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Abstract Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy (ATTRv-PN) is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy with over 130 pathogenic variants identified in the TTR gene. Hereditary transthyretin amyloidosis with peripheral neuropathy is a disabling, progressive and life-threatening genetic condition that leads to death in ~ 10 years if untreated. The prospects for ATTRv-PN have changed in the last decades, as it has become a treatable neuropathy. In addition to liver transplantation, initiated in 1990, there are now at least 3 drugs approved in many countries, including Brazil, and many more are being developed. The first Brazilian consensus on ATTRv-PN was held in the city of Fortaleza, Brazil, in June 2017. Given the new advances in the area over the last 5 years, the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology organized a second edition of the consensus. Each panelist was responsible for reviewing the literature and updating a section of the previous paper. Thereafter, the 18 panelists got together virtually after careful review of the draft, discussed each section of the text, and reached a consensus for the final version of the manuscript.

Resumo Polineuropatia amiloidótica familiar associada a transtirretina (ATTRv-PN) é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica hereditária autossômica dominante com mais de 130 variantes patogênicas já identificadas no gene TTR. A ATTRv-PN é uma condição genética debilitante, progressiva e que ameaça a vida, levando à morte em ~ 10 anos se não for tratada. Nas últimas décadas, a ATTRv-PN se tornou uma neuropatia tratável. Além do transplante de fígado, iniciado em 1990, temos agora 3 medicamentos modificadores de doença aprovados em muitos países, incluindo o Brasil, e muitas outras medicações estão em desenvolvimento. O primeiro consenso brasileiro em ATTRv-PN foi realizado em Fortaleza em junho de 2017. Devido aos novos avanços nesta área nos últimos 5 anos, o Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia organizou uma segunda edição do consenso. Cada panelista ficou responsável por rever a literatura e atualizar uma parte do manuscrito. Finalmente, os 18 panelistas se reuniram virtualmente após revisão da primeira versão, discutiram cada parte do artigo e chegaram a um consenso sobre a versão final do manuscrito.

https://doi.org/10.1055/s-0043-1764412

Chronic inflammatory demyelinating polyneurophaty: assessment of the cognitive function and quality of life
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Kozow, Larissa

; Pupe, Camila

; Nascimento, Osvaldo J. M.

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Dez 2022, Volume 80 Nº 12 Páginas 1246 - 1253

Resumo: En Pt | Texto: En Pt | PDF: En | PDF: Pt

Abstract Background Studies were carried out with the objective of evaluating the quality of life (QoL) of patients affected by chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy (CIDP). However, the cognitive issue is still little addressed. Objectives To assess the QoL and cognitive impairment of patients with CIDP and to analyze whether there is a correlation between these parameters. Methods Seven patients with CIDP and seven paired controls were subjected to: mini-mental state examination (MMSE); Montreal cognitive assessment (MoCA); digit symbol replacement/symbol copy test (DSST); fatigue severity scale (FSS); Beck depressive inventory-I (BDI-I), and a short-form of health survey (SF-36). Results The mean age of the participants was 50 years (71.4% male). The MMSE and MoCA had no statistical difference between the groups. Patients showed superior results in the memory domain in the MoCA (5 vs. 2, p = 0.013). In the DSST, we observed a tendency for patients to be slower. There was a strong negative correlation between fatigue levels and vitality domain (SF-36). There was no significant correlation between depression levels and QoL, and there was no correlation between depression and the results obtained in the cognitive tests. The patients presented higher levels of depression (15.28 vs. 3.42, p < 0.001). A total of 57% had severe fatigue, 28.8% self-reported pain, and 57.1% complained of cramps. Conclusion There was no cognitive impairment in these patients. However, there was a tendency of slower processing speed. To better evaluate the alterations found, a study with a larger number of individuals would be necessary. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy affects the QoL of patients in different ways.

