RESUMO A Variante da Síndrome de Dandy-Walker apresenta uma forma mais branda em relação à Síndrome de Dandy-Walker, sendo a hipoplasia do vermes menos acentuada e dentre suas características, a deficiência auditiva. O estudo objetivou relatar o caso de um paciente do sexo masculino, 4:5 anos, quadro compatível com Variante da Síndrome, usuário de implante coclear, referenciado ao serviço de reabilitação com equipe multidisciplinar. Foi inserido em terapia com fonoaudiólogo e fisioterapeuta, no período entre julho a dezembro de 2016, totalizando 20 sessões, com ênfase na abordagem Aurioral. Avaliou-se sua evolução quanto às habilidades auditivas e motoras, por meio de instrumentos padronizados que auxiliaram na catalogação da evolução e das respostas do paciente de maneira empírica. O desenvolvimento das habilidades auditivas e motoras, avaliadas por meio de testes utilizados como parâmetros de evolução terapêutica demonstraram que a reabilitação, realizada em equipe multiprofissional, pode ser aplicada satisfatoriamente no gerenciamento de casos em que a surdez não aparece como único fator. Sugere-se que o implante coclear, apesar das dificuldades peculiares à síndrome, pode ser um recurso eficiente para aquisição da linguagem oral e alcance de etapas mais complexas relacionadas às habilidades auditivas e de linguagem.

ABSTRACT Dandy-Walker Syndrome Variant presents itself as a milder form of Dandy-Walker Syndrome, with less pronounced vermis hypoplasia, and hearing impairment is among its characteristics. This study aimed to report the case of a male patient aged 4.5 clinically diagnosed with Dandy-Walker Syndrome variant, a cochlear implant user, who was referred to rehabilitation services and followed up by a multidisciplinary team. The patient underwent therapy assisted by an audiologist/speech therapist and a physiotherapist between June 2016 and December 2016, totaling 20 sessions, with emphasis on the Aurioral approach. His evolution regarding hearing and motor abilities was evaluated through standardized instruments that helped to catalogue the patient’s evolution and responses in an empirical way. The development of his auditory and motor skills, evaluated through standardized tests used as parameters of therapeutic evolution, demonstrated that rehabilitation, performed by a multi-professional team, can be satisfactorily applied in the management of cases where deafness does not appear as the only associated factor. It is suggested that a cochlear implant, despite the difficulties peculiar to the syndrome in question, can be an effective resource to acquire oral language and reach more complex stages related to hearing and language skills.