Abstract Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) is a rare disorder of vascular development. Common manifestations include epistaxis, telangiectasias and arteriovenous malformations (AVMs) in multiple organs. Most patients have deletions or missense mutations in the ENG or ACVRL1 gene respectively, significantly affecting endothelium homeostasis. We analyzed the ENG gene in five members of a Peruvian family affected by HHT. One novel mutation was found in exon four of the ENG gene c.408delA, at aminoacid residue 136. This mutation changes the subsequent reading frame producing an early stop at residue 162, preserving only one fourth of the normal protein of 658 aa. This mutation was found in the four affected members of family.

Abstract Aims: This study aimed to analyze the effect of verbal instruction on myoelectric activity (EMG) of the elbow flexors and shoulder extensors muscles during seated row exercise at 70%1RM, in trained and untrained individuals. Methods: The study sample comprised of seven males (21 ± 1.9 years) who had not practiced resistance training for at least one year (untrained group), and eight males (23 ± 2.6 years) who had regularly practice strength training for 2.4 ± 0.7 years (trained group). All individuals performed the seated row exercise with 70%1RM in conditions with and without verbal instruction. The EMG of the latissimus dorsi, teres major, posterior deltoid, triceps brachii long head and biceps brachii were measured. Results: There was no effect of verbal instruction on EMG at any muscle analyzed, for both groups. There was a difference between groups only for the teres major and triceps brachii (p < 0.05). Untrained individuals had greater myoelectric activity in teres major and triceps brachii long head muscles compared to the trained group during the exercise.

RESUMO O ozônio é utilizado em muitos países para o tratamento de efluentes tornando-se uma alternativa viável no saneamento da água residuária do café porém a forte oxidação do ozônio, responsável pelo seu efeito germicida, também pode comprometer a qualidade do grão e da bebida. Propôs-se, neste trabalho, avaliar a qualidade do café arábica em diferentes períodos de tratamento com água ozonizada e verificar seu efeito após a secagem. Os frutos de café foram submetidos durante 0, 5, 10, 20 e 30 min de ozonização, com agitação contínua promovida pelo sistema de recirculação da água em taxa constante de 1 ppm de ozônio solubilizado. O delineamento foi inteiramente casualizado com 5 tratamentos e 4 repetições. Após obtenção dos dados foi realizada a análise de variância e as médias comparadas pelo teste de Tukey (p ≤ 0,05). Os resultados mostraram a redução parcial de fungos após a lavagem com água ozonizada, porém não foi verificado o mesmo efeito após a secagem. Para as análises de qualidade do café os maiores tempos de exposição ao gás solubilizado na água proporcionaram variações negativas na condutividade elétrica e nos açúcares totais e redutores; entretanto, a qualidade sensorial da bebida se manteve.

ABSTRACT Ozone is used in many countries for the treatment of effluents, becoming a viable alternative in sanitation of coffee wastewater. However, the strong ozone oxidation, responsible for its germicidal effect, can also compromise grain and beverage quality. The objective of this study was to evaluate the quality of Arabica coffee in different periods of treatment with ozonated water and its effect after drying. Coffee fruits were subjected to ozonation at regular intervals of 0, 5, 10, 20, and 30 min, with continuous stirring promoted by a recirculating water system at constant rate of 1 ppm of solubilized ozone. The design was completely randomized with five treatments and four replicates. After obtaining the data, the analysis of variance was performed and means were compared by Tukey test (p ≤ 0.05). The results showed a partial reduction of fungi after washing with ozonated water, but the same effect was not observed after drying. For coffee quality analysis, the longest times of exposure to the solubilized gas in the water produced some negative results in electrical conductivity and total and reducing sugars. However, the sensory quality of the beverage was maintained.