Resumo Antecedentes Estudos foram realizados com o objetivo de avaliar a qualidade de vida (QV) de pacientes acometidos pela polirradiculopatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC). No entanto, a questão cognitiva ainda é pouco abordada. Objetivos Avaliar a QV e o comprometimento cognitivo em pacientes com PDIC bem como se existe correlação entre esses parâmetros. Métodos Sete pacientes com PDIC e sete controles pareados foram submetidos a: miniexame do estado mental (MEEM); avaliação cognitiva de Montreal (MoCA); teste de substituição de símbolo de dígito/cópia de símbolo (DSST); escala de gravidade da fadiga (FSS);Beck depressive inventory-I (BDI-I) e um short-form of health survey (SF-36). Resultados A média de idade dos pacientes foi de 50 anos (71,4% do sexo masculino). O MMSE e o MoCA não apresentaram diferença estatística entre os grupos. Os pacientes apresentaram resultados superiores no domínio memória do MoCA (5 vs. 2, p = 0,013). No DSST, observamos uma tendência de os pacientes serem mais lentos. Houve forte correlação negativa entre os níveis de fadiga e o domínio vitalidade (SF-36). Não houve correlação significativa entre níveis de depressão e QV. Não houve correlação entre depressão e os resultados obtidos nos testes cognitivos. Níveis elevados de depressão foram observados nos pacientes (15,28 vs. 3,42, p < 0,001). Um total de 57% apresentou fadiga intensa, 28,8% dor autorreferida, e 57,1% queixam-se de câimbras. Conclusão Não há comprometimento cognitivo nos pacientes estudados. Observamos somente uma tendência de lentificação na velocidade de processamento. Para melhor avaliar as alterações encontradas, será necessário estudo com um número maior de indivíduos. A PDIC afeta de diferentes formas o nível de QV de seus portadores.

https://doi.org/10.1055/s-0042-1758455

Brazilian consensus for diagnosis, management and treatment of transthyretin familial amyloid polyneuropathy
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Pinto, Marcus Vinicius

; Barreira, Amilton Antunes

; Bulle, Acary Souza

; Freitas, Marcos Raimundo Gomes de

; França Jr, Marcondes Cavalcante

; Gondim, Francisco de Assis Aquino

; Marrone, Carlo Domenico

; Marques Jr, Wilson

; Nascimento, Osvaldo J. M.

; Rotta, Francisco Tellechea

; Pupe, Camila

; Waddington-Cruz, Márcia

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Set 2018, Volume 76 Nº 9 Páginas 609 - 621

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Polineuropatia amiloidótica familiar é uma polineuropatia sensitivo-motora e autonômica de herança autossômica dominante, que caso não seja tratada leva a morte em aproximadamente 10 anos. O transplante de fígado e o tafamidis são os únicos tratamentos disponíveis no Brasil. Essa revisão consiste em um consenso do Departamento Científico de Neuropatias Periféricas da Academia Brasileira de Neurologia. O primeiro e último autores produziram um texto resumindo os principais aspectos sobre o tema e enviaram para os outros 10 especialistas por email. A literatura relevante sobre o assunto foi revisada por cada participante e utilizada para revisão individual do texto. Foi esperado que cada participante revisasse o texto e enviasse suas sugestões por e-mail. Finalmente, os 12 panelistas se encontraram na cidade de Fortaleza para discutir os pontos controversos e chegar a um consenso sobre texto final.

ABSTRACT Transthyretin familial amyloid polyneuropathy is an autosomal dominant inherited sensorimotor and autonomic polyneuropathy, which if untreated, leads to death in approximately 10 years. In Brazil, liver transplant and tafamidis are the only disease-modifying treatments available. This review consists of a consensus for the diagnosis, management and treatment for transthyretin familial amyloid polyneuropathy from the Peripheral Neuropathy Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology. The first and last authors produced a draft summarizing the main views on the subject and emailed the text to 10 other specialists. Relevant literature on this subject was reviewed by each participant and used for the individual review of the whole text. Each participant was expected to review the text and send a feedback review by e-mail. Thereafter, the 12 panelists got together at the city of Fortaleza, discussed the controversial points, and reached a consensus for the final text.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20180094 6551 downloads

Brazilian Consensus for the Treatment of Multiple Sclerosis: Brazilian Academy of Neurology and Brazilian Committee on Treatment and Research in Multiple Sclerosis
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Marques, Vanessa Daccach

; Passos, Giordani Rodrigues dos

; Mendes, Maria Fernanda

; Callegaro, Dagoberto

; Lana-Peixoto, Marco Aurélio

; Comini-Frota, Elizabeth Regina

; Vasconcelos, Cláudia Cristina Ferreira

; Sato, Douglas Kazutoshi

; Ferreira, Maria Lúcia Brito

; Parolin, Mônica Koncke Fiuza

; Damasceno, Alfredo

; Grzesiuk, Anderson Kuntz

; Muniz, André

; Matta, André Palma da Cunha

; Oliveira, Bianca Etelvina Santos de

; Tauil, Carlos Bernardo

; Maciel, Damacio Ramón Kaimen

; Diniz, Denise Sisteroli

; Corrêa, Eber Castro

; Coronetti, Fernando

; Jorge, Frederico M. H.

