A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos).

Lipoid proteinosis (Urbach-Wiethe disease) is a rare disorder with autosomal recessive inheritance, characterized by progressive deposition of hyaline substance in the skin, mucous membranes and internal organs. Clinically, there are papular and nodular lesions on the face, with areas of infiltration in the elbows, knees and hands; the tongue is firm and hoarseness may be present at birth. We describe two cases of this disease in the same family (brother and sister).