Resumo O estudo dos invertebrados em substrato artificial com diferentes revestimentos antiincrustantes foi realizado com o intuito de responder as seguintes questões 1) Há menor acumulação de material orgânico nos substratos com revestimentos antiincrustantes? 2) A colonização de invertebrados é afetada pela liberação de biocidas dos revestimentos antiincrustantes? 3) A colonização dos invertebrados aquáticos é facilitada por material acumulado sobre a superfície do substrato? 4) A composição da assembléia é similar entre os diferentes revestimentos? Para realização deste estudo, quatro estruturas foram instaladas em 01 de fevereiro de 2007 no rio Baía. Em cada estrutura foram colocadas sete placas de madeira: cinco placas com aplicação de um tipo de revestimentos antiincrustantes (T1, T2, T3, T4 e T5), uma placa apenas com a aplicação do primer (Pr) e a outra placa permaneceu sem aplicação de nenhum revestimento (Cn). Ao final dos 365 dias em que os substratos ficaram submersos observou-se maior acumulação de material orgânico nos substratos dos revestimentos T2 e T3. Limnoperna fortunei foi registrada em todos os revestimentos testados, com maiores densidades encontradas no controle, primer, T2 e T3. A colonização de Chironomidae e Naididae sobre os substratos foi influenciada pela densidade de L. fortunei. A ordenação (NMDS) evidenciou a separação da assembléia de invertebrados entre os revestimentos. Os revestimentos T2 e T3 foram os mais similares ao controle e ao primer. Os resultados obtidos sugerem que revestimentos antiicrustantes aplicados sobre substratos dificultam a colonização de invertebrados, reduzindo a densidade e riqueza de invertebrados.

Abstract We conducted a study about invertebrates on artificial substrates with different antifouling paints in order to answer the following questions 1) is there lower accumulation of organic matter on substrates with antifouling paints, 2) is invertebrate colonization influenced by the release of biocides from antifouling paints, 3) is the colonization of aquatic invertebrates positively influenced by the material accumulated upon the substrate surface and 4) is the assemblage composition of invertebrates similar among the different antifouling paints? To answer these questions, four structures were installed in the Baía River in February 1st, 2007. Each structure was composed of 7 wood boards: 5 boards painted with each type of antifouling paints (T1, T2, T3, T4 and T5), one painted only with the primer (Pr) and the other without any paint (Cn). After 365 days, we observed a greater accumulation of organic matter in the substrates with T2 and T3 paint coatings. Limnoperna fortunei was recorded in all tested paints, with higher densities in the control, primer, T2 and T3. The colonization of Chironomidae and Naididae on the substrate was positively influenced by L. fortunei density. The non-metric multidimensional scaling (NMDS) of the invertebrate community provided evidence of the clear distinction of invertebrate assemblages among the paints. Paints T2 and T3 were the most similar to the control and primer. Our results suggest that antifouling paints applied on substrates hinder invertebrate colonization by decreasing the density and richness of invertebrates.

In the present study, nasal mucus from patients with leprosy were analyzed by PCR using specific primers for Lsr2 gene of Mycobacterium leprae. The presence of Lsr2 gene in the nasal mucus was detected in 25.80% of patients with paucibacillari leprosy, and 23.07% of contacts. Despite the absence of clinical features in the contact individuals, it was possible to detect the presence of Lsr2 gene in the nasal mucus of these individuals. Therefore, PCR detection of M. leprae targeting Lsr2 gene using nasal mucus samples could contribute to early diagnosis of leprosy.

Resumo: Este artigo apresenta uma análise do perfil longitudinal e da aplicação do índice de gradiente (RDE) no rio dos Patos (bacia hidrográfica do rio Ivaí, PR), com o objetivo de detectar e quantificar zonas anômalas ao longo de seu curso principal que possam identificar atividade neotectônica e/ou imposição litológica. O rio dos Patos tem 127 km de extensão e amplitude de relevo de 660 m. Em sua maior parte, o canal dos Patos encontra-se desajustado e a ocorrência de um knickpoint, permite sua divisão em dois trechos. A aplicação do índice de gradiente (RDE) e a elaboração do perfil longitudinal possibilitaram a detecção de pontos com gradientes anômalos distribuídos ao longo de sua drenagem. Dos 22 trechos medidos, 8 apresentaram índices de RDE acima de 2. Estes trechos estão distribuídos no alto e baixo curso do rio. No alto curso, observa-se a ocorrência da Formação Serra Geral e os menores valores de RDE, já no baixo curso, onde há predominância da Formação Teresina, encontram-se os maiores valores detectados. As anomalias de 2a ordem estão associadas a mudanças litológicas, lineamentos do relevo e encontro de tributários significativos, como é o caso do rio São João. Já as anomalias de 1ª ordem estão vinculadas às diferenças na resistência litológica, associadas a um controle estrutural, o que propicia condições adequadas para formação de cachoeiras.