; Sato, Henry Koiti

; Gonçalves, Marcus Vinícius Magno

; Sousa, Nise Alessandra de C.

; Nascimento, Osvaldo J. M.

; Gama, Paulo Diniz da

; Domingues, Renan

; Simm, Renata Faria

; Thomaz, Rodrigo Barbosa

; Morales, Rogério de Rizo

; Dias, Ronaldo Maciel

; Apóstolos-Pereira, Samira dos

; Machado, Suzana Costa Nunes

; Junqueira, Thiago de Faria

; Becker, Jefferson

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Ago 2018, Volume 76 Nº 8 Páginas 539 - 554

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO O crescent arsenal terapêutico na esclerose múltipla (EM) tem permitido tratamentos mais efetivos e personalizados, mas a escolha e o manejo das terapias modificadoras da doença (TMDs) tem se tornado cada vez mais complexos. Neste contexto, especialistas do Comitê Brasileiro de Tratamento e Pesquisa em Esclerose Múltipla e do Departamento Científico de Neuroimunologia da Academia Brasileira de Neurologia reuniram-se para estabelecer este Consenso Brasileiro para o Tratamento da EM, baseados no entendimento de que neurologistas devem ter a possibilidade de prescrever TMDs para EM de acordo com o que é melhor para cada paciente, com base em evidências e práticas atualizadas. Por meio deste documento, propomos recomendações práticas para o tratamento da EM, com foco principal na escolha e no manejo das TMDs, e revisamos os argumentos que embasam as estratégias de tratamento na EM.

ABSTRACT The expanding therapeutic arsenal in multiple sclerosis (MS) has allowed for more effective and personalized treatment, but the choice and management of disease-modifying therapies (DMTs) is becoming increasingly complex. In this context, experts from the Brazilian Committee on Treatment and Research in Multiple Sclerosis and the Neuroimmunology Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology have convened to establish this Brazilian Consensus for the Treatment of MS, based on their understanding that neurologists should be able to prescribe MS DMTs according to what is better for each patient, based on up-to-date evidence and practice. We herein propose practical recommendations for the treatment of MS, with the main focus on the choice and management of DMTs, as well as present a review of the scientific rationale supporting therapeutic strategies in MS.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20180078 8891 downloads

Pain in Charcot-Marie-Tooth disease: an update
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Azevedo, Helen

; Pupe, Camila

; Pereira, Rouse

; Nascimento, Osvaldo J. M.

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Abr 2018, Volume 76 Nº 4 Páginas 273 - 276

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO A doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT), a neuropatia periférica hereditária mais comum, tem a dor como uma de suas características clínicas, a qual permanece subdiagnosticada e subtratada. Essa revisão de literatura avaliou os dados relacionados à dor em CMT com objetivo de observar sua prevalência, tipo e importância como sintoma que, em detrimento de outros, é possível ser tratado. O intervalo da pesquisa foi entre 2007 e 2017, através de cinco artigos abordando a dor em CMT. Todos os artigos concordam que a dor é frequente nos pacientes com a doença de CMT e a sua classificação permanece indefinida por não haver consenso na literatura sobre os mecanismos da dor.

ABSTRACT Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease, the most common inherited peripheral neuropathy, has pain as one of its clinical features, yet it remains underdiagnosed and undertreated. This literature review assessed data related to pain from CMT to determine its prevalence, type and importance as a symptom, which, unlike other symptoms, is likely to be treated. The research encompassed 2007 to 2017 and included five articles that addressed pain from CMT. All of the papers concurred that pain is frequently present in CMT patients, yet its classification remains undefined as there has been no consensus in the literature about the mechanisms that cause it.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20180021 4103 downloads

Simple prediction model for unfavorable outcome in ischemic stroke after intravenous thrombolytic therapy
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Amitrano, Daniel

; Silva, Ivan Rocha Ferreira da

; Liberato, Bernardo B.

; Batistella, Valéria

; Oliveira, Janaina

; Nascimento, Osvaldo J. M.

