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Elevated IgA and IL-10 levels in very-early-onset inflammatory bowel disease secondary to IL-10 receptor deficiency
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Sandy, Natascha Silva

; Marega, Lia Furlaneto

; Bechara, Giane Dantas

; Riccetto, Adriana Gut Lopes

; Bonfim, Carmen

; Vilela, Maria Marluce dos Santos

; Ribeiro, Antonio Fernando

; Servidoni, Maria De Fatima

; Lomazi, Elizete Aparecida

Revista Paulista de Pediatria

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2022, Volume 40 elocation e2020434

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo: Relatar os casos de duas pacientes com doença inflamatória intestinal de início muito precoce (em inglês VEOIBD) secundária a mutações do receptor de interleucina 10 (IL-10R), explorar dados de imunofenotipagem e perfil de citocinas plasmáticas nesses casos em comparação com indivíduos saudáveis e descrever o fenótipo de mutações IL-10/IL-10R com base em uma revisão da literatura. Descrição do caso: Duas lactentes do sexo feminino foram encaminhadas ao nosso centro terciário, ambas com dez meses no momento do encaminhamento, com doença colônica e perianal grave, bem como desnutrição significativa, tendo uma resposta limitada aos agentes de terapia usuais de doença inflamatória intestinal (DII). No primeiro caso, o sequenciamento completo do exoma revelou mutação homozigótica (c. 537G>A/p.T179T) no exon 4 do gene IL-10RA, enquanto no segundo caso heterozigosidade composta foi identificada também no gene IL-10RA [chr11: 117.859.199 - variante A>G/p.Tyr57Cys e chr11: 117.860.335 - variante G>T/ p.Val123Leu]. Ambas as pacientes foram submetidas a Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas. A investigação imunológica das pacientes revelou aumento dos níveis plasmáticos de IL-10 e aumento da IgA. Comentários: Nossos relatos de casos descrevem novos achados no perfil de citocinas plasmáticas na deficiência de IL-10R, e relatamos o fenótipo grave da deficiência de IL-10/IL-10R que deve ser reconhecido pelos médicos.

ABSTRACT Objective: To report two patients with very-early-onset inflammatory bowel disease (VEOIBD) secondary to interleukin-10 receptor (IL-10R) mutations, explore immunophenotyping data and plasma cytokine profile on these cases compared to healthy controls, and describe the phenotype of IL-10/IL-10R mutations based on a literature review. Case description: We report on two female infants referred to our tertiary center at the age of ten months, with severe colonic and perianal disease, as well as significant malnutrition, who had shown limited response to usual inflammatory bowel disease (IBD) therapy agents. In the first case, whole-exome sequencing (WES) revealed a homozygous (c.537G>A/p.T179T) mutation in exon 4 of the IL-10RA gene, while in the second patient, compound heterozygosity was identified, also in the IL-10RA gene (chr11:117.859.199 variant A>G/p.Tyr57Cys and chr11: 117.860.335 variant G>T/p.Val123Leu). Both patients underwent hematopoietic cell transplantation (HCT). Immunological work-up of these patients revealed increased IL-10 plasma levels and increased IgA. Comments: Our case reports disclose novel findings on plasma cytokine profile in IL-10R deficiency, and we describe the severe phenotype of IL-10/IL-10R deficiency that should be recognized by physicians.

https://doi.org/10.1590/1984-0462/2022/40/2020434 80 downloads

Pulmonary complications after hematopoietic stem cell transplantation in children: a functional and tomographic evaluation
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Chong-Silva, Débora Carla

; Schneider, Pollyana Moreira

; Jardim, Tyane de Almeida Pinto

; Nichele, Samantha

; Loth, Gisele

; Riedi, Carlos Antônio

; Chong Neto, Herberto José

; Bonfim, Carmen Maria Sales

; Rosário Filho, Nelson Augusto

Jornal Brasileiro de Pneumologia

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2022, Volume 48 Nº 5 elocation e20220134

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

https://doi.org/10.36416/1806-3756/e20220134

MULTIDIMENSIONALIDADE DA GRAVIDADE DOS TRANSTORNOS RELACIONADOS A SUBSTÂNCIAS PSICOATIVAS PELO ADDICTION SEVERITY INDEX-6
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Kaled, Manuela

