Introduction: The anterior cruciate ligament is one of the main ligaments of the knee, often more susceptible to injuries due to its central position and its vital role in stabilizing this joint. The strength of the quadriceps plays a crucial role, with impact absorption function, helping to reduce load. Objective: To evaluate the volume and strength of the quadriceps muscle before and after reconstruction of the anterior cruciate ligament of the knee, their correlation and which variables predict pre- and postoperative muscle strength. Method: Prospective cohort of 37 patients evaluated preoperatively and 4 months after the operation, using magnetic resonance imaging and isokinetic dynamometry. The measurements of the limb undergoing the operation were compared to the contralateral limb as a control. Result: The volume of the quadriceps muscle was 65.2+13.4cm3 before and 63.4+15.9 cm3 after, significantly lower in the control at both moments, with a reduction of 3.0cm3 (4.1%) in the pre and 7.8 cm3 post (12.0%). Muscle strength was 105.5+29.9N/m before and 100.9+28.6N/m after, significantly lower in the operated limb (126.4+28.2N/m and 129.6+27.6N /m, p<0.001). This reduction was similar in the 2 evaluation moments, on average of 17.5N/m (16.3%) in the pre and 22.8N/m (22.5%) in the post. The loss of strength was greater than the loss of muscle volume, with muscle volume and time of anterior cruciate ligament injury being the main determinants of muscle strength in the pre-op. The strength in the post was mainly determined by that in the pre. Conclusion: The loss of muscle strength was 4 times greater than the loss of volume pre-operatively and 2 times greater post-operatively, indicating the beginning of recovery 4 months post-operatively.

Introdução: O ligamento cruzado anterior é um dos principais ligamentos do joelho, frequentemente mais suscetível às lesões devido à sua posição central e seu papel vital na estabilização desta articulação. A força do quadríceps desempenha papel crucial, com função de absorção de impacto, auxiliando na redução de carga. Objetivo: Avaliar o volume e a força do músculo quadríceps antes e após a reconstrução do ligamento cruzado anterior do joelho, sua correlação e quais as variáveis preditivas da força muscular pré e pós-operatória. Método: Coorte prospectiva de 37 pacientes avaliados no pré-operatório e com 4 meses após a operação, por meio de ressonância magnética e dinamometria isocinética. As medidas do membro submetido à operação foram comparadas ao membro contralateral como controle. Resultado: O volume do músculo quadríceps foi de 65,2+13,4cm3 antes e de 63,4+15,9 cm3 após, significativamente menor no controle nos 2 momentos, com redução de 3,0cm3 (4,1%) no pré e 7,8 cm3 no pós (12,0%). A força muscular foi de 105,5+29,9N/m antes e de 100,9+28,6N/m após, significativamente menor no membro operado (126,4+28,2N/m e 129,6+27,6N/m, p<0,001). Esta redução foi semelhante nos 2 momentos de avaliação, em média de 17,5N/m (16,3%) no pré e de 22,8N/m (22,5%) no pós. A perda de força foi maior que a perda de volume muscular, sendo que o volume muscular e o tempo da lesão do ligamento cruzado anterior foram os principais determinantes da força muscular no pré. A força no pós foi determinada principalmente pela do pré. Conclusão: A perda de força muscular foi 4 vezes maior que a perda de volume no pré e 2 vezes maior no pós, indicando início da recuperação com 4 meses no pós-operatório.

Introduction: Medulloblastomas are the most common solid tumors of childhood and many studies seek to develop new chemotherapy drugs by identifying genes whose expression is new molecular targets for drugs, such as membrane receptors associated with cell replication. Objective: To review existing knowledge about the association of CD114 expression with mortality in medulloblastoma. Method: Narrative review collecting information with material for reading and analysis selected from research on virtual platforms (SciELO, Pubmed and Scopus). Initially, a search was carried out for descriptors related to the topic, which were identified through MESH using the following terms: “neurosurgery, surgical oncology, molecular targeted therapy, medulloblastoma” with AND or OR search, considering the title and/or abstract. After, the search was carried out, the title and abstract were analyzed and those that could be included were read in full. Results: 23 articles were included. Conclusion: There is no direct relationship between the expression of the CD114 membrane receptor and mortality in patients with medulloblastoma, and additional studies should be carried out on the intracellular signaling pathways associated with this receptor and its gene, CSF3R