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Dez 2016, Volume 74 Nº 12 Páginas 986 - 989

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo Desenvolver um modelo para predizer desfecho desfavorável em pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi) agudo tratados com terapia trombolítica intravenosa (TTI), baseado em variáveis simples presentes à admissão. Métodos Análise retrospectiva de casos de AVCi tratados com TTI em um hospital no Rio de Janeiro. Variáveis clínicas e radiográficas foram selecionadas para análise. Foi utilizada regressão logística para desenvolver modelo preditivo. Resultados 82 casos foram analisados. A mediana de escore de National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS) na admissão foi 9 (3–22), 40,2% se apresentaram com sinal da artéria hiperdensa (SAH), 62% possuíam alterações parenquimatosas precoces e 61,6% obtiveram um desfecho favorável. NIHSS > 12, idade > 70 e a presença de SAH foram associados com o desfecho, mesmo após correção em modelo de regressão logística. Conclusão NIHSS > 12, a presença de SAH e idade maior que 70 anos foram preditores de desfecho desfavorável em 3 meses em pacientes com AVCi tratados com TTI.

ABSTRACT Objective We aimed to develop a model to predict unfavorable outcome in patients with acute ischemic stroke treated with intravenous thrombolytic therapy (IVT), based on simple variables present on admission. Methods Retrospective analysis of acute ischemic stroke patients treated with IVT in a hospital in Rio de Janeiro. Clinical and radiographic variables were selected for analysis. Multivariate logistic regression was used to develop a predictive model. Results We analyzed a total of 82 patients. Median National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS) on admission was 9 (3–22), 40.2% presented with a hyperdense artery sign (HAS), 62% had identifiable early parenchymal changes and 61.6% experienced a favorable outcome. An NIHSS score of > 12 on arrival, age > 70 and the presence of HAS were associated with the outcome, even after correction in a logistic regression model. Conclusion An NIHSS > 12 on arrival, presence of HAS and age > 70 years were predictors of unfavorable outcome at three months in patients with acute ischemic stroke treated with IVT.

https://doi.org/10.1590/0004-282x20160152 1581 downloads

Currents issues in cardiorespiratory care of patients with post-polio syndrome
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Orsini, Marco

; Lopes, Agnaldo J.

; Guimarães, Fernando S.

; Freitas, Marcos R. G.

; Nascimento, Osvaldo J. M.

; Anna Junior, Mauricio de Sant’

; Moreira Filho, Pedro

; Fiorelli, Stenio

; Ferreira, Ana Carolina A. F.

; Pupe, Camila

; Bastos, Victor H. V.

; Pessoa, Bruno

; Nogueira, Carlos B.

; Schmidt, Beny

; Souza, Olivia G.

; Davidovich, Eduardo R

; Oliveira, Acary S. B.

; Ribeiro, Pedro

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Jul 2016, Volume 74 Nº 7 Páginas 574 - 579

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Síndrome pós-polio (SPP) é uma condição que afeta sobreviventes da poliomielite aguda (PAA), anos após a recuperação de um ataque agudo inicial do vírus. Na maioria das vezes, os sobreviventes da polio começam a apresentar nova paresia gradual nos músculos que foram previamente afetados pela infecção. A incidência real de doenças cardiovasculares (DCV) em indivíduos que sofrem de SPP não é conhecida. Entretanto, há indícios para suspeitar de que sujeitos com SPP podem estar em maior risco. Método Realizou-se uma busca de artigos nas bases de dados: Bireme, Scielo e Pubmed, utilizando as seguintes palavras-chave: síndrome pós-poliomielite, função cardiorrespiratória e reabilitação, nos idiomas Inglês, Francês e Espanhol. Embora tenhamos selecionado um número expressivo de artigos, somente foram considerados os duplo-cegos, randomizados-controlados, além de consensos. Resultados e Discussão Certas características da SPP, tais como fadiga muscular, paresia, dor muscular e/ou articulares podem resultar em descondicionamento por inatividade física, além de obesidade e dislipidemia. Dificuldades respiratórias são comuns e podem resultar em hipoxemia. Conclusão Somente quando avaliados e tratados em tempo hábil, alguns pacientes são capazes de obter os benefícios do uso dos músculos respiratórios auxiliares em termos de qualidade de vida.

