INSTRODUÇÃO: O balão intra-aórtico (BIA) é utilizado há décadas como dispositivo de assistência circulatória, sendo recomendado na maioria das diretrizes, apesar da fraca evidência em relação à redução da mortalidade. O objetivo deste estudo foi avaliar o uso do BIA como ferramenta adjunta na intervenção coronária percutânea (ICP). MÉTODOS: Registro unicêntrico que analisou a evolução hospitalar de 134 pacientes consecutivos que utilizaram BIA durante ICP de alto risco ou na vigência de choque cardiogênico. RESULTADOS: A média de idade foi de 64,7 + 12,5 anos e 67,9% eram do sexo masculino. A população apresentou características de alto risco, com 33,5% de diabéticos, 73,1% tratados na vigência de infarto do miocárdio, 68,6% com padrão triarterial, e fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 38,6 + 16,1%. Fluxo TIMI 2/3 foi obtido em 86,4% dos casos, sendo tratada 1,6 + 0,6 lesão/paciente. Ocorreram 18 (13,4%) reinfartos, dos quais 9 (6,7%) por trombose do stent, sendo 2 (1,4%) pacientes encaminhados para cirurgia de revascularização miocárdica e 16 (11,9%), para nova ICP. A mortalidade hospitalar foi de 61,2% e a taxa de eventos cardíacos adversos maiores (ECAM) foi de 67,2%. Por análise multivariada, foram preditores de mortalidade: idade > 65 anos, ICP prévia, necessidade de diálise e padrão triarterial. Os preditores de sobrevida foram: função ventricular normal, fluxo TIMI 2/3 ao final do procedimento e permanência do BIA > 72 horas. CONCLUSÕES: Os pacientes que utilizaram BIA durante ICP apresentaram perfil clínico de risco muito alto, que se refletiu em elevada taxa de óbito. Fatores clínicos, angiográficos e do procedimento podem identificar variáveis que interferem independentemente na mortalidade.

BACKGROUND: The intra-aortic balloon pump (IABP) has been used for decades as a circulatory support device, being recommended in most guidelines, despite poor evidence of mortality reduction. The purpose of this study was to evaluate the use of IABP as an adjunct therapy in percutaneous coronary intervention (PCI). METHODS: Single center registry analyzing in-hospital outcomes of 134 consecutive patients submitted to IABP during high risk PCI or in the presence of cardiogenic shock. RESULTS: Mean age was 64.7 + 12.5 years and 67.9% were males. The population presented high-risk features, with 33.5% of diabetic patients, 73.1% treated in the presence of myocardial infarction, 68.6% with three-vessel disease and left ventricular ejection fraction of 38.6 + 16.1%. TIMI 2/3 flow was obtained in 86.4% of the cases and 1.6 + 0.6 lesion/patient was treated. There were 18 (13.4%) reinfarctions, of which 9 (6.7%) were due to stent thrombosis, 2 (1.4%) patients were referred for CABG and 16 (11.9%) for a new PCI. Hospital mortality was 61.2% and the major adverse cardiac events (MACE) rate was 67.2%. By multivariate analysis, predictors of mortality were: age > 65 years, prior PCI, need of dialysis and three-vessel disease. Predictors of survival were: normal ventricular function, TIMI 2/3 flow at the end of the procedure and IABP utilization > 72 hours. CONCLUSIONS: Patients undergoing PCI with IABP support have a very high risk clinical profile, which led to high mortality rates. Clinical, angiographic and procedure-related factors can identify independent variables for mortality.

