RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A dor pélvica crônica é uma condição que não possui tratamento específico e é geralmente refratária a várias formas terapêuticas. Este estudo teve como objetivo relatar duas pacientes nas quais a dor pélvica crônica foi praticamente controlada com a talidomida como terapia complementar. RELATO DOS CASOS: Resposta à terapia de duas pacientes no período de pós-menopausa que compareceram ao nosso serviço com um longo histórico de dor pélvica crônica refratária, secundária a cistite intersticial. Como terapia complementar foi iniciada talidomida (25mg/dia), devido à dor sem resposta ao tratamento. No seguimento após um mês, a dor das pacientes havia reduzido em 80 e 70%, respectivamente. Posteriormente, a dor aumentou, sendo controlada com doses mais altas de talidomida. O fármaco foi bem tolerado por ambas as pacientes. No seguimento de um ano e 11 meses, respectivamente, a dor permanecia controlada. CONCLUSÃO: Os resultados sugerem que a talidomida pode ter valor terapêutico para dor pélvica crônica relacionada a cistite intersticial. Baseados em dados já publicados, levantou-se a hipótese de que a supressão de TNF-alfa possa ser o principal mecanismo pelo qual a talidomida controla a dor pélvica.

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Chronic pelvic pain is a condition that lacks specific treatment and often is refractory to several therapeutic approaches. This study aims to report two patients in whom chronic pelvic pain was nearly completely controlled with thalidomide as an add-on therapy. CASES REPORT: The response to therapy of two postmenopausal women who presented to our service with a longstanding history of refractory chronic pelvic pain secondary to interstitial cystitis is reported. Due to their uncontrolled pain and consequent poor quality of life, these women were started on thalidomide at 25 mg/day as an add-on therapy. At one-month follow-up, the patients' pain was reduced in 80% and 70%, respectively. Subsequently, their pain increased, but was again relieved with higher doses of thalidomide. Notably, this medication was well tolerated by both patients. At one-year follow-up and eleven-month follow-up (respectively), their pain has remained controlled and their quality of life is significantly improved. CONCLUSIONS: These results suggest that thalidomide may have therapeutic value for chronic pelvic pain/interstitial cystitis. Based on previously published data, we hypothesize that suppression of TNF-alpha may be one of the mechanisms by which thalidomide controls pelvic pain. Our study may lead to a better understanding of the currently unclear pathogenesis of chronic pelvic pain. Lastly, we hope to encourage further studies to establish the efficacy and safety of thalidomide for CPP and other chronic pain conditions.

RESUMO Três mundialmente famosos neurologistas, Charcot e Mitchell, no século XIX, e Lees neste século, tiveram eles mesmos, experiências com drogas psico-ativas, com haxixe, mescalina e yagé, respectivamente, demonstrando a sua intensa curiosidade científica, na tentativa de aprimorar o seu conhecimento da função cerebral e das doenças neurológicas.

ABSTRACT Three world-famous neurologists, Charcot and Mitchell, in the 19th century, and Lees, in this century, all of whom had great scientific curiosity, experimented with the psychoactive drugs hashish, mescal and yagé, respectively, in an attempt to increase their knowledge of neurological diseases and how the brain works.

A hidrocefalia de pressão normal (HPN) em geral ocorre entre 7ª e 8ª décadas de vida. Composta por uma tríade de sintomas (marcha, urinária e cognição), é uma das causas de demência potencialmente reversíveis, através do tratamento cirúrgico (implante de válvula cerebral). Exames complementares como o tap test em série (exame da punção lombar) podem melhorar o diagnóstico. O objetivo foi estudar o impacto do tap test sobre a cognição de portadores de HPN. 17 participante (sete homens e 10 mulheres), idade entre 76 e 41 anos e escolaridade de 9,1 anos, selecionados de um grupo de 53 sujeitos segundo critérios de Relkin foram avaliados em três etapas envolvendo domínio cognitivo e marcha: antes da punção (pré-tap); Após a primeira punção lombar (pós-tap 1); e no dia seguinte, após a nova punção (pós tap 2). Neste subgrupo análise estatística apontou diferença significativa entre os resultados pré-tap e póstap na prova de dígitos ordem direta (p<0,013), dígitos ordem inversa (p<0,013); fluência de animais (p<0,004) e na primeira etapa do teste de Stroop (p<0,033). Neste grupo os pacientes obtiveram melhora do desempenho em alguns testes de funções executivas, o que parece estar relacionado a melhora na velocidade de processamento mental.