ABSTRACT Post-polio syndrome (PPS) is a condition that affects polio survivors years after recovery from an initial acute attack of the poliomyelitis virus. Most often, polio survivors experience a gradual new weakening in muscles that were previously affected by the polio infection. The actual incidence of cardiovascular diseases (CVDs) in individuals suffering from PPS is not known. However, there is a reason to suspect that individuals with PPS might be at increased risk. Method A search for papers was made in the databases Bireme, Scielo and Pubmed with the following keywords: post polio syndrome, cardiorespiratory and rehabilitation in English, French and Spanish languages. Although we targeted only seek current studies on the topic in question, only the relevant (double-blind, randomized-controlled and consensus articles) were considered. Results and Discussion Certain features of PPS such as generalized fatigue, generalized and specific muscle weakness, joint and/or muscle pain may result in physical inactivity deconditioning obesity and dyslipidemia. Respiratory difficulties are common and may result in hypoxemia. Conclusion Only when evaluated and treated promptly, somE patients can obtain the full benefits of the use of respiratory muscles aids as far as quality of life is concerned.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20160072 6960 downloads

Corneal confocal microscopy in a healthy Brazilian sample
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Dieckmann, Gabriela

; Pupe, Camila

; Nascimento, Osvaldo J. M.

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Jan 2016, Volume 74 Nº 1 Páginas 10 - 17

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

RESUMO Objetivo Este estudo tem como objetivo avaliar as características morfológicas do plexo sub-basal da córnea por microscopia confocal in vivo com indivíduos brasileiros saudáveis para fornecer uma referência para a população brasileira. Método Este trabalho é um estudo observacional, descritivo, transversal comparativo com microscopia confocal de córnea a partir de 55 indivíduos brasileiros saudáveis na faixa etária de 70 ± 20 anos de idade. Resultados Número médio de fibras foi 5,35 ± 1,36, a densidade foi de 33,4 ± 8,5 fibras por campo e de células de Langerhans foi 5,13 ± 8,10. Uma correlação entre o número médio de fibras e da idade dos indivíduos mostrou uma relação inversa entre o número e densidade de fibras, e idade para as mulheres, (p < 0,05). Na análise multivariada, cada aumento anual de idade apresentou um aumento médio de 1,017 (IC95%: 1,008-1,026) no número de células de Langerhans, ajustado para sexo e espessura. Conclusão Em comparação com outras amostras, esta população brasileira apresentou um maior número médio de fibras embora estudos com número maior de amostras necessitem ser realizados.

ABSTRACT Objective This study aims to evaluate the characteristics of the corneal sub-basal plexus by performing in vivo confocal microscopy of healthy Brazilians to provide reference values for the Brazilian population. Method This study is an observational, cross-sectional, descriptive study comparing corneas from 55 healthy Brazilian individuals across the age span of 20-70 years. Results The average number of fibers was 5.35 ± 1.36, fiber density was 33.4 ± 8.5 fibers per field, and the mean number of Langerhans cells was 5.13 ± 8.10. A correlation between the average number of fibers and age showed an inverse relationship between the number and density of fibers and age for women (p < 0.05). In the multivariate analysis, each annual increase of age showed an average increase of 1.017 (95%CI: 1.008 to 1.026) in the number of Langerhans cells, adjusting for sex and thickness. Conclusion Compared to other samples, this Brazilian population showed a higher average number of fibers, though further studies with a larger sample should be performed.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20150178 1377 downloads

Mortality predictors of epilepsy and epileptic seizures among hospitalized elderly
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Assis, Telma M. R

; Bacellar, Aroldo

; Costa, Gersonita

; Nascimento, Osvaldo J. M.

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Jun 2015, Volume 73 Nº 6 Páginas 510 - 515

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Epilepsia e crises epilépticas são transtornos cerebrais comuns em idosos e estão associadas com uma taxa de mortalidade elevada que pode ser atribuída à etiologia ou a causas relacionadas à epilepsia.Objetivo Descrever preditores de mortalidade em pacientes idosos internados com epilepsia e crise epiléptica.Método Estudo retrospectivo, envolvendo idosos hospitalizados, de 60 anos ou mais, que foram admitidos de janeiro de 2009 a dezembro de 2010 por terem apresentado epilepsia e crises epilépticas durante a hospitalização. Cento e vinte pacientes foram incluídos no estudo.Resultados A etiologia mais comum foi o acidente vascular cerebral isquêmico (37%), seguido por neoplasias (13%), acidente vascular cerebral hemorrágico (12%), demências (11,4%) e distúrbios metabólicos (5,5%). Na análise univariada, duração da doença (p = 0,04), estado de mal epiléptico (p < 0,001) e etiologia metabólica (p = 0,005) estiveram associados com mortalidade. Entretanto, após ajuste por regressão logística, apenas estado de mal epiléptico permaneceu como preditor independente de morte (odds ratio = 13; IC95% = 2,3 a 72; p = 0,004).Conclusão Neste estudo, estado de mal epiléptico foi um fator independente de risco para morte durante hospitalização.

