Síndrome heterotáxica é definida como um arranjo anormal de alguns órgãos e vasos em associação a dismorfismo. Descrevemos o caso de uma paciente com síndrome heterotáxica diagnosticada incidentalmente durante avaliação por imagem (tomografia computadorizada e radiografia contrastada do intestino delgado) de condição patológica não relacionada.

Heterotaxy syndrome is defined as an abnormal arrangement of some organs and vessels in association with dysmorphism. The authors describe the case of a patient with heterotaxy syndrome with poliesplenia incidentally diagnosed during imaging evaluation (computed tomography and small bowel barium study) of unrelated pathological condition.

OBJETIVO: Identificar os fatores preditores de dessaturação de oxigênio durante o teste de caminhada de seis minutos (TC6) em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo transversal e prospectivo em pacientes com FC clinicamente estáveis com idade superior a 10 anos. Os pacientes foram submetidos à avaliação nutricional, teste oral de tolerância à glicose, testes de função pulmonar, exame radiológico do tórax e TC6. RESULTADOS: Foram incluídos 88 pacientes (43 femininos e 45 masculinos) com média de idade de 19,9 ± 7,2 anos e média de VEF1 de 65,4 ± 28,4%. Observamos que 75 pacientes apresentaram-se sem dessaturação de oxigênio (SD) e 13 com dessaturação (CD). Os pacientes do grupo CD apresentaram maior média de idade (p = 0,004), pior escore clínico (p < 0,001), pior escore radiológico (p < 0,001), maior frequência de intolerância à glicose (p = 0,004), menor frequência de infecção bacteriana por Staphylococcus aureus sensível à meticilina (p < 0,001), maior frequência de infecção por S. aureus resistente à meticilina (p = 0,016) e por Pseudomonas aeruginosa (p = 0,008) e menor valor médio de SpO2 em repouso (p < 0,001) e de VEF1 (p < 0,001) do que os pacientes do grupo SD. Na análise de regressão logística, SpO2 em repouso (OR = 0,305, p < 0,001) e VEF1 (OR = 0,882, p = 0,025) se associaram com a dessaturação de oxigênio no TC6. Os parâmetros que maximizaram o valor preditivo para dessaturação de oxigênio foram SpO2 em repouso < 96% e VEF1 < 40%. Nessa amostra, 15% dos pacientes com FC com mais de 10 anos apresentaram dessaturação de oxigênio no TC6. CONCLUSÕES: Os parâmetros SpO2 em repouso < 96% e VEF1 < 40% contribuem como preditores de dessaturação no TC6.

OBJECTIVE: To identify the predictive factors of oxygen desaturation during the six-minute walk test (6MWT) in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: Prospective cross-sectional study involving clinically stable patients with CF aged > 10 years. The patients were submitted to nutritional evaluations, oral glucose tolerance tests, pulmonary function tests, chest X-rays and 6MWTs. RESULTS: The study included 88 patients (43 females and 45 males; mean age, 19.9 ± 7.2 years; mean FEV1, 65.4 ± 28.4%). We observed oxygen desaturation in 13 patients (OD+ group) and no oxygen desaturation in 75 (ODµ group). In comparison with ODµ group patients, OD+ group patients presented higher mean age (p = 0.004), worse clinical score (p < 0.001), worse radiological score (p < 0.001), higher incidence of glucose intolerance (p = 0.004), lower incidence of methicillin-sensitive Staphylococcus aureus infection (p < 0.001), higher incidence of methicillin-resistant S. aureus infection (p = 0.016), higher incidence of Pseudomonas aeruginosa infection (p = 0.008), lower mean resting SpO2 (p < 0.001) and lower mean FEV1 (p < 0.001). In the logistic regression analysis, oxygen desaturation during the 6MWT correlated with resting SpO2 (OR = 0.305, p < 0.001) and FEV1 (OR = 0.882, p = 0.025). The parameters maximizing the predictive value for oxygen desaturation were resting SpO2 < 96% and FEV1 < 40%. In this sample, 15% of the patients with CF aged > 10 years presented oxygen desaturation during the 6MWT. CONCLUSIONS: Resting SpO2 < 96% and FEV1 < 40% can predict oxygen desaturation during the 6MWT.