Idiopathic normal pressure hydrocephalus (INPH) is a syndrome characterized by the classic triad of gait disturbance, potentially reversible dementia (progressive mental deterioration) and urinary incontinence. The dementia can involve executive dysfunction, memory failures and bradyphrenia. The criteria for referral for ventriculoperitoneal shunting are still controversial but include the results of a spinal tap, which is performed to simulate the effect of shunting and to analyze the impact of cerebrospinal fluid (CSF) drainage on the patient’s gait. Objective: To evaluate the immediate effect of a spinal tap on the executive functions of patients with a diagnosis of probable INPH. Methods: Seventeen participants (seven men and ten women) aged 76.41+6.24 years (mean+SD) with 9.01+4.40 years (mean+SD) of schooling were selected from a group of 130 individuals tested. The neuropsychological tests of executive functions used were the Stroop test, digit span task, verbal fluency (animals and letters) (FAR) and MMSE. Patients were evaluated in three stages: before the first CSF drainage and after the first and second CSF drainages. Results: Statistical analysis showed significant differences between the pre-spinal tap and post-spinal tap results in the forward (p<0.013) and backward (p<0.037) digit span task, the animal fluency (p<0.004) and the first stage of the Stroop test (p<0.033). Significant differences were not observed in the orientation test (WMS), mental control (WMS) or MMSE. Conclusion: Of the various tests performed, executive function tests most clearly showed changes resulting from CSF drainage in patients with normal pressure hydrocephalus (NPH). The improvement appears to be related to an improvement in mental processing speed.

Pacientes com neuralgia do trigêmeo (NT) podem apresentar efeitos colaterais decorrentes do uso de drogas psicoativas, contra-indicações a procedimentos neurocirúrgicos ou perda da eficácia destas terapias. A neurotoxina botulínica do tipo A (NTB/A) tem demonstrado ser eficaz no alívio da NT, ainda que este achado tenha sido contestado. Uma análise narrativa/qualitativa da literatura disponível é apresentada. Cerca de 90% dos pacientes que receberam NTB/A melhoram, um número superior aos atribuíveis ao efeito placebo da NTB/A em outras cefaléias. Além disso, a NTB/A mostrou uma baixa incidência de efeitos colaterais, transitórios. Embora a maioria dos artigos consistam de relatos de caso, séries de casos e ensaios abertos, ensaios clínicos randomizados controlados recentes reafirmam a eficácia da NTB/A na NT. Estas evidências, associadas ao melhor entendimento dos mecanismos analgésicos da NTB/A e a sua eficácia em outras síndromes dolorosas, ratificam a NTB/A como uma opção terapêutica para a NT.

Trigeminal neuralgia (TN) patients may develop side effects from centrally acting drugs, have contraindications for neurosurgical procedures, or experience relapse during conventional therapies. OnabotulinumtoxinA (BoNT/A) has been reported to be effective for TN, although this finding has been challenged. An overview of the available evidence based on a narrative/qualitative analysis of the literature is presented. About 90% of patients who receive BoNT/A show an improvement, a higher figure than that reported for the placebo effect of BoNT/A for other headaches. Tolerability of BoNT/A is good, and its few side-effects are transient. The articles reviewed were mainly case reports, case series and open-label trials; however, randomized controlled trials have endorsed the efficacy of BoNT/A for TN. This evidence, together with a better understanding of the analgesic mechanisms of BoNT/A and its proven efficacy in treating other pain syndromes, supports the use of this toxin as a therapeutic option for TN.

