RESUMO Antecedentes: A síndrome de Williams-Beauren é doença de acometimento multisistêmico causado pela microdeleção da região 7q11.23. Apesar de haver casos familiares com herança autossômica dominante, a grande maioria dos casos é esporádica. Objetivo: Investigar as principais queixas e achados clínicos da síndrome. Métodos: 757 pais de pacientes inscritos na Associação Brasileira de Síndrome de Williams-Beuren (ABSW) receberam um questionário pelo WhatsApp, entre março e julho de 2017. Resultados: 229 pais de pacientes responderam à pesquisa. A idade de diagnóstico variou de 2 dias até 34 anos (mediana: 3 anos). Os principais achados reportados pelos pais: cólicas abdominais (83,3%), deficiência ponderoestatural (71,5%), dificuldade de alimentação no primeiro ano (68,9%), otite (56,6%), infecções do trato urinário (31,9%), puberdade precoce (27,1%) e escoliose (15,9%). Cardiopatias estavam presentes em 66%, sendo que a mais frequente era a estenose pulmonar supravalvar (36%). Hipertensão arterial foi reportada em 23%. Hipercalcemia foi reportada em 10,5%, principalmente no primeiro ano de vida. Hiperacusia e hiperssociabilidade foram achados comuns (89%). Os principais achados comportamentais e psiquiátricos reportados pelos pais foram: déficit de atenção (89%), crises de raiva (83%), medo excessivo (66%), depressão (64%), ansiedade (67%) e hiperssexualidade (33%). As queixas principais referidas foram hipersensibilidade a sons, personalidade excessivamente amigável, dependência emocional e dificuldades escolares. Em 98,3% dos casos os pais negaram história familial. Conclusões: A síndrome de Williams-Beuren é requer um seguimento e manejo estritos, com diferentes especialidades médicas devido às comorbidades clínicas variadas, que incluem dificuldades de linguagem e aprendizagem escolar, além de dificuldades comportamentais e psiquiátricas.

ABSTRACT Background: Williams-Beuren syndrome is a multisystemic disorder caused by a microdeletion of the 7q11.23 region. Although familial cases with autosomal dominant inheritance have been reported, the vast majority are sporadic. Objective: To investigate the main complaints and clinical findings of patients with Williams-Beuren syndrome. Methods: A total of 757 parents of patients registered in the Brazilian Association of Williams-Beuren Syndrome (ABSW) received a questionnaire via WhatsApp from March to July 2017. Results: In total, 229 parents answered the survey. Age of diagnosis ranged from 2 days to 34 years (median: 3 years). The main clinical findings reported by the parents were abdominal colic (83.3%), failure to thrive (71.5%), feeding difficulty in the first year (68.9%), otitis (56.6%), urinary tract infections (31.9%), precocious puberty (27.1%) and scoliosis (15.9%). Cardiac defects were present in 66% of patients, and the most frequent defect was supravalvular aortic stenosis (36%). Arterial hypertension was reported in 23%. Hypercalcemia was reported in 10.5% of patients, mainly during the first year of life. Hyperacusis and hypersociability were common complaints (both present in 89%). Other behavioral and neuropsychiatric symptoms reported by the parents included attention deficit (89%), anger crises (83%), excessive fear (66%), depression (64%), anxiety (67%) and hypersexuality (33%). The most common complaints were hypersensitivity to sounds, talkative personality, emotional dependence and learning difficulties. In 98.3%, the parents denied family history. Conclusions: Williams-Beuren syndrome requires close follow-up with different medical specialties due to their variable clinical comorbidities, including language and school learning difficulties, behavioral and psychiatric problems.

ABSTRACT Objective: Voluntary and automatic orienting of attention enable proper processing of environmental information. Few studies have assessed how this process varies during development in children with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD). Methods: This study analyzed voluntary and automatic orienting in 30 children with ADHD and 30 age and sex matched controls (Control group-CG). Two experiments assessed voluntary and automatic orienting by recording reaction times (RT) to conditions in relation to temporal interval, spatial position, cue validity and age. The RT medians calculated for each condition and participant were analyzed using ANOVA to compare ADHD and CG. Results: Children with ADHD exhibited globally higher RT than the CG group. They also showed prejudices during the reorienting process and demonstrated adequate voluntary orienting for shorter intervals. In automatic task, there was no group interaction, expressing early facilitation, but not inhibition of return. Conclusion: These results identify correlations of ADHD and the children's age in relation to voluntary and automatic orienting of attention.

