Introdução/Objetivos: A atrésia esofágica (AE) é uma malformação congénita com prognóstico variável. Os objetivos do estudo foram estabelecer a incidência de AE na região centro, caracterizar os lactentes com AE admitidos e comparar a evolução após cirurgia, atendendo ao tipo de AE. Métodos: Estudo descritivo com colheita retrospetiva de dados dos lactentes admitidos no Serviço de Cuidados Intensivos (CIPE) no pós-operatório de AE, entre 2002 e 2011. Foram analisados os seguintes parâmetros: características dos doentes, classificação da AE, tipo de cirurgia, morbilidade e mortalidade. Comparação dos dois grupos de acordo com a classificação da AE. Resultados: Foram admitidas 34 crianças, 65% do sexo masculino. A mediana da idade gestacional foi 36 semanas e do peso ao nascer 2310g. Foram detetadas malformações associadas em 19 crianças, sobretudo cardíacas. Nove casos foram classificados como hiato longo (HL). A opção cirúrgica mais frequente foi laqueação de fístula e esófago-esofagostomia primária (n=27). Registaram-se complicações precoces em 13 lactentes (38%), sobretudo deiscência da anastomose, não se registando diferença em relação ao tamanho do hiato (p=0.704). A duração do internamento em cuidados intensivos e o tempo de ventilação mecânica foram superiores nas situações de HL (p=0.009 e p<0.001 respetivamente) e na presença de malformações associadas (p=0.027 e p=0.003 respetivamente). Não se registaram óbitos. Conclusões: A frequência de malformações associadas obriga a um rastreio sistemático. A presença de HL e malformações associadas foram os principais determinantes da duração de internamento em cuidados intensivos e do período de ventilação mecânica nos doentes com AE.

Background/Purpose: Oesophageal atresia (OA) is a congenital malformation with a variable prognosis. The aims were to establish OA’s incidence in the central region, to characterize infants with OA admitted and to compare its clinical outcome after surgical repair, according to OA classification. Methods: A retrospective review of infants with OA admitted to a PICU, after surgical repair, between 2002 and 2011. Patient characteristics, OA’s classification, surgery, morbidity and mortality were analyzed. Two groups were compared according to OA classification. Results: Thirty-four infants were admitted, out of which 65% were male, with a median gestational age of 36 weeks and birth weight of 2310g. Nineteen of them presented other malformations, mainly cardiac. Nine cases were classified as long-gap OA. Fistula ligation and primary oesophageal anastomosis was the most common surgical option (n=27). Early complications occurred in 13 infants (38%), mostly anastomotic leak, and were similar according to gap length (p=0.704). PICU stay and mechanical ventilation were longer in long-gap OA patients (p=0.009 and p<0.001 respectively) and in infants with other malformations (p=0.027 and p=0.003 respectively). There was no mortality. Conclusions: The frequency of OA associated malformations implies a systematic screening of these patients. Gap length and presence of associated malformations were the major determinants of length of intensive care stay and ventilation days in OA patients.

OBJETIVO: investigar a incidência e gravidade das complicações pós-operatórias precoces e identificar fatores de risco para o seu desenvolvimento em recém-nascidos submetidos ao tratamento cirúrgico, sob anestesia geral. MÉTODOS: análise retrospectiva dos dados de 437 neonatos com doença crítica submetidos à cirurgia neonatal num centro cirúrgico pediátrico terciário, entre janeiro de 2000 e dezembro de 2010. A gravidade das complicações ocorridas nos primeiros 30 dias de pós-operatório foi classificada utilizando o sistema de Clavien-Dindo para complicações cirúrgicas, sendo considerados graves os graus III a V. Por análise estatística uni e multivariada avaliaram-se variáveis pré e intraoperatórias com potencial preditivo de complicações pós-operatórias graves. RESULTADOS: a incidência de, pelo menos, uma complicação grave foi 23%, com uma mediana de uma complicação por paciente 1:3. Ao todo, ocorreram 121 complicações graves. Destas, 86 necessitaram de intervenção cirúrgica, endoscópica ou radiológica (grau III), 25 puseram em risco a vida, com disfunção uni ou multi-órgão (grau IV) e dez resultaram na morte do paciente (grau V). As principais complicações foram técnicas (25%), gastrointestinais (22%) e respiratórias (21%). Foram identificados quatro fatores de risco independentes para complicações pós-operatórias graves: reoperação, operação por hérnia diafragmática congênita, prematuridade menor que 32 semanas de idade gestacional e cirurgia abdominal. CONCLUSÃO: a incidência de complicações pós-operatórias graves após cirurgias neonatais, sob anestesia geral, permaneceu elevada. As condições consideradas fatores de risco independentes para complicações graves após a cirurgia neonatal podem ajudar a definir o prognóstico pós-operatório em neonatos com doença cirúrgica e orientar as intervenções para melhoria de resultados.