Introdução: Meduloblastomas são os tumores sólidos mais comuns da infância e muitos estudos buscam desenvolvimento de novos quimioterápicos com a identificação de genes cuja expressão sejam novos alvos moleculares para drogas, como receptores de membrana associados à replicação celular. Objetivo: Revisar o cohecimento existente sobre a associação da expressão de CD114 com a mortalidade no meduloblastoma. Método: Revisão narrativa colhendo informações com o material para leitura e análise selecionado a partir de pesquisa em plataformas virtuais (SciELO, Pubmed e Scopus). Inicialmente foi realizada busca por descritores relacionados ao tema, os quais foram identificados por meio do DeCS utilizando os seguintes termos: “neurocirurgia, oncologia cirúrgica, terapia de alvo molecular, meduloblastoma” ” e seus equivalentes em inglês  “neurosurgery, surgical oncology, molecular targeted therapy, medulloblastoma” com busca AND ou OR, considerando o título e/ou resumo. Feita a busca, foi realizada análise do título, resumo e lidos na íntegra aqueles que poderiam ser incluídos.  Resultados: Foram incluídos 23 artigos. Conclusão: Não há relação direta entre a expressão do receptor de membrana CD114 e a mortalidade em pacientes portadores de meduloblastoma e estudos adicionais devem ser feitos sobre as vias de sinalização intracelulares associadas a esse receptor e ao seu gene, o CSF3R.

Introduction: Telemedicine, when applied to neurology, allows for better diagnosis and more specific and appropriate procedures, as well as an outcome with a great reduction in costs due to the absence of the need for unnecessary referrals. Objective: To present the tactical and technical evolution of the implementation of the information age in remote care in neurology, that is, teleneurology. Method: Collection of information and data existing in Brazilian legislation on the subject, in virtual bookstores and publishers, and on virtual platforms searched for related descriptors, which were identified through Mesh using the following terms: “Referrals. Unified Health System. SUS. Telemedicine. Teleneurology” with AND or OR search, considering the title and/or abstract. Results: The search included laws and 58 articles, which, after analyzing the title, summary and considering their suitability, were read in full by 2 of the authors. Conclusion: The potential of teleneurology is promising, acting in reducing healthcare costs, hospitalization services and expanding multidisciplinary communication between different providers, as it can include virtual consultations through videoconferencing, the transmission of exams and medical images, monitoring vital signs and other clinical data giving healthcare professionals the opportunity to assess and treat patients remotely.

Introdução: A telemedicina quando aplicada à neurologia, possibilita melhor diagnóstico e condutas mais específicas e adequadas, bem como desfecho com grande diminuição de custos pela não necessidade de encaminhamentos desnecessários. Objetivos: Apresentar a evolução tática e técnica da implantação da era da informação no atendimento à distância em neurologia, ou seja, a teleneurologia. Método: Coleta de informações e dados existentes na legislação brasileira sobre o tema, em livrarias e editoras virtuais, e em plataformas virtuais buscada por descritores relacionados, os quais foram identificados por meio do DeCS utilizando os seguintes termos: “Encaminhamentos. Sistema Único de Saúde. SUS. Telemedicina. Teleneurologia” e seus equivalentes em inglês “Brazilian Unified Health System. SUS. Referrals. Telemedicine. Teleneurology” com busca AND ou OR, considerando o título e/ou resumo. Resultados: A busca incluiu 58 artigos, que após análise do título, resumo e vista sua adequação foram lidos na íntegra por 2 dos autores. Conclusão: O potencial da teleneurologia é promissor, atuando na redução de custos de saúde, serviços de hospitalização e ampliação da comunicação multidisciplinar entre diferentes provedores, uma vez que pode incluir as consultas virtuais por meio de videoconferência, a transmissão de exames e imagens médicas, a monitorização de sinais vitais e outros dados clínicos dando aos profissionais de saúde oportunidade de avaliar e tratar os pacientes de maneira remota.

