Objetivo: Caracterizar o perfil dos doadores efetivos de órgãos e tecidos além de conhecer quais órgãos e tecidos foram doados para transplantes. Métodos: Estudo quantitativo, descritivo, exploratório e retrospectivo, analisando-se os dados de prontuários de 305 doadores, entre janeiro de 2006 a dezembro de 2010, os quais foram submetidos à análise descritiva com confecção de tabelas de frequência, medidas de posição (média, mínimo e máximo) e dispersão (desvio-padrão) para os dados de caráter social e clínico. Resultados: Houve predomínio de indivíduos brancos (72%), do gênero masculino (55%), idade entre 41 e 60 anos (44%), sendo a principal causa de morte encefálica o acidente vascular encefálico (55%). Quanto aos antecedentes, 31% foram classificados na categoria de sobrepeso, seguidos de hipertensão arterial sistêmica (27%) e o diabetes mellitus encontrado em apenas 4,3% dos doadores. O uso de drogas vasoativas esteve presente em 92,7% dos doadores, e a principal droga utilizada foi a noradrenalina (81,6%). A hiperglicemia e a hipernatremia foram encontradas em 78% e em 71% dos doadores, respectivamente. Conclusão: Foram encontradas importantes alterações hemodinâmicas, e os resultados mostram o uso de drogas vasoativas como a principal estratégia para seu controle. Ademais, a maioria dos doadores apresentou hiperglicemia e hipernatremia, achados frequentes no quadro de morte encefálica, e que, por sua persistência, sugerem manutenção inadequada do doador de órgãos.

Objective: To characterize the profile of effective organ and tissue donors and to understand which organs and tissues were donated for transplantation. Methods: This was a quantitative, descriptive, exploratory, retrospective study that analyzed clinical data from 305 donors between January 2006 to December 2010. The data were then analyzed using descriptive analyses, generating frequency tables, measures of position (mean, minimum and maximum) and measures of dispersion (standard deviation) for data that was social and clinical in nature. Results: There was an overall predominance of white (72%) and male (55%) individuals between the ages of 41 and 60 years (44%). The primary cause of brain death was cerebrovascular accident (55%). In the patient history, 31% of the patients were classified as overweight, 27% as hypertensive and only 4.3% as having diabetes mellitus. Vasoactive drugs were used in 92.7% of the donors, and the main drug of choice was noradrenaline (81.6%). Hyperglycemia and hypernatremia were diagnosed in 78% and 71% of the donors, respectively. Conclusion: Significant hemodynamic changes were found, and the results indicate that the use of vasoactive drugs was the main strategy used to control these changes. Furthermore, most donors presented with hyperglycemia and hypernatremia, which were frequently reported in association with brain death. The persistent nature of these findings suggests that the organ donors were inadequately maintained.

OBJETIVO:Rever a literatura atual que aborda o crescimento e o desenvolvimento cerebral de crianças prematuras e as alterações cognitivas e motoras que podem decorrer da prematuridade. FONTES DE DADOS: Foram utilizadas as bases de dados Medline e Lilacs, selecionados artigos publicados entre os anos de 2000 e 2007 e livros-texto com conteúdo relevante. SÍNTESE DOS DADOS: A evolução do recém-nascido pré-termo diferencia-se da evolução apresentada pela população a termo. Estudos têm demonstrado que ex-prematuros apresentam alterações anatômicas cerebrais que se associam a prejuízos cognitivos. Várias regiões do sistema nervoso central (substância cinzenta, substância branca, corpo caloso, núcleo caudado, hipocampo e cerebelo) têm seus volumes avaliados por neuroimagem e, apesar de resultados controversos, parecem ter desenvolvimento alterado nessa população. Diante disso, espera-se haver repercussão funcional e/ou cognitiva em crianças, adolescentes e adultos nascidos prematuramente. Ex-prematuros avaliados na infância tardia e na adolescência demonstram alterações de quociente de inteligência, memória, capacidade para cálculos e função cognitiva global. Déficits motores, na capacidade de planejamento e de associação, na coordenação motora e na atenção também foram relatados na literatura. CONCLUSÕES: A prematuridade pode levar a alterações anatômicas e estruturais do cérebro devido à interrupção das etapas de desenvolvimento pré-natal. Tais alterações podem causar déficits funcionais, tornando os ex-prematuros sujeitos a problemas cognitivos e motores, assim como suas repercussões nas atividades de vida diária, mesmo na adolescência e idade adulta.