Resumo Algumas crianças com Transtorno do Espectro Autista (TEA) apresentam perda de habilidades previamente adquiridas, especialmente a de utilização de palavras, fenômeno ainda pouco compreendido. O objetivo deste estudo foi investigar a percepção dos pais sobre a idade de aquisição e perda de palavras em indivíduos com TEA, comparados a crianças com Síndrome de Down (SD) e desenvolvimento típico (GC). Pais de 77 indivíduos com TEA, de 33 com SD e 63 do GC preencheram um inventário sobre perda de palavras e habilidades de desenvolvimento. A mediana da idade de aquisição das primeiras palavras foi 14 meses no TEA, em torno de quatro meses após o GC, e 23 meses no grupo SD. A perda de palavras ocorreu apenas no grupo TEA (36,4%). A mediana da idade da perda foi 18 meses. A percepção dos pais sobre a perda de palavras pode contribuir para o entendimento desse fenômeno como um potencial indicador precoce do TEA.

Abstract Some children with Autism Spectrum Disorder (ASD) experience the loss of previously acquired abilities, especially that of using words, a phenomenon that is still poorly understood. This study aimed to investigate parents’ perceptions of the age of word acquisition and word loss in individuals with ASD as compared to children with Down Syndrome (DS) and those with typical development (CG). Parents of 77 individuals with ASD, 33 with DS, and 63 from CG completed an inventory on the loss of words and developmental abilities. The median age of acquisition of the first words was 14 months for the ASD group, approximately 4 months after those in CG, and 23 months for the SD group. Word loss occurred only in the ASD group (36.4%). The median age of loss was 18 months. Parents’ perception of word loss can contribute to the understanding of this phenomenon as a potential early ASD indicator.

Resumen Algunos niños con trastorno del espectro autista (TEA) experimentan la pérdida de habilidades previamente adquiridas, especialmente palabras, un fenómeno que aún no se comprende bien. El objetivo de este estudio fue investigar la percepción de los padres sobre laedad de adquisición y la perdida de las primeras palabras em indivíduos con TEA, Síndrome de Down (SD) y grupo control típico (GC). Padres de 77 individuos con TEA, 33 com SD y 63 del GC respondieron un inventario de pérdida de vocabulario y habilidades de desarrollo. La mediana de edad de adquisición de las primeras palabras fue 14 meses em el TEA, alrededor de 4 meses más tarde que el GC, y 23 meses en el grupo SD. La pérdida de vocabulário fue observada solamente em el grupo TEA (36,4%). En este grupo la mediana de edad de ocurrencia de la pérdida fue 18 meses. La percepción de los padres de la pérdida de vocabulário puede contribuir a la comprensión de este fenómeno como un potencial indicador precoz del TEA.

Resumo Objetivos: Traduzir e retrotraduzir a Autism Diagnostic Observation Schedule (ADOS) para a língua portuguesa do Brasil, verificar sua equivalência semântica transcultural e verificar indicadores de qualidade da versão final analisando a confiabilidade interavaliadores na pontuação da ADOS. Métodos: O estudo teve três etapas: 1) tradução e retrotradução; 2) análise de equivalência semântica; e 3) pré-teste para verificar a concordância entre especialistas em saúde mental e um examinador sênior em relação ao procedimento de pontuação. A realização do estudo foi feita com a autorização da Western Psychological Services, distribuidor oficial do instrumento. Resultados: Os principais resultados preliminares indicaram uma boa equivalência entre a versão original em inglês e a versão brasileira após o processo de adaptação cultural. Algumas diferenças semânticas foram encontradas entre a versão original e a retrotradução, mas que não interferiram na primeira tradução para o português nem na versão final. Uma das limitações do estudo foi o tamanho amostral pequeno; em razão disso, a confiabilidade interavaliadores entre as pontuações da ADOS dadas pelos especialistas e pelo examinador sênior utilizando o coeficiente kappa foi adequada para 7 das 10 áreas. Conclusão: Conclui-se que, com a versão brasileira da ADOS, oficializa-se uma versão única da escala em português, fortalecendo os campos clínicos e científicos de pesquisa em TEA e impedindo que no país sejam utilizadas outras versões não autorizadas da ADOS.

