Amiloidose tipo AL é uma doença rara causada pela deposição extracelular de fragmentos de cadeias leves monoclonais em órgãos e tecidos. Pode apresentar-se com uma ampla variedade de sinais e sintomas, e o acometimento cutâneo-muscular, simulando pseudo-hipertrofia muscular, é um achado muito raro. São descritos dois casos que apresentaram tal manifestação. CASO 1 - Mulher, 61 anos, há quatro meses com história de mialgia e aumento da massa muscular nas cinturas pélvica, escapular e região cervical. Não havia alterações significativas ao exame físico, exceto aparente hipertrofia muscular difusa e discreta macroglossia. CASO 2 - Homem, 51 anos, há dois anos com cansaço e espessamento cutâneo progressivo do dorso, pescoço e braços. Em outros serviços levantou suspeitas diagnósticas de esclerodermia ou de escleredema de Buschke; desde fevereiro de 2007 passou a ser acompanhado nesse serviço e referia, havia cerca de um ano, disfagia para sólidos, disartria e dificuldade para movimentar a língua. Chamava atenção em seu exame o porte físico atlético com musculatura torácica proeminente, porém referia não fazer exercícios físicos. Em ambos os casos, a biópsia cutânea foi realizada com identificação do depósito amilóide por meio da coloração de vermelho congo.

AL amyloidosis is a rare disease secondary to extracellular deposition of light chains fragments in organs and tissues. It can cause a wide variety of signs and symptoms, being the muscular pseudohypertrophy form a very rare finding. CASE 1 - a 61-year-old female had a history of myalgia and increase of muscular mass on pelvic and scapular girdle and cervical region. Besides the generalized muscular hypertrophy and discrete macroglossia, the rest of physical examination was normal. CASE 2 - a 51-year-old male complained of tiredness and progressive cutaneous thickening on his thorax, neck and arms for the last two years. Initially, he was misdiagnosed with either scleredema of Buschke or scleroderma. In February 2007 he was referred to our service, reporting symptoms of dysphagia and difficulty to move his tongue. On physical examination, besides the skin thickness, there was an evident muscle hypertrophy out of proportion the reported exercise practice. In both cases, subcutaneous biopsy was undertaken which revealed amyloid deposit by congo red dye.

This case report refers to a 47-year old patient with prostate cancer associated with schistosomiasis mansoni, who was submitted to radical prostatectomy. This is the third report published in the literature with respect to this association, and up to the present time it is still not known whether a cause and effect relationship exists between the two pathologies. The association between schistosomiasis and cancer has been well-documented in bladder cancer; however, there are no data yet proving the association of this disease with prostatic neoplasia. In this report, a third documented case of prostatic adenocarcinoma and schistosomiasis mansoni is described and a literature review is performed.

Leucemia de células T do adulto (ATL), causada pelo HTLV-I, pode estar associada com imunossupressão severa e muitas infecções oportunistas. Encefalite por toxoplasmose é uma infecção oportunista do sistema nervoso central em pacientes imunossuprimidos, no entanto o envolvimento da medula espinal por este parasita é raro. Neste artigo, apresentamos um caso de mielite em um paciente com ATL.

Adult T cell leukemia-lymphoma (ATL) caused by HTLV-I may be associated with severe immunosupression and several opportunistic infections. Toxoplasmic encephalitis is a common central nervous system opportunistic infection in severely immunosupressed patients, however spinal cord involvement by this parasite is rare. In this paper, we report a case of toxoplasmic myelitis in a patient with ATL.

Os autores relatam 16 casos de pacientes com forma meningomielorradicular da neuroesquistossomose mansônica, diagnosticados segundo critérios clínicos, laboratoriais e de imagem, acompanhados no Ambulatório de Neurologia-HUPES-UFBA no período de abril/91 a dezembro/93. Eles foram tratados com praziquantel associado a corticoterapia. O objetivo foi avaliar o grau de eficácia e de segurança da droga na regressão dos sinais e sintomas neurológicos.