Abstract: This paper presents the results of the longitudinal profile analysis and the application of gradient index (RDE) in the Patos River, a tributary of the Ivaí River basin, PR. The goal is identify and quantify the anomalous zones along river course concerning their genesis - activity neotectonic or/and lithological imposition. The Patos River has a length of 127 km and a relief amplitude of 660 m, The occurrence of an important knickpoint in the middle course the Patos River can be divided into two stretches. Of the 22 sections measured, 10 were considered anomalous, distributed in both upper and lower course. In the upper course, over a basaltic bedrock of the Serra Geral Formation the RDE values are lower than those in the lower course, where river flows over sedimentary rocks of the Terezina Formation. The 2nd order anomalies are related to lithological changes, relief alignments and channel confluences - as in the case of São João River. The 1st order anomalies are linked to differences in rock resistance associated with structural control, which provides the formation of waterfalls.

O sucesso da cerâmica estrutural na maioria das aplicações depende não somente das propriedades do material e do projeto da peça, mas também da qualidade do produto usinado. Um dos fatores citados como obstáculo à ampla utilização de componentes cerâmicos é a sua falta de confiabilidade, em função da grande dispersão dos valores de resistência mecânica provocada por defeitos que podem ter origem no processo de retificação. A retificação de cerâmica, assim como a de aços e superligas, é realizada normalmente com abundância de fluidos de corte. A utilização destes resulta em problemas ecológicos, fisiológicos e econômicos. Desde a última década, a opinião pública, o mercado, as leis e regulamentos têm pressionado as indústrias para considerar os riscos ambientais na manufatura. Com o propósito de avaliar alternativas ao método convencional de lubri-refrigeração, foi estudada a viabilidade da técnica de refrigeração otimizada, onde o fluido de corte é aplicado à mesma velocidade periférica do rebolo, penetrando na região de corte com menos turbulência. Também foi analisada a técnica da Mínima Quantidade de Lubrificação (MQL), na qual o grande volume de fluido de corte é substituído por um jato de ar contendo uma quantidade ínfima de lubrificante. Os métodos foram comparados através da análise da força tangencial de corte, rugosidade e relação G. Concluiu-se ainda que a técnica de MQL mostrou-se inviável na retificação de cerâmica nas condições propostas e que os resultados com a lubri-refrigeração otimizada não permitiram afirmar que esta resultou em melhores valores de rugosidade e relação G quando comparada com à técnica convencional.