Abstract Objectives: To translate and back-translate the Autism Diagnostic Observation Schedule (ADOS) into Brazilian Portuguese, to assess its cross-cultural semantic equivalence, and to verify indicators of quality of the final version by analyzing the inter-rater reliability of the ADOS scores. Methods: This study had three stages: 1) translation and back-translation; 2) semantic equivalence analysis; and 3) pre-test to verify the agreement between mental health specialists and an ADOS senior examiner regarding the scoring procedure. Authorization to translate and carry out the cultural adaptation of the instrument was first obtained from the Western Psychological Services, publishers of the instrument. Results: The main preliminary results pointed to good equivalence between the original English version and the final version and the Brazilian version following the cultural adaptation process. Some semantic differences were found between the original version and the back-translation into English, but they did not interfere with the first translation into Portuguese or into the final version. One of the limitations of the study was the small sample size; for that reason, the inter-rater reliability of the ADOS scores between the specialists and the senior examiner using the kappa coefficient was adequate for 7 out of 10 areas. Conclusions: We conclude that the creation of an official Brazilian version of ADOS will help to strengthen clinical and scientific research into ASD, and deter the use of other unauthorized versions of ADOS in the country.

Resumo Introdução Existem poucos instrumentos disponíveis para avaliar problemas de comportamento em crianças em idade escolar com base no relato de professores de educação física. O Motor Behavior Checklist (MBC) foi criado para ser usado por este profissional observando a criança em uma situação de brincadeira livre ou nas aulas de educação física utilizando escalas Likert de 5 pontos. O MBC compreende 59 itens distribuídos em duas categorias (externalizantes e internalizantes) e sete escalas de problemas de comportamento: quebra de regras, hiperatividade/impulsividade, falta de atenção, baixa energia, comportamentos estereotipados, falta de interação social e falta de autorregulação. O objetivo deste estudo foi descrever o processo de tradução e adaptação transcultural do MBC para o português do Brasil. Método Os procedimentos foram: tradução do instrumento original, produção de uma versão sintetizada, retrotradução, comparação literal e semântica, parecer do retrotradutor sobre itens divergentes, versão síntese com as sugestões do retrotradutor, avaliação da clareza da versão síntese por profissionais (professores de educação física), grupo focal para avaliar indicadores de clareza do instrumento, avaliação dos ajustes pelo autor do instrumento e produção da versão final. Resultados Os resultados indicaram um nível satisfatório de concordância entre as versões originais e retrotraduzidas, com 68% de itens iguais e 16% de itens com poucas alterações. A versão síntese teve 84% dos itens avaliados como claros por professores de educação física. Conclusão A versão traduzida possui conteúdo compatível com a versão original. Estudos futuros deverão ser conduzidos para a verificação das propriedades psicométricas da versão em português brasileiro do MBC.

Abstract Introduction There are only a few instruments available to assess behavioral problems in school-age children based on reports of physical education teachers. The Motor Behavior Checklist (MBC) was designed to be completed by this professional in free play-situations or during physical education classes to rate students’ motor-related behavior using 5-point Likert scales. The MBC comprises 59 items distributed into two broadband factors (externalizing and internalizing) and seven behavior problem scales: rule breaking, hyperactivity/impulsivity, lack of attention, low energy, stereotyped behaviors, lack of social interaction, and lack of self-regulation. The objective of this study was to describe the translation and cross-cultural adaptation processes of the MBC into Brazilian Portuguese. Method The following procedures were conducted: forward translation of the original instrument, production of a synthesized version, back-translation, literal and semantic comparison, back-translator’s evaluation of divergent items, synthesized version with back-translator’s suggestions, clarity assessment of the synthesized version by professionals (physical education teachers), focus group to assess clarity indicators of the instrument, evaluation of adjustments by the author of the instrument, and production of the final version. Results The results indicated a satisfactory level of agreement between the original and the back-translated versions, with 68% of exact equivalence between the translated items and 16% of terms requiring minor adjustments. In the draft version, 84% of the items were evaluated as clear by physical education teachers. Conclusion The translated version has compatible content with the original version. Future studies should be conducted to assess the psychometric properties of the Brazilian Portuguese version of the MBC.

