A endomiocardiofibrose é uma doença comum em países tropicais, particularmente Uganda e Nigéria, e pode acometer tanto o ventrículo esquerdo como direito, gerando uma insuficiência cardíaca restritiva que, além dos sintomas clássicos, manifesta-se por ascite desproporcional ao edema periférico. Apresentamos o caso de uma portadora de endomiocardiofibrose refratária ao tratamento clínico, submetida ao tratamento cirúrgico com melhora clínica por curto período, voltando a apresentar sintomas incapacitantes três meses após a cirurgia de ressecção de fibrose endomiocárdica e plastia tricúspide. A paciente foi então submetida a transplante cardíaco ortotópico bicaval, com boa evolução clínica. É o primeiro caso de transplante cardíaco nesta doença, mostrando-se uma alternativa de tratamento promissora.

Endomyocardial fibrosis is a common disease in tropical countries, particularly Uganda and Nigeria. It may affect the right and left ventricles, creating restrictive heart failure, which, in addition to the classical symptoms, manifests as ascites disproportional to peripheral edema. We report the case of a female patient with endomyocardial fibrosis refractory to clinical treatment, who underwent surgical treatment with clinical improvement for a short period. Three months after the surgery for resection of the endomyocardial fibrosis and tricuspid valvuloplasty, the disabling symptoms reappeared. Then the patient underwent bicaval orthotopic heart transplantation, which had a good clinical outcome. This was the first case of heart transplantation for the treatment of endomyocardial fibrosis, which proved to be a promising alternative.