INTRODUÇÃO: A segurança e a eficácia do uso de stent farmacológico para o tratamento de lesões em ponte de veia safena (PVS) ainda é motivo de controvérsia. Este estudo avaliou a evolução tardia de pacientes com lesões em PVS tratados com stent farmacológico. MÉTODOS: Registro unicêntrico que incluiu todos os pacientes submetidos a intervenção em PVS com stent farmacológico (n = 82), sem restrições clínicas ou angiográficas, no período de 2003 a 2009. Foram avaliadas as taxas de eventos cardíacos adversos maiores (ECAM), óbito, infarto agudo do miocárdio (IAM), revascularização do vaso-alvo (RVA) e trombose de stent. RESULTADOS: A média de idade foi de 67,8 ± 10,2 anos, a maioria era do sexo masculino (85,4%), 40,2% eram diabéticos e 52,4% eram portadores de angina estável. Foi utilizado 1,45 ± 0,5 stent por paciente, empregando-se o stent CypherTM na maioria (61%) dos casos. O diâmetro dos stents foi de 3,22 ± 0,39 mm e o comprimento, de 20,1 ± 7,3 mm. A taxa de sucesso angiográfico foi de 96,3%. No seguimento de 4,1 anos, a taxa de ECAM foi de 28%, com 6% de óbito, 19,5% de IAM e 18,2% de RVA. Nesse período ocorreram dois casos de trombose de stent definitiva ou provável (2,4%). CONCLUSÕES: Os resultados demonstraram, em seguimento muito tardio, altas taxas de ECAM em pacientes com lesões de PVS tratados com stent farmacológico, provavelmente pelo aspecto mais agressivo da doença vascular em enxertos venosos.

BACKGROUND: The safety and efficacy of drug-eluting stents in the treatment of saphenous vein graft (SVG) lesions remains controversial. This study assessed the late follow-up of patients with SVG lesions treated with drug-eluting stents. METHODS: Single center registry including patients undergoing SVG interventions using drug-eluting stents (n = 82), without clinical or angiographic exclusion criteria, from 2003 to 2009. The rates of major adverse cardiac events (MACE), death, acute myocardial infarction (AMI), target vessel revascularization (TVR) and stent thrombosis were evaluated. RESULTS: Mean age was 67.8 ± 10.2 years, most of them were male (85.4%), 40.2% were diabetic and 52.4% had stable angina. An average of 1.45 ± 0.5 stents per patient were implanted and CypherTM was the stent used in most of the cases (61%). Stent diameter was 3.22 ± 0.39 mm and stent length was 20.1 ± 7.3 mm. Angiographic success rate was 96.3%. In the 4.1-year follow-up, the rate of MACE was 28%, death 6%, AMI 19.5% and TVR 18.2%. There were two cases of definitive or probable stent thrombosis (2.4%) within the follow-up period. CONCLUSIONS: Long-term follow-up showed high MACE rates in patients with SVG lesions treated with drug-eluting stents, probably due to the accelerated atherosclerosis that develops within the grafted vein conduits.

OBJETIVO: Comparar as medidas da camada de fibras nervosas da retina (CFNR) usando a tomografia de coerência óptica (TCO) em indivíduos normais e pacientes com mielite transversal longitudinalmente extensa (MTLE) sem episódio prévio de neurite óptica. MÉTODO: Vinte e seis olhos de 26 pacientes com MTLE e 26 olhos normais foram submetidos à campimetria computadorizada e TCO para comparação das medidas da CFNR. RESULTADOS: Valores do parâmetro desvio médio da campimetria computadorizada foram significativamente menores nos pacientes com MTLE do que nos controles (p<0,001). Medidas da CFNR no quadrante nasal e no segmento 3 horas foram significativamente menores nos olhos dos pacientes com MTLE do que nos olhos normais (p=0,04 e p=0,006, respectivamente). Não foi encontrada diferença significante nas outras medidas da CFNR avaliadas. CONCLUSÃO: Pacientes com MTLE podem apresentar perda localizada da CFNR, particularmente na região nasal do disco óptico, associada a defeitos discretos de campo visual, mesmo na ausência de episódio prévio de neurite óptica. Estes achados sugerem que pacientes com MTLE podem apresentar acometimento subclínico do nervo óptico.