OBJETIVO: Descrever as diferenças na apresentação clínico-radiológica da tuberculose segundo a presença ou não de infecção por HIV. MÉTODOS: Examinou-se uma amostra consecutiva de 231 adultos com tuberculose pulmonar bacilífera internados em hospital de tisiologia. A presença de infecção por HIV, AIDS e fatores associados foi avaliada e as radiografias de tórax foram reinterpretadas. RESULTADOS: Havia 113 pacientes HIV-positivos (49%). Estes pacientes apresentavam maior freqüência de tuberculose pulmonar atípica (lesões pulmonares associadas a linfonodomegalias intratorácicas), tuberculose de disseminação hemática e tuberculose pulmonar associada a linfonodomegalias superficiais e menor freqüência de lesões pulmonares escavadas do que os pacientes HIV-negativos. Isto também ocorreu entre os pacientes HIV-positivos com AIDS e os HIV-positivos sem AIDS. Não se observaram diferenças entre os pacientes HIV-positivos sem AIDS e os HIV-negativos. Os valores medianos de CD4 foram menores nos pacientes HIV-positivos com linfonodomegalias intratorácicas e lesões pulmonares em comparação aos com lesões pulmonares exclusivas (47 vs. 266 células/mm³; p < 0,0001), nos pacientes HIV-positivos com AIDS em comparação aos HIV-positivos sem AIDS (136 vs. 398 células/mm³; p < 0,0001) e nos pacientes com tuberculose pulmonar atípica em comparação aos com outros tipos de tuberculose (31 vs. 258 células/mm³; p < 0,01). CONCLUSÃO: Há um predomínio de formas atípicas e doença disseminada entre pacientes com imunossupressão avançada. Em locais com alta prevalência de tuberculose, a presença de tuberculose pulmonar atípica ou de tuberculose pulmonar associada a linfonodomegalias superficiais é definidora de AIDS.

OBJECTIVE: To describe the differences in the clinical and radiological presentation of tuberculosis in the presence or absence of HIV infection. METHODS: A sample of 231 consecutive adults with active pulmonary tuberculosis admitted to a tuberculosis hospital were studied, assessing HIV infection, AIDS, and associated factors, as well as re-evaluating chest X-rays. RESULTS: There were 113 HIV-positive patients (49%) Comparing the 113 HIV-positive patients (49%) to the 118 HIV-negative patients (51%), the former presented a higher frequency of atypical pulmonary tuberculosis (pulmonary lesions accompanied by intrathoracic lymph node enlargement), hematogenous tuberculosis, and pulmonary tuberculosis accompanied by superficial lymph node enlargement, as well as presenting less pulmonary cavitation. The same was found when HIV-positive patients with AIDS were compared to those without AIDS. There were no differences between the HIV-positive patients without AIDS and the HIV-negative patients. Median CD4 counts were lower in HIV-positive patients with intrathoracic lymph node enlargement and pulmonary lesions than in the HIV-positive patients with pulmonary lesions only (47 vs. 266 cells/mm³; p < 0.0001), in HIV-positive patients with AIDS than in those without AIDS (136 vs. 398 cells/mm³; p < 0.0001) and in patients with atypical pulmonary tuberculosis than in those with other forms of tuberculosis (31 vs. 258 cells/mm³; p < 0.01). CONCLUSION: Atypical forms and disseminated disease predominate among patients with advanced immunosuppression. In regions where TB prevalence is high, the presence of atypical pulmonary tuberculosis or pulmonary tuberculosis accompanied by superficial lymph node enlargement should be considered an AIDS-defining condition.