Introdução : A telemedicina, quando aplicada à neurologia, permite melhores diagnósticos e procedimentos mais específicos e adequados, além de resultado altamente econômico pela redução de encaminhamentos desnecessários. Objetivos : Analisar o impacto do uso da teleneurologia na redução de encaminhamentos no Sistema Único de Saúde (SUS) e verificar as variáveis ​​associadas que impactaram nos encaminhamentos. Método : Pesquisa documental, quantitativa, descritiva e transversal, realizada a partir de informações contidas em um banco de dados, construído a partir de serviços incluídos em uma plataforma que presta serviços de teleneurologia no Brasil. A análise foi realizada para examinar a relação entre a variável dependente binária (encaminhamento de emergência) e um conjunto de cinco variáveis ​​independentes (idade, sexo, unidade de tratamento, história clínica e resultados tomográficos). Resultados : O estudo compreendeu 2.165 prontuários de pacientes que necessitaram de atendimento neurológico via telemedicina entre abril de 2019 e outubro de 2022. Após análise, observou-se que o modelo de regressão logística foi estatisticamente significativo (p<0,05) para a unidade de saúde. tratamento, história clínica e resultados tomográficos, indicando que essas variáveis ​​estavam relacionadas à probabilidade de encaminhamento de emergência. Ao examinar os coeficientes estimados nas unidades assistenciais, a chance de ser encaminhado via emergência foi 0,59 vezes maior quando internado do que no SAMU, ou seja, quem está internado tem 41,01% menos chances de ser encaminhado via emergência. Porém, quem está na UPA tem 39,17% menos probabilidade de ser encaminhado via urgência do que no SAMU. Conclusão : A abordagem inovadora do atendimento proporcionou maior eficiência diagnóstica e orientação terapêutica, resultando em economia substancial para o SUS.

Introdução : A telemedicina quando aplicada à neurologia possibilita melhor diagnóstico e condutas mais específicas e específicas, bem como avançado com grande economicidade devido à diminuição de encaminhamentos desnecessários. Objetivos : Analisar o impacto do uso da teleneurologia na redução de encaminhamentos no Sistema Único de Saúde (SUS) e verificar as variáveis ​​associadas que impactaram no encaminhamento. Método : Pesquisa documental, quantitativa, descritiva e transversal, que foi realizada a partir da utilização de informações contidas em banco de dados, construído de atendimentos incluídos na plataforma que presta serviços de teleneurologia no Brasil. Foi realizada análise para examinar a relação entre a variável dependente binária (encaminhamento via emergência) e um conjunto de cinco variáveis ​​independentes (idade, sexo, unidade de tratamento, história clínica e resultado da tomografia). Resultados : O estudo compreendeu 2.165 prontuários de pacientes que demandaram atendimento neurológico via telemedicina entre abril de 2019 e outubro de 2022. Após a análise, observou-se que o modelo de regressão logística foi estatisticamente significativo (p<0,05) para unidade de tratamento, história clínica e resultado da tomografia, diminuíram que essas variáveis ​​estavam relacionadas à probabilidade de encaminhamento emergencial. Ao examinar os coeficientes estimados nas unidades de atendimento, a chance de ter encaminhamento via emergencial foi 0,59 vezes maior estando no hospital do que no SAMU, ou seja, quem está no hospital tem 41,01% menos chances de ser encaminhado via emergencial . Porém, quem está na UPA tem 39,17% menos chances de ser encaminhado via emergencial do que no SAMU. Conclusão : Uma abordagem inovadora de atendimento proporcionou maior eficiência diagnóstica e orientação terapêutica, resultando em economia substancial ao SUS.

Abstract Objectives: To review and provide evidence-based recommendations for the diagnosis and treatment of otosclerosis. Methods: Task force members were educated on knowledge synthesis methods, including electronic database search, review and selection of relevant citations, and critical appraisal of selected studies. Articles written in English or Portuguese on otosclerosis were eligible for inclusion. The American College of Physicians’ guideline grading system and the American Thyroid Association’s guideline criteria were used for critical appraisal of evidence and recommendations for therapeutic interventions. Results: The topics were divided into 2 parts: 1) Diagnosis – audiologic and radiologic; 2) Treatment – hearing AIDS, pharmacological therapy, stapes surgery, and implantable devices - bone-anchored devices, active middle ear implants, and Cochlear Implants (CI). Conclusions: The pathophysiology of otosclerosis has not yet been fully elucidated, but environmental factors and unidentified genes are likely to play a significant role in it. Women with otosclerosis are not at increased risk of worsening clinical condition due to the use of contraceptives or during pregnancy. Drug treatment has shown little benefit. If the patient does not want to undergo stapedotomy, the use of hearing aids is well indicated. Implantable systems should be indicated only in rare cases, and the CI should be indicated in cases of profound deafness.