OBJECTIVE: To compare optical coherence tomography (OCT) measurements on the retinal nerve fiber layer (RNFL) of healthy controls and patients with longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) without previous optic neuritis. METHOD: Twenty-six eyes from 26 patients with LETM and 26 control eyes were subjected to automated perimetry and OCT for comparison of RNFL measurements. RESULTS: The mean deviation values from perimetry were significantly lower in patients with LETM than in controls (p<0.0001). RNFL measurements in the nasal quadrant and in the 3-o'clock segment were significantly smaller in LETM eyes than in controls. (p=0.04 and p=0.006, respectively). No significantly differences in other RNFL measurements were found. CONCLUSION: Patients with LETM may present localized RNFL loss, particularly on the nasal side of the optic disc, associated with slight visual field defects, even in the absence of previous episodes of optic neuritis. These findings emphasize the fact that patients with LETM may experience attacks of subclinical optic nerve damage.

FUNDAMENTOS: Pacientes de muito baixo peso tratados com intervenção coronária percutânea têm maior risco de complicações durante a internação. Até o momento, não existem estudos para avaliar o efeito a longo prazo do baixo peso após angioplastia coronária na população brasileira. MÉTODO: Um total de 3.687 pacientes foi separado em dois grupos, de acordo com o índice de massa corporal (IMC), calculado como peso (em quilogramas) dividido pela altura (em metros) ao quadrado: grupo baixo peso (IMC < 20 kg/m²; 125 pacientes) e grupo não-baixo peso (IMC > 20 kg/m², 3.562 pacientes). A mortalidade intrahospitalar foi avaliada prospectivamente durante a internação inicial. Após a alta, a ocorrência de óbito foi acessada por meio da revisão dos registros hospitalares e contato telefônico. RESULTADOS: Pacientes com IMC < 20 kg/m² apresentavam peso, altura e IMC médios de 49,4 ± 7,1 kg, 1,62 ± 0,10 m, e 18,7 ± 1,1 kg/m², respectivamente. O peso, a altura e o IMC de pacientes com IMC > 20 kg/m² foram de 74,4 ± 13,8 kg, 1,64 ± 0,09 m, e 27,3 ± 4,3 kg/m², respectivamente (p < 0,01 para todas as características). Pacientes do grupo baixo peso apresentaram mortalidade significativamente maior que pacientes com IMC > 20 kg/m² após 2,5 anos da angioplastia (19,4% vs. 6,9%, respectivamente; hazard ratio [HR]: 2,51, intervalo de confiança de 95% [IC 95%]: 1,61-3,91; p < 0,01). Após o ajuste multivariado para a presença de outros fatores de risco, a presença de IMC < 20 kg/m² persistiu como fator independente associado a aumento da mortalidade (HR: 2,04; IC 95%: 1,28-3,25; p < 0,01). CONCLUSÕES: O muito baixo peso ponderal, indicado pelo IMC < 20 kg/m², é um fator de risco independente para a ocorrência de óbito precoce e tardio nos primeiros 2,5 anos após intervenção coronária percutânea. Pela facilidade de sua identificação, a pesquisa do muito baixo peso pode ser amplamente utilizada como ferramenta prognóstica para pacientes tratados com angioplastia no dia-a-dia.

BACKGROUND: Patients with very low weight treated with percutaneous coronary intervention have a greater risk of complications during hospitalization. So far, there have been no studies to evaluate the long-term effect of low weight after coronary angioplasty in the Brazilian population. METHODS: A total of 3,687 patients were divided into two groups according to their body mass index (BMI), calculated by dividing the weight in kilograms by the height in metres squared: low-weight group (BMI < 20 kg/m²; 125 patients), and non-low-weight group (BMI > 20 kg/m²; 3,562 patients). The in-hospital mortality was evaluated prospectively during first admission. After discharge, death occurrence was assessed by reviewing hospital records and through telephone contact. RESULTS: Patients with BMI < 20 kg/m² presented weight, height, and BMI averages of 49.4 ± 7.1 kg, 1.62 ± 0.10 m, and 18.7 ± 1.1 kg/m², respectively. The weight, height and BMI of patients with BMI > 20 kg/m² was 74.4 ± 13.8 kg, 1.64 ± 0.09 m, and 27.3 ± 4.3 kg/m², respectively (p < 0.01 for all characteristics). Patients from the low-weight group showed significantly higher mortality than patients with BMI > 20 kg/m² 2.5 years after angioplasty (19.4% vs. 6.9%, respectively; hazard ratio [HR]: 2.51; 95% confidence interval [95% CI]: 1.61-3.91; p < 0.01). After multivariate adjustment for other risk factors, the presence of BMI < 20 kg/m² persisted as an independent factor associated to increased mortality (HR: 2.04; 95% CI: 1.28-3.25; p < 0.01). CONCLUSIONS: The very low ponderal weight, indicated by a body mass index < 20 kg/m², is an independent risk factor for early and late death in the first 2.5 years after percutaneous intervention. Due to its easy identification, very low weight can be widely used as a predictive tool for patients routinely treated with angioplasty.

