RESUMO CONTEXTO: A doença de Dieulafoy da árvore brônquica é uma condição muito rara, poucos casos foram descritos na literatura. Pode ser assintomática ou manifestar-se com hemoptise maciça. Esta doença deve ser considerada em fumadores pesados quando eles têm recorrentes hemoptises maciças sem outros achados anormais. O tratamento pode ser tanto embolização arterial como intervenção cirúrgica. RELATO DE CASO: Uma menina de 16 anos foi admitida no Serviço de Urgências devido a hemoptise com uma lesão nos brônquios de origem desconhecida. Havia sofrido hemoptise maciça e insuficiência respiratória uma semana antes da admissão. A broncoscopia de fibra óptica relevou lesão no brônquio do lobo inferior direito, com suspeita de ser lesão de Dieulafoy. Foi realizada uma segmentectomia do lobo inferior direito com excisão da lesão. O resultado da paciente foi excelente. CONCLUSÃO: A doença de Dieulafoy é uma anomalia vascular rara, sendo extremamente rara na árvore brônquica. Na doença de Dieulafoy bronquial, embolização seletiva tem sido sugerida como método para cessação do sangramento; no entanto, a habitual resseção anatômica do pulmão é uma alternativa segura e curativa.

ABSTRACT CONTEXT: Dieulafoy’s disease of the bronchial tree is a very rare condition. Few cases have been reported in the literature. It can be asymptomatic or manifest with massive hemoptysis. This disease should be considered among heavy smokers when recurrent massive hemoptysis is present amid otherwise normal findings. The treatment can be arterial embolization or surgical intervention. CASE REPORT: A 16-year-old girl was admitted to the emergency department due to hemoptysis with an unknown lesion in the bronchi. She had suffered massive hemoptysis and respiratory failure one week before admission. Fiberoptic bronchoscopy revealed a lesion in the bronchus of the right lower lobe, which was suspected to be a Dieulafoy lesion. Segmentectomy of the right lower lobe and excision of the lesion was carried out. The outcome for this patient was excellent. CONCLUSION: Dieulafoy’s disease is a rare vascular anomaly and it is extremely rare in the bronchial tree. In bronchial Dieulafoy’s disease, selective embolization has been suggested as a method for cessation of bleeding. Nevertheless, standard anatomical lung resection is a safe and curative alternative.