The success of structural ceramics in most applications depends not only on the materials properties and component design, but also the quality of machined products. One factor usually mentioned as a barrier to the wide use of ceramics is the lack of reliability of ceramic components, because the variability on the mechanical strength caused by defects that can be impaired in the grinding process. The grinding of ceramics, as much as with steel grinding is performed generally with excess of cutting fluids (coolants). The use of coolants results in serious ecological, physiological and economic issues. Since last decade the public opinion, the market, the laws and regulations have pushed the industries to consider the environmental risks in the manufacturing process. Then, in order to evaluate alternatives to the conventional method of cooling and lubrication, it was studied the viability of the optimized technique, where the cutting fluid is applied to the same peripherical speed of the wheel, penetrating in the cutting zone with less turbulence. Also, it was verified the technique of Minimum Quantity of Lubricant (MQL), where a large amount of cutting fluid is replaced by an air compressed flow containing a small quantity of lubricant. The methods were compared through performance analysis of cutting forces, roughness and wheel (G ratio). As a conclusion is that MQL is not viable in ceramics grinding with the working conditions proposed. The results obtained with optimized technique are insufficient to state this technique presents better roughness and G-ratio values when compared to conventional method.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia da aplicação local de cidofovir em associação com o tratamento cirúrgico na papilomatose laríngea recorrente (PLR) em crianças. Desenho do estudo: Prospectivo. MÉTODOS: Quatorze pacientes, com idade média de 4.7 anos e com duas ou mais recidivas após tratamento cirúrgico, foram submetidos à ressecção dos papilomas e injeção de 22.5 mg de cidofovir (7,5 mg/ml) no tecido de onde as lesões foram removidas. Após intervalos de 2-3 semanas, a mesma dose de cidofovir foi repetida duas ou três vezes. Em caso de recidiva, um novo ciclo de cirurgia seguido de aplicações locais de cidofovir era reiniciado. Cinco crianças apresentavam HPV-6 e cinco HPV-11; em quatro casos a tipagem não foi realizada. RESULTADOS: Antes do início do estudo, os pacientes eram submetidos, em média, a duas cirurgias por ano para o controle das recidivas; após o tratamento com cidofovir, a taxa anual de cirurgia diminuiu para 1,1 (p = 0,013). O intervalo médio entre as recidivas antes do início do estudo era de 1.6 meses; ao final do estudo, o intervalo aumentou para 4,4 meses (p = 0,014). Os pacientes com HPV-6 não apresentaram alteração significante nos intervalos entre as recidivas após o tratamento com cidofovir, enquanto 60% das crianças com HPV-11 encontravam-se livres de doença ao final do estudo. CONCLUSÃO: O cidofovir é um adjuvante eficaz no tratamento da PLR em crianças, quando utilizado sob a forma de aplicações locais em associação com a ressecção cirúrgica das lesões. O HPV-11 pode ser mais susceptível aos efeitos benéficos do cidofovir.

OBJECTIVE: Evaluate the efficacy of local application of cidofovir in association with surgical treatment of recurrent laryngeal papillomatosis in children. Study design: Prospective. METHODS: Fourteen patients, with an average age of 4.7 years and with two or more relapses after surgical treatment, were submitted to resection of the papillomas and injection of 22.5 mg of cidofovir (7.5 mg/ml) in the tissue where the lesions had been removed. After 2 to 3 week intervals, the same dose of cidofovir was repeated two or three times. In the case of relapse, a new cycle of surgery followed by local applications of cidofovir was repeated. Five children presented HPV-6 and five HPV-11, while in four, the type was not determined. RESULTS: Before beginning of the study, patients were submitted, on the average, to 2 operations a year for control of relapses. After treatment with cidofovir, the annual rate for surgery dropped to 1.1 (p = 0.013). The average interval between relapses before beginning of the study was 1.4 months; at the end of the study, the interval reached 4.4 months (p = 0.014). Patients with HPV-6 did not show a significant change in the intervals between relapses after treatment with cidofovir, while 60% of the children with HPV-11 were disease free at the study end. CONCLUSION: Cidofovir was found to be an effective adjuvant in the treatment of recurrent laryngeal papillomatosis in children, when used in the form of local applications in association with surgical resection of the lesions. HPV-11 may be more susceptible to the beneficial effects of cidofovir.