The authors report 16 patients bearing the meningomyeloradicular form of Mansonic neuroschistosomiasis diagnosed according to clinical, laboratorial and image criteria. Patients have been observed at the Neurology Ambulatory of the Federal University of Bahia, within the period of April/91 to December/93. They have been treated with praziquantel, associated to corticosteroids. The aim has been to evaluate the drug's efficiency and safety in decreasing the neurological signs and symptoms.

São relatados 5 casos de doença de Marchiafava-Bignami, estudados em seus aspectos anátomo-patológicos, de correlação clínica e de etiopatogenia. O aspecto anátomo-patológico, de desmielinização na parte central do corpo caloso, comprometendo também outras comissuras, é característico da doença. Os autores chamam a atenção para o papel do alcoolismo e da desnutrição na patogênese da lesão e para a predominância, nesta série, de casos do sexo feminino, ocorrência rara entre os casos descritos na literatura.

The clinicopathological study of five autopsied cases of Marchiafava-Big-nami disease is reported. The demielination of the central portion of the. corpus callosum is the major characteristics of the disease. In two cases the demielination also involved the anterior and posterior commissures. There is a clear relationship to alcoholism land malnutrition in the cases reported in the present study.

Neste trabalho é mostrado o estudo histopatológico do plexo coróide e epêndima em 42 casos necropsiados de tuberculose do SNC. Lesões granulomatosas características da tuberculose foram encontradas em 75% dos plexos examinados. É chamada a atenção para a existência de granulomas que se destacam da superfície do plexo - granulomas flutuantes - que parecem importantes para o entendimento da patogenia da doença no SNC. A lesão ependimária, vista em 97% dos casos examinados, é característica da ependimite granular da tuberculose. A alta frequência de lesões nestas estruturas fortalece a hipótese de que estas podem ser pontos de partida na disseminação da tuberculose meníngea.

It is reported in this paper, the study of the choroid plexus and ependyma in 42 cases of tuberculous meningitis. Granulomatous lesions were found as a very frequent lesion in the choroid plexus (75%). In some cases detached granulomas were found free among the villi. The ependymal lesions seen in 97% of the cases are characteristic of the tuberculous granular ependymitis. The report points out the role of these lesions, played in the pathogenesis of the tuberculous meningitis.

Os autores apresentam três casos de mielorradiculite por Schistosoma Mansoni, com avaliação clínico-laboratorial, discutindo aspectos fisiopatológicos e salientando que o esquema terapêutico mostrou-se eficaz.

The authors present three cases of myeloradiculitis caused by Schistosoma Mansoni with clinical and laboratory evaluation, discuss physiopathological aspects, and stress the efficacy of therapeutical scheme adopted.

São mostrados neste estudo aspectos anatomopatológicos das lesões cerebrais em caso fatal de neurocisticercose tratada com praziquantel. Os achados mostram a eficácia da droga como agente parasiticida no tecido nervoso, evidenciada pela necrose com desintegração parasitária. É chamada a atenção para a exuberante resposta inflamatória exsudativa e necrotizante do tecido nervoso na periferia do cisticerco morto, sendo discutido o papel desta resposta como fator importante no mecanismo da morte do paciente.

The neuropathological findings in a fatal case of neurocisticercosis treated with praziquantel are reported in this paper. The extensive necrosis of the parasites besides the exuberant inflammatory response evidence the efficacy of the drug. The severe and necrotizing type of the inflammatory response to the dead parasites may have played an important role in the cause of death of this patient, by developing severe intracranial hypertension.

O trabalho mostra o estudo anatomopatológico de 7 casos de Toxoplasmose do sistema nervoso central, com diagnósticos feitos exclusivamente em autópsias. O trabalho chama atenção para a dificuldade de diagnóstico clínico desta entidade e mostra dois casos de apresentação mais rara com manifestações clínicas e anatomopatológicas que simulam abscessos cerebrais. O comprometimento do plexo coróide, freqüente neste material, fortalece a idéia de que esta estrutura desempenha papel importante na disseminação da doença no sistema nervoso central.