OBJECTIVE:To review the current literature about brain growth and development of premature children, as well as the motor and cognitive changes that may result from prematurity. DATA SOURCES: Medline and Lilacs were searched between 2000 and 2007 along with textbooks whose content was relevant. DATA SYNTHESIS: The development of preterm infants differs from term neonates. Studies have shown that children born prematurely have anatomical changes related to cognitive impairments in the central nervous system. Some regions seem vulnerable, such as white and gray matter, corpus callosum, caudate nucleus, hippocampus and cerebellum, when evaluated by volumetric neuroimaging techniques. Thus, one would expect some functional and/or learning impairment in children, adolescents and adults born prematurely. When evaluated in late childhood and adolescence, they show deficits in the intelligence quotient, memory, calculations skills and in the overall cognitive function. Motor coordination, attention, planning and association deficits are also reported in the literature. CONCLUSIONS: Prematurity can lead to structural and anatomical changes of the brain due to interruption of the prenatal development. These changes can cause functional deficits and children born prematurely are more vulnerable to cognitive and motor problems as well as its effects on their daily activities, even in adolescence and adulthood.

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A cirurgia fetal constitui tratamento de malformações no período pré-natal, que não são adequadamente corrigidas após o nascimento e tem como objetivo tratar ou evitar a progressão das anomalias. O objetivo deste relato é apresentar um caso de anestesia para correção intra-útero de mielomeningocele. RELATO DO CASO: Paciente com 19 anos, 23 semanas de idade gestacional, sem antecedentes anestésicos, estado físico ASA I, submetida à cirurgia fetal intra-uterina, sob anestesia geral associada à peridural contínua. No pré-operatório utilizaram-se indometacina (50 mg por via retal), metoclopramida (10 mg por via venosa), cimetidina (50 mg por via venosa), e como medicação pré-anestésica midazolam (2 mg por via venosa). No espaço peridural injetou-se bupivacaína a 0,25% com adrenalina (25 mg) associada à fentanil (100 µg), seguida de passagem de cateter cefálico, para analgesia pós-operatória. O útero foi mantido deslocado para esquerda com auxílio da cunha de Crawford. Indução anestésica em seqüência rápida, com fentanil, propofol e rocurônio e manutenção com isoflurano em concentração de 2,5% a 3% veiculado em O2 e N2O (50%). Após histerotomia, realizada com staplin (grampeadores) para promover hemostasia, a região fetal a ser operada foi exposta e a analgesia e imobilidade fetal, foram obtidas com a associação fentanil (10 µg.kg-1) e pancurônio (0,1 mg.kg-1) administrada na região glútea fetal. A pressão arterial sistólica materna foi mantida acima de 100 mmHg, com efedrina em bolus (5 mg), colóides e cristalóides. O líquido amniótico perdido foi substituído por solução fisiológica aquecida. Após correção do defeito fetal, procedeu-se ao fechamento uterino e da membrana amniótica em dois planos, com fio de vicryl e cola de fibrina. Seguiu-se a diminuição gradativa da concentração do isoflurano, e para a manutenção do relaxamento uterino utilizou-se sulfato de magnésio (4 g/20minutos), seguido de infusão contínua (2 g/hora). Ao final da cirurgia injetou-se morfina (2 mg) pelo cateter peridural para analgesia pós-operatória. CONCLUSÕES: A anestesia para cirurgia fetal envolve dois seres, mãe e feto, e o manuseio anestésico exige segurança materno-fetal, anestesia e imobilidade fetal, relaxamento uterino, prevenção do trabalho de parto prematuro e analgesia pós-operatória.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Fetal surgery is the treatment of choices for prenatal malformations that are not adequately corrected after birth and aims at treating or preventing the progression of the abnormalities. This report describes a case of anesthesia for intrauterine correction of a myelomeningocele. CASE REPORT: Pregnant patient, 19 years old, 23 weeks of gestational age, without previous anesthetic history, physical status ASA I, submitted to intrauterine fetal surgery under general anesthesia associated to continuous epidural continuous anesthesia. The patient was premedicated with rectal indomethacin (50 mg), intravenous metoclopramide (10 mg) and cimetidine (50 mg), in addition to intravenous midazolam (2 mg). The patient received 0.25% bupivacaine with epinephrine (25 mg) associated to fentanyl (100 µg) epidurally, followed by cephalic catheter insertion for postoperative analgesia. The uterus was left-displace with a Crawford's wedge. Rapid sequence anesthesia was induced with fentanyl, propofol and rocuronium, and was maintained with 2.5% - 3% isoflurane in O2 and N2O. After stapling hysterectomy to promote homeostasis, fetal operative site was exposed and fetal