INTRODUÇÃO: síndrome da apnéia/hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS) é uma desordem de respiração durante o sono e tem sido descrita como uma condição relativamente comum em crianças. OBJETIVO: Verificar se existe relação entre a presença da Síndrome da Apnéia/Hipopnéia Obstrutiva do Sono e alteração de processamento auditivo. MÉTODOS: Foram avaliados 3 grupos de crianças na faixa etária de 5 a 11 anos, incluindo um grupo controle. Vinte indivíduos que constituíram o grupo de estudo foram submetidos à avaliação otorrinolaringológica e ao exame de polissonografia (PSG) e foram divididos em dois grupos: Grupo I (RO) constituído por 10 indivíduos respiradores orais e PSG normal e Grupo II (SAS) constituído por 10 indivíduos respiradores orais e PSG alterado. O desempenho destes indivíduos foi comparado a um terceiro grupo - Grupo III (REN) composto de 10 crianças sem queixas otorrinolaringológicas. Todos os sujeitos foram submetidos à avaliação audiológica básica e à avaliação do PA. RESULTADOS: Quanto à avaliação otorrinolaringológica, houve diferença estatisticamente significante no que se refere à avaliação dos cornetos nasais e das tonsilas palatinas. No grupo II, verificou-se maior número de indivíduos com hipertrofia de cornetos nasais grau II e III (p < 0,001) e com hipertrofia de tonsila palatina grau III e IV (p 0,007). Em relação à avaliação de PA, os resultados mostraram que houve diferença estatisticamente significante (p < 0,001) no teste dicótico de dígitos, tendo o grupo II apresentado pior desempenho do que o grupo III e, no resultado do teste de memória para sons não-verbais em seqüência (p < 0,022), tendo o grupo II apresentado pior desempenho do que o grupo I. CONCLUSÃO: A presença da SAHOS relacionou-se positivamente com a alteração de processamento auditivo.

INTRODUCTION: The obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) is a respiratory disorder that occurs during sleep and it is relatively common in children. AIM: The goal of this paper is to verify if there is a relationship between the obstructive sleep apnea syndrome (OSAS) and auditory processing. METHOD: In order to do that, three groups of children ranging in age from 5 to 11 were studied, including a normal group. Twenty subjects who made up the study group were submitted to ear, nose and throat (ENT) exams and to polysomnography (PSG), and were divided in two groups: GROUP I (RO) comprised of 10 children who presented oral breathing and displayed normal PSG, and GROUP II (SAS) comprised of 10 children who presented oral breathing and displayed abnormal PSG. Their performance was compared to the performance of the third group - GROUP III (REN) comprised of 10 children who did not refer ENT difficulties. All the subjects completed a basic audiometric assessment as well as an auditory processing diagnosis. RESULTS: The analyses of the results revealed a statistically significant difference in ENT exams related to the turbinate and the palatine tonsils. Group II presented a higher incidence of turbinate hypertrophy levels II and III (p < 0.001) and palatine tonsils hypertrophy grades III and IV (p 0.007). Regarding the auditory processing assessment, a statistically significant difference (p < 0.001) was obtained in the dichotic digits test. Group II performed worse than group III. Also, for the non-verbal sequence memory test, Group II obtained a worse result (p < 0.022) than Group I. CONCLUSIONS: Subjects with OSAS obtained worse results in auditory processing tests.

The possibility of reusing excess sludge treated by hydrothermal reaction for the purpose of improving the efficiency of the enhanced biological phosphate removal (EBPR) process was investigated. Excess sludge from a fish-processing industry located in Japan was treated in high-temperature and high-pressure water, at a reaction temperature ranging from 200 to 400ºC, a pressure of 1.8 to 30MPa and a constant reaction time of 7 min. For the conditions tested, the results showed that when the reaction temperature was increased the content of readily biodegradable substrate in the total COD Cr increased. In addition, the amount of some volatile fatty acids (VFAs) produced by the hydrothermal reaction increased as reaction temperature increased. From the phosphate release tests under anaerobic conditions, it was possible to demonstrate that not only the VFAs, but also the readily and slowly biodegradable substrates are used as potential carbon source by the phosphate-accumulating organisms (PAOs).