Epilepsy and epileptic seizures are common brain disorders in the elderly and are associated with increased mortality that may be ascribed to the underlying disease or epilepsy-related causes.Objective To describe mortality predictors of epilepsy and epileptic seizures in elderly inpatients.Method Retrospective analysis was performed on hospitalized elderly who had epilepsy or epileptic seizures, from January 2009 to December 2010. One hundred and twenty patients were enrolled.Results The most common etiology was ischemic stroke (37%), followed by neoplasias (13%), hemorrhagic stroke (12%), dementias (11.4%) and metabolic disturbances (5.5%). In a univariate analysis, disease duration (p = 0.04), status epilepticus (p < 0.001) and metabolic etiology (p = 0.005) were associated with mortality. However after adjustment by logistic regression, only status epilepticus remained an independent predictor of death (odds ratio = 13; 95%CI = 2.3 to 72; p = 0.004).Conclusion In this study status epilepticus was an independent risk factor for death during hospitalization.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20150043 4991 downloads

10.

Etiological prevalence of epilepsy and epileptic seizures in hospitalized elderly in a Brazilian tertiary center – Salvador - Brazil
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; Bacellar, Aroldo

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Fev 2015, Volume 73 Nº 2 Páginas 83 - 89

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Epilepsia no idoso tem alta incidência e prevalência e é frequentemente sub diagnosticada. Objetivo Descrever a prevalência etiológica da epilepsia e crises epilépticas em idosos internados. Métodos Estudo retrospectivo, envolvendo idosos hospitalizados, de 60 anos ou mais, que foram admitidos de janeiro de 2009 a dezembro de 2010 por terem apresentado epilepsia e crises epilépticas durante a hospitalização. Cento e vinte pacientes foram incluídos no estudo. Os pacientes foram divididos em dois subgrupos de idade (mediana 75 anos), com o propósito de comparar etiologias. Resultados A etiologia mais comum foi o acidente vascular cerebral isquêmico (36,7%), seguido por neoplasias (13,3%), acidente vascular cerebral hemorrágico (11,7%), demências (11,4%) e distúrbios metabólicos (5,5%). A análise da associação etiológica mostrou que o acidente vascular cerebral isquêmico predominou no subgrupo mais jovem (45% vs 30%), e as demências no subgrupo mais velho (18,9% vs 3,8%), contudo essa diferença não evidenciou significância estatística (p = 0,23). Conclusão Este estudo sugere que epilepsia e crise epiléptica em idosos internados têm associação etiológica com acidente vascular cerebral, neoplasias e demências.

Epilepsy in the elderly has high incidence and prevalence and is often underecognized. Objective To describe etiological prevalence of epilepsy and epileptic seizures in elderly inpatients. Methods Retrospective analysis was performed on elderly patients who had epilepsy or epileptic seizures during hospitalization, from January 2009 to December 2010. One hundred and twenty patients were enrolled. They were divided into two age subgroups (median 75 years) with the purpose to compare etiologies. Results The most common etiology was ischemic stroke (36.7%), followed by neoplasias (13.3%), hemorrhagic stroke (11.7%), dementias (11.4%) and metabolic disturbances (5.5%). The analysis of etiological association showed that ischemic stroke was predominant in the younger subgroup (45% vs 30%), and dementias in the older one (18.9% vs 3.8%), but with no statistical significance (p = 0.23). Conclusion This study suggests that epilepsy and epileptic seizures in the elderly inpatients have etiological association with stroke, neoplasias and dementias.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140217 3715 downloads

11.

Antiepileptic drugs patterns in elderly inpatients in a Brazilian tertiary center, Salvador, Brazil
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Nov 2014, Volume 72 Nº 11 Páginas 874 - 880

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

Epilepsia é frequente entre idosos hospitalizados e o tratamento costuma ser aquém do ideal. Objetivo Analisar os padrões de prescrição de drogas antiepilépticas para idosos hospitalizados com epilepsia, bem como sua relação com comorbidades e comedicações. Método Revisamos os prontuários de pacientes idosos internados com diagnóstico de epilepsia e que estavam em uso de droga antiepiléptica (DAE) durante o período de hospitalização. Cento e nove pacientes foram incluídos no estudo. O regime de DAE foi categorizado em dois grupos: Grupo 1, definido como apropriado (carbamazepina, oxcarbazepina, ácido valpróico, gabapentina, clobazam e lamotrigina) e Grupo 2, como inapropriado (fenitoína e fenobarbital). Resultados 73,4% dos pacientes usaram DAE inapropriadas (p<0,001). Regime de monoterapia foi usado por 71,6% dos pacientes. Hipertensão arterial foi a comorbidade mais frequente. Medicações concomitantes potencialmente proconvulsivantes foram usadas por quase metade desta população. Conclusão Regime de droga antiepiléptica inapropriada foi o mais utilizado em pacientes idosos internados. São discutidas algumas recomendações para melhor cuidado ao paciente idoso hospitalizado com epilepsia.