OBJECTIVE: To investigate the incidence and severity of early postoperative complications and to identify their risk factors in newborns undergoing surgery under general anesthesia. METHODS: We conducted a retrospective analysis of data from 437 critically ill newborns undergoing surgery in a tertiary pediatric surgical center, between January 2000 and December 2010. Complications that occurred within the first 30 days after surgery were classified using the Clavien-Dindo system, for which grades III to V were considered severe. We used univariate and multivariate analysis to evaluate pre- and intraoperative variables potentially predictive of severe postoperative complications. RESULTS: The incidence of at least one serious complication was 23%, with a median of one complication per patient 1:3. Altogether, there were 121 serious complications. Of these, 86 required surgical, endoscopic or radiological interventions (grade III), 25 endangered life, with uni or multi-organ failure (grade IV) and ten resulted in death (grade V). The most common complications were technical (25%), gastrointestinal (22%) and respiratory (21%). We identified four independent risk factors for severe postoperative complications: reoperation, operation for congenital diaphragmatic hernia, preterm birth less than 32 weeks of gestational age and abdominal surgery. CONCLUSION: The incidence of severe postoperative complications after neonatal surgeries under general anesthesia remains high. The conditions considered independent risk factors for those can guide interventions to improve results.

OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida relacionada à saúde (QVRS) de crianças sobreviventes à alta da terapia intensiva pediátrica. MÉTODOS: Foi realizada uma avaliação prospectiva da QVRS na admissão e após 6 meses em crianças com idade igual ou superior a 6 anos, internadas em três unidades de terapia intensiva pediátricas (UTIPs) terciárias de maio de 2002 a junho de 2004. A QVRS foi avaliada com o questionário Health Utilities Index Mark 3 (HUI3), aplicado a um representante da criança. RESULTADOS: Das 517 admissões elegíveis, 44 crianças faleceram na UTIP (8,5%) e 320 casos foram avaliados na admissão; entre eles, foi possível realizar o seguimento de 252 casos. Não foram encontradas diferenças estatisticamente significativas entre os escores globais do HUI3 antes da admissão e no seguimento [medianas (intervalo interquartil) de 0,86 (0,42-1,00) e 0,83 (0,45-1,00); p = 0,674, respectivamente]. No âmbito individual, 21% das crianças não apresentaram mudanças na QVRS, foi observada melhora em 40% e agravamento em 38% dos casos. Deficiência grave antes da admissão (escore global do HUI3 <  0,70) esteve presente em 36% dos casos, com melhora no seguimento aos 6 meses em 60% deles. Entre aqueles que apresentaram agravamento da QVRS no seguimento, 45% eram vítimas de trauma. CONCLUSÕES: Embora a QVRS seja globalmente semelhante nas duas avaliações, foram encontradas várias diferenças no âmbito individual. As crianças com baixa QVRS antes da admissão (deficiência grave) podem se beneficiar da terapia intensiva pediátrica, visto que muitas dessas crianças melhoraram a QVRS, em comparação com seu estado pré-admissão.

OBJECTIVE: To assess the health-related quality of life (HRQoL) of children surviving to pediatric intensive care discharge. METHODS: A prospective evaluation of HRQoL at admission and 6 months later was carried out with children aged 6 years or more, admitted to three tertiary pediatric intensive care units (PICUs) from May 2002 to June 2004. HRQoL was measured with the Health Utilities Index Mark 3 (HUI3) questionnaire, administered to a child’s proxy. RESULTS: From the 517 eligible admissions, 44 children died in the PICU (8.5%) and 320 cases were evaluated at admission; among those, follow-up data were available in 252 cases. There were no statistically significant differences between preadmission and follow-up HUI3 global scores (medians [interquartile range] of 0.86 [0.42-1.00] and 0.83 [0.45-1.00]; p = 0.674, respectively). At the individual level, 21% of children had their HRQoL unchanged, improvement was seen in 40% and deterioration in 38% of the cases. Severe disability before admission (HUI3 global score < 0.70) was present in 36% of the cases, with improvement at the 6-month follow-up in 60% of them. Among those with deterioration of HRQoL at follow-up, 45% were trauma victims. CONCLUSIONS: Although the HRQoL was globally similar in both evaluations, several differences were found at the individual level. Children with low preadmission HRQoL (severe disability) may benefit from pediatric intensive care, since many of these children improved their HRQoL compared to preadmission status.

Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença metabólica crónica cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Pode cursar com alterações sistémicas, como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicémico inadequado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos com o diagnóstico de DM1 desde os três anos de idade e com mau controlo glicémico, internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavamse baixa estatura, hepatomegalia não dolorosa e estadio pubertário P1, M2 de Tanner. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolestorolemia e hipertrigliceridemia. Discussão: A síndrome de Mauriac, caracteriza-se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertário, hipercolesterolémia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depósito hepático de glicogénio. O mecanismo fisiopatológico não está totalmente esclarecido, sendo provavelmente a combinação de vários factores etiológicos. É uma situação rara, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, assume extrema importância dada a reversibilidade do quadro com a optimização terapêutica.

Introduction: Type 1 diabetes mellitus is a chronic metabolic disease whith increasing incidence. It has different kinds of manifestations, such as systemic disturbances like hepatomegaly and dwarfism, caused by poor glycemic control. Case presentation:A 14 yea-old girl with type 1 diabetes mellitus since she was three, with a poor glycemic control, admitted in an Intensive care Unit for severe ketoacidosis. On examination she had short stature, a non painful hepatomegaly and Tanner stage P1 M2. Laboratory data showed increased transaminases, cholesterol and tryglicerides. Discussion: Mauriac syndrome is characterized by poorly controlled type 1 diabetes mellitus, growth failure, delayed puberty, hypercholesterolemia, high levels of transaminases and hepatomegaly due to hepatic glycogen storage. The physiological mechanism is not completely understood, and this is due to a probably combination of various etiological factors. It is a rare clinical entity. The diagnosis, that is mostly clinical based, is very important because this is a reversible condition with optimization of insulin therapy.