ABSTRACT Williams syndrome is a neurodevelopmental disorder with different manifestations caused by a heterozygous segmental deletion of 1.55-1.83Mb at chromosomal band 7q11.23. The Williams syndrome phenotype is characterized by intellectual deficiency and expressive learning deficits, with impairments in phonological awareness skills. The aim of the study was to verify the effects of an intervention in phonological awareness and grammar teaching, for the acquisition of reading skills and literacy indicators in a child with Williams Syndrome. A case of a 6-year old girl, enrolled in the first year of Elementary School, was reported. The Phonological Awareness Test by Oral Production, the Words and Pseudo-words Reading Competence Test, the Provinha Brasil (reading test), and a Phonological Awareness Literacy Software, were used for phonological awareness and grammar teaching intervention. The study was developed in four phases: pre-intervention assessment, intervention, post-intervention assessment and follow-up, after six months. The results showed progress in phonological awareness skills, mainly in tasks of rhyme, alliteration and syllabic synthesis, as well as reading indicators that were compatible with the school year, following the intervention.

RESUMO: A percepção de autoeficácia docente em relação à prática profissional pode interferir na escolarização de alunos com autismo e afetar a motivação e a atuação do professor frente às situações desafiantes do processo de inclusão desse alunado. A Autism Self-Efficacy Scale for Teachers (ASSET) avalia as crenças de autoeficácia dos professores em sua capacidade para desempenhar tarefas docentes no ensino de alunos com autismo. Nesse contexto, este estudo verificou indicadores de equivalência semântica resultantes do processo de tradução e adaptação transcultural da escala ASSET para a língua portuguesa do Brasil e verificou indicadores de clareza e compreensão dessa versão em português mediante estudo piloto. Os procedimentos metodológicos envolveram a tradução da escala para a língua portuguesa e retrotradução para a língua inglesa; análise de equivalência semântica, avaliação de especialistas das etapas anteriores e adaptação da escala de pontuação; verificação de clareza e compreensão da escala mediante estudo piloto para consolidação de versão final. A versão da escala ASSET em português mostrou indicadores adequados de equivalência denotativa e conotativa após as etapas de tradução, retrotradução e análise da equivalência semântica. Isso possibilitou a sistematização da versão síntese do instrumento com poucas modificações para atender tanto às adequações semânticas em relação à versão original quanto aos ajustes culturais, na etapa de avaliação dos especialistas e adaptação da pontuação. No estudo piloto, a versão síntese foi avaliada como adequada pela maioria dos professores. Na versão final da escala, foram incluídas sugestões dos participantes a partir do estudo piloto, considerando as adequações tanto de vocabulário coloquial quanto de manutenção do efeito de cada item na cultura brasileira. Sugerem-se novos estudos que avaliem outras propriedades psicométricas da ASSET.

ABSTRACT: The teaching self-efficacy perception in relation to the professional practice may interfere in the schooling process of students with autism and may influence the motivation and performance of the teacher’s response to the challenging situations of these students’ inclusion process. The Autism Self-Efficacy Scale for Teachers (ASSET) evaluates the self-efficacy beliefs of teachers in their ability to perform teaching tasks with students with autism. In this context, this study verified indicators of semantic equivalence resulting from the process of translation and transcultural adaptation of the ASSET scale into the Portuguese language of Brazil and verified indicators of clarity and comprehension of this version in Portuguese through a pilot study. The methodological procedures involved the translation of the scale into the Brazilian Portuguese language and back-translation into English; analysis of semantic equivalence; evaluation of experts of the previous steps and adaptation of the scoring scale; verification of clarity and comprehension of the scale through the pilot study for consolidation of the final version. The ASSET Portuguese version of the scale showed adequate indicators of denotative and connotative equivalence after the stages of translation, back-translation and analysis of semantic equivalence. This made the systematization of the synthesis version of the instrument with few modifications possible in order to meet both the semantic adequacy in relation to the original version and the cultural adjustments, in the stage of expert evaluation and score adaptation. In the pilot study the synthesis version was evaluated as adequate by most teachers. In the final version of the scale, participants’ suggestions were included from the pilot study, considering the adequacy of both colloquial vocabulary and the maintenance of the effect of each item in Brazilian culture. We suggest new studies that evaluate other psychometric properties of the ASSET.

