OBJETIVO: Avaliar a percepção da gravidade da doença em pacientes com fibrose cística (FC), investigando sua relação com escore clínico, escore radiológico, testes de função pulmonar, adesão ao tratamento e percepção de autocuidado. MÉTODOS: Estudo transversal, prospectivo, envolvendo pacientes com FC atendidos em um programa para adultos com FC. A percepção da gravidade da doença, a adesão ao tratamento e o relato de autocuidado foram avaliados por questionários. Foram obtidos de todos os pacientes dados clínicos, escore clínico de Shwachman-Kulczycki, escore radiológico de Brasfield e espirometria. RESULTADOS: De 38 pacientes estudados, 3 (7,9%) relataram percepção de sua saúde como muito abaixo da média; 5 (13,2%), como abaixo da média; 15 (39,5%), como na média; 10 (26.3%), como acima da média; e 5 (13,2%), como muito acima da média. A percepção da gravidade da doença correlacionou-se significativamente com o escore clínico (r = 0,43, p = 0,007), CVF (r = 0,34, p = 0,034), VEF1 (r = 0,38, p = 0,019) e com relato de autocuidado (r = 0,33, p = 0,044), mas não com o grau de adesão (r = -0,03, p = 0,842) e escore radiológico (r = 0,33, p = 0,51). CONCLUSÕES: A percepção da gravidade da doença se relacionou com medidas objetivas de gravidade da doença (escore clínico e testes de função pulmonar) e com relato de autocuidado, mas não com a adesão ao tratamento.

OBJECTIVE: To evaluate the perception of disease severity in patients with cystic fibrosis (CF), investigating its relationship with clinical score, radiographic score, respiratory function tests, adherence to treatment and perception of self-care practices. METHODS: Prospective, cross-sectional study involving CF patients treated in a program for adults with CF. The perception of disease severity, adherence to treatment and reported self-care practices were evaluated by means of questionnaires. Clinical data, Shwachman-Kulczycki clinical score, Brasfield radiographic score and spirometry were obtained for all of the patients. RESULTS: Of the 38 patients studied, 3 (7.9%) patients rated their perception of health status as well below average; 5 (13.2%), as below average; 15 (39.5%), as average; 10 (26.3%), as above average; and 5 (13.2%), as well above average. The perception of disease severity correlated significantly with clinical score (r = 0.43, p = 0.007), FVC (r = 0.34, p = 0.034), FEV1 (r = 0.38, p = 0.019) and self-care practices (r = 0.33, p = 0.044), but not with degree of adherence (r = -0.03, p = 0.842) and radiographic score (r = 0.33, p = 0.51). CONCLUSIONS: The perception of disease severity correlated with objective measurements of disease severity (clinical score and respiratory function tests) and with reported self-care practices, but not with adherence to treatment.

OBJETIVOS: Avaliar a adesão auto-relatada ao tratamento na fibrose cística (FC), estabelecendo associações com características da doença e com a adesão percebida pelos profissionais de saúde. MÉTODOS: Foi realizado estudo transversal, prospectivo, com pacientes atendidos por um programa para adultos com FC. O grau da adesão foi avaliado por questionário. Os pacientes foram divididos em grupo com elevada adesão e grupo com moderada/baixa adesão. Foram obtidos dados clínicos, medida do escore clínico de Shwachman-Kulczycki, medida do escore radiológico de Brasfield e espirometria. RESULTADOS: De 38 pacientes estudados, 31 (81,6%) foram classificados como tendo elevada adesão e 7 (18,4%) como moderada/baixa adesão. Houve correlação entre o escore de adesão auto-relatada e o escore clínico (r = -0,36, p = 0,028). O escore de adesão auto-relatada foi maior (mediana = 0,79) que o percebido pelo profissional (mediana = 0,71, p = 0,003). Adesão elevada foi auto-relatada em 84,2% para a fisioterapia respiratória, em 21,1% para a atividade física, em 65,8% para dieta, em 96,3% para enzimas pancreáticas, em 79,4% para as vitaminas, em 76,7% para o antibiótico inalatório e em 79,4% para a dornase alfa. CONCLUSÕES: A adesão auto-relatada dos pacientes atendidos por um programa de adultos com FC foi elevada. Menor adesão foi observada com a dieta e a atividade física. O escore de adesão auto-relatada se correlacionou inversamente com o escore clínico. A adesão auto-relatada foi maior que a percebida pelos profissionais.

OBJECTIVES: To evaluate the self-reported degree of adherence to treatment in patients with cystic fibrosis (CF), investigating associations with characteristics of the disease and with the degree of adherence perceived by health professionals. METHODS: This was a prospective, cross-sectional study involving patients with CF monitored at a Program for Adults with CF. The degree of adherence was evaluated using a questionnaire. Patients were divided into two groups: greater degree of adherence and moderate/poor degree of adherence. Clinical data, Shwachman-Kulczycki clinical score, Brasfield radiographic score and spirometry data were obtained for all patients. RESULTS: Out of 38 patients studied, 31 (81.6%) were classified as presenting a greater degree of adherence and 7 (18.4%) as presenting a moderate/poor degree of adherence. The self-reported patient adherence score correlated with the clinical score (r = -0.36, p = 0.028). The self-reported patient adherence score (median = 0.79) was higher than that perceived by health professionals (median = 0.71, p = 0.003). A greater degree of adherence was self-reported for respiratory therapy (by 84.2%), exercise (by 21.1%), prescribed diet (by 65.8%), pancreatic enzymes (by 96.3%), vitamins (by 79.4%), inhaled antibiotic therapy (by 76.7%) and inhaled DNase (by 79.4%). CONCLUSIONS: Self-reported adherence of patients attending a Program for Adults with CF was good. The self-reported patient adherence score correlated inversely with the clinical score. Self-reported patient adherence was greater than the adherence perceived by health professionals.