analgesia and immobility was obtained with the association of fentanyl (10 µg.kg-1) and pancuronium (0.1 mg.kg-1) administered on fetal gluteus muscle. Maternal systolic blood pressure was maintained above 100 mmHg with bolus ephedrine (5 mg), colloids and crystalloids. Lost amniotic fluid was replaced with warm saline. After correction of the fetal defect, both uterus and amniotic membrane were closed in two planes with vicryl suture and fibrin glue. Afterwards, isoflurane concentration was gradually decreased and bolus magnesium sulfate (4 g/20 minutes) followed by continuous infusion was administered to maintain uterine relaxation (2 g/hour). Morphine (2 mg) was administered via epidural catheter at the end of surgery for postoperative analgesia. CONCLUSIONS: Anesthesia for fetal surgery involves two individuals the mother and the fetus, an anesthetic management requires: maternal-fetal safety, fetal anesthesia and immobility, uterine relaxation, prevention of premature labor and postoperative analgesia.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La cirugía fetal constituye tratamiento de malformaciones en el período prenatal, que no son adecuadamente corregidas después del nacimiento y tiene como objetivo tratar o evitar la progresión de las anomalías. El objetivo de este relato es presentar un caso de anestesia para corrección intra-útero de mielomeningocele. RELATO DEL CASO: Paciente con 19 años, 23 semanas de edad gestacional, sin antecedentes anestésicos, estado físico ASA I, sometida a cirugía fetal intrauterina, bajo anestesia general asociada a la peridural continuada. En el pre-operatorio se utilizaron indometacina (50 mg por vía rectal), metoclopramida (10 mg por vía venosa), cimetidina (50 mg por vía venosa), y como medicación pre-anestésica midazolam (2 mg por vía venosa). En el espacio peridural se inyectó bupivacaína a 0,25% con adrenalina (25 mg) asociada al fentanil (100 µg), seguida del pasaje de catéter cefálico, para analgesia postoperatoria. El útero fue mantenido dislocado para la izquierda con auxilio de la cuña de Crawford. Inducción anestésica en secuencia rápida, con fentanil, propofol y rocuronio y mantenimiento con isoflurano en concentración del 2,5% a 3% vehiculado en O2 y N2O (50%). Después de la histerotomía, realizada con staplin (grapadoras) para promover hemostasia, la región fetal a ser operada fue expuesta y la analgesia e inmovilidad fetal, fue lograda con la asociación fentanil (10 µg.kg-1) y pancuronio (0,1 mg.kg-1) administrada en la región glútea fetal. La presión arterial sistólica materna fue mantenida arriba de 100 mmHg, con efedrina en bolus (5 mg), coloides y cristalóides. El líquido amniótico perdido fue sustituido por solución fisiológica entibiada. Después de la corrección del defecto fetal, se procedió al encerramiento uterino y de la membrana amniótica en dos planos, con hilo de vicryl y cola de fibrina. Se siguió la disminución gradativa de la concentración del isoflurano, y para el mantenimiento del relajamiento uterino se utilizó sulfato de magnesio (4 g/20minutos), seguido de infusión continuada (2 g/hora). Al final de la cirugía se inyectó morfina (2 mg) por el catéter peridural para la analgesia postoperatoria. CONCLUSIONES: La anestesia para cirugía fetal envuelve dos seres, madre y feto, y el manoseo anestésico requiere: seguridad materno-fetal, anestesia e inmovilidad fetal, relajamiento uterino, prevención del trabajo de alumbramiento prematuro y analgesia postoperatoria.

A miopatia dos múltiplos minifocos (MM) é doença congênita rara, definida por alterações estruturais observadas ao microscópio óptico e eletrônico: múltiplas e pequenas áreas sem atividade enzimática oxidativa e desorganização focal das proteínas contráteis envolvendo poucos sarcômeros. A forma clássica da doença se manifesta com hipotonia mais ou menos grave e fraqueza generalizada, predominante em músculos axiais e proximais em membros. Entretanto, variantes clínicas existem. A MM é usualmente herdada como traço autossômico recessivo. Heterogeneidade genética tem sido reconhecida e até o momento mutações nos genes RYR1 e SEPN1 foram detectadas. Relatamos três casos de MM. Caso 1, que tem a forma clássica e benigna da doença, assim permaneceu ao longo de 15 anos. Caso 2 apresentou envolvimento faringo-laríngeo e grave atraso no controle cefálico que melhorou gradualmente, até que a deambulação plena foi adquirida aos seis anos; permanece com moderada limitação das atividades da vida diária. Caso 3 teve início pré-natal, expresso através de artrogripose das mãos. Havia predominância de déficit em cintura escapular e o curso tem sido estável, com fisioterapia, por 10 anos. Os casos foram selecionados pelas características morfológicas na biópsia do biceps braquial que incluiu microscopia eletrônica. Enfatizamos, no caso 2, a uniformidade das fibras do tipo 1 e a leve fibrose do endomísio, tendo sido necessário o diagnóstico diferencial com distrofia muscular congênita.

