OBJETIVOS: Os autores relatam um caso de uma paciente do sexo feminino, com diagnóstico de osteossarcoma parostal grau II (baixo grau), que evoluiu com a ocorrência de metástase miocárdica 13 anos após a ressecção do tumor e incluem uma revisão da literatura sobre o assunto. MÉTODOS: Descrição do caso e revisão da literatura. CONCLUSÕES: A revisão leva à conclusão que a existência de metástases oriundas do osteossarcoma parosteal pode ocorrer em até 38 % dos casos, a despeito da sua relativa baixa agressividade. No entanto, a metástase miocárdica constitui um evento não relatado na literatura.

PURPOSE: To report the case of a woman with a diagnosis of grade II (low grade) parosteal osteosarcoma with the occurrence of myocardial metastasis 13 years after resection, and to present a review of the existing literature on the subject. METHODS: Description of the case and review of the literature. CONCLUSION: The review leads to the conclusion that the occurrence of metastasis from parosteal osteosarcoma can occur in up to 38% of the cases, in spite of its relatively low aggressiveness. However, myocardial metastasis of a parosteal osteosarcoma is an event that was not found in the literature.

Angiossarcoma primário do osso é muito raro, representando menos de 1% de todos os angiossarcomas(4). Neoplasias vasculares também são incomuns, ocorrendo em 14% dos tumores malignos primários do osso. Os autores relatam caso em coluna lombar que merece atenção porque inicialmente tratava-se de um hemangioendotelioma, um tumor de malignidade intermediária, definido pelos critérios estabelecidos por Stout(11). Foi tratado com embolização local e radioterapia. Após dez anos, recidivou, com maior grau de malignidade, fenômeno interpretado como progressão tumoral, com características de Angiossarcoma epitelióide. O estudo imuno-histoquímico revelou positividade para marcadores vasculares. (Fator VIII, CD31 e CD34). O paciente evoluiu com metástases pulmonares. Em revisão bibliográfica, não foi encontado nenhum relato de caso semelhante, tendo em vista a longa evolução e progressão tumoral após dez anos de seguimento e expressão do fenotipo epitelióide.

Primary angiosarcoma of bone is rare and accounts for less than 1% of all angiosarcomas(4). Vascular bone neoplasms represent 1,4% of primary malignant bone tumors. The authors describe an unusual case of bone angiosarcoma located in the spine. The diagnosis was initially hemangioendothelioma, a borderline endothelial vascular tumor, as stated by Stout(11). The lesion was treated by local embolization and radiation therapy. The tumor recurred locally ten years later as a high-grade angiosarcoma, showing epithelioid features, which indicates tumor progression. Immunohistochemical studies were positive for vascular markers such as factor VIII, CD31 and CD 34. The patient developed lung metastasis. I was not observed in the literature any other case with ten-year follow-up and tumor progression with epithelioid features.