; Capistrano, Fernanda Carolina

; Ferreira, Aline Cristina Zerwes

; Maftum, Mariluci Alves

; Mantovani, Maria de Fátima

; Palm, Rosibeth Del Carmen Munoz

; Alcântara, Camila Bonfim de

Cogitare Enfermagem

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2020, Volume 25 elocation e70636

Resumo: En Es Pt | Texto: En Es Pt | PDF: En | PDF: Es | PDF: Pt

ABSTRACT Objective: to characterize the severity of substance-related disorders in patients undergoing treatment at the Psychosocial Care Centers for Alcohol and other Drugs. Method: a transversal study conducted in three Psychosocial Care Centers for Alcohol and other Drugs III, in Curitiba-Paraná, with 137 people with substance-related disorders. Data were collected from April to November of 2018, using the Addiction Severity Index sixth version, and analyzed descriptively using absolute and relative frequencies, mean and standard deviation. Results: out of the entire sample, 89.1% (122) were male; the most severe subscales were Family/children 57.8 (± 8.6), Alcohol 52.8 (± 10.9) and Family/social problems 51.0 (± 8.9). Conclusion: The use of psychoactive substances affects family and social relatedness, and alcohol, a legal substance, easily accessible, has been present in people’s lives since childhood, ending up being more frequent among all age groups.

RESUMEN: Objetivo: caracterizar la gravedad de los trastornos asociados a sustancias en las personas en tratamiento en los Centros de Atención Psicosocial Alcohol y otras Drogas. Método: estudio transversal, que se realizó en tres Centros de Atención Psicosocial Alcohol y otras Drogas III, en Curitiba-Paraná, con 137 personas con trastornos asociados a sustancias. Se obtuvieron los dados entre abril y noviembre de 2018, por medio de aplicación del instrumento Addiction Severity Index sexta versión, analizándolos de modo descriptivo a partir de frecuencias absolutas y relativas, promedio y desviación estándar. Resultados: del total de la muestra, 89,1% (122) eran del sexo masculino; las sub escalas de mayor gravedad fueron Familia/niños 57,8 (± 8,6), Alcohol 52,8 (±10,9) y Familia/problemas sociales 51,0 (±8,9). Conclusión: El uso de sustancias psicoactivas afecta las relaciones familiares y sociales y el alcohol, una substancia lícita, de fácil acceso, está presente en la vida de las personas desde la infancia, presentando mayor frecuencia entre todas las franjas etarias.

RESUMO Objetivo: caracterizar a gravidade dos transtornos relacionados a substâncias nas pessoas em tratamento nos Centros de Atenção Psicossocial Álcool e outras Drogas. Método: estudo transversal, realizado em três Centros de Atenção Psicossocial Álcool e outras Drogas III, em Curitiba-Paraná, com 137 pessoas com transtornos relacionados a substâncias. Os dados foram coletados entre abril e novembro de 2018, mediante a aplicação do instrumento Addiction Severity Index sexta versão, e analisados descritivamente a partir de frequências absolutas e relativas, média e desvio padrão. Resultados: do total da amostra, 89,1% (122) eram do sexo masculino; as subescalas de maior gravidade foram Família/crianças 57,8 (± 8,6), Álcool 52,8 (±10,9) e Família/problemas sociais 51,0 (±8,9). Conclusão: O uso de substâncias psicoativas afeta as relações familiares e sociais e o álcool, uma substância lícita, de fácil acesso, está presente na vida das pessoas desde a infância, acabando por ter maior frequência entre todas as faixas etárias.

https://doi.org/10.5380/ce.v25i0.70636 39 downloads

Ações educativas em um Programa de Agentes Comunitários de Saúde
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Bonfim, Patricia Fidali

; Fortuna, Cinira Magali

; Gabriel, Carmen Silvia

; Durante, Maria Cristina

Revista Brasileira de Enfermagem

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Jun 2012, Volume 65 Nº 3 Páginas 420 - 427

Resumo: Pt En Es | Texto: Pt En Es | PDF: Pt | PDF: En | PDF: Es

Este estudo teve por objetivo identificar e analisar as ações educativas realizadas por um Programa de Agentes Comunitários de Saúde de uma cidade do interior do estado de São Paulo, considerando as concepções pedagógicas e os aspectos intervenientes que aproximam e afastam a equipe da mudança de prática pretendida pelo programa. É uma pesquisa de abordagem qualitativa do tipo estudo de caso. Foram realizadas entrevistas semiestruturadas com análise de conteúdo, modalidade temática. O estudo evidenciou que a concepção pedagógica predominante é a da transmissão de informações voltada para prevenção de doenças, embora existam algumas ações próximas da pedagogia participativa. A organização do trabalho e o vínculo com a população também interferem no trabalho educativo. Conclui-se que as ações educativas ainda são alicerçadas no preventivismo com desafios para promoção da saúde e carecem de investimentos em formação e na organização da rede assistencial.