Epilepsy is very prevalent among elderly inpatients and treatment is far from ideal. Objective To analyze prescribing patterns of antiepileptic drugs (AEDs) for hospitalized elderly with epilepsy, their relations with comorbidities and comedications. Method We assessed prescription regimen of elderly patients that were under AED use for treatment of epileptic seizures, during hospitalization. One hundred and nine patients were enrolled. AED regimen was categorized into two groups: Group 1 defined as appropriate (carbamazepine, oxcarbazepine, valproic acid, gabapentin, clobazan and lamotrigine) and Group 2 as inappropriate (phenytoin and phenobarbital). Results We found 73.4% of patients used inappropriate AEDs (p<0.001). Monotherapy was prescribed for 71.6% of patients. The most common comorbidity was hypertension. Potentially proconvulsant drugs as comedications were used for nearly half of patients. Conclusion Inappropriate AED therapy was commonly prescribed regimen for elderly inpatients. Some recommendations are discussed for a better care of elderly inpatients with epilepsy.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140151 3224 downloads

12.

Prevalence of temporomandibular disorders symptoms in patients with multiple sclerosis
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Carvalho, Lucas S. C.

; Matta, André P. C.

; Nascimento, Osvaldo J. M.

; Guimarães, Antônio S.

; Rodrigues, Luciane R.

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Jun 2014, Volume 72 Nº 6 Páginas 422 - 425

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

O objetivo deste estudo foi pesquisar a prevalência de sintomas de disfunção temporomandibular (DTM) em pacientes com esclerose múltipla (EM) na forma remitente-recorrente e sua relação com o grau de acometimento da doença e a presença de sintomas de DTM entre os grupos avaliados. Foram avaliados 60 indivíduos, sendo 30 com diagnóstico de EM e 30 controles pareados em gênero e faixa etária. Para avaliação de sintomas de DTM, foi aplicado o questionário recomendado aos clínicos pela Academia Europeia das Desordens Craniomandibulares . Para avaliação do nível de acometimento da EM foi utilizada a escala EDSS (Expanded Disability Status Scale). Os resultados da pesquisa mostraram que a prevalência de sintomas de DTM em pacientes com EM foi de 56,7% e 16,7% para o controle, havendo diferença estatística significativa entre os grupos. Não houve correlação entre o nível de acometimento pela EM e a prevalência de sintomas de DTM.

The aim of the present study was to assess the prevalence of symptoms of temporomandibular disorders (TMD) in patients with the relapsing-remitting form of multiple sclerosis (MS), the relationship between TMD and the severity of MS, and the presence of TMD symptoms in the evaluated groups. Sixty individuals were evaluated: 30 patients diagnosed with relapsing-remitting MS and 30 control individuals matched for gender and age range with no neurologic pathology. In order to investigate the TMD symptoms, the questionnaires of the EACD (European Academy of Craniomandibular Disorders) and the RDC/TMD (Research Diagnostic Criteria for Temporomandibular Disorders), both validated for TMD research, were administered. To assess the extent of disability produced by MS, the Expanded Disability Status Scale (EDSS) was used. The prevalence of TMD symptoms in patients with MS was 56.7% versus 16.7% for the control group, with a statistically significant difference between the groups (p=0.0016). No correlation was found between the severity of MS and the prevalence of TMD symptoms (Fisher's test, p=1.0).

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140059 4969 downloads

13.

Cardiac 123I-MIBG uptake in de novo Brazilian patients with Parkinson's disease without clinically defined dysautonomia
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Leite, Marco Antonio Araujo

; Nascimento, Osvaldo J. M.

; Pereira, João Santos

; Amaral, Clayton

; Mesquita, Cláudio T.

; Azevedo, Jader C.