INTRODUÇÃO: Pacientes idosos com coronariopatia obstrutiva apresentam-se, freqüentemente, como um dilema clínico de difícil manejo, comumente necessitando o controle concomitante de múltiplas comorbidades. O presente estudo objetiva avaliar a sobrevida precoce e tardia de pacientes octagenários brasileiros tratados com angioplastia coronária. MÉTODO: Um total de 246 pacientes consecutivos com idade > 80 anos, tratados pelo Sistema Único de Saúde brasileiro, com intervenção coronária percutânea, foram incluídos. Características basais e do procedimento foram coletadas, prospectivamente. Após a alta, a ocorrência de óbito foi avaliada por meio da revisão dos registros hospitalares e de contato telefônico. RESULTADOS: A idade média dos pacientes era de 83,7 ± 3,0 anos (mínimo 80 anos, máximo 94 anos). A sobrevida global aos 30 dias, 1 ano e 2 anos foi de 86,7%, 78,1% e 76,0%, respectivamente. Somente o infarto agudo à admissão e a presença de doença coronária triarterial foram identificados como preditores multivariados de óbito (Infarto à admissão: HR ajustado 1,76; IC95% 1,08 - 2,87; p=0,02. Doença triarterial: HR ajustado 1,83; IC95% 1,12 - 2,99; p=0,02). Pacientes sem infarto à admissão ou doença triarterial apresentaram sobrevida de 85,7% após 2 anos, enquanto somente 56,8% com ambas as características estavam vivos ao término do seguimento. CONCLUSÃO: Octagenários tratados com angioplastia coronária apresentam mortalidade geral relativamente alta, principalmente no primeiro ano após o procedimento. No entanto, o subgrupo de pacientes sem características de risco apresentam boa sobrevida pósprocedimento, ao longo dos dois primeiros anos de evolução.

BACKGROUND: Elderly patients with obstructive coronary disease are frequently a clinical dilemma, usually in need of management for multiple comorbidities. The present study aims at evaluating the short- and long-term survival of Brazilian octogenarians treated with coronary angioplasty. METHODS: A total of 246 consecutive patients aged > 80 years, treated with percutaneous coronary intervention in the Brazilian Public Health System comprise the study population. Baseline and procedural characteristics were collected prospectively. After discharge the occurrence of death was evaluated through the review of medical records and phone contact. RESULTS: Mean age was 83.7 ± 3.0 years (range 80 years to 94 years). The overall survival at 30 days, 1 year, and 2 years were 86.7%, 78.1% and 76.0%, respectively. Only acute infarction at admission and the presence of triple-vessel disease were identified as multivariate predictors of death (Infarction at admission: adjusted HR 1.76; 95%CI 1.08 - 2.87; p=0.02. Triple-vessel disease: adjusted HR 1.83; 95%CI 1.12 - 2.99; p=0.02). Patients without infarction at admission or triple-vessel disease reported an 85.7% survival rate after 2 years, while only 56.8% were alive after 2 years when both conditions were present. CONCLUSIONS: Octogenarians treated with coronary angioplasty report an overall high mortality rate, especially in the first year post-procedure. However, the subgroup of patients who are not high risk shows good survival rate along the first two years after the procedure.

