Resumo Os tumores de tronco encefálico representam cerca de 10% a 20% dos tumores do sistema nervoso central em crianças. O glioma intrínseco difuso é o mais frequente (80% dos casos) desse grupo de tumores, caracterizados pela má evolução e por uma curta sobrevida. O diagnóstico pode ser feito por ressonância magnética (com espectroscopia) ou por biópsia estereotáxica, um método controverso, que permite o estudo imunohistoquímico e molecular do tumor. A reflexão moral se concentra na indicação de biópsia para pacientes vulneráveis e com mau prognóstico. A cirurgia é analisada do ponto de vista ético com base no melhor interesse da criança e na atitude altruísta do paciente e da família.

Abstract Brainstem tumors represent about 10% to 20% of central nervous system tumors in children. Diffuse intrinsic glioma is the most frequent (80% of cases) in this group of tumors, characterized by poor prognosis and short survival. Diagnosis can be made by magnetic resonance (with spectroscopy) or by stereotactic biopsy, a controversial method that allows immunohistochemical and molecular study of the tumor. Moral reflection focuses on the indication of biopsy for vulnerable patients with a poor prognosis. Surgery is analyzed from an ethical point of view based on the best interests of the child and altruistic attitude of patient and family.

Resumen Los tumores de tronco encefálico representan alrededor del 10% al 20% de los tumores del sistema nervioso central en niños. El glioma intrínseco difuso es el más frecuente (80% de los casos) de este grupo de tumores, que se caracterizan por la mala evolución y una sobrevida corta. El diagnóstico se puede hacer por resonancia magnética (con espectroscopía) o por biopsia estereotáxica, un método controvertido, que permite el estudio inmunohistoquímico y molecular del tumor. La reflexión moral se focaliza en la indicación de biopsia para pacientes vulnerables y con mal pronóstico. Se analiza la cirugía desde el punto de vista ético, con base en el mejor interés del niño y en la actitud altruista del paciente y su familia.

Resumo Unidades de terapia intensiva pediátricas são unidades hospitalares complexas, constituindo cenário laboral potencialmente gerador de sofrimento moral ao trabalhador. Esta pesquisa analisou o sofrimento moral a que estão expostos profissionais de saúde que atuam em unidade de terapia intensiva pediátrica de hospital conveniado do Sistema Único de Saúde de um município do Sul do Brasil. Trata-se de estudo qualitativo em que se elegeu a hermenêutica-dialética como método e matriz epistêmica. Os dados apontaram percepções de sofrimento moral oriundo de carência infraestrutural e de fronteiras da humanização. A partir da categoria “sofrimento moral: da carência de recursos aos limites da humanização”, a análise revelou forte associação entre sofrimento moral e conflitos éticos. Como propostas de enfrentamento, sugere-se a luta por políticas públicas eticamente comprometidas, reconhecimento da dimensão ética como ferramenta para processo de trabalho humanizado e aplicação dessa dimensão em rede de saúde segundo Mario Rovere.

Abstract Pediatric intensive care units are complex hospital settings, which constitute a workplace with potential to generate moral distress for the employees. This research analyzes the moral distress faced by health professionals who are active in a pediatric intensive care units in the South of Brazil. It is a qualitative study in which dialectical hermeneutics was chosen as a method and epistemic matrix. The data shows perceptions of moral distress originated from the lack of material resources as well as the limits of humanization. The analysis of the category “moral distress: from the lack of resources to the limits of humanization” revealed a strong association between moral distress and ethical conflicts. Confrontation strategies foresee the fight for ethically committed public policies, recognition of the ethical dimension as a tool for a humanized working process and the application of this dimension in a healthcare network, as proposed by Mario Rovere.

Resumen Las unidades de cuidados intensivos pediátricos son unidades hospitalarias complejas que constituyen un ambiente laboral que puede generar sufrimiento moral a quienes allí trabajan. En la presente investigación se analizó el sufrimiento moral al que están expuestos los profesionales de un equipo multidisciplinario de una unidades de cuidados intensivos pediátricos de un hospital del Sistema Único de Salud de un municipio del Sur de Brasil. Se trata de un estudio cualitativo en el que se escogió a la hermenéutica-dialéctica como método y como matriz epistemológica. Los datos señalaron percepciones de sufrimiento moral con origen en la carencia de infraestructura y de fronteras de humanización. A partir de la categoría “sufrimiento moral: de la carencia de recursos a los límites de la humanización”, el análisis ha revelado fuerte asociación entre el sufrimiento moral y los conflictos éticos. Como propuestas de afrontamiento, se sugiere la lucha por políticas públicas con compromiso ético, el reconocimiento de la dimensión ética como herramienta para un proceso de trabajo humanizado y la aplicación de esta dimensión en una red de salud, de acuerdo a Mario Rovere.

Background. Infantile myofibromatosis (IM) is a disease characterized by solitary or multiple benign tumors. The etiology is unknown. IM isa benign mesenchymal disorder of early infancy and is more frequent in males. IM may present in two manners: asa solitary lesion most commonly in skin, bone, muscle, subcutaneous tissue, in head, neck and trunk, with good prognosis, or a multicentric form of IM with or without visceral involvement (heart, lung, gastrointestinal tract, kidney) with a poor prognosis. The definitive diagnosis of IM is confirmed by pathology. Treatment may be conservative (observation with close follow-up) or surgery (solitary form) or chemotherapy (visceral form). Case report. We reporta case of a 16-months-old male patient with left neck tumor diagnosed as IM. He was admitted into intensive care unit because of respiratory distress with stridor caused by tumor compression. Mechanical ventilation was required by the patient who underwent surgery to resect the tumor. The patient had a favorable postoperative evolution. Conclusions. IM must be considered in the differential diagnosis of tumors in early infancy, despite its low frequency. Treatment and prognosis depend on location, clinical form (solitary or multicentric), with or without visceral involvement.

Introducción. La miofibromatosis infantil constituye una enfermedad caracterizada por la presencia (única o multicéntrica) de una neoplasia de naturaleza benigna. La etiología es desconocida. Predomina en varones menores de dos años. Se presenta clínicamente ya sea como un tumor solitario, único, que afecta piel, hueso, músculo o tejido celular subcutáneo en cabeza, cuello o tronco, con buen pronóstico; o bien en forma multicéntrica, con o sin compromiso visceral en corazón, pulmón, aparato gastrointestinal o riñón (de peor pronóstico). La confirmación requiere de una biopsia. El tratamiento puede ser conservador (control evolutivo), quirúrgico (cuando se presenta en forma solitaria) o con quimioterapia (en la forma visceral). Caso clínico. Se presenta aun paciente de 16 meses de vida con un tumor cervical en quien se confirmó el diagnóstico de miofibromatosis infantil; presenta una tumoración lateral izquierda de cuello. Se interna por dificultad respiratoria alta con estridor que requiere asistencia respiratoria mecánica. Es intervenido quirúrgicamente con resección completa de la tumoración y buena evolución posoperatoria. Conclusiones. La miofibromatosis infantil debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las neoplasias en la infancia temprana a pesar de su baja frecuencia. El tratamiento y el pronóstico dependerán de la localización y de la forma de presentación (solitaria o multicéntrica, con o sin compromiso visceral).