Multi-minicore disease (MmD) is an infrequent congenital myopathy, defined by structural changes in optic and electron microscopy, namely, multiple small areas lacking oxidative enzyme activity and focal disorganization of contractile proteins involving at most a few sarcomeres. The classical form of the disease manifests as more or less severe hypotonia and generalized weakness with predominance in axial and proximal limb muscles. Clinical variants also exist. Usually MmD is inherited as an autosomal recessive trait. Genetic heterogeneity is recognized and up to now mutations in the genes of RYR1 and SEPN1 have been detected. We record three unrelated cases of MmD. Case 1, with the classical benign form, was followed-up for 15 years. Case 2, presenting pharyngolaryngeal involvement and severe delay of head control, improved gradually, until independent gait was acquired at age of six years. A moderate restriction of daily life activities remains. Case 3, of antenatal-onset, was expressed by arthrogryposis of hands, predominance of scapular girdle deficit and a stable course after ten years on physiotherapy. All cases were selected by the characteristic morphological abnormalities in biceps brachii samples, including electron microscopy. Emphasis is given to case 2 due to type 1 fiber uniformity and mild endomysial fibrosis, posing a difficult differential diagnosis with congenital muscular dystrophy were it not for the significant number of multi-minicores.

INTRODUÇÃO: O diagnóstico pré natal da meningomielocele (MM) permite melhor planejamento de sua abordagem e, mais recentemente , um possível reparo intra-útero. OBJETIVO: Descrição da evolução perinatal de fetos com MM, acompanhados em um centro de referência em Medicina Fetal, identificando os possíveis fetos candidatos à cirurgia intra-uterina. MÉTODO: Análise retrospectiva descritiva de 58 casos de MM fetal, atendidos no CAISM-UNICAMP, de janeiro de 1997 a dezembro de 2001, identificando-se os casos cuja indicação de cirurgia fetal seria possível. RESULTADOS: Média da idade gestacional ao diagnóstico de 29 semanas (17-39); nível da lesão acima da região sacral em 85%; associação com hidrocefalia em 86%; taxa de complicações cirúrgicas de 39%. Na evolução, 98% apresentaram bexiga neurogênica e 60% deficiência neuro-mental. O potencial reparo intra-útero foi de 42%. CONCLUSÃO: MM está associada a graves e frequentes sequelas. Quase um terço dos nossos casos poderiam ter tido a cirurgia fetal como opção terapêutica.

INTRODUCTION: Prenatal diagnosis of myelomeningocele (MM) allows planning its management and, recently, a possible in utero repair. OBJECTIVE: To describe the perinatal outcome of fetuses with MM, in a Fetal Medicine Unit, identifying possible candidates for the in utero surgical repair. METHODO: Retrospective and descriptive study of 58 cases of prenatally diagnosed MM, at CAISM-UNICAMP, from January 1997 to December 2001, identifying possible fetal candidates for in utero repair. RESULTS: the diagnosis mean gestacional age was 29 weeks (17-39); level of lesions was above sacral region in 85%, association with hydrocephaly in 86%. Surgical complications were present in 39% of the neonates. During follow-up, 98% presented neurogenic bladder and 60% neurological/mental handicap. Twenty eight fetuses (42%) could have indication of in utero repair. CONCLUSION: MM is associated with severe and frequent poor results. Almost one third of our cases could had fetal repair as a treatment choice.