Abstract Objective: To review the literature on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Methods: Task force members were educated on knowledge synthesis methods, including electronic database search, review and selection of relevant citations, and critical appraisal of selected studies. Articles written in English or Portuguese on vestibular schwannoma were eligible for inclusion. The American College of Physicians’ guideline grading system and the American Thyroid Association’s guideline criteria were used for critical appraisal of evidence and recommendations for therapeutic interventions. Results: The topics were divided into 2 parts: (1) Diagnosis – audiologic, electrophysiologic tests, and imaging; (2) Treatment – wait and scan protocols, surgery, radiosurgery/radiotherapy, and systemic therapy. Conclusions: Decision making in VS treatment has become more challenging. MRI can diagnose increasingly smaller tumors, which has disastrous consequences for the patients and their families. It is important to develop an individualized approach for each case, which highly depends on the experience of each surgical team.

RESUMO A Síndrome de Waardenburg (SW) é uma condição genética rara de padrão autossômico dominante e que pode cursar com perda auditiva neurossensorial. Nesse relato, apresentamos o desempenho da audição e linguagem de três crianças com SW, com zero, três, nove, doze e sessenta meses de seguimento após implante coclear (IC). As crianças foram avaliadas através dos questionários Escala de Integração Auditiva IT-MAIS (até 5 anos), MAIS (maiores de 5 anos), Escala de Utilização da Fala (MUSS) e categorizados quanto à audição e linguagem. Os resultados demonstraram uma melhora no desempenho da audição e linguagem ao longo do tempo, sendo que os dois pacientes que usaram o IC por 5 anos alcançaram 100% no IT-MAIS, MAIS e MUSS. Além disso, ambos foram capazes de compreender sentenças em conjunto aberto e possuem fala fluente, considerando-se as categorias de audição e linguagem. O terceiro paciente, com 50 meses de seguimento, encontra-se, na avaliação aos 48 meses, na categoria 5 de audição e 3 de linguagem. Conclui-se assim que as crianças da pesquisa, que apresentavam níveis baixos de audição e linguagem antes do implante coclear, passaram a apresentar melhores respostas auditivas e linguísticas após a implantação e reabilitação.

ABSTRACT Waardenburg syndrome (WS) is a rare autosomal-dominant syndrome that can be presented with sensorineural hearing loss. In this report, we describe the outcomes of three children with WS at zero, three, nine, twelve and sixty months after cochlear implant (CI) fitting. The outcomes were assessed using IT-MAIS (Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale – younger than 5 year), MAIS (Meaningful Auditory Integration Scale – older than 5 year), MUSS (Meaningful Use of Speech Scale), and categories of auditory performance and speech intelligibility. The results showed an improvement in auditory and language performance over time, two patients who used CI for 5 years achieved 100% in IT-MAIS and MUSS tests. In addition, both were able to understand sentences in open set and achieve fluent speech. Moreover, both reached fluency on auditory and language performance scale. The third patient with 50 months of follow-up and in the 48 months evaluation, is in category 5 of auditory performance and 3 of speech intelligibility. We concluded that all children who had low levels of hearing and language before cochlear implant have improved hearing and language skills after implantation and rehabilitation.

RESUMO Racional: A perda ponderal rápida e intensa pode resultar na redução do tecido gorduroso de revestimento da tuba auditiva e ela se tornar patente, gerando sintomas como autofonia, plenitude aural e zumbido. Pacientes após operação bariátrica possuem, em teoria, predisposição para o desenvolvimento de tal alteração. Objetivo: Avaliar a presença de queixas relacionadas à tuba patente em pacientes submetidos à cirurgia bariátrica, correlacionando com os valores de peso, índice de massa corpórea e de dados demográficos. Método: Estudo transversal composto pela avaliação de pacientes submetidos à cirurgia bariátrica através de questionário padronizado, sobre a presença de sintomas compatíveis com patência de tuba auditiva. Resultados: Foram avaliados 80 pacientes, 77 mulheres e três homens. A principal comorbidade foi hipertensão arterial sistêmica (37,5%). Quinze (18,75%) apresentaram sintomas compatíveis com tuba auditiva patente - plenitude aural e autofonia - no pós-operatório. Nos sintomáticos o peso inicial era em média 112 kg e o IMC pré-operatório de 45 kg/m²; já nos assintomáticos o peso era de 117 kg e o IMC de 47 kg/m². Houve significância estatística na comparação entre indivíduos com e sem sintomas nas variáveis de peso inicial (p=0,00000), peso atual (p=0,00029), IMC pré-operatório (p=0,00219) e IMC pós-operatório (p=0,00148). Conclusão: A presença de sintomas compatíveis com tuba auditiva patente foi de 18,75% dos pacientes submetidos à cirurgia bariátrica na amostra avaliada. Tanto o peso pré-operatório, quanto o IMC foram menores nos pacientes sintomáticos, quando comparados com o grupo assintomático.

