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Os autores relatam o caso de uma paciente de 20 anos de idade, sem antecedentes patológicos, que apresentou quadro de abdome agudo obstrutivo. Realizou exames radiológicos, ultra-som e tomografia computadorizada, seguidos de laparotomia exploradora, sendo constatadas: a) rotação hepática completa para o hipocôndrio esquerdo; b) hipotensão severa por compressão da veia cava inferior; c) malformação congênita dos ligamentos falciforme e coronários; d) obstrução do cólon transverso por bridas constritivas congênitas; e) importante distensão gasosa de alças cólicas no hipocôndrio direito. Foram ressecadas as bandas pericólicas, com redução imediata da dilatação no hemiabdome direito, havendo retorno espontâneo do fígado à posição anatômica. Esta condição ímpar, e os outros três casos similares já descritos na literatura mundial, são comentados neste trabalho.

The authors report a case of a 20-year-old patient with the following clinical features: a) complete rotation of the liver into the left upper quadrant; b) severe hypotension secondary to inferior vena cava compression; c) congenital malformation of falciform and coronary ligaments; d) obstruction of the transverse colon due to congenital peritoneal fibrotic bands; e) massive colonic dilatation in the right upper quadrant. The patient was treated by resection of the pericolonic bands, and during the operation the liver returned to its anatomic position, in the right upper abdomen. This unique condition, and the three other similar cases reported in the world literature are discussed.

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