This study aimed to identify and analyze the actions performed by an educational program of Community Health Agents of a city in the state of Sao Paulo, Brazil, considering the educational concepts, the team approach and aspects which influence in desired change by the program. It is a qualitative research using case study. Semi-structured interviews were conducted that were treated with content analysis, thematic modality. The study showed that the predominant pedagogical concept is the transmission of information aimed at disease prevention, although there are some actions near the participative pedagogy. The organization of work and the link with the population also influence the educational work. It is concluded that educational activities are still grounded in Preventive challenges for health promotion and lack of investment in training and organization of health care network.

Este estudio tuve por objetivo identificar y analizar las acciones educativas realizadas por un Programa de Agentes Comunitarios de Salud de una ciudad del estado de São Paulo, considerando las concepciones pedagógicas que las nortean y los aspectos intervinientes que aproximan y apartan el equipo del cambio pretendido. Esta investigación cualitativa del tipo estudio de caso utilizó entrevista semi estructurada y análisis temático. El estudio evidencio que la concepción pedagógica predominante es la de la transmisión de informaciones dirigidas a la prevención de enfermedades, aunque existan algunas acciones próximas de la pedagogía participativa. La organización del trabajo y el vínculo con la población también interfieren en el trabajo educativo. Las acciones educativas todavía son basadas en la prevención, con desafíos para la promoción de la salud y hay carencia de inversión en formación y organización de la red de atención de salud.

5988 downloads Citado 1 vez em SciELO

Ações educativas em um Programa de Agentes Comunitários de Saúde
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Bonfim, Patricia Fidali

; Fortuna, Cinira Magali

; Gabriel, Carmen Silvia

; Durante, Maria Cristina

Revista Brasileira de Enfermagem

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Jun 2012, Volume 65 Nº 3 Páginas 420 - 427

Resumo: En Es Pt | Texto: En Es Pt | PDF: En | PDF: Es | PDF: Pt

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Mucopolysaccharidosis I, II, and VI: brief review and guidelines for treatment
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Giugliani, Roberto

; Federhen, Andressa

; Muñoz Rojas, Maria Verônica

; Vieira, Taiane

; Artigalás, Osvaldo

; Lapagesse Pinto, Louise

; Azevedo, Ana Cecília

; Acosta, Angelina

; Bonfim, Carmen

; Lourenço, Charles Marques

; Chong Ae, Kim

; Horovitz, Dafne

; Bonfim, Denize

; Norato, Denise

; Marinho, Diane

; Palhares, Durval

; Santos, Emerson Santana

; Ribeiro, Erlane

; Valadares, Eugênia

; Guarany, Fábio

; Lucca, Gisele Rosone de

; Pimentel, Helena

; Souza, Isabel Neves de

; Correa Neto, Jordão

; Fraga, José Carlos

; Goes, José Eduardo

; Cabral, José Maria

; Simionato, José

; Llerena Jr., Juan

; Jardim, Laura

; Giuliani, Liane

; Silva, Luiz Carlos Santana da

; Santos, Mara L.

; Moreira, Maria Angela

; Kerstenetzky, Marcelo

; Ribeiro, Márcia

; Ruas, Nicole

; Barrios, Patricia

; Aranda, Paulo

; Honjo, Rachel

; Boy, Raquel

; Costa, Ronaldo

; Souza, Carolina

; Alcantara, Flavio F.

; Avilla, Silvio Gilberto A.