ABSTRACT Background: Rapid and severe weight loss can result in the reduction of the ear tube lining fat tissue and it becomes patent, leading to symptoms such as autophony, aural fullness and tinnitus. Patients after bariatric surgery have, in theory, a predisposition to the development of such alteration. Aim: To evaluate the presence of patent tuba-related complaints in patients undergoing bariatric surgery, correlating with weight and body mass index (BMI) values, as well as demographic data. Methods: Cross-sectional study composed of the evaluation of patients undergoing bariatric surgery through a standardized questionnaire about the presence of symptoms compatible with ear tube patency. Results: Eighty patients were evaluated, 77 female and three males. The main comorbidity was systemic arterial hypertension (37.5%). Fifteen (18.75%) presented symptoms compatible with patent auditory/Eustachian tube - aural fullness and autophony - postoperatively. In symptomatic individuals the initial weight was 112 kg on average and the preoperative BMI was 45 kg/m², while in asymptomatic individuals the weight was 117 kg and BMI 47 kg/m². There was statistical significance in the comparison between individuals with and without symptoms in the variables of initial weight (p=0.00000), current weight (p=0.00029), preoperative BMI (p=0.00219) and postoperative BMI (p=0.00148). Conclusion: The presence of symptoms compatible with patent auditory/Eustachian tube was 18.75% of the patients submitted to bariatric surgery in the evaluated sample. Both preoperative weight and BMI were lower in symptomatic patients when compared with the asymptomatic group.

ABSTRACT Introduction: To verify the prevalence, in a specialized medical center, of the different morphological varieties of orofacial clefts and classify them with details of the affected anatomical structures. Methods: Observational, cross-sectional, retrospective study, based on a review of medical records of children born between 1989 and 2014 who had some kind of cleft lip and/or palate. The type of cleft was analyzed regarding the incisive foramen. Besides, details on the involvement of the lip, dental arch, nasal filter, soft palate, and/or hard palate and uvula were also collected. Results: 1078 medical records of patients with cleft lip and palate were analyzed. When comparing genders, in females, there was a predominance of post-foramen cleft (16.7%), while in males, trans-foramen was more prevalent (25.2%). Separating the cleft as unilateral or bilateral, unilateral ones appeared in more than 75% of patients. Regarding the pre, post, and trans-foramen position, the first two appeared similarly, about 30% each, while the trans-foramen appeared in about 40%. As for the side, the unilateral slits on the left were predominant in both sexes (62% of the unilateral ones). Regarding the anatomical details of the structures involved, the most common injuries were those that involved from the lip to the soft palate. Conclusion: The most prevalent type of cleft was unilateral trans-foramen. In the female gender, the post-foramen cleft, and in the male, the transformation was the most frequent. Unilateral fissures were more common than bilateral fissures, and when unilateral, there was a predominance of lesions on the left.

RESUMO Introdução: Verificar a prevalência, num centro médico especializado, das diferentes variedades morfológicas de fissuras orofaciais e classificá-las com detalhes das estruturas anatômicas acometidas. Métodos: Estudo observacional, transversal, retrospectivo, baseado em revisão de prontuários de crianças nascidas entre os anos de 1989 e 2014, que apresentassem algum tipo de fissura de lábio e/ou palato. Foi analisado o tipo de fissura, tendo por referência o forame incisivo. Além disso, detalhes sobre o acometimento do lábio, arcada dentária, filtro nasal, palato mole e/ou palato duro e úvula também foram coletados. Resultados: Foram analisados 1078 prontuários de pacientes com fissura lábio palatina. Comparando entre os sexos, no feminino houve predomínio da fissura pós-forame (16,7%), enquanto que no masculino a transforame foi mais prevalente (25,2%). Separando as fendas como uni ou bilaterais, as unilaterais apareceram em mais de 75% dos pacientes. Em relação a posição pré, pós e transforame, as duas primeiras apareceram de forma semelhante, cerca de 30% cada, enquanto a transforame apareceu em cerca de 40%. Quanto ao lado, as fendas unilaterais à esquerda tiveram predomínio em ambos os sexos (62% das unilaterais). Sobre o detalhamento anatômico das estruturas envolvidas, as lesões mais comuns foram aquelas que envolveram desde o lábio até o palato mole. Conclusão: O tipo de fissura mais prevalente foi a transforame unilateral. No sexo feminino a fissura pós-forame e no masculino a transforame foram as de maior ocorrência. As fissuras unilaterais foram mais comuns do que as bilaterais e quando unilaterais houve um predomínio de lesões à esquerda.