A Laringomalácia é a causa mais comum de estridor na infância, com resolução espontânea até os 2 anos de idade na maioria dos casos. Cerca de 10% dos casos (laringomalácia severa) necessitam de intervenção cirúrgica. O diagnóstico é estabelecido com o exame de videonasofibroscopia, na qual se observa encurtamento da prega ariepiglótica, e/ou excesso de mucosa das aritenóides, e/ou queda da epiglote no sentido ântero-posterior. A etiologia ainda permanece desconhecida. OBJETIVO: Verificar as principais alterações clínicas e anatômicas assim como identificar os principais parâmetros clínicos no acompanhamento e na indicação cirúrgica de pacientes portadores de laringomalácia. FORMA DE ESTUDO: Estudo de coorte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Foram incluídos neste estudo 22 crianças com diagnóstico de laringomalácia do ambulatório de otorrinolaringologia pediátrica da UNIFESP-EPM, entre janeiro de 2001 a dezembro de 2003, assistidas pelo mesmo examinador. RESULTADOS: Das 22 crianças com diagnóstico de laringomalácia, duas (9,1%) apresentavam laringomalácia severa com depressão torácica (tórax escavado). O estridor inspiratório e o encurtamento das pregas ariepiglóticas foram encontrados em todos pacientes. À polissonografia, nenhuma criança apresentou evento respiratório significativo durante o sono. As duas crianças com laringomalácia severa foram submetidas à supraglotoplastia com secção das pregas ariepiglóticas. CONCLUSÃO: O estridor respiratório e o encurtamento das pregas ariepiglóticas fazem parte preponderante do quadro clínico. A polissonografia não mostrou ser um parâmetro importante, nem para o acompanhamento clínico nem para a indicação cirúrgica, ao contrário da falta de ganho de peso e da presença de tórax escavado. A secção cirúrgica das pregas ariepiglóticas é efetiva e com baixo índice de morbidade.

Laryngomalacia is the most frequent cause of stridor in childhood, and in most of the cases, spontaneous resolution occurs by the age of 2 years. Approximately 10% of the cases (severe laryngomalacia) require surgery. This condition is of unknown etiology and its diagnosis is made by fiberoptic laryngoscopy, which shows shortening of the aryepiglottic folds, and/or redundant arytenoid mucosa, and/or anterior-posterior epiglottic prolapse. AIM: Our objective was to verify the main clinical and anatomical affections and to highlight the clinical parameters for clinical follow-up and surgical indication in patients with laryngomalacia. STUDY DESIGN: Transversal cohort study. MATERIAL AND METHOD: Twenty-two children diagnosed with laryngomalacia in the Pediatric Otorhinolaryngology of UNIFESP-EPM, from January 2001 to December 2003, whose clinical and surgical follow-up were performed by the same examiner, were enrolled in this study. RESULTS: Out of twenty-two evaluated children, 2 (9.1%) presented with severe laryngomalacia and pectus excavatum (funnel chest). At polysomnography, no child presented any significant respiratory event during sleeping. Those two children with severe laryngomalacia were submitted to supraglottoplasty with resection of the aryepiglottic folds. CONCLUSION: We concluded that stridor and shortening of the aryepiglottic folds are preponderant in children with laryngomalacia. The polysomnographic exam did not prove to be a good parameter for clinical follow-up, neither for surgical indication. The most important parameters were pectus excavatum and failure to thrive. Supraglottoplasty is effective and has low morbidity rate.

