FUNDAMENTO: A drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) é uma doença rara, com incidência aproximada de 0,058 a 0,083:1.000 nascidos vivos. Apresenta mortalidade em torno de 80% a 90% no primeiro ano de vida, se não tratada precocemente. OBJETIVO: Utilizando a experiência de 29 anos de um único serviço, foram testadas possíveis variáveis relacionadas ao óbito hospitalar. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 123 pacientes consecutivos operados com o diagnóstico de DATVP entre janeiro de 1979 e março de 2008. Foram incluídos apenas pacientes com DATVP isolada, excluídas as associações complexas. As variáveis foram testadas para a identificação da influência sobre os óbitos e da interferência da evolução temporal. RESULTADOS: As medianas de peso e idade foram de 4,1 kg e 120 dias, respectivamente. O subtipo anatômico supracardíaco foi o mais prevalente em todo o período analisado. Obstrução à drenagem esteve presente em 30% dos casos, sendo o subtipo infracardíaco o mais associado. A taxa de mortalidade geral foi de 27%, chegando a zero nos últimos cinco anos. Tanto na análise univariada quanto na multivariada, a presença de obstrução ao fluxo venoso pulmonar foi a única variável positivamente associada aos óbitos (p=0,005), independentemente da evolução temporal. A mortalidade dentre estes casos foi de 44%. CONCLUSÃO: Após três décadas de evolução, pode-se observar melhora na mortalidade precoce da drenagem anômala total das veias pulmonares em nosso serviço, que atualmente apresenta níveis consistentes com a literatura. A obstrução à drenagem pulmonar continua sendo fator de mau prognóstico em nosso meio.
BACKGROUND: Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) is a rare disease, with an approximate incidence of 0.058 to 0.083:1,000 live births. It has a mortality rate of around 80% to 90% in the first year, if not treated early. OBJECTIVE: Using the 29-year experience of a single center, possible variables related to hospital death were tested. METHODS: Retrospective analysis of 123 consecutive patients with a diagnosis of TAPVD that underwent surgical treatment between January 1979 and March 2008. Only patients with isolated TAPVD were included and the complex associations were excluded. The variables were tested for the identification of their influence on death and of the interference of temporal evolution. RESULTS: The medians of weight and age were 4.1 kg and 120 days, respectively. The supracardiac anatomic subtype was the most prevalent throughout the analyzed period. Obstruction to drainage was present in 30% of the cases and the infracardiac subtype was the most frequently associated form. The general mortality rate was 27%, being equal to zero in the last five years. At both the univariate and multivariate analysis, the presence of obstruction to pulmonary venous flow was the only variable positively associated to the deaths (p = 0,005), regardless of the temporal evolution. The mortality among these cases was 44%. CONCLUSION: After three decades of evolution, an improvement in the early mortality rate of TAPVD can be observed in our service, which currently presents levels consistent with the literature. The obstruction to pulmonary drainage is still a bad prognostic factor in our country.
FUNDAMENTO: El drenaje anómalo total de las venas pulmonares (DATVP) es una enfermedad rara, con incidencia aproximada de 0,058 a 0,083:1000 nacidos vivos. Presenta mortalidad alrededor del 80% al 90% en el primer año de vida, si no tratada precozmente. OBJETIVO: Utilizando la experiencia de 29 años de un único servicio, se probaron posibles variables relacionadas al óbito hospitalario. MÉTODOS: Análisis retrospectivo de 123 pacientes consecutivos operados con el diagnóstico de DATVP entre enero de 1979 y marzo de 2008. Se incluyeron solamente a pacientes con DATVP aislada, excluidas las asociaciones complejas. Las variables se probaron para la identificación de la influencia sobre los óbitos y de la interferencia de la evolución temporal. RESULTADOS: Las medianas de peso y edad fueron de 4,1 kg y 120 días, respectivamente. El subtipo anatómico supracardiaco fue el más prevalente en todo el período analizado. Obstrucción al drenaje estuvo presente en el 30% de los casos, con el subtipo infracardiaco siendo el más asociado. La tasa de mortalidad general fue del 27%, y llegó acero en los últimos cinco años. Tanto en el análisis univariado como en la multivariada, la presencia de obstrucción al flujo venoso pulmonar fue la única variable positivamente asociada a los óbitos (p = 0,005), independientemente de la evolución temporal. La mortalidad entre estos casos fue del 44%. CONCLUSIÓN: Tras tres décadas de evolución, se puede observar mejora en la mortalidad precoz del drenaje anómalo total de las venas pulmonares en nuestro servicio, que actualmente presenta niveles consistentes con la literatura. La obstrucción al drenaje pulmonar sigue siendo factor de malo pronóstico en nuestro medio.