This paper reports the pathological findings in seven cases of toxoplasmosis of the central nervous system. At post mortem examination a pattern of necrotizing multifocal meningoencephalitis was seen. There is a great concern about the difficulty in the clinical diagnosis of the disease when it involves the central nervous system, particularly in relation to bizarre presentations. Two of our cases had a clinical and pathological pattern resembling cerebral abscesses. The high frequency of the involvement of the choroid plexus suggests an important role for this structure in the dissemination of the infection in the central nervous system.

O estudo histopatológico do plexo coróide em casos de esquistossomose mansonica na forma hepatoesplênica mostrou a existência de dois tipos de alterações: lesões granulomatosas centradas por ovos do parasito encontradas em 25% dos casos examinados e deposição de material eosinofílico linear ou grumoso de localização subepitelial e no eixo do plexo coróide. A natureza proteica deste material, mostrada pela positividade com a coloração pelo AZAN. sugere a possibilidade de se tratar de complexo imune depositado, a exemplo do que ocorre nos glomerulos renais nesta doença.

The histopathological study of the choroid plexus in cases of schistosomiasis showed that besides the formation of granulomatous lesions around the eggs, there is deposition of granular or linear Azan positive material in subepithelial areas. There is a suggestion that this material may represent immune complex deposit, as has been shown in the renal glomeruli in this disease.

O trabalho consta do estudo anatomopatológico de 4 casos de calcificação de núcleos da base do cérebro, entidade que está mais relacionada a distúrbio metabólico endócrino do tipo hipoparatireoidismo e pseudohipoparatireoidismo. O estudo mostra a associação da deposição cálcica nos núcleos da base com lesão calcificada do cerebelo (cortex e núcleo denteado) em 2 casos. Demonstra também a presença não só de cálcio mas também de ferro nas lesões e a distribuição de manguito perivascular, característica dos depósitos. A ausência de uma doença básica comum e a falta de qualquer distúrbio metabólico associado, permite caracterizar estes casos como sendo de natureza idiopática ou pelo menos de causa não determinada.

The paper reports the pathological study of 4 autopsied cases of massive basal ganglia calcifications, an entity that although related to hypoparathyroidism or pseudohypoparathyroidism, some times can be considered as idiopathic. In our cases no metabolic disturb or any common related disease could be found in association. Interesting is to point out that the lesion is confined to the central nervous system, with no foci of calcification outside the brain. There is a characteristic perivascular distribuition of the deposits that, as demonstrated by histochemical study are composed by ron besides calcium.

No estudo dos encéfalos de 38 pacientes que faleceram em decorrência de complicações cardíacas da CMI, os principais achados estão representados por infartos cerebrais (10,5%) e atrofia cerebral (7,9%), este último correspondendo a 3 casos de indivíduos com idade superior a 65 anos. As alterações histológicas foram inespecíficas. representadas por alterações isquêmicas de neurônios, satelitose e tumefaçâo endotelial de vasos da córtex cerebral, lesões estas que podem ser explicadas como decorrentes dos fenômenos anóxicos da ICC. Aspecto interessante foi observado quando do confonto destes dados com aqueles observados no estudo dos encéfalos de casos da forma crônica cardíaca da doença de Chagas. De um modo geral as alterações observadas são muito semelhantes exceto pela freqüência com que ocorre. Na doença de Chagas a atrofia cerebral foi mais freqüente ocorrendo numa faixa etária mais baixa em relação ao que foi visto na CMI. Este dado sugere que a atrofia cerebral do chagásico crônico depende não só dos fenômenos anóxicos da ICC, mas também de um outro fator a ser esclarecido ulteriormente.

The pathological findings in the brain of patients who died with idiopathic cardiomegaly are reported. The major findings in the 38 studied cases were cerebral infarcts (10,5%) and cerebral atrophy (7,9%) besides the nonspecific histological changes represented by neuronal ischemic alteration, satellitosis of nerve cells and swollen and hyperplasia of endothelial cells in capilaries of the cerebral cortex. These findings were considered a consequence of the venous stasis of the congestive heart failure. These data were compared to those seen in the brain of patients with heart failure in the course of chronic Chagas disease. The morphological findings were similar. The frequence of infarcts and atrophy was higher in the cases of Chagas disease and the cerebral atrophy was seen in an younger group of patients compared to the cases of idiopathic cardiomegaly. It seems that there is another factor also responsible for the occurrence of cerebral atrophy in Chagas disease, since from the clinical and hemodynamic point of view both cardiopathies have many similarities.