Resumo Introdução: Uma série de abordagens terapêuticas tem sido empregada no tratamento do zumbido, desde terapias cognitivo-comportamentais e de enriquecimento sonoro até terapias medicamentosas. Nesse contexto, os agentes antioxidantes, amplamente utilizados em diversas áreas da medicina, parecem representar uma perspectiva promissora para o controle desse sintoma, que muitas vezes tem um controle clínico insatisfatório. Objetivo: Avaliar os efeitos da terapia com agentes antioxidantes sobre o zumbido em um grupo de pacientes idosos. Método: Ensaio clínico prospectivo, randomizado, duplo-cego e controlado por placebo. A amostra composta de 58 indivíduos com 60 anos ou mais, com queixa clínica de zumbido associado à perda auditiva, do tipo neurossensorial, em graus variados. Esses indivíduos foram submetidos ao questionário THI (Tinnitus Handicap Inventory) antes e após 6 meses de uso da medicação. Os esquemas terapêuticos foram os seguintes: extrato seco de Ginkgo biloba(120 mg/dia), ácido a-lipóico (60 mg/dia) + vitamina C (600 mg/dia), cloridrato de papaverina(100 mg/dia) + vitamina E (400 mg/dia) e placebo. Resultados: O THI após o tratamento foi estatisticamente igual ao THI antes do tratamento, tanto em graus (p = 0,441) quanto em escores (p = 0,848). Conclusão: Não se verificou benefício estatisticamente significativo com o uso de agentes antioxidantes para o zumbido dos indivíduos avaliados.

ABSTRACT INTRODUCTION: Several approaches have been tried for the treatment of tinnitus, from cognitive-behavioral therapies and sound enrichment to medication. In this context, antioxidants, widely used in numerous areas of medicine, appear to represent a promising approach for the control of this symptom, which often is poorly controlled. OBJECTIVE: To evaluate the effects of antioxidant therapy for tinnitus in a group of elderly patients. METHODS: Prospective, randomized, double-blinded, placebo-controlled clinical trial. The sample consisted of 58 subjects aged 60 years or older, with a complaint of tinnitus associated with sensorineural hearing loss. These individuals completed the Tinnitus Handicap Inventory (THI) questionnaire before and after six months of therapy. The treatment regimens were: Ginkgo biloba dry extract (120 mg/day), a-lipoic acid (60 mg/day) + vitamin C (600 mg/day), papaverine hydrochloride (100 mg/day) + vitamin E (400 mg/day), and placebo. RESULTS: There was no statistically significant difference between THI by degree (p = 0.441) and by score (p = 0.848) before and after treatment. CONCLUSION: There was no benefit from the use of antioxidant agents for tinnitus in this sample.

Objetivo: Descrever um caso de reabilitação auditiva por meio do uso de prótese auditiva ancorada no osso em um paciente portador da síndrome de Treacher Collins. Descrição do caso: Paciente de três anos, masculino, portador da síndrome de Treacher Collins, com complicações graves relacionadas à síndrome, principalmente de vias aéreas altas e audição. Apresentava atresia de condutos auditivos externos bilateralmente, além de malformação dos pavilhões auditivos. Para reabilitação auditiva inicial foi indicado aparelho auditivo em arco de vibração óssea, porém houve péssima aceitação pelo desconforto causado pela compressão no crânio. Foi indicado como método opcional um modelo de prótese auditiva ancorada no osso, no formato softband. Os resultados foram avaliados por meio de testes auditivos comportamentais e dos questionários Meaningful Use of Speech Scale (Muss) e Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-Mais). Comentários: O paciente teve uma excelente aceitação da prótese auditiva ancorada no osso quando comparada com o tradicional arco de vibração óssea. Os testes audiológicos, bem como as avaliações de habilidades de fala e de audição, também demonstraram melhores capacidades de comunicação e audição. Esse equipamento mostra-se uma boa opção na reabilitação auditiva de portadores dessa síndrome.

