfincterianos. Tinha diagnóstico de blastomicose cutâneo-pulmonar há 17 anos. A mielotomografia mostrou bloqueio em T3-T4 (lesão intramedular). A lesão removida cirurgicamente revelou-se um granuloma blastomiótico. Após a cirurgia foi tratado com sulfadiazina. Durante o seguimento (15 meses) apresentou melhora do quadro clínico. Caso 2: paciente masculino, de 57 anos, internado em outro hospital há 6 meses por blastomicose pulmonar e tratado com anfotericina B. Desenvolveu parestesias, hipoestesia táctil/dolorosa à esquerda, distúrbios esfincterianos e tetraparesia com sinal de Babinski bilateral e clonus nos pés. A mielotomografia mostrou bloqueio de C4-C6 (lesão intramedular). A lesão não foi encontrada durante a cirurgia e o paciente piorou e faleceu. A necrópsia revelou um granuloma blastomicótico intramedular, acima do local da mielotomia. O diagnóstico dos granulomasblastomicóticos intramedulares apresenta dificuldades porque as manisfestações clínicas e radiológicas são incaracterísticas. Nos casos relatados, a suspeita clínica foi baseada nos antecedentes de doença sistêmica prévia. Para os granulomas blastomicóticos raquídeos que causam compressão medular progressiva, ao contrário dos encefálicos, a cirurgia precoce deve ser considerada, pois a regressão com o tratamento clínico é lenta e a reversibilidade dos deficits neurológicos depende da rapidez da descompressão medular.

Two cases of intramedullary paracoccidioidomycosis are reported. Paracoccidioidomycosis is a systemic disease that involves the buccopharyngeal mucosa, lungs, lymph nodes and viscera and infrequently the central nervous system. Localization in the spinal cord is rare. Case 1: a 55-year old male admitted with crural pararesis, tactile/painful hypesthesia and sphincter disturbances of 15 days duration. Cutaneous-pulmonary blastomycosis was diagnosed 17 years ago. Myelotomography showed a blockade of T3-T4 (intramedullary lesion). The lesion surgically removed was a Paracoccidioides brasiliensis granuloma. Treatment with sulfadiazine was started after the surgery. Follow-up of 15 month showed an improvement of the clinical signs. Case 2: a 57-year old male was admitted elsewhere 6 months ago and, with a radiologic diagnosis of pulmonary paracoccidioidomycosis, was treated with amphotericin B. He progressively developed paresthesia and tactile/ pain anaesthesia on the left side, sphincter disturbances and tetraparesis with bilateral extensor plantar response and clonus of the feet. Myelotomography showed a blockade of C4-C6 (intramedullary lesion). The lesion was not found during surgical exploration and the patient deteriorated and died. Post-mortem examination revealed an intramedullary tumor above the site of the mielotomy (Paracoccidioides brasiliensis granuloma). The preoperative diagnosis of intramedullary paracoccidioidomycotic granulomas is difficult because the clinical and radiologic manifestations are uncharacteristic. Clinical suspicion was possible in our cases based on the history of previous systemic disease. Contrary to intracranial localizations, paracoccidioidomycotic granulomas causing progressive spinal cord compression may require early surgery because response to clinical treatment is slow and the reversibility of neurological deficits depends on the promptness of the decompression.

Foram analisados retrospectivamente 42 pacientes com aneurismas múltiplos (17,8% do total de pacientes com aneurismas) atendidos no período de 1975 a março de 1986. Vinte e sete eram do sexo feminino e 15 do masculino, com idade variando da terceira à sétima décadas. Trinta e um pacientes tinham 2 aneurismas (15 uni e 16 bilaterais), 6 tinham 3 (2 uni e 4 bilaterais), 3 tinham 4 (todos bilaterais) e 2 tinham 5 (bilaterais), totalizando 102 aneurismas (61 na carótida interna, 27 na cerebral média, 9 no complexo cerebral anterior/comunicante anterior, 3 na basilar e 2 na cerebral anterior distai). Todos os casos foram internados por hemorragia subaracnóidea e 11 foram classificados em grau I, 12 em grau II, 15 em grau III e 4 em grau IV na internação. Os pacientes foram mantidos em repouso absoluto, sob sedação e a evolução pré-operatória mostrou melhora clínica da maioria dos pacientes (29 operados em grau I, 7 em grau II e 6 em grau III). A cirurgia foi realizada tardiamente na maioria dos casos (28 entre o 11º e o 30º dia) e os 42 pacientes foram submetidos a 57 craniotomias para clipagem dos aneurismas. Dos 24 pacientes com aneurismas bilaterais, 15 foram operados dos dois lados (11 estão assintomáticos e 1 com hemiparesia e 3 faleceram tardiamente por outras causas que não hemorragia subaracnóidea). Dos 9 pacientes submetidos a craniotomia unilateral, 4 faleceram e 5 estão bem. Dos 18 pacientes com aneurismas unilaterais, 11 estão assintomáticos, 2 apresentam hemiparesia, 1 apresenta diplegia e distúrbios do comportamento e 4 faleceram. A mortalidade global foi de 26,1% durante todo o seguimento, a mortalidade operatória foi 11,9% e não houve mortalidade nos casos operados nos últimos 5 anos. A conduta preconizada para o tratamento destes pacientes é discutida.