No estudo do envolvimento do SNC na cisticercose, verificou-se uma freqüência de 0,3%, sempre como achado incidental no estudo de rotina de autópsias; apenas um caso mostrou boa correlação com a presença de manifestações neurológicas. Esta freqüência que é baixa em relação ao que é observado em outras regiões do Brasil, mostra que a neurocisticercose não representa um grande problema na região. As reações do hospedeiro ao embrião do cisticerco foram sempre do tipo inflamatório crônico e fibrosante. Neste estudo ficou demonstrada a importância do método de impregnação pela prata (Grocott) na identificação do esqueleto do cisticerco no interior de lesões fibrosantes e/ou calcificadas.

The involvement of the central nervous system in cysticercosis was demonstrate as an incidental finding in a frequence of 0,3% in 4000 autopsied cases. Most of the 12 patients came from rural areas of the State of Bahia. The low frequence compared to other sites reported in Brasil shows that the neurcysticercosis does not represent an important problem in Bahia. The host tissue response observed was represented by a chronic fibrosing inflamatory type of reaction. This study points out the importance of the methenamine silver stain (Grocott) in the identification of the degenerated embryo inside the fibrous and/or calcified lesions.

No estudo de 38 encéfalos de indivíduos que faleceram com leucemias. verificou-se que a infiltração neoplásica apareceu como lesão mais frequente (70,5%), seguida de hemorragia intracraneana (48,5%). O local mais frequente da infiltração leucêmica foi o espaço subaracnoideano (79,1%), seguido dos plexos coróides numa frequência de 57,8% que corresponde ao envolvimento de 11 dos 19 casos que foram submetidos a estudo histológico, e, por fim. a infiltração do tecido nervoso (50%). Esta infiltração neoplásica do SNC e principalmente o envolvimento dos plexos coróides, que aparece também independente de infiltração meníngea, frequentemente decorre sem manifestações neurológicas. Isto chama atenção para a necessidade do estudo citológico do líquido cefalo-raquidiano de rotina nos casos de leucemias, para melhor orientação terapêutica, visto que o SNC é local de difícil penetração de quimioterápicos administrados por via sistêmica e pode constituir foco de reativação da doença mesmo na fase de remissão terapêutica.

In the study of 38 cases of leukemia, neoplastic infiltration of the brain was the most frequent lesion, occuring in 70,5%, compared to 48,5% for hemorrhage. The leptomeninges were the most frequent site of leukemic infiltration followed by the choroid plexus (57,8%) and the nervous tissue (50%). In few cases leukemic infiltration of choroid plexus was seen in the absence of meningeal involvement. Very often the leukemic infiltration of the CNS courses without clinical manifestations. The paper points out the importance of the cytologic study of the cerebro-spinal fluid as a routine procedure in cases of leukemia, since it is well known that the therapeutic agents have difficulty in penetrating the blood-brain barrier and that foci of CNS leukemic infiltration may represent points of reactivation of the disease even during the therapeutic remission.

É relatado um caso de tuberculoma intramedular isolado em paciente de 22 anos, do sexo masculino, que apresentava quadro de paraplegia. Depois de comprovado o bloqueio completo do canal raqueano, foi realizada laminectomia que mostrou a presença de massa tumoral comprenssiva ao nível de TI2 a L2, sendo recolhido material para biópsia. O estudo histopatológico revelou quadro característico de tuberculose no tecido nervoso, tendo sido verificada a presença de bacilos na lesão. Foi então instituido tratamento específico com o qual o paciente vem apresentando melhora do quadro, tendo voltado a deambular embora com alguma dificuldade e readquirido o controle do esfincter vesical.

A case of an isolated tuberculoma of the spinal cord is reported. The 22 years old male patient came to the hospital with paraplegia and had a laminetomy performed for a compression of the spinaf cord by a tumor mass. The histopa-thological study showed the presence of the acid-fast bacili in the tissue. After specific treatment the patient recovered partiallv.