Síndrome de Laugier-Hunziker é caracterizada por hiperpigmentação macular adquirida, idiopática das mucosas oral e genital, que pode estar associada à melanoníquia longitudinal. Relata-se caso de melanoníquia longitudinal das mãos e pés, sinal de Hutchinson e pigmentação lenticular dos lábios e mucosa oral. A histologia é típica, com amplo diagnóstico diferencial. Trata-se de entidade rara e benigna, que deve ser incluída na diagnose diferencial das hiperpigmentações mucocutâneas.

Laugier-Hunziker syndrome is an acquired macular hyperpigmentation of the oral and genital mucosa, often associated with longitudinal melanonychia. We report a case of longitudinal melanonychia on ?ngernails and toenails, hutchinson's signal and lenticular pigmentation of her lips and oral mucosa. Histopathological analysis is tipical and had a broad differential diagnosis. This is a rare and benign entity, which should be included in the differential diagnosis of mucocutaneous hyperpigmentation.