A retrospective study was conducted on 42 patients with multiple aneurysms surgically treated from 1975 to 1986. Thirty one of them had 2 aneurysms 6 had 3, 3 had 4 and 2 had 5 (62 in the internal carotid, 27 in the middle cerebral artery, 11 in the anterior cerebral and 3 in the basilar artery). All patients had subarachnoid hemorrhage and were classified as follows upon admission: 11, grade I; 12, grade II; 15, grade III, and 4, grade IV, and most of them improved before surgery (29, grade I, 7, grade II, and 6, grade III). In most cases, surgery was delayed and the 42 patients needed 57 craniotomies for clipping the aneurysms. Of the 24 patients with bilateral aneurysms, 15 were operated on both sides (11 are asymptomatic, 1 has hemiparesis, and 3 died later). Of the 9 patients submitted to unilateral craniotomy, 4 died and 5 are alive and well. Of the 18 patients with unilateral aneurysms, 11 are asymptomatic, 2 have hemiparesis, 1 has diplegia and behavioral disorders, and 4 died. Overall mortality was 26.1%, intraoperative mortality was 11.9%, and no mortality occurred among the patients operated over the last 5 years. The management of the these patients is discussed.

O caso descrito refere-se a paciente do sexo feminino, com 22 anos, com história de dois episódios de crise convulsiva lateralizada à direita, hemiparesia direita e disfasia. O exame neurológico mostrou ainda edema de papila bilateral. A tomografia computadorizada (TC) do crânio mostrou um cisto de 70x77 mm, ocupando a região fronto-parieto-temporal esquerda, ocasionando grande desvio da linha média, além de outras lesões menores, semelhantes, esparsas no parênquima. Com o diagnóstico de neurocisticercose foi submetida a craniotomia, sendo removidos o cisto maior (cisticerco racemoso) e pequeno cisticerco cortical (10x10 mm) para exame. Teve alta 13 dias após a cirurgia, com regressão completa do quadro neurológico, exceto o edema de papila (regressão parcial). Um mês após foi submetida a tratamento com praziquantel (50 mg/kg/dia durante 20 dias). O exame de LCR foi normal antes deste tratamento e, durante ele, apresentou reação celular eosinofílica, com positivação da reação de fixação de complemento para a cisticercose, ambas transitórias. A TC prévia ao tratamento mostrou várias áreas hipodensas de 10 a 40 mm, esparsas no parênquima, inclusive na área operada- A TC realizada três meses após mostrou diminuição do número de cistos do parênquima, persistindo apenas uma área hipodensa de 20 mm no local operado e dilatação do corno frontal do ven-trículo do mesmo lado. A evolução clínica foi excelente e o exame neurológico foi normal 3 meses depois.

The authors report a case of a female patient, age 22, who presented episodes of focal seizures, right hemiparesis and dysphasia of five months duration. The neurologic exam revealed bilateral papilledema and computarized tomography of the head showed a cystic lesion (70x77 mm) in the left fronto-temporo-parietal area, midline shift and similar lesions scattered in the brain parenchyma. She was submitted to a left craniotomy with the diagnosis of cerebral cysticercosis and the major cyst (Cysticercus racemosus) and a small cortical cyst (10x10 mm) were removed to aliviate the increased intracraneal pressure and for histopathological examination. Thirteen days after surgery she was discharged without neurological deficits, except mild papilledema. One month later she was treated with praziquantel (50 mg/kg/day) during 21 days. The CSF examination was normal before the treatment started and showed a transient eosinophilic cellular reaction with positivation of the complement fixation test for cysticercosis while on treatment. The CT-Scan performed before the medical treatment revealed ventricular dilatation and several low density areas (10 to 40 mm) scattered in the cerebral parenchyma, including the operative site. CT-Scan performed three months later showed small low density areas only in the left cerebral hemisphere, including the operative site, calcification in the parenchyma, and slight dilatation of the left lateral ventricle. The clinical evolution was uneventfull and the neurologic examination was normal three months later.

Estudo das alterações observadas nas tomografias computadorizadas (TCs) de 16 casos de neurocisticercose, com hipertensão intracraniana por hidrocefalia. Todos os casos foram submetidos a radiografias simples do crânio e 12, à ventriculografia com Dimer-X. Nas radiografias simples foram observados sinais de hipertensão intracraniana em 7, calcificações em um, e d foram normais. A TC mostrou parênquima cerebral normal em 9 casos e nos 7 restantes áreas hipodensas arredondadas de tamanho variado, com ou sem retenção de contraste na periferia, e/ou calcificações esparsas no parenquima. Hidrocefalia foi a única alteração observada no sistema ventricular nos casos em que o exame foi realizado previamente à derivação do LCR. As ventriculografias foram analisadas em trabalho anterior e permitiram localizar e determinar as características da obstrução e a presença de massas ocupando espaço dentro dos ventrículos. A comparação das ventriculografias e TCs realizadas na mesma época evidenciou que a primeira fornece melhores informações sobre o sistema ventricular mas, por outro lado, a tomografia fornece informações adicionais sobre o parênquima cerebral. A TC e a ventriculografia são exames que se completam na avaliação e no diagnóstico destes pacientes.

The authors reviewed the alterations observed on computorized tomography (CT) examinations of 16 patients with increased intracranial pressure and obstructive hydrocephalus due to cerebral cysticercosis. Plain radiograms of the skull were available in all cases and Dimer-X ventriculography in 12 cases. In 7 cases there were radiologic signs of increased intracranial pressure. CT scan showed normal cerebral parenchyma in 9 cases and low density areas, with various size, with or without surround contrast enhancement, and/or small calcifications in the parenchyma. Hydrocephalus was the only alteration observed in the ventricular system in the case that the examination was done before ventricular drainage. Ventriculography was analyzed in other paper and permitted to situate the obstruction, determine its morphological characteristics and identify occuping space lesions within the ventricles. Comparison between ventriculography and CT scan made in the same period evidenced that the former gives best information about the ventricular system and that tomography gives additional information about the cerebral parenchyma. In conclusion, CT scan and ventriculography are investigations that complete each the other for evaluation and diagnosis of cerebral cysticercosis.