A síndrome vasculite urticariforme hipocomplementêmica é uma vasculite leucocitoclástica que se apresenta com lesões urticariformes, associada a febre, artralgias, artrite e cólica abdominal. Outras manifestações sistêmicas incluem a presença de glomerulonefrite, uveíte, episclerite, doença pulmonar obstrutiva e alterações neurológicas. Alguns casos associados ao lúpus eritematoso sistêmico (LES) têm sido descritos, com o diagnóstico baseando-se na presença de critérios bem definidos de LES prévia ou concomitantemente ao aparecimento da vasculite urticariforme. A apresentação de vasculite urticariforme precedendo o diagnóstico de LES é rara, o que motivou o relato destes dois casos. Enfatiza-se a positivação do anticorpo anti-Ro/SS-A por ocasião do diagnóstico de LES, alertando para a necessidade de avaliação periódica nos casos de vasculite urticariforme.

Hypocomplementaemic urticarial vasculitis syndrome is a leukocytoclastic vasculitis characterized by urticarial lesions, associated with fever, arthralgias, arthritis and abdominal pain. Other systemic manifestations include glomerulonephritis, uveitis, episcleritis, chronic obstructive pulmonary disease and neurological abnormalities. Some cases associated with systemic lupus erythematosus have been described and SLE diagnosis was made by previous or concomitant diagnostic criteria before onset of urticarial vasculitis. Urticarial vasculitis prior to SLE diagnosis is rare. The development of anti-Ro/SS-A antibody for the diagnosis of SLE is emphasized. The authors alert to the importance of periodically searching for this marker in patients with urticarial vasculitis.