Objective: To describe a case of hearing rehabilitation with bone anchored hearing aid in a patient with Treacher Collins syndrome. Case description: 3 years old patient, male, with Treacher Collins syndrome and severe complications due to the syndrome, mostly related to the upper airway and hearing. He had bilateral atresia of external auditory canals, and malformation of the pinna. The initial hearing rehabilitation was with bone vibration arch, but there was poor acceptance due the discomfort caused by skull compression. It was prescribed a model of bone-anchored hearing aid, in soft band format. The results were evaluated through behavioral hearing tests and questionnaires Meaningful Use of Speech Scale (MUSS) and Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS). Comments: The patient had a higher acceptance of the bone-anchored hearing aid compared to the traditional bone vibration arch. Audiological tests and the speech and auditory skills assessments also showed better communication and hearing outcomes. The bone-anchored hearing aid is a good option in hearing rehabilitation in this syndrome.

<sec><title>Introduction</title><p>Wegener granulomatosis is a systemic vasculitis affecting small and medium-sized vessels of the upper and lower respiratory tract and kidneys.</p></sec><sec><title>Objective</title><p> To describe a case of Wegener disease with atypical manifestation.</p></sec><sec><title>Resumed Report</title><p> We describe the case of a 50-year-old woman with chronic otitis media and sensorineural hearing loss as the primary symptoms, without other manifestations.</p></sec><sec><title>Conclusion</title><p> In cases of acute ear manifestations with or without hearing loss and with poor response to usual treatments,Wegener granulomatosis should be included among the possible etiologies. After adequate diagnoses and treatment of this rare disease, there was favorable evolution.</p></sec>

INTRODUÇÃO: A Prótese Implantável de Condução Óssea (BAHA) consiste em uma excelente opção na reabilitação auditiva de pacientes com perda auditiva condutiva e mista uni ou bilateral, e sensorioneural unilateral. Tem sido uma alternativa vantajosa sobre os aparelhos de condução óssea convencionais e os aparelhos de amplificação sonora individuais (AASI) quando o uso dos mesmos fica impossibilitado pela presença de otite externa crônica de difícil controle clínico. OBJETIVO: Apresentar o primeiro caso de BAHA realizado no Brasil, após a autorização da ANVISA, para a reabilitação da perda auditiva mista com episódios de otite externa crônica. MÉTODO: Paciente do sexo feminino, 50 anos, com perda auditiva de grau moderado à direita e severo à esquerda, zumbido bilateral, decorrente de otosclerose, submetida a quatro cirurgias de estapedotomia e com impossibilidade de uso de AASI devido a otorreia e otalgia bilateral. A avaliação médica e audiológica indicaram o benefício do BAHA. Realizada a cirurgia e implantação do sistema BAHA, a paciente apresentou melhora significativa nos limiares audiométricos, na percepção e discriminação da fala, além de relatar extrema satisfação relacionada ao fator estético. COMENTÁRIOS FINAIS: O processo cirúrgico do BAHA é seguro, simples e rápido, proporcionando excelentes resultados audiológicos e alto grau de satisfação por parte dos pacientes.

INTRODUCTION: The implanted prosthetics osseous conduction (BAHA) consists an excellent option in the auditive rehabilitation of the patients with conductive and mixed auditive lost uni or bilateral, and sensoriumneural unilateral. Has been a good alternative over the osseous conduction conventional apparatus and individual sonorous amplification apparatus (ISAA) when the usage of them is impossible because of the chronic external otitis of hard clinic control. OBJECTIVE: To present the BAHA first case done in Brazil, after the ANVISA's authorization, for the rehabilitation's mixed auditive lost with chronic external otitis episodes. METHOD: Female gender patient, 50 years old, with auditive lost in moderate degree at right and severe at left, bilateral buzz, originated of otosclerosis, submitted to 04 cirurgies, stapedotomy and that can not use the ISAA due to an otorrhea and bilateral otalgia. The medical and audiologic evaluation indicated the BAHA benefit. The cirurgy was done and the BAHA system implanted, the patient showed significative improvement in audiometric limens, in perception and speech discrimination, beyond to present extreme satisfaction related to esthetic factor. COMMENTS FINAIS: The BAHA cyrurgic process is safe, simple and quick, offering excellent audiologic results and high degree of satisfaction in patients.