RESUMO Objetivo Verificar indicadores de desenvolvimento cognitivo, habilidades de linguagem receptiva e padrões comportamentais adaptativos em pré-escolares com Síndrome de Williams (SW). Método A amostra foi composta por 8 crianças de ambos os sexos, com idade entre 48 e 72 meses com SW. Os instrumentos de coleta de dados utilizados foram Denver Developmental Screening Test II; Peabody Picture Vocabulary Test; Escala de comportamento adaptativo Vineland; Child Behavior Checklist (CBCL) para as idades 1½-5 e 6 a 18; Inventário de Problemas de Comportamento (BPI-01) e Escala de Maturidade Mental Columbia. Resultados Os principais prejuízos de desenvolvimento foram associados a habilidades motoras finas e habilidades de cuidados pessoais. Os déficits em linguagem receptiva e habilidades de comunicação foram relatados de acordo com o PPVT e Denver II, respectivamente. Os cuidadores relataram problemas comportamentais e emocionais associados às escalas de ansiedade e depressão e de problemas de atenção do CBCL. Conclusão Os pré-escolares demonstraram déficits no funcionamento adaptativo e dificuldades comportamentais, motoras e cognitivas, como desatenção e hiperatividade, estereotipias e comportamento agressivo.

ABSTRACT Purpose To verify indicators of cognitive development, receptive language skills and adaptive behavioral patterns in toddlers with Williams syndrome (WS). Methods The sample comprised 8 children of both sex, aged between 48 and 72 months with WS. Instruments of data collection were Denver Developmental Screening Test II; Peabody Picture Vocabulary Test; Vineland Adaptive Behavior Scale; Child Behavior Checklist for Ages 1½-5and 6 to 18; Columbia Mental Maturity Scale (CMMS), and Behavior Problems Inventory-01. Results The major developmental impairments were associated with fine motor skills and personal care abilities. Deficits in receptive language and communication skills were reported according to the PPVT and Denver II, respectively. The caregivers reported behavioral and emotional problems associated to anxiety and depression, and attention problems scales of CBCL. Conclusion The toddlers demonstrated deficits in adaptive functioning and behavioral, motor and cognitive difficulties such as inattention and hyperactivity, stereotypies and aggressive behavior.

Resumo: O relato de pais é essencial na compreensão de dificuldades adaptativas na infância. O objetivo do estudo foi identificar preocupações dos pais e qualidades dos filhos, relatadas pelos pais, bem como a associação dessas variáveis com fatores sociodemográficos e problemas de comportamento das crianças. Participaram 353 pais de alunos de três escolas públicas e uma escola privada. A avaliação de problemas de comportamento dos filhos e o relato dos pais sobre preocupações e qualidades foram obtidos com o Inventário de Comportamentos para Crianças e Adolescentes - CBCL. As respostas às questões abertas do CBCL foram submetidas à análise lexical no software IRAMUTEQ. Resultados sobre qualidades da criança foram relacionados à interação afetiva e social. As preocupações foram relacionadas a desempenho acadêmico e prevenção de problemas de comportamento. Concluímos que as preocupações relatadas são indicativas de alvos para intervenções preventivas e as qualidades, se desenvolvidas, poderão auxiliar no funcionamento adaptativo.

Abstract: Parental report is essential to understand adaptive difficulties in childhood. The aim of the study was to identify concerns of parents and qualities of children reported by parents, as well as the association of these variables with sociodemographic factors and child behavior problems. Parents of 353 schoolchildren from three public schools and one private school took part in the study. Assessment of behavior problems and parental reports about concerns and children’s strengths were obtained from the Child Behavior Checklist - CBCL. We submitted parents’ answers to the open-ended questions in the CBCL to a lexical analysis with the IRAMUTEQ software. Results concerning ‘strengths’ were related to affective and social interaction, while ‘concerns’ were related to academic performance and prevention of behavior problems. We concluded that parent concerns are targets of preventive interventions in childhood, while child strengths reported by parents are skills that need to be developed, as they help in adaptive functioning.

Resumen: El relato de padres es esencial para la comprensión de dificultades adaptativas de niños. Los objetivos de este estudio fueron identificar preocupaciones y cualidades relatadas por padres y verificar sus asociaciones con fatores sociodemográficos y problemas de conducta. Fueron participantes 353 padres de alumnos de cuatro escuelas públicas y una privada. La evaluación de problemas de comportamiento de los hijos y el relato de los padres sobre preocupaciones y cualidades fueron obtenidos con la Lista de Comportamientos para Niños y Adolescentes (CBCL). Conducimos un análisis lexical de las respuestas a las preguntas abiertas de la CBCL mediante el software IRAMUTEQ. Los resultados sobre las cualidades del niño fueron relacionados con la interacción afectiva y social. Las preocupaciones estuvieron relacionadas al desempeño académico y la prevención de problemas de comportamiento. Concluimos que las preocupaciones de los padres indican metas para intervenciones preventivas en la infancia, mientras que las cualidades, si desarrolladas, podrán auxiliar el funcionamento adaptativo.