INTRODUÇÃO: Epilepsias refratárias compreendem de 20 a 30% dos casos de epilepsia e constituem desafio clínico. A neuroestimulação do nervo vago (VNS) é uma opção de tratamento paliativo. OBJETIVOS: Foi estudar a eficácia e a tolerabilidade da VNS nos pacientes implantados no Instituto de Neurologia de Curitiba (INC). MÉTODOS: Um estudo de casos de seis pacientes com epilepsia refratária, submetidos à VNS no INC em quatro anos, foi descrito e discutido. RESULTADOS: A média de idade na implantação foi 29 anos. O seguimento médio foi 26,6 meses. A frequência de crises diminuiu em todos os pacientes (40-50% em um paciente e >80% em quatro). Três pacientes deixaram de internar frequentemente. Dois pacientes restritos a cadeiras de rodas começaram a andar, provavelmente por melhora de seu humor. CONCLUSÃO: Nesta população, a VNS provou ser uma excelente opção no tratamento de epilepsia refratária.

INTRODUCTION: Refractory epilepsy accounts for 20 to 30% of epilepsy cases and remains a challenge for neurologists. Vagus nerve stimulation (VNS) is an option for palliative treatment. OBJECTIVE: It was to study the efficacy and tolerability of VNS in patients implanted with a stimulator at the Curitiba Institute of Neurology (INC). METHODS: A case study of six patients with refractory epilepsy submitted to a VNS procedure at the INC in the last four years was described and discussed. RESULTS: Mean age at time of implantation was 29 years. Mean follow-up was 26.6 months. Seizure frequency decreased in all patients (40-50% (n=2) and >80% (n=4)). Three patients no longer required frequent hospitalizations. Two patients previously restricted to wheelchairs started to walk, probably because of improved mood. CONCLUSION: In this population, VNS proved to be a sound therapeutic option for treating refractory epilepsy.

INTRODUÇÃO: Desordens do sono apresentando movimentos involuntários podem ser bastante perturbadoras aos pacientes, além de sua influência negativa no sono. OBJETIVO: Descrever o uso da toxina botulínica tipo-A (BoNT-A) no manejo do caso de um paciente cujo sono estava gravemente fragmentado por episódios de distonia do membro inferior direito, desencadeados por movimentos periódicos do sono (MPS). MÉTODO: Uma paciente com 79 anos portadora de hemiparesia direita leve seqüelar a isquemia cerebral (AVCI) procurou-nos por episódios dolorosos recorrentes de distonia noturna de seu membro inferior direito, os quais fragmentavam seu sono. Os episódios de distonia também podiam ser desencadeados voluntariamente, por extensão do hálux direito. Uma polisonografia confirmou que os episódios distônicos eram desencadeados pelos MPS. Vinte unidades de BoNT-A (20 U/frasco de 500 U) foram injetadas no seu extensor longo do hálux. RESULTADOS: Alguns dias após a injeção de BoNT-A os sintomas distônicos regrediram, e o sono da paciente tornou-se eficiente. CONCLUSÃO: As extensões involuntárias do hálux relacionadas aos movimentos periódicos do sono estavam provavelmente desencadeando os paroxismos distônicos noturnos pós-AVCI. A injeção de BoNT-A no extensor longo do hálux foi eficaz no manejo desta condição, resolvedo assim a fragmentação do sono.

INTRODUCTION: Sleep disorders presenting involuntary movements may be very annoying to patients, apart from their negative influence on sleep. OBJECTIVE: To report the use of botulinum type-A toxin (BoNT-A) to manage the case of a patient whose sleep was severely disrupted by episodes of dystonic posturing of the right lower limb triggered by periodic limb movements of sleep (PLMS). METHOD: A 79-year-old woman with mild post-stroke right hemiparesis presented with recurrent painful episodes of dystonia of the right lower limb, which disrupted her sleep. The dystonic episodes could also be voluntarily triggered by extension of the right hallux. Polysomnography confirmed that the dystonic episodes were triggered by PLMS. Twenty units of BoNT-A (20U/500U vial) were injected into her right extensor hallucis longus. RESULTS: Shortly after BoNT-A was injected, the dystonic symptoms abated, and the patient achieved better sleep efficiency. CONCLUSION: The PLMS-related involuntary extension of the hallux was probably triggering the nocturnal post-stroke lower limb dystonic paroxysms. BoNT-A injection into the right extensor hallucis longus was effective in managing this condition and thus resolved the associated disruption of sleep.

