Relatamos o caso de uma mulher de 55 anos, hipertensa leve, em uso de beta bloqueador, que apresentou quadro súbito de síndrome de compressão medular, caracterizado por dor cervical intensa, evoluindo para tetraplegia com nível de sensibilidade em C4. Foi diagnosticado, por ressonância magnética, hematoma intrarraquidiano extradural cervical , que foi aspirado cirurgicamente através de laminectomia. A paciente encontra-se em acompanhamento fisioterápico e evolui com melhora da motricidade e sensibilidade.

We report a case of a 55-year-old woman, that has a mild hypertension, in use of a betablocker drugs, who had a sudden spinal cord compression syndrome with intense cervical pain, tetraplegia and sensitivity level in C4. Extradural spinal hematoma of the cervical spine was diagnosed by magnetic resonance. The patient underwent a laminectomy and aspiration of the hematoma. The patient is on physiotherapy and presents progressive motor and sensivity improvement.

Os hematomas epidurais espontâneos são raramente descritos na literatura. Estão associados a doenças infecciosas do crânio, distúrbios da coagulação, malformações vasculares da dura-máter e metástases na calota craniana. Os autores relatam dois casos de hematomas epidurais espontâneos de diferentes etiologias e discutem aspectos relacionados à hemostasia.

Spontaneous epidural hematomas are rarely described in literature. They are associated with infectious diseases of the skull, coagulation disorders, vascular malformations of the dura-mater and metastasis to the skull. The authors report two cases of spontaneous epidural hematoma of different etiologies, and study parameters of hemostasis.

Os autores relatam o caso de um paciente de 7 anos de idade, com quadro de dor cervical e tetraparesia progressiva há 2 meses, que apresentava lesão cística intrarraquiana de C4 a C6. Foi submetido a exerese da lesão por via anterior, através de corporectomia de C5-C6 e reconstrução com enxerto de crista ilíaca e placa metálica. O diagnóstico anátomo-patológico da lesão foi de cisto enterógeno. Aspectos relacionados a apresentação clínica, embriologiae tratamento dessa lesão são discutidos.

The authors report the case of a 7 years old boy with cervical pain and tetraparesis progressing by two months. He presented an intraspinal cystic lesion from C4 to C6. Exeresis of the lesion was undergone by anterior way through a corpectomy of C5-C6 followed by reconstruction with bone graft of the iliac crest and metallic plaque. Anatomic diagnosis of the lesion was enterogenous cyst. Aspects of clinical presentation, embryology and treatment of these cysts are discussed.

O hipogonadismo hipogonadotrófico pode resultar de diferentes anomalias do sistema nervoso central, apresentando sinais clínicos que dependem da idade de aparecimento, bem como do grau de deficiência gonadotrófica e de sua associação com outras deficiências hipofisárias. Relatamos o caso de um rapaz de 18 anos com atraso puberal, retardo de crescimento estatural a partir de 10 anos e história de dificuldade de aprendizado escolar. Ao exame apresentava discreto aspecto eunucóide, 162 cm de altura (z score = -2,17), estadiamento puberal GII, PII, testículos de 4 cm³. A avaliação complementar demonstrou níveis pré-puberais de testosterona, megateste com resposta normal, exceto ao teste de estímulo com GnRH agudo e prolongado. CT de crânio mostrou cisto aracnóide da fossa média esquerda com extensão supra-selar. Foi feito o diagnóstico de hipogonadismo hipogonadotrófico provavelmente secundário à compressão pelo cisto aracnóide e por isso, optou-se por derivação cisto-peritoneal. Após a cirurgia não houve retomada do desenvolvimento puberal, sendo então verificada anosmia bilateral e, portanto, diagnosticada Síndrome de Kallmann, que foi confirmada pelos achados da RNM, embora os resultados hormonais não sejam totalmente compatíveis com a referida síndrome. Não encontramos na literatura descrição da associação entre Síndrome de Kallmnann e cisto aracnóide e acreditamos que neste caso os resultados da avaliação hormonal possam ser devidos a tal associação que provocou adicionalmente uma disfunção hipofisária.

Hypogonadotrophic hypogonadism can result from different abnormalities in the central nervous system. The clinical picture depends upon the time of onset the deficiency, the magnitude of the gonadotropins deficiency and whether there are other pituitary hormone deficiencies as well. We report on a 18-year-old boy, who was investigated because of pubertal and growth delay. He also had learning disabilities. On physical examination he exhibited mild eunuchoid aspect, 162 cm height (z score = -2,17), pubertal development on stage G II, P II, and 4 cm5 testis. Laboratory investigation revealed pre-pubertal levels of testosterone and normal results of the combined test of anterior pituitary function, except for in GnRH acute and prolonged test. Brain CT showed an arachnoid cyst on left middle fossa with expansion to suprasellar cisterna. He was diagnosed as having hypogonadotrophic hypogonadism secondary to compression by the cyst, and a cyst-peritoneal derivation was performed. After surgery there was no improvement of the pubertal state and bilateral anosmia was discovered, so Kallmann's syndrome was then diagnosed and was confirmed by MRI, even though the hormonal results are not totally matched with the refered syndrome. We did not find in the literature any description of the association between Kallmann's syndrome and arachnoid cyst and we believe that in this case the results of the hormonal measurement may be due to such association that provoked an additional hypophysis dysfunction.

Os autores relatam o caso de uma paciente de 19 anos de idade, com quadro característico de esclerose tuberosa, que evoluiu com hemorragia maciça em astrocitoma subependimário de células gigantes e óbito súbito. Aspectos da fisiopatologia do sangramento são discutidos.

The authors report the case of 19 year-old patient with features of tuberous sclerosis that developed a massive hemorrhage in a subependymal giant-cell astrocytoma causing sudden death. Aspects of the pathophysiological bleeding are discussed.