RESUMO Objetivo Avaliar a situação diagnóstica, o perfil sociodemográfico e de saúde dos alunos com necessidades educacionais especiais (NEE) de uma rede municipal de educação, assim como mapear o uso de serviços educacionais e sociais. Métodos A amostra foi composta por 1202 alunos com NEE de um total de 59344 alunos. Resultados Dos 1202 alunos somente 792 tinha diagnóstico estabelecido. A condição de NEE mais prevalente foi a deficiência intelectual. Verificou-se um baixo percentual (29,4%) de uso de serviços educacionais especializados ou de apoio. Foi constatado que, para alguns transtornos do neurodesenvolvimento, os dados de prevalência parecem indicar uma subnotificação. Conclusão Os resultados sugerem um descompasso entre os registros diagnósticos e a condição de necessidade educacional especial segundo a legislação brasileira, além disso verificou-se uma subnotificação diagnóstica e baixo uso de serviços especializados entre estudantes com deficiências.

ABSTRACT Objective To assess the diagnostic status, the sociodemographic and health profiles for students with special educational needs (SEN) in a public educational system, and to map their use of educational/social services. Methods The sample comprised 1,202 SEN students from a total of 59,344 students. Results Only 792 students of the 1,202 had an established diagnosis. The most prevalent SEN condition was intellectual disability. There was a low percentage (29.4%) of use of specialized educational services or support. It was found that, for some neurodevelopmental disorders, prevalence data suggest an under-reporting in the school system. Conclusion Results suggest that there is a mismatch between the diagnostic reports and the SEN condition legally recognized according to Brazilian law, in addition to the under-reporting and under specialized service use of students with disabilities.

RESUMO Objetivo: verificamos os indicadores de impacto na saúde mental de cuidadores de um programa de treinamento parental para manejo de crianças e adolescentes com Síndrome de Prader-Willi. Métodos: a amostra foi composta por 5 mães de crianças/adolescentes com Síndrome de Prader-Willi entre 6 a 18 anos. Os instrumentos de coleta de dados foram: a) Questionário para verificação de conhecimentos das mães sobre a síndrome, b) Inventário de Auto-avaliação para Adultos de 18 a 59 anos, c) Inventário de Estilos Parentais/Práticas educativas maternas e paternas; d) Levantamento de dificuldades e preocupações sobre os filhos. O estudo foi realizado em quatro fases: pré-intervenção, intervenção, pós-intervenção e seguimento. Resultados: as mães passaram a adotar práticas parentais educativas baseadas na monitoria positiva, diminuíram as práticas de risco. Conclusão: houve melhora em indicadores de dificuldades emocionais das mães, apreenderam a identificar e manejar fatores que prejudicavam a saúde física, o comportamento e a aprendizagem escolar dos filhos e a necessidade do envolvimento de outros familiares no cuidado do filho.

ABSTRACT Purpose: we verified the impact of the parent training program for management of children and adolescents with Prader-Willi Syndrome on the mental health caregivers. Methods: the sample was composed by five mothers of children / adolescents with Prader-Willi Syndrome between 6-18 years. The data collection instruments were: a) Questionnaire for verification Mothers' knowledge about the syndrome, b) Inventory Self-Assessment for Adults 18-59 years c) Inventory of Parental Styles / maternal and paternal educational practices; d) Survey of difficulties and concerns about their children. The study was conducted in four phases: pre-intervention, intervention, post-intervention and follow-up. Results: as a result we find that mothers have adopted parental educational practices based on positive monitoring, decreased risk practices. Conclusion: we conclude that there was an improvement in indicators of emotional difficulties of mothers, seized identify and manage factors that harmed the physical health, behavior and school learning of the children and the need to involve other family members in child care.