OBJETIVO:Análise de 52 pacientes pediátricos com trauma de crânio (TCE) assistidos em Unidade de Terapia Intensiva, considerando fatores epidemiológicos do trauma, manifestações clínicas, aspectos tomográficos, variações hemodinâmicas e opções de tratamento da hipertensão intracraniana; avaliar a utilização da monitorização da pressão intracraniana (PIC). MÉTODO:Estudoretrospectivo de 52 pacientes com TCE e 17 destes submetidos a monitorização da PIC. RESULTADO:Houve predominância masculina e a média de idade foi 7,75 anos. Atropelamento foi a principal causa (38,5% dos casos). Encontramos 21,2% dos pacientes com hipotensão arterial. Foram classificados como TCE grave 67,3% dos pacientes. Tivemos graduação tomográfica de Marshall tipo I em 19,2%, II em 65,4%, III em 3,8%, IV em 3,8% e V em 7,7%. Apresentaram crise convulsiva 25%. Foram submetidos a monitorização da PIC 32,7%. A taxa de mortalidade foi 11,5%. O maior valor pressórico ocorreu no segundo dia em 58,8%. CONCLUSÃO: O prognóstico se relacionou com a severidade do trauma, hipotensão arterial, graduação tomográfica de Marshall tipo III e IV e altos valores de PIC. A monitorização da PIC permite facilidades no diagnóstico e tratamento da hipertensão intracraniana.

OBJECTIVES: Analysis of 52 pediatric patients with head trauma assisted at Intensive Care Unit; to present considerations about epidemiologic factors of trauma, clinical presentation, tomografic aspects, hemodynamic changes and treatment options of intracranial hypertension; to present considerations about the intracranial pressure (ICP) monitoring. METHOD: Retrospective study involving 52 patients with head trauma and 17 patients submitted to a ICP monitoring. RESULTS: We found a male predominance, mean age 7.75 years-old, main cause was run over (38.5%); 21.2% patients presentd arterial hypotension; 67.3% were considered severe head trauma. According to Marshall tomografic grading we had 19.2% type I, 65.4% type II, 3.8% type III, 3.8% type IV and 7.7% type V. Seizures occurred in 25% children ICP monitoring was made in 32.7% of all patients. Mortality rate was 11.5%. In 58% the maximum ICP level occured at the second day of trauma. CONCLUSION: Prognosis was related to severity of trauma, arterial hypotension, Marshall's tomografic gradind III and IV and ICP high values. The ICP monitoring was considered useful to allow the identification and treatment of intracranial hypertension.

Descrevemos caso de trauma penetrante na região oral em criança, evoluindo com oclusão da artéria carótida interna e déficit neurológico correspondente. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética demonstram a oclusão completa da artéria carótida interna. Enfatizamos esta rara complicação de trauma oral, comum em crianças e discutimos os aspectos patogênicos.

Stroke following intraoral trauma is a rare complication of a common childhood injury. In the literature these complications have been well documented, however this condition is still infrequent. In order to alert the physicians about this possible injury we report our experience with one case. Computer tomography and magnetic resonance imaging evidenced complete occlusion of the internal carotid artery. Pathogenesis of this oral trauma is discussed.

Apresentamos revisão da classificação dos cistos de aracnóide, etiopatogenia e diferentes formas de tratamento em relação às complicações drásticas (adversidade) e às soluções favoráveis (plasticidade) em casos graves, tratados na instituição de origem. Foram tratados quatro casos através de derivação cistoperitoneal ou craniotomia extensa com ressecção da membrana cística, sempre analisados de acordo com a gravidade dos sintomas, localização e extensão da lesão.

We report four cases of surgically treated intracranial arachnoid cysts, one with cyst-peritoneal shunt and three with craniotomy and arachnoid membrane resection. Their classification and etiopathogeny are discussed, and especially the different methods of treatment comparing the drastic complications (adversities) with the favorable solutions in severe clinical cases (plasticity) treated at our institution.

Relato de dois casos de cisticercose medular, sendo o primeiro referente a uma paciente de 13 anos de idade, apresentando a forma intramedular, e o segundo a uma paciente de 51 anos de idade com cisticercose espinhal leptomeníngea. Numa revisão de literatura (desde 1856), foram encontrados 95 casos publicados de cisticercose medular somados a dois de nossa casuística, mostrando a freqüência da doença. Dentro da patogenia da forma extra-medular, os autores defendem a hipótese da migração dos cisticercos do espaço subaracnóide intracraniano para o espinhal, baseando-se na distribuição topográfica dos parásitos na medula.

A case of spinal intramedular cysticercosis in a 13-year-old Brazilian female and a case of spinal leptomeningeal infestation by cysticercosis in a 51 year-old Brazilian female are presented. A review of 95 published cases of medullar cysticercosis since 1856 shows the incidence of this condition. Extramedullar forms are explained by the downward migration of larvae from the cerebral to the spinal subarachnoid space and most larvae are expected to be stopped in the upper portions of the spinal canal due to peculiarities of the anatomy of the spinal cord.