OBJETIVOS: As desordens do desenvolvimento cortical (DDC) constituem a segunda causa de epilepsia refratária. Diversas patologias estão incluídas nas DDC. Seu diagnóstico foi facilitado com o desenvolvimento na neuroimagem. MÉTODOS: No presente artigo, apresentamos sete casos divididos em três grupos, de acordo com o mecanismo de produção das DDC: 1) anormalidades da proliferação e diferenciação de neurônios da glia; 2) anormalidades de migração neuronal; 3) anormalidades na organização neuronal. A investigação consistiu em história mais exame neurológico, avaliação neuropsicológica, ressonância magnética e eletrencefalograma. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Três pacientes apresentaram displasia cortical focal, dois apresentaram heterotopia em banda, um paciente apresentava lisencefalia e uma apresentava esquizencefalia. Todos os pacientes apresentavam epilepsia de difícil controle. Malformações corticais constituem um grupo heterogêneo de causas de epilepsia de difícil controle. É importante para o manejo médico que as diversas formas de malformações corticais sejam conhecidas e diagnosticadas, o que foi facilitado pelo advento da ressonância magnética.

OBJECTIVES: Cortical development disorders (CDD) are the second cause of refratary epilepsy. Various patologies are included in the CDD. The diagnosis was easy with the continuous development of the neuroimaging. METHODS: In the present paper we show seven cases divided in three groups, accourding with the mecanism of production of the CDD: 1) proliferation and diferentiation abnormalities of the glial cells; 2) abnormalities of the neuronal migration; 3) abnormalities of the neuronal organization. The investigation consisted in story and neurological examination, neuropsicological avaliation, magnetic ressonance imaging and eletroencephalogram. RESULTS AND CONCLUSION: Three patients had focal cortical dysplasia; two had heterotopic band, one patient had lissecephaly and another had schizencephaly. All the patients had refractory epilepsy. Cortical malformations are a heterogeneous group of refractory epilepsy. Knowing and diagnosing these different types of cortical malformations are important steps for their treatment, and were facilitated by de advent of magnetic resonance imaging.

Quarenta e três pacientes com epilepsia refratária ao tratamento medicamentoso foram submetidos à cirurgia de epilepsia do lobo temporal no Instituto de Neurologia de Curitiba, entre os anos de 1998 a 2003. Trinta e nove (90,6%) pacientes apresentavam esclerose mesial temporal, e quatro (9,4%), tumores cerebrais. Dos trinta e sete pacientes que possuíam avaliação pós-operatória completa, 83,7% apresentaram classificação I, segundo Engel (livres de crises incapacitantes). Complicações pós-operatórias ocorreram em 18,6%: uma infecção da ferida operatória, um caso de hidrocefalia, um de fístula liquórica, dois casos de paralisia transitória do IV nervo craniano e um de hemiparesia transitória. Não houve nenhum óbito relacionado à cirurgia de epilepsia no presente estudo.

Forty-three patients with epilepsy resistent to drug therapy were submitted to temporal lobe epilepsy surgery at the Instituto de Neurologia de Curitiba, from 1998 to 2003. Thirty-nine patients (90.6%) had mesial temporal sclerosis, and four had brain tumors. According to Engel's rating, 83.7% from 37 patients with complete postoperative evaluation were classified as Class I (free of disabling seizure). Postoperative complications (18.6%) were evaluated, with one case of surgical wound infection, one case of hydrocephalus, one case of cerebrospinal fluid fistula, two cases of transient palsy of the trochlear nerve and one case of transient hemiparesis. No death related to epilepsy surgery was found in our study.