Resumo O presente estudo objetivou apresentar um panorama nacional e internacional atual dos estudos sobre o vírus Zika (ZIKV) e, ancorado no avanço deste conhecimento, refletir sobre planos de ação voltados para as crianças, famílias e equipes de saúde envolvidas. Neste sentido, o estudo propôs a implementação de sistemas de seguimento para conhecer, descrever e caracterizar aspectos que devem estar relacionados à exposição pré-natal ao ZIKV, divididos em três eixos de atuação: 1. Avaliação diagnóstica e etiológica e rastreamento de problemas de desenvolvimento nas crianças incluídas como casos confirmados ou suspeitos. 2. Investigação do impacto emocional, da qualidade de vida, das estratégias de enfrentamento e da rede de apoio às famílias das crianças incluídas. 3. Capacitação de equipes multiprofissionais para avaliar e elaborar programas de intervenção ao longo do desenvolvimento das crianças, principalmente nos três primeiros anos de vida. Como conclusão, o presente trabalho ressalta que o sistema de assistência à saúde encontra-se diante de grandes desafios: entender o real significado de um potencial novo teratógeno; desvendar os mecanismos patogênicos do ZIKV, principalmente para o enfrentamento preventivo, e reconhecer o amplo espectro de manifestações clínicas para a elaboração de programas de intervenção.

Abstract The present study aimed to present an overview of recent national and international research on the Zika virus (ZIKV), as well as to explore possible action plans focused on children, their families and the health teams involved.Therefore, the study proposes the implementation of tracking systems in order to identify, describe and characterize the potential correlates of prenatal exposure to ZIKV, divided into three lines of action: 1. Diagnostic and etiological evaluation as well as screening of developmental problems in children confirmed or suspected of prenatal ZIKV infection. 2. Investigation of the emotional impact, quality of life, coping strategies and support network of the affected children and their families. 3. Training of multidisciplinary teams to conduct assessments and intervention programs throughout these children’s development, especially in the first three years of life. In conclusion, the recent ZIKV outbreak in Brazil and several other Latin American countries places a significant burden on the health care systems: to understand the real meaning of a potential new teratogen; to unravel the pathogenic mechanisms of ZIKV, particularly in a prevention perspective; and to recognize the broad spectrum of clinical manifestations in order to devise intervention programs.

Resumo O presente estudo objetivou apresentar um panorama nacional e internacional atual dos estudos sobre o vírus Zika (ZIKV) e, ancorado no avanço deste conhecimento, refletir sobre planos de ação voltados para as crianças, famílias e equipes de saúde envolvidas. Neste sentido, o estudo propôs a implementação de sistemas de seguimento para conhecer, descrever e caracterizar aspectos que devem estar relacionados à exposição pré-natal ao ZIKV, divididos em três eixos de atuação: 1. Avaliação diagnóstica e etiológica e rastreamento de problemas de desenvolvimento nas crianças incluídas como casos confirmados ou suspeitos. 2. Investigação do impacto emocional, da qualidade de vida, das estratégias de enfrentamento e da rede de apoio às famílias das crianças incluídas. 3. Capacitação de equipes multiprofissionais para avaliar e elaborar programas de intervenção ao longo do desenvolvimento das crianças, principalmente nos três primeiros anos de vida. Como conclusão, o presente trabalho ressalta que o sistema de assistência à saúde encontra-se diante de grandes desafios: entender o real significado de um potencial novo teratógeno; desvendar os mecanismos patogênicos do ZIKV, principalmente para o enfrentamento preventivo, e reconhecer o amplo espectro de manifestações clínicas para a elaboração de programas de intervenção.

Abstract The present study aimed to present an overview of recent national and international research on the Zika virus (ZIKV), as well as to explore possible action plans focused on children, their families and the health teams involved.Therefore, the study proposes the implementation of tracking systems in order to identify, describe and characterize the potential correlates of prenatal exposure to ZIKV, divided into three lines of action: 1. Diagnostic and etiological evaluation as well as screening of developmental problems in children confirmed or suspected of prenatal ZIKV infection. 2. Investigation of the emotional impact, quality of life, coping strategies and support network of the affected children and their families. 3. Training of multidisciplinary teams to conduct assessments and intervention programs throughout these children’s development, especially in the first three years of life. In conclusion, the recent ZIKV outbreak in Brazil and several other Latin American countries places a significant burden on the health care systems: to understand the real meaning of a potential new teratogen; to unravel the pathogenic mechanisms of ZIKV, particularly in a prevention perspective; and to recognize the broad spectrum of clinical manifestations in order to devise intervention programs.