OBJETIVO: Demonstrar o efeito do uso do Cidofovir (aplicações locais) em crianças com papilomatose laríngea recorrente (PLR), respeitando um protocolo adotado desde 2002 na Disciplina de Otorrinolaringologia Pediátrica da UNIFESP. FORMA DE ESTUDO: Preliminar/clínico-prospectivo. MATERIAL E MÉTODO: Foram incluídas inicialmente 5 crianças portadoras de PLR acompanhadas no nosso ambulatório de laringologia pediátrica. Estas já haviam sido submetidas há no mínimo 3 cirurgias prévias ao uso do Cidofovir, com confirmação anatomopatológica de papilomatose (critérios inclusão) e não apresentavam alterações renais ou hepáticas (critérios de exclusão). O protocolo consistia em exérese das lesões e aplicação de até 3ml Cidofovir (7,5mg/ml). O ciclo de tratamento consistia de, no mínimo, 3 aplicações, e a qualquer sinal de recidiva iniciava-se novo ciclo de aplicações. RESULTADOS: Observamos nas 5 crianças estudadas que as recidivas das lesões (antes do Cidofovir) ocorreram em intervalos muito curtos (1 a 3 meses) necessitando de intervenção cirúrgica. Após inclusão no protocolo ocorreu mudança na evolução da doença nas 5 crianças, pois permanecem por período de no mínimo 1 ano sem necessidade de cirurgia. Nenhuma criança apresentou nenhum tipo de alteração nos exames laboratoriais, e nenhum tipo de efeito colateral local ou sistêmico com a injeção local de Cidofovir. Os resultados deste estudo preliminar nos permitem observar que a aplicação local de cidofovir utilizado em crianças com PLR, respeitando o protocolo adotado, demonstrou um bom controle das recidivas das lesões durante o período estudado.

AIM: To demonstrate the effects of local application of Cidofovir in children with recurrent laryngeal papillomatosis (RLP), according to our 2002 institutional protocol for RLP management. STUDY DESIGN: Preliminary/clinical prospective. MATERIAL AND METHOD: Our series included 5 RLP pediatric patients assisted at the otolaryngology pediatric clinic at the Federal University of São Paulo. They were all submitted to local application of Cidofovir and had up to a one-year follow-up. Before starting the treatment with Cidofovir, these patients had been submitted to at least three surgical procedures with histopathological exams confirming the diagnosis of papillomatosis (inclusion criteria); with no clinical evidence of nephropathy or hepatic disorders (exclusion criteria). The protocol consisted of surgical removal of the lesions, followed by local application of 3 ml of Cidofovir (7.5mg/ml). The treatment cycle included minimum of 3 applications, and at any sign of recurrence, another cycle of application would begin. RESULTS: We observed that before the use of Cidofovir, recurrences in all 5 children had shorter intervals (one each three months). After Cidofovir application, the evolution of the illness changed dramatically and the 5 patients did not need any debulking for more than one year. No children presented laboratorial exams alteration, local or systemic collateral effects with local injection of Cidofovir. Based on our preliminary results we observed that local application of Cidofovir in children promotes good short-term control of RLP recurrences.

Rabdomiosarcoma é uma neoplasia maligna originária de células mesenquimais primitivas, podendo ocorrer em qualquer lugar do corpo. É o sarcoma de partes moles mais comum na infância, e localiza-se mais freqüentemente na cabeça e pescoço. OBJETIVO: Estudar a ocorrência de RMS na cabeça e pescoço na infância, correlacionando aspectos clínicos e histopatológicos. FORMA DE ESTUDO: Clínico retrospectivo. MÉTODO: Oitenta e dois pacientes com diagnóstico de sarcomas de partes moles, atendidos no Instituto de Oncopediatria da UNIFESP-EPM de 1988 a 2002 foram incluídos neste estudo. Foram estudados os seguintes parâmetros: incidência de RMS na infância e na cabeça e pescoço, distribuição segundo sexo, faixa etária, tipo histológico, localização primária, óbito X localização, causa mortis. RESULTADOS: Neste estudo 65% dos casos de sarcomas de partes moles corresponderam à RMS; 33% dos casos de RMS localizavam-se na cabeça e pescoço; 77% dos casos de sarcoma de partes moles de cabeça e pescoço corresponderam ao RMS. A média de idade no diagnóstico foi de 7,62 anos, predominando na faixa etária dos 5 aos 9 anos (41%). Em relação ao sexo, encontramos 47% do sexo feminino e 53% do sexo masculino. Quanto ao tipo histológico, o mais comum foi o RMS embrionário correspondendo a 64,6% do total. O sítio primário mais comum foi o orbital (52,8%). Cem por cento, 50% e 33,3% dos pacientes com RMS parameníngeo, não parameníngeo e orbital, respectivamente, evoluíram para óbito. CONCLUSÃO: O RMS é o sarcoma de partes moles mais comum na infância, localizando-se preferencialmente na cabeça e pescoço. Houve predominância do sexo masculino neste estudo; idade média de 7,62 anos predominando a faixa etária dos 5 aos 9 anos. O tipo histológico predominante foi o embrionário e a localização orbital foi mais freqüente. O maior índice de óbito pertenceu aos RMS parameníngeo e o menor ao orbital.