; Fagondes, Simone

; Martins, Ana Maria

Genetics and Molecular Biology

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2010, Volume 33 Nº 4 Páginas 589 - 604

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

Mucopolysaccharidoses (MPS) are rare genetic diseases caused by the deficiency of one of the lysosomal enzymes involved in the glycosaminoglycan (GAG) breakdown pathway. This metabolic block leads to the accumulation of GAG in various organs and tissues of the affected patients, resulting in a multisystemic clinical picture, sometimes including cognitive impairment. Until the beginning of the XXI century, treatment was mainly supportive. Bone marrow transplantation improved the natural course of the disease in some types of MPS, but the morbidity and mortality restricted its use to selected cases. The identification of the genes involved, the new molecular biology tools and the availability of animal models made it possible to develop specific enzyme replacement therapies (ERT) for these diseases. At present, a great number of Brazilian medical centers from all regions of the country have experience with ERT for MPS I, II, and VI, acquired not only through patient treatment but also in clinical trials. Taking the three types of MPS together, over 200 patients have been treated with ERT in our country. This document summarizes the experience of the professionals involved, along with the data available in the international literature, bringing together and harmonizing the information available on the management of these severe and progressive diseases, thus disclosing new prospects for Brazilian patients affected by these conditions.

8605 downloads Citado 6 vezes em SciELO

Allogeneic bone marrow transplantation for severe aplastic anemia patients with risk factors for poor prognosis: is fludarabine a requirement?
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Medeiros, Carlos R. de

; Coutinho, Elenaide

; Carmes, Eliane R.

; Bitencourt, Marco A.

; Ruiz, Jefferson

; Bonfim, Carmen S.

; Funke, Vaneusa M.

; Setubal, Daniela C.

; Zanis-Neto, José

; Pasquini, Ricardo

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

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Ago 2008, Volume 30 Nº 4 Páginas 292 - 296

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Transplante de medula óssea de doador irmão HLA-idêntico pode curar 70%-90% dos portadores de anemia aplásica severa (AAs). Pacientes mais idosos, muito transfundidos, longamente tratados com imunossupressão (IS) e com infecções ao tempo do transplante têm pior evolução. Nós transplantamos 18 pacientes com AAs e pelo menos um dos fatores associados a pior prognóstico (idade >35 anos, >50 transfusões antes do transplante, falta de resposta à imunossupressão prévia e infecção bacteriana ou fúngica ao transplante) de 2001 a 2005, com ciclofosfamida (Cy - 5 pacientes) ou bussulfan mais Cy (13 pacientes). Dezesseis pacientes apresentaram pega do enxerto, dois morreram sem pega, três tiveram rejeição aos dias +67, +524 e +638 (dois morreram e um foi resgatado com IS). Mucosite grau III/IV ocorreu em 39% e não observamos DECH aguda ou crônica. A probabilidade de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier foi de 75% aos 2,14 anos, e uma tendência a melhor sobrevida foi encontrada entre os portadores de apenas um fator de risco ao transplante (P: .06). Estes resultados são comparáveis a recentes relatos de literatura envolvendo condicionamentos baseados em fludarabina para tratar pacientes com alto risco. Devido à pequena amostra analisada, estudos clínicos prospectivos com maior número de pacientes são necessários, visando comprovar o real benefício dos condicionamentos baseados em fludarabina, definir o melhor agente a ser a ela associado e assim obter o melhor condicionamento para portadores de AAs com fatores de mau prognóstico para o transplante.

Hematopoietic progenitor cell transplantation from HLA-identical sibling donors cures 70-90% of Severe Aplastic Anemia (sAA) patients. Older age, heavy exposure to transfusions, immunosuppression treatment (IST) with a long interval from diagnosis to transplant and infection at procedure are associated with poor outcomes. We transplanted 18 patients with sAA and at least one risk factor (RF) for poor prognosis (age >35 years, >50 transfusions prior to transplant, unresponsiveness to previous IST and bacterial or fungal infection at transplant) from 2001 to 2005, using cyclophosphamide (CY - 5 patients) or busulfan plus CY (13 patients). Sixteen patients engrafted, two died with no engraftment, three patients had evidence of graft failure at days +67, +524 and +638 (two died and one was rescued with IST). Grade III/IV mucositis occurred in 39% but neither aGVHD nor cGVHD were observed. The Kaplan-Meier probability of survival was 75% at 2.14 years, with a trend favoring survival by number of RF (1 versus =2 RF) (P = 0.06). These results are comparable to recent data reported with fludarabine-based conditioning in patients with poor prognosis sAA. Due to the small sample size, prospective clinical trials with larger cohorts of patients are needed to confirm the real benefits of fludarabine-based conditioning, and also to define the best agent(s) to be associated with Fludarabine as preparative regimen for sAA patients with poor prognosis.