Resumo: OBJETIVOS: avaliar o desempenho de crianças e adolescentes com Síndrome de Williams em tarefas de consciência fonológica e analisar esse desempenho em função da idade, escolaridade e indicadores de habilidade intelectual. MÉTODOS: vinte e duas crianças e adolescentes (11 meninos e 11 meninas) com idades entre 7 e 18 anos realizaram os subtestes cubos e vocabulário das Escala Wechsler de Inteligência para estimativa de habilidades intelectuais e responderam a Prova de Consciência Fonológica por produção oral. RESULTADOS: os participantes obtiveram valores do quociente de inteligência estimado compatível com rebaixamento intelectual. Nas habilidades de consciência fonológica os resultados mostraram que os participantes com a síndrome obtiveram desempenho rebaixado em nove dos dez subtestes da prova de consciência fonológica em relação à pontuação padronizada em função da idade, assim como do nível escolar. Não foram encontradas correlações significantes entre consciência fonológica, indicadores de habilidade intelectual, idade e escolaridade. CONCLUSÃO: os resultados corroboram os encontrados em pesquisas internacionais sugerindo rebaixamento em consciência fonológica na Síndrome de Williams. Dada a relevância desses achados é necessário incluir programas de estimulação contínua, inclusive com intervenções precoces dirigidas a crianças com Síndrome de Williams em idade pré-escolar, adequação de métodos de ensino e de currículo adaptado.

Abstract: PURPOSES: assess the performance of children and adolescents with Williams Syndrome in tasks of phonological awareness and analyze it in terms of age, education and indicators of intellectual skills. METHODS: twenty two children and adolescents (11 boys and 11 girls), aged 7 to 18 years old, took Block Design and Vocabulary subtests of Wechsler Intelligence Scale for Children to estimate intellectual skills, and the Phonological Awareness Test by Oral Production. RESULTS: participants obtained estimate IQ values compatible with intellectual disability. Phonological awareness results indicated that participants with the syndrome had a lower performance in nine out of ten subtests of the Phonological Awareness Test compared to standard scores for children with same age and education level. No significant correlations were found among phonological awareness, intellectual skill indicators, age and level of education. CONCLUSIONS: results corroborate the findings of international researches that suggest difficulties in phonological awareness processes in Williams Syndrome. Considering the relevance of these findings, it is necessary to include continuous stimulation programs, including early intervention for preschoolers with Williams Syndrome, adaptation of teaching methods and curriculum.

RESUMOOs Transtornos do Espectro do Autismo (TEA) costumam comprometer o funcionamento adaptativo e desenvolvimento psicossocial na infância. O objetivo deste estudo foi buscar associações entre: sinais precoces dos TEA, falhas na atenção compartilhada-AC e atrasos de desenvolvimento. Participaram do estudo 92 crianças (16-24 meses) de cinco creches de Barueri-SP. Instrumentos utilizados: Development Screening Test-DENVER-II (desenvolvimento neuropsicomotor), Modified Checklist for Autism in Toddlers-M-CHAT (sinais precoces de TEA), Pictorial Infant Communication Scales-PICS(comunicação social). Identificou-se 28,3% de atrasos no desenvolvimento neuropsicomotor. Cinco crianças apresentaram sinais precoces dos TEA; todas falharam nas provas de AC (PICS). Nas crianças que apresentaram sinais indicativos de TEA, os déficits mais comuns foram relacionados à atenção compartilhada, área que deve ser privilegiada em avaliações precoces.

ABSTRACTThe Autism Spectrum Disorders (ASD) usually impair adaptive functioning and psychosocial development in childhood. The purpose of this study was to investigate associations among early signs of ASD, failures in joint attention (JA) and developmental delays. Participants were 92 children (16-24 months of age) from five day-care centers in Barueri-SP. Assessment instruments used: Development Screening Test-DENVER-II (child development); Modified Checklist for Autism in Toddlers-M-CHAT (screening for ASD); Pictorial Infant Communication Scales-PICS (social communication). Developmental delays were observed in 28.3% of the children. Five children showed early signs of ASD, all with deficits in joint attention. Since among children with early signs of ASD, the most common deficits were related to joint attention, this field should be privileged in early evaluations.