Rhabdomyosarcoma (RMS) is a malignant tumor of immature mesenchymal cells; it can arise from any part of the body. RMS is the most common soft tissue sarcomain the childhood and its most frequent primary site is the head and neck. AIM: The purpose of this study was to review the occurrence of head and neck RMS in childhood and its clinical-histopathologic features. STUDY DESIGN: Clinical retrospective. METHOD: Eighty-two patients with soft tissue sarcoma treated in the Institute of Pediatric Oncology, UNIFESP-EPM, between 1988 and 2002 were included in this study. The medical records of the patients with head and neck soft tissue sarcomas were reviewed. The following parameters were analyzed: incidence of RMS in the childhood and in the head and neck, sex, age, histological classification, primary site, follow-up. RESULTS: In this study, 65% of soft tissue sarcomas were RMS; 33% of RMS were in the head and neck region; 77% of soft tissue sarcoma in this region were RMS. The mean age at diagnosis was 7.62 years, 41% were between 5 and 9 years. In this sample, there were 47% men and 53% women. Embryonic RMS was the predominant histological type (64.6%) and the orbit was the most common primary site (52.8%). One hundred percent, 50% and 33.3% of the parameningeal, nonparameningeal and orbital RMS, respectively, led to death. CONCLUSION: RMS is the most common soft tissue sarcoma in the childhood and the head and neck is the most frequent primary site. Males were more affected by RMS than females. The mean age at diagnosis was 7.62 years and the most frequent age interval was between 5 and 9 years old. The embryonic histological type and the orbit as primary site were predominant. The highest mortality was found for parameningeal RMS and the lowest, for orbital RMS.

Introdução: A rinoplastia aberta teve início na década de 1930; em 1956 Secer publicou pela primeira vez a técnica de rinoplastia aberta, porém esta ganhou crédito a partir de 1972 com Padovan na América do Norte. As indicações da rinoplastia aberta são: nariz sem projeção da cartilagem da ponta ou que requer avanço funcional da cartilagem nasal; laterorinia; nariz traumático; casos de rinoplastia secundária; deformidades congênitas incluindo fenda labial; valvuloplastia nasal e aprendizado da rinoplastia. Forma de estudo: Clínico, retrospectivo. Material e método: Os autores realizaram um estudo retrospectivo de 16 pacientes submetidos à rinoplastia aberta, demonstrando suas indicações, vantagens e desvantagens. A rinoplastia aberta permite a manipulação global das estruturas nasais e suas correções, demonstrando ser uma técnica de simples manipulação e fácil aprendizado. Conclusão: Neste estudo não foram observadas complicações pós-operatórias relacionadas à técnica de rinoplastia aberta.

Introduction: The open rhinoplasty began in the decade of 1930; in 1956 Secer published the technique of open rhinoplasty for the first time, even so it won credit starting from 1970.As indications of the open rhinoplasty are: nose without projection of the cartilage of the point or that requests functional progress of the nasal cartilage; twisted nose; traumatic nose; cases of secondary rhinoplasty; congenital deformities including labial rift; nasal valvuloplasty and learning of the rhinoplasty. Study design: Clinical retrospective. Material and method: In this study the authors bring the open rhinoplasty standing out its indications, advantages, disadvantages and the experience in 16 cases. The open rhinoplasty when, correct suitable, allows the global manipulation of the nasal structures and its corrections. The open rhinoplasty demonstrates to be a technique of simple manipulation and easy learning. Conclusion: In our sample complications were not observed demonstrating to be a safe surgery.