FUNDAMENTOS: Estudos recentes mostram que uma abordagem invasiva rotineira para pacientes com síndrome coronária aguda sem supradesnivelamento do segmento ST diminui eventos em relação a uma abordagem conservadora, mas o tempo ideal para esta abordagem ainda é motivo de debate. MÉTODO: No período de maio/2003 a novembro/ 2005, 466 pacientes com infarto agudo do miocárdio, sem supradesnível do segmento ST, foram submetidos à intervenção coronária percutânea, em nossa instituição. Excluímos aqueles pacientes com instabilidade hemodinâmica à admissão. Os pacientes foram divididos em dois grupos, de acordo com o tempo entre a admissão e a realização da angioplastia: 1) Grupo Precoce (intervenção < 6 horas) com 152 pacientes e 2) Grupo Tardio (intervenção >6 horas) com 314 pacientes. Foram analisados os dados do procedimento e a mortalidade intra-hospitalar. RESULTADOS: Os dois grupos foram semelhantes quanto às suas características clínicas, exceto pela maior freqüência de cirurgia coronária prévia no Grupo Tardio. Pacientes no Grupo Precoce foram tratados com uma mediana de 3 horas (intervalo interquartil 2-4 horas) e, no Grupo Tardio, após 23 horas (intervalo interquartil 14-48 horas). Pacientes tratados precocemente apresentaram mortalidade intrahospitalar significativamente menor que os pacientes do Grupo Tardio (0,7 vs. 4,8%; p=0,02). À análise multivariada, idade, insuficiência cardíaca e tempo de tratamento foram identificados como preditores independentes de óbito hospitalar. CONCLUSÃO: A realização de angioplastia precoce parece reduzir o risco óbito intra-hospitalar em pacientes com infarto agudo do miocárdio sem supradesnível do segmento ST tratados no dia-a-dia. O impacto clínico da implementação de protocolos de tratamento acelerado para estes pacientes deve ser avaliado no ambiente de estudos randomizados.

BACKGROUND: Several studies have shown that routine invasive strategies reduce major events compared to a conservative strategy for patients with acute coronary syndrome without ST elevation. However, the optimal time to institute this approach is still debatable. METHODS: From May 2003 to November 2005, 466 patients with myocardial infarction without ST elevation, excluding patients with hemodynamic instability, were treated by percutaneous coronary interventions (PCI) in our hospital. Patients were divided in 2 groups according to time from admission to PCI: 1) Early Group (<6 h) involving 152 patients and 2) Late Group (>6 h) including 314 patients. Procedure data and in-hospital mortality were analyzed. RESULTS: Baseline clinical characteristics were similar in both groups, except for prior CABG that was more frequent in late group. Median time from admission to PCI was 3 hours (interquartile interval: 2-4hours) in the Early Group and 23 hours (interquartile interval: 14-48hours) in the Late Group. In-hospital mortality was significantly reduced in the Early Group (0.7 vs. 4.8%; p=0.02). Age, heart failure and time from admission to PCI were independent predictors of in-hospital mortality by multivariate analysis. CONCLUSION: Early PCI for myocardial infarction without ST elevation seems to reduce the in-hospital mortality in the daily practice. The clinical impact of this accelerated invasive strategy needs to be evaluated in randomized trials.

A hipertermia maligna caracteriza-se por hipertermia, rigidez muscular, rabdomiólise, acidose e insuficiência de múltiplos órgãos. A hipertermia maligna anestésica decorre da exposição a halogenados e/ou relaxantes musculares despolarizantes. O método padrão para diagnosticar a suscetibilidade à hipertermia maligna é o teste da contratura muscular in vitro em resposta ao halotano e à cafeína. A síndrome maligna por neurolépticos caracteriza-se por hipertermia, síndrome extrapiramidal, acidose, instabilidade neurovegetativa e alterações neurológicas. Descrevemos três pacientes com síndrome maligna por neurolépticos e testes de contratura muscular positivos. Esse achado demonstra que ocasionalmente o músculo de pacientes com síndrome maligna por neurolépticos pode mostrar as alterações encontradas na hipertermia maligna anestésica.