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Neurological complications of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT): a retrospective study in a HSCT center in Brazil
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Teive, Hélio A.G.

; Funke, Vaneuza

; Bitencourt, Marco A.

; Oliveira, Michel Michels de

; Bonfim, Carmen

; Zanis-Neto, José

; Medeiros, Carlos R. de

; Zétola, Viviane F.

; Werneck, Lineu César

; Pasquini, Ricardo

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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2008, Volume 66 Nº 3b Páginas 685 - 690

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Apresentamos as complicações neurológicas avaliadas em uma série de 1000 pacientes submetidos ao transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH). As complicações neurológicas do sistema nervoso central foram as mais encontradas, particularmente as hemorragias encefálicas, seguidas por crises convulsivas e por infecções. Uma complicação peculiar foi a encefalopatia de Wernicke. Menos freqüentemente foram encontrados casos de encefalopatia metabólica, síndrome maligna neuroléptica, leucoencefalopatia posterior reversível, infarto cerebral e os distúrbios do movimento. Entre as complicações neurológicas do sistema nervoso periférico a mais encontrada foi a radiculopatia pelo herpes zoster, enquanto que raramente se observaram casos de polineuropatias periféricas, miopatia inflamatória e de miotonia.

We present the neurological complications evaluated in a series of 1000 patients who underwent hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Central nervous system (CNS) neurological complications, particularly brain hemorrhages, were the most common, followed by seizures and CNS infections. An unusual neurological complication was Wernicke's encephalopathy. Less frequent neurological complications were metabolic encephalopathy, neuroleptic malignant syndrome, reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, brain infarct and movement disorders. The most common neurological complication of the peripheral nervous system was herpes zoster radiculopathy, while peripheral neuropathies, inflammatory myopathy and myotonia were very rarely found.

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Bone marrow transplantation in patients with storage diseases: a developing country experience
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Lange, Marcos C.

; Teive, Hélio A.G.

; Troiano, André R.

; Bitencourt, Marco

; Funke, Vaneuza A.M.

; Setúbal, Daniela C.

; Zanis Neto, José

; Medeiros, Carlos R.

; Werneck, Lineu C.

; Pasquini, Ricardo

; Bonfim, Carmen M.S.

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

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Mar 2006, Volume 64 Nº 1 Páginas 1 - 4

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O transplante de medula óssea é uma opção terapêutica para os pacientes com doenças de acúmulo. Entre 1979 e 2002, oito pacientes, quatro femininos e quatro masculinos (entre um e 13 anos de idade) foram submetidos a este procedimento em nosso centro. Seis pacientes apresentavam mucopolissacaridose (MPS I em 3; MPS III em um e MPS VI em 2), um paciente apresentava adrenoleucodistrofia e um apresentava doença de Gaucher. Cinco pacientes receberam o transplante de doador aparentado e três de doador não aparentado. Três pacientes desenvolveram doença do enxerto versus hospedeiro (dois com MPS I e um com MPS VI) e faleceram entre 37 e 151 dias após o transplante. Cinco pacientes sobreviveram entre 4 e 16 anos após o transplante. Três tiveram melhora clínica (um MPS I, um MPS VI e o paciente com doença de Gaucher), um paciente não apresentou progressão da doença (adrenoleucodistrofia) e um paciente não teve alteração da história natural da doença (MPS III).

Bone marrow transplantation (BMT) is a therapeutic option for patients with genetic storage diseases. Between 1979 and 2002, eight patients, four females and four males (1 to 13 years old) were submitted to this procedure in our center. Six patients had mucopolysaccharidosis (MPS I in 3; MPS III in one and MPS VI in 2), one had adrenoleukodystrophy (ALD) and one had Gaucher disease. Five patients had related and three unrelated BMT donor. Three patients developed graft versus host disease (two MPS I and one MPS VI) and died between 37 and 151 days after transplantation. Five patients survived 4 to 16 years after transplantation. Three patients improved (one MPS I; one MPS VI and the Gaucher disease patient), one patient had no disease progression (ALD) and in one patient this procedure did not change the natural course of the disease (MPS III).

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