Crises reflexas a banhos quentes, tônicas-clônicas parciais e generalizadas foram descritas como relacionadas à temperatura. Descrevemos três casos de epilepsia do banho quente: um homem de 28 anos e uma mulher de 30 anos com crises provocadas por contato com água morna ou quente e uma mulher de 32 anos com crises ao contato com água quente. Os últimos dois casos apresentaram epilepsia localizada e um histórico familiar de epilepsia. Nesta forma de epilepsia, um estímulo táctil complexo parece ter o papel mais relevante na precipitação das crises, sendo potencializado pela temperatura da água.

Partial and generalized tonic-clonic reflex seizures related to hot water bathing have been described as temperature-related. We describe three cases of bathing epilepsy: a 28 year-old white male and a 30 year-old white female with spells triggered either by warm or hot water, and a 32 year-old female with spells triggered by hot water. The later two of the three cases presented localized epilepsy and a familial history of epilepsy. A complex tactile stimuli might play the most relevant role on seizure triggering, as well as water temperature with an additive effect over cutaneous stimulation.

RESUMO INTRODUÇÃO: O teste de Wada® continua sendo um exame freqüentemente utilizado, para a avaliação qualitativa e quantitativa da lateralidade das funções de linguagem e das funções de memória verbal, e do possível déficit residual, uma vez que simula o efeito da cirurgia na investigação pré-operatória de candidatos a lobectomia temporal. No Brasil, há consideráveis dificuldades impostas pelas autoridades sanitárias para obtenção do Amytal® (amobarbital sódico). OBJETIVOS: Descrever o protocolo do teste de Wada realizado com Brevital® (methoexital sódico) em dois candidatos a lobectomia temporal, comentar sua eficácia e suas diferenças em relação ao realizado com o Amytal®. MÉTODOS: Relatamos o uso do Brevital® em dois pacientes submetidos a determinação da lateralidade da linguagem e da memória através de protocolo adaptado para tal. RESULTADOS: O Brevital®, um anestésico de ação curta, mostrou-se eficiente em ambos os casos como substituto ao Amytal®. CONCLUSÕES: O Brevital® pode ser utilizado no Brasil para a realização do teste de Wada, com a vantagem de possibilitar um exame mais breve, assim como uma investigação abrangente das funções de memória.

ABSTRACT INTRODUCTION: The Wada's test is still being frequently used at epilepsy surgery centers in temporal lobectomy candidates to evaluate the extent, quality and lateralization of memory functions, and to estimate residual deficit, since it simulates the effects of the surgery. In Brazil, Amytal® is very difficult to be obtained due to local regulatory barriers. OBJECTIVES: To describe the Wada procedure carried out with Brevital® in two temporal lobectomy candidates, and to comment on its efficacy and differences regarding the Wada procedure carried out with Amytal®. METHODS: The Wada procedure carried out with Brevital ® in two patients in order to determine the laterality of language and memory through an adjusted protocol is reported. RESULTS: We report two cases submitted to the Wada test with sodium methohexital. RESULTS: Brevital®, a short-lasting anesthetic, showed good results as an Amytal® substitute. CONCLUSION: Brevital® may be used in Brazil for Wada tests, with the additional advantages of allowing a shorter procedure, as well as a comprehensive assessment of memory.

A síndrome do membro tremulante, inicialmente descrita há 40 anos, é apresentação rara de ataques isquêmicos transitórios, sendo usualmente secundária a estenose carotídea crítica comprometendo a circulação intracraniana. Dois novos casos são aqui descritos, visando ilustrar e discutir esta condição incomum e com alto potencial de morbidade.

Limb shaking syndrome (LSS) is a rare presentation of transient ischemic attacks (TIAs), usually secondary to a critical carotid stenosis compromising intracranial circulation, first described 40 years ago. Two additional cases are described herein, aiming to add on to previous descriptions, and to warn physicians about this potentially harming and rather uncommon condition.