Hyperthermia, skeletal muscle rigidity, rhabdomyolysis, acidosis and multiple system insufficiency characterize malignant hyperthermia. Anaesthetic malignant hyperthermia follows halogenated volatile agents and/or depolarizing muscle relaxants utilization. Diagnosis is based on in vitro muscle contracture in response to halothane and/or caffeine exposure. Neuroleptic malignant syndrome affects patients taking neuroleptic drugs; clinical findings include hyperthermia, extrapyramidal rigidity, acidosis, neurovegetative instability and neurological signs. We report three neuroleptic malignant syndrome patients with positive muscle contracture tests which shows that muscle from neuroleptic malignant syndrome patients may in some instances show alterations similar to those of anaesthetic malignant hyperthermia.

Cinco pacientes com lesões pseudo-tumorais foram acompanhados entre 1992 e 1993. Quatro pacientes eram do sexo feminino; a idade variou entre 32 e 57 anos; a duração dos sintomas foi de três dias a três anos. O exame neurológico mostrou demência em dois pacientes, afasia em três, hemiparesia em quatro, hemi-hipoestesia em três, neurite óptica em dois, tetraparesia com nível sensitivo e bexiga neurogênica em um. A ressonância magnética revelou lesões com hipersinal nas imagens em T2 e hipossinal em T1, além de realce heterogêneo após o gadolíneo; essas lesões estavam localizadas: a) na região têmporo-occipital bilateral e tronco encefálico, b) substância branca frontoparietal, c) gânglios da base, substância branca bilateral e tronco encefálico, d) região parietal esquerda, e) medula espinal cervical, com aumento de volume. A biópsia cerebral foi realizada em três pacientes; o exame histopatológico mostrou doença desmielinizante aguda ou subaguda. Dois pacientes apresentaram doença evolutiva; a exclusão de outras patologias e a melhora clínica e radiológica após a corticoterapia sugeriram doença inflamatória.

Five patients with a tumefactive lesion were clinically followed from 1992 to 1993. Four patients were female; age ranged from 32 to 57 years, the duration of symptoms varied from 3 days to 3 years. Neurological examination disclosed dementia in two patients, aphasia in three, hemiparesis in four, hemihypoaesthesia in three, optical neuritis in two, tetraparesis with sensitive level and neurogenic bladder in one. MRI disclosed lesions with a hypersignal on images assessed at T2 and hyposignal at T1, and gadolinium heterogeneous enhancement; these lesions were located in the: a) temporooccipital region bilaterally and brain stem, b) frontoparietal white matter , c) basal ganglia, bilateral white matter and brain stem, d) left parietal region, e) cervical spinal cord, with enlargement of this region. Cerebral biopsy was performed in three patients; acute and subacute demyelinating disease was diagnosed by histological examination. Two patients had an evolutive diagnosis; exclusion of other pathologies and clinical and radiological improvement after corticotherapy, pointed to an inflammatory disease.

Relatamos o caso de uma mulher de 49 anos com rara combinação de miastenia gravis e distonia cervical tratada com toxina botulínica tipo A, apresentando boa resposta e nenhuma evidência de piora do quadro miastênico. A partir dessas observações concluimos que é possível o uso de toxina botulínica na presença de doença da transmissão neuromuscular.

We report the case of a 49-year-old woman who has the rare combination of myasthenia gravis and cervical dystonia. She was treated with botulinum toxin type A with good response and no evidence of deterioration of the myasthenic symptoms. We therefore conclude that it is possible to use botulinum toxin in the presence of defective neuromuscular transmission.

O comprometimento do sistema nervoso periférico é frequente nas vasculites sistêmicas e contribui decisivamente para o diagnóstico. Oito pacientes foram estudados: sete do sexo feminino e um do sexo masculino; cinco brancos, dois negros, um amarelo; média de idade de 55,9 anos; quatro com poliarterite nodosa, um com lúpus eritematoso sistêmico, um com artrite reumatóide, um com vasculite isolada do sistema nervoso periférico e um com vasculite livedóide. Todos foram submetidos a terapêutica intravenosa com pulsos mensais de metilprednisolona (1 g/dia/3dias) e ciclofosfamida (1 g/dia). Cinco pacientes melhoraram, dois permaneceram inalterados e um faleceu. A melhora neurológica objetiva ocorreu após o terceiro ou quarto pulso e nos pacientes com menor duração da doença.