; Brito, Adriana S. X. de

; Pedras, Felipe Villela

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Jun 2014, Volume 72 Nº 6 Páginas 430 - 434

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A cintilografia miocárdica com meta-iodo-benzil-guanidina (123I cMIBG) foi estudada na doença de Parkinson (DP), especialmente nos países asiáticos, mas não na América Latina. A quase totalidade desses estudos inclui indivíduos com DP com disautonomia definida. Nosso objetivo é relatar a neurotransmissão simpática cardíaca em doentes brasileiros com DP de novo esporádica, sem disautonomia clinicamente definida. Foi avaliada retrospectivamente uma série de 21 casos consecutivos com DP sem sintomas ou sinais de disautonomia observáveis pelos testes de beira-de-leito. Com a aplicação dos critérios de exclusão, este número foi reduzido para 14. A captação do 123I MIBG pelo SPECT foi baixa ou ausente em todos os pacientese; a relação coração / mediastino foi baixa em 12 dos 14. Concluímos que a 123c MIBG é capaz de identificar alteração da neurotransmissão simpática cardíaca em doentes com DP de novo sem disautonomia clinicamente definida.

Myocardial scintigraphy with meta-iodo-benzyl-guanidine (123I cMIBG) has been studied in Parkinson's disease (PD), especially in Asian countries, but not in Latin America. Most of these studies include individuals with PD associated to a defined dysautonomia. Our goal is to report the cardiac sympathetic neurotransmission in de novo Brazilian patients with sporadic PD, without clinically defined dysautonomia. We evaluated retrospectively a series of 21 consecutive cases with PD without symptoms or signs of dysautonomia assessed by the standard bedside tests. This number was reduced to 14 with the application of exclusion criteria. 123I cMIBG SPECT up-take was low or absent in all of them and the heart/mediastinum ratio was low in 12 of 14. We concluded that 123I cMIBG has been able to identify cardiac sympathetic neurotransmission disorder in Brazilian de novo PD patients without clinically defined dysautonomia.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140042 3639 downloads

14.

Impairment of quality of life and cognition in demyelinating neuropathies: targets to be considered from diagnosis to treatment?
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Mar 2014, Volume 72 Nº 3 Páginas 175 - 176

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.1590/0004-282X20140013 2583 downloads

15.

Familial adult spinal muscular atrophy associated with the VAPB gene: report of 42 cases in Brazil
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Kosac, Victor

; Freitas, Marcos R. G. de

; Prado, Frederico M.

; Nascimento, Osvaldo J. M.

; Bittar, Caroline

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Out 2013, Volume 71 Nº 10 Páginas 788 - 790

Resumo: Pt En | Texto: Pt En | PDF: Pt | PDF: En

A atrofia espinhal progressiva familiar associada (AEPF) ao gene VAPB é uma doença autossômica dominante rara, de início tardio e lentamente progressiva. Estudamos 10 de 42 pacientes entre cinco famílias com AEPF, considerando a história clínica,o exame físico, a eletroneuromiografia e o teste genético. Todos os pacientes apresentaram inicio tardio, progressão lenta, fasciculações, fraqueza proximal, atrofia muscular e diminuição dos reflexos, exceto em um paciente em que os reflexos estavam vivos. Dois pacientes apresentavam fasciculações de língua e dois tinham fraqueza da musculatura respiratória. A eletroneuromiografia mostrou padrão de doença do segundo neurônio motor e o teste genético identificou a mutação P56S no gene VAPB. Embora seja uma doença rara, a AEPF associada a esta mutação pode ser mais prevalente no Brasil do que se acredita. Esta doença pode estar subdiagnosticada, devendo o teste genético ser realizado sempre que houver a suspeita diagnóstica.

Familial spinal muscular atrophy (FSMA) associated with the vesicle-associated membrane protein-associated protein B (VAPB) gene is a rare autosomal dominant disease with late onset and slow progression. We studied 10 of 42 patients from 5 families by taking clinical histories and performing physical exams, electrophysiological studies, and genetic tests. All patients presented late onset disease with slow progression characterized by fasciculations, proximal weakness, amyotrophy, and hypoactive deep tendon reflex, except two who exhibited brisk reflex. Two patients showed tongue fasciculations and respiratory insufficiency. Electrophysiological studies revealed patterns of lower motor neuron disease, and genetic testing identified a P56S mutation of the VAPB gene. Although it is a rare motor neuron disease, FSMA with this mutation might be much more prevalent in Brazil than expected, and many cases may be undiagnosed. Genetic exams should be performed whenever it is suspected in Brazil.

https://doi.org/10.1590/0004-282X20130123 3056 downloads

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