A ressonância magnética funcional (RMF) é uma nova técnica capaz de detectar pequenas alterações no fluxo sanguíneo e oxigenação de tecidos cerebrais em que ocorre ativação neuronal. O seu emprego na avaliação pré-cirúrgica de pacientes com epilepsia portadores de esclerose mesial temporal está atualmente em avaliação em alguns centros de neurologia. O principal objetivo é encontrar o melhor paradigma de ativação na avaliação das funções de linguagem e memória, visando a substituição do teste de Wada, largamente utilizado nos dias de hoje. Para formular um paradigma já adaptado ao nosso idioma, apresentamos a nossa experiência em uma tarefa comportamental de fluência verbal na determinação da lateralização da área cerebral da linguagem. Avaliaram-se os exames de RMF de uma clínica de imagem particular em Curitiba por período de aproximadamente dois anos. Dos 19 pacientes estudados, obteve-se sucesso no exame em 16 e, destes, todos apresentavam dominância hemisférica cerebral da linguagem à esquerda. Em um subgrupo com 5 pacientes foi possível comparar os resultados obtidos com a técnica de Wada e RMF, havendo concordância entre as técnicas. A partir deste estudo e de vários outros semelhantes na literatura, acreditamos que a RMF está progressivamente conquistando seu espaço na prática médica.

Functional magnetic resonance imaging (fMRI) is a technique for detecting minimal changes in brain perfusion and oxygenation secondary to neuronal activation. Its application in the pre-surgical evaluation of epileptic patients with temporal mesial sclerosis is currently being under investigation in several centers. This study aims to describe an activation paradigm for the evaluation of language and memory functions, as an alternative to the worldwide used Wada test, which is an invasive procedure. In order to propose a paradigm adapted to the Portuguese language, we report our experience in determining the dominant cerebral area for language through fMRI with a verbal fluency task. The results of the fMRI from 19 patients studied in Curitiba in a period of approximately two years were studied. Sixteen of them presented with left hemispheric cerebral language dominance. In five patients, results from fMRI and Wada test could be compared and agreed in localization. Our results reinforce the view that fMRI may become an essential tool for medical practice, perhaps for the determination of eloquent areas in the evaluation of candidates for epilepsy surgery.

Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestações clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsões, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado pela identificação de corpos de inclusão, PAS positivo, na biópsia de pele de ambos os casos. Os pacientes relatados apresentam uma progressão lenta da doença, o que é incomum, com longa sobrevida. A doença de Lafora deve sempre ser incluída entre as causas de ataxia lentamente progressiva associada com epilepsia.

Two cases of Lafora's disease with prominent movement disorders portraying rare initial manifestations are reported. In both patients, the first manifestations were cerebellar ataxia, dysartria and startle phenomenon. These symptoms ocurred before seizures, myoclonic and progressive dementia, which are more well known as manifestations of Lafora's disease. The diagnosis was confirmed by the identification of PAS positive inclusion bodies in deep skin biopsy samples. Our patients presented an unexpected slow progression of the disease, with longer survival. Lafora's disease should be remembered among diseases causing slowly progressive ataxia associated with epileptic seizures.

Os autores apresentam dois casos de hemicoréia-hemibalismo de início súbito em pacientes portadoras de diabete mélito descompensado, cujas tomografias computadorizadas de crânio revelaram hemorragia difusa nos gânglios da base contralaterais aos movimentos anormais. A descrição de caso em paciente jovem e portadora de diabete mélito insulino-dependente é inédita. Os autores discutem os mecanismos fisiopatológicos que tentam explicar a relação entre a hiperglicemia não-cetótica e o quadro de hemicoréia-hemibalismo associado a lesão estrutural ao nível de núcleos da base.

Two cases of acute onset hemichorea-hemiballism in female patients with complicated diabetes mellitus are described. Computerized tomography showed diffuse basal ganglia hemorrhage contralateral to the abnormal movements. Occurrence of such a presentation in a teenager with insulin-dependent diabetes mellitus is unique. The relationships between non-ketotic hyperglycemia, structural damage in the basal ganglia and movement disorders are reviewed.