The peripheral nervous system is frequently involved in systemic vasculitis and it may be helpful in the disease diagnosis. We report on eight patients: seven women and one man; five white, two black and one yellow; age mean 55.9 years; four had polyarteritis nodosa, one had systemic lupus erythematosus, one had isolated peripheral nerve vasculitis and one had livedoid vasculitis. All of them received endovenous therapy with "pulse" of methylprednisolone (1 g/day/3days) and cyclophosphamide (1 g/1day). Five patients improved, two remained unchanged and one died. The neurological improvement occurred after the third or fourth pulse and in the patients who have had a shorter time of disease.

Os autores relatam o caso de uma paciente, com 22 anos de idade, branca, com infecção viral das vias aéreas superiores há 2 semanas e há cinco dias com cefaléia frontal intensa, edema bipalpebral assimétrico, olho avermelhado, fotofobia, diplopia e dor à movimentação lateral dos olhos. Os exames laboratoriais somente revelaram discreta elevação da velocidade de hemossedimentação; a avaliação hormonal e imunológica de disfunção da tireóide nada revelou; o estudo da imagem por tomografia computadorizada craniana mostrou presença de sinusopatia etmoidal, espessamento e imagem densa dos músculos reto interno e oblíquo superior esquerdos e do reto lateral direito. Foi feito o diagnóstico de miosite aguda orbitáría. A paciente foi submetida a terapêutica com corticosteróide (prednisona 60 mg/dia), com rápida e eficiente melhora clínica. Os autores salientam os diagnósticos diferenciais chamam a atenção para a raridade da doença e sua possível etiologia viral.

The case of 22-year old, white woman with bilateral orbital myositis following an acute upper respiratory tract infection is reported. The most important clinical findings were ocular pain, proptosis, restricted eye motility and swelling of the eyelids. The enlarged eye muscles were seen on orbital computerized tomography scan. The clinical findings of inflammatory orbital myositis and clinical response to corticotherapy are emphasized.

As encefalopatias espongiformes humanas ou doenças priônicas são um grupo de doenças rapidamente progressivas caracterizadas por déficit cognitivo, ataxia, mioclonia e manifestações visuais, piramidais e extrapiramidais. A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCT) pode apresentar forma iatrogênica, genética e esporádica. Os autores apresentam 14 pacientes com DCJ forma esporádica e um com forma familial, acompanhados na Disciplina de Neurologia Clínica da FMUSP, no período de 1974 a 1995. Sete eram do sexo feminino e 7 do sexo masculino, com idade variando de 26 a 76 anos (média de 59 anos). As manifestações neurológicas iniciais foram distúrbio do comportamento em 7, demência em 4, deficiência visual em 4, vertigens em 2, tremor em 9 e distonia em um paciente. Posteriormente, demência e mioclonias ocorreram em todos os pacientes. Foram encontrados: disfunção do trato piramidal em 6, vertigens em 4, convulsões em 3, ataxia cerebelar em 2, distúrbio do sistema nervoso periférico em 2. A forma atípica da doença ocorreu em 5 pacientes. Atividade periódica ao eletroencefalograma ocorreu em 10 pacientes. O líquido cefalorraquidiano mostrou pleocitose em 1, hiperproteinorraquia em 2 e hipergamaglobulinorraquia em 2. O estudo anátomo-patológico do sistema nervoso central, feito em 10, revelou alterações vacuolares do neurópilo em todos os pacientes.

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a transmissible disease of the nervous system causatively related to the presence of an abnormal prion protein, with dementia, myoclonic jerks, and periodic EEG activity. Fourteen patients (7 females and 7 males) ranging from 26 to 76 years of age (median 59 years) were evaluated between 1974 and 1995 at the Neurologic Clinic of São Paulo University School of Medicine. The average duration of the disease was 12 months (3.5 - 34 months). Early clinical findings were: behaviour changes in 7 patients, dementia in 4, visual disturbances in 4, vertigo in 2, tremor in 9, and dystonia in one. Advanced symptoms were dementia and myoclonus in all patients. Pyramidal tract dysfunction was found in 6, cerebellar ataxia in 2, seizures in 3, nystagmus and vertigo in 4, and peripheral nervous system involvement in 2. Atypical clinical forms were found in 5 patients. Periodic EEG activity was found in 10 patients. Cerebrospinal fluid evaluation showed pleocytosis in 1 patient, higher protein content in 2, and higher gamma globulin level in 2. In 10 patients anatomopathological evidence in the central nervous system confirmed the clinical diagnosis by presenting with status spongiosus. All except one patient presented with the sporadic form of the disease.

O comprometimento respiratório é fator limitante na evolução clinica da miastenia gravis (MG) e as formas clínicas mais graves apresentavam acometimento bulbar e respiratório. Para avaliar a reserva respiratória foram examinados em 324 pacientes com MG (forma ocular 62, generalizada 246 e timomatosa 16) as seguintes variáveis da prova de função pulmonar (PFP): capacidade vital forçada (FVC); volume onde o fluxo expiratório é igual a 1 litro por segundo (VF=1); volume expiratório forçado no primeiro segundo (FEV1); fluxo expiratório forçado medido entre 0,2 e 1,2 litros (FEF); fluxo médio expiratório forçado, medido entre 25 e 75% da FVC (FMF); intervalo de tempo entre 25 e 75% da FVC (FMFT); tempo médio de trânsito na expiração forçada (MTT); capacidade pulmonar total (TLC); volume residual (RV); curva fluxo-volume para pesquisa do "padrão miastênico". A análise estatística realizada foi: "t pareado" entre paciente e seu padrão e "t não pareado" entre grupos. Conclusões: Todos os pacientes apresentaram o padrão miastênico e esta alteração da curva fluxo-volume sugeriu disfunção dos músculos da laringe. Nos pacientes com formas clinicamente localizadas as PFP também se mostraram alteradas revelando a generalização da sintomatologia mais frequentemente no sexo feminino. Não foi observada modificação das variáveis que indicam obstrução das vias aéreas decorrente do uso de anticolinesterásicos no tratamento da MG nem aumento de incidência de asma brônquica com o uso de drogas anticolinesterásicas.

Myasthenic gravis may affect both inspiratory and expiratory muscles. Respiratory involvement occurred in almost all patients with myasthenia gravis in all clinical forms of the disease: 332 lung function tests done in 324 myasthenic patients without respiratory symptoms (age 34.6 ± 18.3 years) were examined. Lung volumes analysis showed that all the patients of both sexes with generalized or ocular myasthenia gravis showed "myasthenic pattern". Male patients with "ocular" form only presented the "myasthenic pattern" with lung impairment and had, from the lung function point of view, a more benign behaviour. Female patients with the "ocular" form exhibited a behaviour of respiratory variables similar to that of the generalized form. It was not observed modification of the variables that suggested obstruction of the higher airways. The "myasthenic pattern" was rarely observed in other neuromuscular diseases, except in patients with laryngeal stenosis.

As miotonias não distróficas hereditárias podem ser divididas em um grupo mais heterogêneo, de herança autossômica dominante, que inclui a miotonia congênita de Thomsen, a paramiotonia congênita, a miotonia fluctuans e a paralisia periódica hipercaliêmica; e em uma forma mais rara, de herança autossômica recessiva, que é a miotonia congênita de Becker. É descrito o caso de uma adolescente com uma forma de miotonia de herança provavelmente autossômica recessiva, cujos achados clínicos, entretanto, são mais compatíveis com as formas de herança autossômica dominante, principalmente a miotonia congênita de Thomsen ou a miotonia fluctuans. Além do quadro clínico atípico apresentado pela paciente, são discutidos os aspectos principais do tratamento medicamentoso mais empregado atualmente para aliviar o fenômeno miotônico.

We describe the case of a girl with a probable autosomal recessive form of nondystrophic hereditary myotonia whose clinical findings are more compatible with the dominant ones mainly myotonia congenita of Thomsen or myotonia fluctuans. Besides the clinical aspects of the atypical form presented by our patient, the efficacy of the more available drugs employed for the treatment of myotonia congenita is briefly discussed .